Retroperitoneal Teratoma

Wiradinata Indra*, Efendi Jon**

*Resident of general surgery faculty of medicine Andalas University/ Dr. M. Djamil Hospital Padang** Staff of Pediatric sub division Department of surgery faculty of medicine Andalas University/ Dr. M. Djamil Hospital Padang

Email: indra_wbie@yahoo.com

Abstract

A teratoma is an encapsulated tumor with tissue or organ components resembling normal derivatives of more than one germ layer. Teratomas have been reported to contain hair, teeth, bone and, very rarely, more complex organs or processes such as eyes,[1] torso, and hands, feet, or other limbs.

Sometimes, the teratoma has within its capsule one or more fluid-filled cysts; when a large cyst occurs, there is a potential for the teratoma to produce a structure within the cyst that resembles a fetus. Teratomas are thought to be present at birth (congenital), but small ones are often not discovered until much later in life. Definitive medical diagnosis of a teratoma is based on its histology; this diagnosis is made by a pathologist.

A female patient one month old had been admitted to RSUP Dr. M. Djamil emergency room with chief complaint stomachs enlargement since birth. From physical examination we found, palpable mass at the abdomen, mobile, size 13 cm x 8 cm x 9 cm, tenderness (-), anus (+). From laboratory finding, we found the level of LDH until 820 /l, AFP > 400 l/ml. We performed abdominal plain x-ray and ct scan. From abdominal CT Scan we found a heterogen mass with its consistencies are cystic, firm, fatty, and there are calcification in intra abdominal cavity with irregular edge and push the guts to right lateroinferior.

For this patient we performed exploratory laparotomy and intraoperative, we succeeded release the attachment of the tumor from the surrounding tissue, then we performed exicion of the tumor. Sent it to anatomy pathology laboratorium.

Keyword: Teratoma; Retroperitoneal

Teratoma Retroperitoneal

PendahuluanTeratoma adalah tumor dienkapsulasi dengan jaringan atau organ komponen yang menyerupai turunan normal lebih dari satu lapisan kuman. Meskipun teratoma mungkin monodermal atau polydermal (berasal dari satu atau lebih lapisan kuman), sel-sel dapat membedakan dengan cara menunjukkan lapisan kuman lainnya. Jaringan dari teratoma, meskipun normal dalam diri mereka sendiri, mungkin sangat berbeda dari jaringan sekitarnya dan mungkin sangat berbeda; Teratoma telah dilaporkan mengandung rambut, gigi, tulang dan, sangat jarang, organ yang lebih kompleks atau proses seperti mata, torso, dan tangan, kaki, atau anggota badan lainnya.Teratoma termasuk kelas tumor yang dikenal sebagai tumor sel germinal nonseminomatous (NSGCT). Semua tumor kelas ini adalah hasil dari perkembangan abnormal sel-sel pluripoten: sel-sel germinal dan sel embrional. Teratoma asal embrionik adalah bawaan; Teratoma berasal dari sel germinal mungkin atau mungkin tidak kongenital (ini tidak diketahui). Jenis sel pluripotent tampaknya tidak penting, selain menghambat lokasi teratoma dalam tubuh. Teratoma berasal dari sel germinal terjadi pada testis pada pria dan indung telur pada wanita. Teratoma berasal dari sel embrio biasanya terjadi pada garis tengah subyek: di otak, di tempat lain di tengkorak, di hidung, di lidah, di bawah lidah, dan di leher (teratoma serviks), mediastinum, retroperitoneum, dan melekat pada tulang ekor. Namun, teratoma juga dapat terjadi di tempat lain: sangat jarang pada organ padat (terutama jantung dan hati) dan organ berongga (seperti lambung dan kandung kemih), dan lebih sering pada jahitan tengkorak. Teratoma retroperitoneal kasus sel germinal biasa. Spesimen dipotong menjadi sasaran tumor rinci dalam children.1 Mereka menyajikan terutama sebagai pemeriksaan histologi perut untuk mendeteksi unsur-unsur ganas. massa dengan beberapa gejala lainnya. Sebagian besar tumor Para pasien terakhir di tiga minggu ketika serum yang jinak, terletak di sisi kiri dan para ginjal pada AFP diperkirakan, telah kembali ke tingkat normal menurut lokasi; lesi kadang-kadang adalah bilateral. Jika didiagnosis kali ini di semua 6 pasien. Setelah itu mereka diikuti lebih awal, mereka setuju untuk eksisi kuratif. Teratoma retroperitoneal terdiri 3,5-4% dari semua tumor sel germinal pada Pasien children.1 hadir dengan distensi abdomen atau massa teraba. Kadang-kadang, tumor hadir antenatal dan didiagnosis saat lahir, 2 ini teratoma neonatal memiliki insiden yang lebih tinggi dari keganasan dibandingkan dengan children2 tua. Sebagian besar tumor dalam penelitian ini (7/12) yang tersisa sisi dengan dominan perempuan; sastra tidak mengungkapkan sisi atau kecenderungan gender dan kejadian hampir sama pada pria dan wanita telah reported.1 Semua pasien dalam penelitian ini memiliki tumor jinak matang. Beberapa laporan di teratoma retroperitoneal menyoroti dilema diagnostik untuk lesions.3,4 ini Dalam serial ini algoritma diagnostik adalah palpasi massa sayap solid, X-ray polos untuk menunjukkan kalsifikasi atau komponen membentuk tulang seperti gigi dan tulang jari (yang adalah patognomonik). Jika ini hadir di X ray, USG cukup untuk menentukan hubungan tumor untuk merencanakan operasi. Jika komponen terbentuk tulang tidak divisualisasikan, CT scan digunakan untuk menentukan luasnya penyakit. Schey dan Vesley5 telah merekomendasikan hanya abdomen polos dan eksisi tumor jika kalsifikasi karakteristik ditunjukkan. Kurangnya dan Travis6 juga telah melaporkan bahwa kehadiran tulang atau gigi pada sinar-X adalah yang paling membantu dalam menetapkan diagnosis praoperasi. Para penulis berpendapat bahwa CT scan berguna untuk menggambarkan luasnya penyakit pada lesi menempati kedua sisi retroperitoneum dan mereka tumor mana kalsifikasi tidak terlihat pada X-ray polos. Namun, terlihat di beberapa pasien sedang dievaluasi bahwa tingkat kepatuhan tumor ke struktur yang berdekatan disarankan oleh CT adalah lebih dari itu ditemukan di eksplorasi. Temuan CT tidak karenanya mencegah eksplorasi bedah tumor; lesi bahkan bilateral setuju untuk menyelesaikan penghapusan. Hayasaka dan Yamada7 telah melaporkan homogenitas internal kepadatan lemak, pembentukan kista dan kalsifikasi menjadi prediktor penting dari tumor retroperitoneal jinak pada CT. Papanicolaou dan Yoder4 advokat angiografi, venacavography rendah dan biopsi jarum untuk diagnosis yang akurat dari tumor ini, yang tidak dilakukan dalam penelitian ini. Serum alpha-fetoprotein adalah tinggi sebelum operasi di enam dari pasien, itu kembali normal setelah operasi dan membentuk penanda yang berguna untuk memantau kekambuhan. Semua laporan setuju bahwa eksisi lengkap teratoma menawarkan kesempatan terbaik cure. Keganasan jarang di teratoma retroperitoneal kecuali tumor sinus endodermal dan karenanya non-memutilasi eksisi adalah mungkin dan harus dicoba bahkan pada lesi yang melibatkan kedua sisi perut. Aspek yang paling penting dari eksisi adalah untuk mengingat hubungan dekat tumor ini dengan ginjal. Pembuluh ginjal yang selalu diacungkan ke atas lesi, dengan hati-hati namun mereka dapat dipisahkan dari teratoma tersebut. Penghapusan ginjal tidak mengharuskan dalam salah satu pasien. Teratoma retroperitoneal jinak disembuhkan dengan penghapusan lengkap. Kurangnya dan Travis6 telah melaporkan dijaga prognosis untuk lesi dioperasi, teratoma imatur dan tumor sinus endodermal. Kemoterapi agresif telah menganjurkan untuk lesi yang terakhir, yang memiliki kecenderungan untuk metastasis. Tapper dan Lack8 melaporkan bahwa faktor yang paling penting dalam prognosis adalah penghapusan lengkap, tidak ada pasien yang tidak menjalani operasi atau yang hanya reseksi parsial mungkin, selamat terlepas dari pengobatan yang digunakan. Teratoma adalah tumor retroperitoneal jarang terjadi pada anak-anak dan sebagian besar lesi jinak. Temuan X-ray kalsifikasi / tulang / gigi patognomonik. Ultrasonografi dan CT scan yang berguna untuk menggambarkan tingkat tumor. Meskipun penyebaran lokal yang luas, lesi setuju untuk eksisi bedah kuratif. Kekambuhan dapat dipantau dengan penanda tumor seperti serum alpha-fetoprotein. Gejala klinisManifestasi klinis yang paling umum dari teratoma sebagai sebuah kelompok adalah lesi massa dengan tanda-tanda atau gejala ascribable ke lokasi tertentu dan pelampiasan konsekuen pada atau kompresi organ atau jaringan yang berdekatan. Usia saat diagnosis dan lokasi anatomi tumor bersama-sama membangun banyak klinis dan berkorelasi patologis dan akhirnya prognosis. Gambaran klinis dari beberapa yang lebih sering terjadi teratoma dianggap secara terpisah. Teratoma sacrococcygeal. Tumor ini dicatat 40% dari semua teratoma dalam dua dekade pertama kehidupan dan hampir semuanya jenis yang paling umum di anak usia dini. Dalam pengalaman kami, mereka peringkat sebagai jenis yang paling umum dari neoplasma bawaan dan biasanya hadir dalam era baru lahir sebagai exophytic massa (jenis AAP I dan II) yang biasanya midaxial di lokasi. Beberapa tumor menampilkan pertumbuhan para-aksial jauh dari garis tengah. Tumor Langka ukuran besar penyebab distosia lahir, dan dalam dua kasus, ada bukti gagal jantung output tinggi mungkin karena pembuluh darah shunting melalui tumor. Perubahan kulit di atasnya seperti redundansi atau tambal sulam, perubahan warna gelap dapat mensimulasikan hemangioma atau limfangioma. Ada kecenderungan memutuskan untuk perempuan di rasio dari 7: 1. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam usia atau Jenis AAP tumor untuk anak-anak dengan matang dibandingkan dewasa teratoma. Teratoma belum menghasilkan secara signifikan lebih besar daripada yang dewasa (11,6 cm dibandingkan 7,5 cm) (Tabel 2). Teratoma ovarium. Ovarium adalah kedua setelah daerah sacrococcygeal sebagai situs yang paling umum untuk ofteratomas penampilan di masa kecil (Tabel 1). ovarium Teratoma (Tabel 3) cukup langka dalam 24 bulan hidup dan jarang muncul sebelum usia 6 tahun. Usia rata-rata pada diagnosa adalah 13 tahun dan mirip untuk pasien dengan teratoma imatur dan matang. pasien biasanya disajikan dengan gejala atau tanda ascribable untuk massa adneksa intraabdominal, dan teraba tumor biasanya jelas pada pemeriksaan fisik. Lima pasien memiliki tumor dewasa bilateral (7%). The teratoma belum matang dari ovarium secara signifikan lebih besar daripada yang dewasa (17,9 cm vs 8,7 cm) Teratoma retroperitoneal. Tumor ini menimbulkan signifikan masalah dalam diagnosis diferensial dari intraabdominal massa karena usia muda dari pasien (usia rata-rata, 5 bulan) dan kebingungan akibat dengan tumor, neuroblastoma, dan intraabdominal lainnya Wilms 'massa. Seperti teratoma di lain situs, adanya kalsifikasi atau tulang struktur pada radiografi polos adalah bantuan diagnostik yang berguna, tapi hanya terlihat pada sebagian kecil kasus. Teratoma ofthe kepala dan daerah leher (Tabel 5). setiap tumor ini didiagnosis pada bayi baru lahir langsung periode dan mereka mirip dengan yang timbul dalam Wilayah sacrococcygeal. Situs yang paling umum asal adalah anterior atau leher lateral, diikuti oleh wajah, oro- atau nasofaring, dan orbit. Distribusi Seks adalah kurang lebih sama. Secara klinis, beberapa tumor simulasi sebuah limfangioma atau kista Higroma, terutama mereka yang yang serviks di lokasi. Padatan, alam nonfluctuant tumor, ditambah dengan kalsifikasi sesekali terbukti dengan radiografi, memberikan bantuan berharga dalam menyelesaikan diagnosis banding. Teratoma mediastinum. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 8 bulan dan anak-anak yang terkena dampak biasanya diwujudkan kombinasi gejala seperti dyspnea, batuk, demam, atau nyeri dada. Radiografi dada menunjukkan massa mediastinum dalam banyak kasus dengan lokalisasi di anterior / mediastinum superior. Pada satu pasien, tumor ini terletak di mediastinum posterior. Sebuah subset kecil tapi penting teratoma terletak dalam kantong pericardial dekat dasar hati (kasus 5 dan 10) (Tabel 6). kedua bayi yang baru lahir ini disajikan dengan tanda-tanda dan gejala meniru penyakit jantung bawaan atau kardiomegali idiopatik. Teratoma testis. Teratoma testis, seperti kelompok ovarium, hadir lebih sering di luar periode baru lahir. Usia rata-rata pada presentasi adalah 31/2 tahun. Anak-anak muda umumnya memiliki teratoma testis, sedangkan remaja yang lebih umum memiliki neoplasma sel germinal. Teratoma di situs lain. Teratoma yang timbul di situs lainnya mengikuti pola yang sama. Mereka yang berada di pusat sistem saraf, hati, dinding perut, dan jaringan lunak dari belakang sering hadir sebagai massa pada bayi baru lahir periode. Teratoma belum menghasilkan secara signifikan lebih besar daripada yang matang. Reseksi bedah Lengkap tetap menjadi tujuan utama dalam setiap kasus, tapi lokalisasi anatomi tumor terbukti menjadi faktor meringankan yang paling signifikan dalam optimal manajemen dan hasil klinis. Sementara teratoma matang dan dewasa yang dianggap sama dioperasi, anak-anak dengan tumor yang belum matang mengalami kehilangan darah secara signifikan lebih besar selama operasi. Tumor yang paling setuju untuk menyelesaikan reseksi adalah mereka yang timbul di retroperitoneum dan sistem saraf pusat. lengkap removal terhambat oleh pertumbuhan lokal luas atau hubungan dekat dengan struktur vital yang berdekatan. Terapi ajuvan memiliki peran didirikan pada manajemen Teratoma ovarium belum dewasa, terutama penggunaan kombinasi chemotherapy.16-18 Dalam ikhtisar ini teratoma ofchildhood, teratoma imatur ofthe ovarium adalah satu-satunya situasi di mana terapi ajuvan dapat direkomendasikan secara rutin. Penggunaannya untuk dewasa Teratoma di situs lain harus dievaluasi secara individual, terutama bagi mereka tumor pada awal bayi di mana histologi bukanlah prediktor sepenuhnya diandalkan perilaku biologis berikutnya. prognosis untuk anak-anak dengan teratoma retroperitoneal dan teratoma pada lokasi terpilih lainnya, seperti saraf pusat sistem, tergantung terutama pada kecukupan reseksi. Berkenaan dengan tumor retroperitoneal, ada beberapa indikasi dalam materi kami yang maju histologis kelas berkorelasi dengan ukuran yang lebih besar tumor dan, karenanya, unresectablility. Pada pasien dengan teratoma besar tidak setuju untuk menyelesaikan reseksi bedah, radiasi adjuvant dan / atau kemoterapi bisa membuat lengkap selanjutnya reseksi mungkin. Pendekatan ini mungkin terbukti bermanfaat pada pasien dengan teratoma retroperitoneal, kelompok yang memiliki salah satu insiden tertinggi lengkap reseksi dan kelangsungan hidup sangat miskin. Sebagai kesimpulan, itu adalah encumbent pada ahli bedah untuk membuat setiap usaha untuk benar-benar cukai teratoma tersebut. Ini mungkin termasuk cardiopulmonary bypass untuk besar tumor mediastinum, radiasi dan kemoterapi ajuvan untuk mengecilkan sistem saraf pusat atau retroperitoneal teratoms untuk memungkinkan resectability, dan pementasan hati-hati dari permukaan peritoneal dalam teratoma ovarium untuk memerintah out penyakit intraabdominal concommitant. penilaian hati-hati usia dan lokasi penting dalam membangun profil prognostik dapat diandalkan. Ahli patologi mengasumsikan peran penting dalam penentuan akurat histologis kelas, kecukupan reseksi, dan ada atau tidaknya elemen histologis yang tidak menguntungkan seperti embrional karsinoma. Tumor ganas yang mengandung terus terang elemen harus dipisahkan berkaitan dengan perencanaan Terapi dan analisis selanjutnya data survival. Ofpatients bertahan hidup dengan teratoma imatur di pilih situs, (misalnya, ovarium) dapat ditingkatkan dengan adjuvant rutin terapi. Teratoma Mirip di situs lain harus dievaluasi secara individual, terutama pada masa bayi. Akhirnya, jangka panjang tindak lanjut dianjurkan untuk semua pasien, terutama mereka dengan teratoma imatur

Laporan KasusSeorang bayi perempuan berumur sekitar 1 bulan (MR:00.87.27.86) datang berobat ke IGD RSUP DR.M.Djamil Padang dengan keluhan benjolan di seluruh bagian tubuh,termasuk wajah,leher,badan,kedua lengan dan kedua tungkai dan pada daerah bokong dengan ukuran paling besar sejak kurang lebih 30 tahun yang lalu.Benjolan sudah dirasakan mengganggu aktifitas keseharian dari pasien.Ibu pasien menderita penyakit yang sama namun tidak pernah mendapat pengobatan.Pada Pasien dipersiapkan dilakukan tindakan bedah berupa pengangkatan massa pada 10 Juli 2014.Kemudian hasil eksisi dari salah satu tumor dilakukan Pemeriksaan ke Laboratorium Patologi Anatomi RSUP. Dr.M Djamil Padang dengan hasil suatu Teratoma Matur Regio Retroperitoneal

Kepustakaan

1. Grosfeld JL, Ballantine TV, Lowe D, Bahener RL. Benign and malignant teratomas in children: Analysis of 85 Patients. Surgery 1976; 80: 297-305.2. Auge B, Satge D, Sauvage P. Retroperitoneal teratomas in the perinatal period. Review of literature concerning a neonatal immature aggressive teratoma. Ann Pediatr 1993; 40: 613-621.3. Abdel Gauad G, Ivanchev I, Vasilev K. Retroperitoneal and pelvic presacral teratogenic tumors in early childhood the diagnostic and surgical treatment problems. Khirurgiia (Sofia) 1990; 43: 1-5.4. Papanicolau N, Yoder IC, Lee MJ. Primary retroperitoneal neoplasms: How close can we come in making the correct diagnosis. Urol Radiol 1992; 14: 221-228.5. Schey WL, Vesly JJ, Radkowski MA. Shard like calcifications in retroperitoneal teratomas. Pediatr Radiol 1986; 16: 82-84.6. Lack FE, Travis WD, Welch KJ. Retroperitoneal germ cell tumors in childhood. A clinical and pathological study of 11 cases. Cancer 1985; 56 : 602-608.7. Hayasaka K, Yamada T, Saitoh Y, Sakura K. CT Evaluation of primary benign retroperitoneal tumor. Radiat Med 1994; 12: 115-120.8. Tapper D, Lack EE. Teratomas in infancy and childhood. A 54 year experience at the Childrens Hospital Medical Center. Ann Surg 1983; 198 : 398-4109. Gross RE, Clatworthy HW Jr, Meeker IA Jr. Sacrococcygeal teratomas in infants and children: report of40 cases. Surg Gynecol Obstet 1951; 92:341-352.10. Scully RE. Tumors of the ovary and maldeveloped gonads. 2nd series, AFIP Fascicle, Washington, DC, 1977.11. Kobayaski RH, Moore, TC. Ovarian teratomas in early childhood. J Pediatr Surg 1978; 13:419-422.12. Mostofi FK. Testicular tumors. Cancer 1973; 32:1186-1200.13. Altman RP, Randolph JG, Lilly JR. Sacrococcygeal teratomas: American Academy of Pediatric Surgical Section survey. J Pediatr Surg 1974; 9:389-406.14. Keramedas DC, Voyatziz NG. Retroperitoneal teratoma. J Pediatr Surg 1972; 7;434-439.15. Mahour GH, Wooley MM, Trevedi SN, et al. Teratomas in infancy and childhood: experience with 81 cases. Surgery 1974; 73:309-314.16. Gonzalez-Cruzzi F, Winkler RF, Mirkin DL. Sacrococcygeal teratomas in infants and children. Relationship of histology and prognosis in 40 cases. Arch Pathol Lab Med 1978; 102:420-425.17. Tobias JS, Griffiths CT. Management of ovarian carcinoma. Engl J Med 1976; 294:919-949.18. Robboy SJ, Scully RE. Ovarian teratoma with glial implants on the peritoneum. Hum Pathol 1970; 1:643-653.19. Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL. Immature (malignant) teratoma of the ovary. Cancer 1976; 37:2359-2372.20. Gonzalez-Crussi F. Extragonadal teratomas: atlas of tumor pathology. Sec. Series Fascile 18. AFIP, Washington, DC 1982.21. Noseworthy J, Lack EE, Kozakewich HPW, et al. Sacrococcygeal germ cell tumors in childhood: an updated experience with 118 patients. J Pediatr Surg 1981; 16:358-364.22. Kurman RPJ, Norris HJ. Hum Pathol 1977; 8:551-564.23. Munnell EW. The changing prognosis and treatment in cancer of the ovary: a report of 235 patients with primary ovarian carcinoma 1952-1961. Am J Obstet Gynecol 1968; 106:790-805.24. Frei E III, Jaffe N, Tattersall MH, et al. New approaches to cancer chemotherapy with methotrexate. N Engl J Med 1975; 292:846-851.25. Griffiths CT, Grogern RH, Hall TC. Advanced ovarian cancer: primary treatment with surgery, radiotherapy, and chemotherapy. Cancer 1972; 29:1-7.26. Carter D, Bibro MC, Touloukian RJ. Benign clinical behavior of immature mediastinal teratoma in infancy and childhood. Report of two cases and review of the literature. Cancer 1982; 49:398-402.