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Curso de Fisioterapia

Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de

Portadores de Hemofilia

Rio de Janeiro

2007

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Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de Portadores de Hemofilia

Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga de Almeida, como requisito para obtenção do título de Fisioterapeuta.

Orientador: Prof. Ricardo Ferreira Cavalcante

Rio de Janeiro

2007

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Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de Portadores de Hemofilia

Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga de Almeida, como requisito para obtenção do título de Fisioterapeuta.

Aprovada em: ____/____/2007. BANCA EXAMINADORA _____________________________________________________

Ricardo Ferreira Cavalcante Professor da Universidade Veiga de Almeida _____________________________________________________

Professor da Universidade Veiga de Almeida _____________________________________________________

Professor da Universidade Veiga de Almeida

4

DEDICATÓRIA

Aos meus pais, Gerson e Altinéa, por todo amor e carinho incondicionais, pelo apoio nos momentos difíceis e pela realização de um sonho.

5

AGRADECIMENTOS

Agradeço primeiramente a Deus que foi e continua sendo a força suprema que me

equilibra e impulsiona na direção das realizações;

Ao meu orientador por estar sempre pronto a me ajudar nos momentos em que precisei.

Obrigado pelo apoio e motivação necessários para a conclusão desta obra;

Aos meus familiares, pelas horas dedicadas à elaboração deste material e subtraídas de

seu convívio;

Aos meus amigos que contribuiram com gestos e palavras de incentivo;

E a todos que direta ou indiretamente me auxiliaram na realização desta monografia.

Ob r i gado!

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RESUMO

A hemofilia é um grave distúrbio hereditário de coagulação sangüínea que provoca

comprometimentos músculo-esqueléticos como limitações de movimentos articulares,

hemartrose, hemorragias tissulares, aderências articulares fibróticas, alterações de marcha,

assimetria de forças musculares, contraturas e artrite hemofílica; afetando assim, a vida dos

indivíduos hemofílicos. Apesar da debilidade do aparelho locomotor não oferecer risco de

vida, as seqüelas que permanecem constituem sério fator incapacitante para o hemofílico. A

Fisioterapia é capaz de auxiliar o tratamento desses indivíduos, prevenindo as complicações

da doença e possibilitando uma menor administração de reposição dos fatores sangüíneos, o

que proporciona uma melhor qualidade de vida e funcionalidade aos hemofílicos.

Palavras-chave: hemofilia, hemartroses, artropatia, hemorragias, fisioterapia

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ABSTRACT

Hemophilia is a serious hereditary lifelong bleeding disorder that causes injuries in

muscle and bone systems such as limitations of articular movements, hemarthroses,

hemorrhage tissue, ad art fib, alterations in the gait, asymmetric of muscles forces, contracture

and arthris hemophilic, affecting the life of the hemophilic patients. Although, the alterations

in the gait do not represent risk of life, they cause a lot of limitations to hemophilic people.

Physiotherapy can help these patients, preventing complications and reducing the

administration of bleeding factors, improving the quality of life and the functionality to the

hemophilics.

Key-words: Hemophilia, hemarthroses, artropathy, hemorrhages, physiotherapy

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SUMÁRIO 1. INTRODUÇÃO..........................................................................................................01

1.1. Hemofilia: a patologia ...............................................................................................02 1.2. Hemofilia A ..............................................................................................................05 1.3. Hemofilia B ..............................................................................................................07 1.4. Outras deficiências de fator .......................................................................................07 1.5. Doença de von Willebrand ........................................................................................08 2. QUADRO CLÍNICO DA HEMOFILIA: FISIOPATOLOGIA ...............................10

2.1. Hemorragia ...............................................................................................................14 2.1.1. A tala �Open-thigh� de Los Angeles.......................................................................18 2.1.2. Hemorragias musculares.........................................................................................18 3. ARTROPATIA HEMOFÍLICA CRÔNICA.............................................................19 4. INDICAÇÕES CIRÚRGICAS ..................................................................................21 5. COMPLICAÇÕES E CUIDADOS PARA HEMOFÍLICOS ...................................22

5.1 Saúde dentária............................................................................................................22 5.1.1. Conselhos dietéticos ...............................................................................................23 5.1.2. Higiene oral............................................................................................................24 5.1.3. Cirurgia dentária.....................................................................................................26 5.2. Cuidados com pacientes hemofílicos mulheres no período menstrual ........................26 5.2.1. Detecção de portadoras...........................................................................................28 5.2.2. A esterilização como forma de evitar a perpetuação da doença ...............................29 5.3. Apoio psicológico na clínica hemofílica ....................................................................30 6. TRATAMENTO ........................................................................................................32

6.1. Fisioterapia na hemofilia ...........................................................................................22 6.1.1. Terapia proposta.....................................................................................................33 6.1.2. Exercício físico ......................................................................................................35 6.1.3. Exercícios domiciliares ..........................................................................................37 6.1.4. Preventiva ..............................................................................................................39 6.1.4.1. Fase aguda das Hemorragias................................................................................39 6.1.4.2. Fase Crônica........................................................................................................41 6.1.5. Fisioterapia hospitalar após a cirurgia.....................................................................43 7. CONCLUSÃO............................................................................................................48 8. REFERÊNCIAS.........................................................................................................49 ANEXOS ........................................................................................................................57

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1. INTRODUÇÃO

A Hemofilia é um distúrbio de coagulação sangüínea geneticamente determinada. Trata-

se de uma deficiência genético-hereditária quase exclusiva do sexo masculino, sendo três

tipos mais freqüentes dessas coagulopatias, a hemofilia tipo A, B e a doença de von

Willebrand (RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997), embora as outras deficiências de coagulação

hereditárias menos freqüentes possam, às vezes, apresentar quadro hemorrágico severo.

Historicamente, a mortalidade dos portadores de hemofilia e outros distúrbios

congênitos de coagulação eram devidos à hemorragia incontrolada associada à severa

deficiência de fatores de coagulação (DIAMONDSTONE, ALEDORT & GOEDERT, 2002).

Sem a intervenção médica através da reposição dos fatores de coagulação e o

acompanhamento fisioterapêutico preventivo, com a finalidade de se evitar incapacidade

funcional e proporcionar melhor qualidade de vida para esses indivíduos, torna-se muito

difícil evitar as complicações músculo-esqueléticas dessa moléstia que inclui limitações

variadas alterando a vida dos indivíduos hemofílicos. (RIBBANS, GIANGRANDE &

BEETON, 1997).

Por sua determinação genética, os episódios de hemorragias iniciam-se precocemente na

vida das crianças, acompanhando o crescimento do indivíduo a partir do momento que o

mesmo não obedeça aos cuidados necessários para sua prevenção.

Desta forma a protelação e/ou um tratamento inadequado podem gerar uma série de

alterações patológicas dentro da articulação, levando a artropatia dolorosa (RIBBANS,

GIANGRANDE & BEETON, 1997).

O cuidado com o paciente hemofílico envolve uma equipe conduzida pelo médico

hematologista, mas também inclui a atuação de um ortopedista e um fisioterapeuta, cuja

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importância está no fato de sua ação no período de reabilitação pós hemartroses (RIBBANS,

GINAGRANDE & BEETON, 1997). A hemofilia é uma doença cara, pois seu tratamento é

extremamente dependente de fatores de reposição para a coagulação (ROGOFF et al., 2002).

Todavia, a introdução do tratamento com técnicas recentes podem gerar uma melhor

expectativa de vida a estes pacientes (SUITER, 2002).

Segundo a Federação Brasileira de Hemofilia, no Brasil, há cerca de 11 mil hemofílicos

cadastrados (anexo I) (http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=noticias&id=8), o que

mostra a necessidade da especialização do acompanhamento fisioterapêutico nos serviços

públicos para esse tipo de paciente. Para isso, é fundamental o estudo dessa doença e suas

respostas ao tratamento por meios físicos.

Dentro desse contexto, o objetivo desta monografia é elucidar o papel do fisioterapeuta

na hemofilia, visto que a fisioterapia dispõe de vários agentes físicos que podem ser aplicados

de acordo com a fase da doença. Apresentaremos os recursos que podem ser usados em cada

fase que o hemofílico se encontrar.

1.1. Hemofilia: a patologia

De acordo com a Federação Brasileira de Hemofilia, a hemofilia A é a mais freqüente

das coagulopatias, incidindo em 6.885 casos cadastrados no Brasil, sendo uma deficiência do

fator VIII, já a hemofilia do tipo B tem incidência de 1.283 casos, com deficiência do fator IX

(fatores do sistema intrínseco de coagulação). Relacionados às formas clinicamente

significativas da doença de von Willebrand, 2.315 casos foram constatados. Outras

deficiências de fatores de coagulação totalizam 332 casos e aquelas não identificadas, 207

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casos (www.hemofiliabrasil.org.br). O número de casos de hemofílicos cadastrados por região

pode ser observado no anexo I.

Essa deficiência recessiva ligada ao sexo (cromossoma X) causa grande modificação no

mecanismo de coagulação. É reconhecido que os hemofílicos possuem níveis de fator VIII ou

IX reduzidos quando comparados a níveis existentes em mulheres normais portadoras, mas

são raras as portadoras que manifestam alguma tendência hemorrágica. É necessário que,

além da mãe ser portadora do gene, o pai seja hemofílico. Mesmo assim, só 25% dessas

mulheres correm esse risco. O grau de severidade dessa doença é proporcional à deficiência

da atividade coagulante do fator VIII ou IX.

As hemofilias, independente de serem do tipo A ou B, podem ser classificadas quanto

ao seu nível de deficiência dos respectivos fatores de coagulação em nível leve, moderado e

severo (MARINHO, 1985; LORENZI,1992; RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997). Em geral, os

membros de uma família de hemofílicos têm sempre o mesmo tipo de hemofilia e com

gravidade semelhante.

Na hemofilia do nível grave, o nível fator VIII ou IX é menor que 1% do normal, com o

tempo de coagulação em torno de 60 minutos e os sintomas hemorrágicos graves, muitas

vezes espontâneos e incapacitantes (LORENZI, 1992; RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997). O

paciente com hemofilia severa pode ter vários episódios hemorrágicos por mês,

espontaneamente ou com mínimo trauma, ou mesmo com as atividades da vida diária. O nível

crítico de fator necessário para manter a hemostase, em caso cirúrgico ou traumático, é de

30% (RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997).

Na hemofilia moderada, os níveis de fator VIII ou fator IX oscilam entre 1 e 5% do

normal e o tempo de coagulação ao redor de 30 minutos e os sintomas também são graves,

porém não tão acentuados como no nível grave. Neste nível, o paciente pode ter hemorragias

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várias vezes no ano, mas pode haver longos períodos sem nenhum episódio hemorrágico

(RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997).

Na hemofilia leve, os níveis variam entre 5 e 25% de fator do normal, com o detalhe que

o tempo de coagulação pode estar entre o normal ou levemente aumentado. Nesse nível, o

fenômeno hemorrágico espontâneo é raro, principalmente com hemartroses. Só se nota

importantes hemorragias em casos traumáticos e cirúrgicos.

Em 1892, Konig (BUZZARD, 1997) estabeleceu a relação entre hemofilia e hemartrose.

E apesar do envolvimento do aparelho locomotor não apresentar risco de vida ao indivíduo, as

seqüelas podem ser muito incapacitantes para a vida do hemofílico. A porcentagem das

articulações acometidas é de 44% joelho, 25% cotovelo, 14% tornozelo, 8% ombro, 5%

quadril e os 4% restantes incluem pequenas articulações do corpo.

O joelho é a articulação mais envolvida, isto se deve ao maior suporte de carga ou

solicitação dessa articulação, que leva a um derrame sangüíneo que irá distender e pressionar

a cápsula articular, causando dor e uma resposta inflamatória da membrana sinovial, além da

adoção de uma postura antálgica com espasmo muscular associado. As reincidências da

hemartrose determinarão a cronicidade desse quadro, com espessamento sinovial, fibrose dos

tecidos, destruição e remodelação progressiva da cartilagem e dos ossos, associada à

instabilidade osteoligamentar que irá favorecer a ocorrência de luxações, sub-luxações e

calcificação de tecidos moles. Após os 30 anos de idade, 90% das articulações do joelho em

pacientes hemofílicos apresentam destruição severa (EICKHOFF et al, 1997).

Além de o comprometimento articular, a hemofilia determina ainda seqüelas

musculares. Traumas mínimos podem resultar em grandes hematomas intramusculares

(EILERT et al., 1993), que levam a grupos musculares tensos ou dolorosos desencadeando

possíveis compressões de nervos periféricos (MARIE GAL & NAGATA, 1985). Embora a

hemofilia não represente um risco de vida estatisticamente significativo, ela é considerada

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uma doença grave devido às complicações músculo-articulares já citadas (MARIE GAL &

NAGATA; 1985). Com isso, verifica-se a importância da fisioterapia no tratamento

interdisciplinar do indivíduo hemofílico (BATTISTELLA et al, 1985).

1.2. Hemofilia A

A hemofilia A, também conhecida como hemofilia clássica, é a desordem de coagulação

hereditária mais comum. É caracterizada por alterações quantitativas ou qualitativas do fator

VIII. O defeito genético do gen do fator VIII pode levar a ausência ou redução de moléculas

de fator VIII, e a alterações estruturais que levam à diminuição de sua atividade funcional

(VEIGA & MIRANDA, 1998).

A hemofilia A exibe graus diversos de gravidade clínica que apresentam uma boa

correlação com o nível de atividade do fator VIII (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).

Níveis do fator abaixo de 1% estão associados com a hemofilia severa, níveis entre 1 e 5%

classificam-se como hemofilia moderada e níveis entre 5 e 30% como leve (VEIGA &

MIRANDA, 1998; BEZERRA, 2001).

Entretanto, segundo Bezerra (2001) o nível médio normal da atividade de fator VIII é de

100%, variando de 50 a 180%.

Outros autores diferem seus conceitos no que diz respeito aos níveis plasmáticos do

fator para a classificação da hemofilia A. Para Robbins et al. (1996), a forma leve da doença

pode apresentar níveis plasmáticos do fator entre 6 a 50%. E para Soucie et al. (1998), a

forma leve apresenta entre 5 e 25% de níveis plasmáticos do fator VIII.

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Por definição, uma unidade de fator VIII é a quantidade encontrada em 1 ml de pool de

plasma fresco normal. Também por definição, 1 U/ml de fator VIII é igual a 100% do normal

(VEIGA & MIRANDA, 1998).

Os graus variáveis da deficiência dos níveis pró-coagulantes do fator VIII

correlacionam- se com o tipo de mutação no gene do fator VIII. Os pacientes com deleções e

mutações pontuais que criam códons de interrupção não apresentam fator VIII detectável e,

conseqüentemente, desenvolvem a forma grave da doença. Em uma minoria dos pacientes, as

mutações não afetam a síntese de fator VIII, mas os domínios funcionais são alterados. Nesses

casos, os níveis de fator VIII são aparentemente normais nos ensaios biológicos, mas a

proteína é inativa (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).

A pesquisa epidemiológica realizada nos Estados Unidos identificou aproximadamente

43% de hemofílicos com hemofilia severa, 26% classificados como moderada e 31% como

leve (SOUCIE, EVATT & JACKSON,1998).

Segundo Bezerra (2001), pacientes com hemofilia grave são severamente afetadas

sofrendo freqüentemente episódios de sangramentos internos nos músculos e articulações, e

outras formas de hemorragias decorrentes de lesões mínimas usualmente esquecidas ou

mesmo não identificadas.

Os hemofílicos moderados possuem sangramento após trauma moderado. Os problemas

de sangramento tendem a ser menos freqüentes e menos sérios do que aqueles afetados

severamente, porém mais freqüentes e mais sérios do que os de pessoas afetadas brandamente,

enquanto pacientes com hemofilia leve apresentam sangramento após traumatismo ou por

intervenções cirúrgicas (BEZERRA, 2001).

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1.3. Hemofilia B

A hemofilia B ou doença de Christmas é caracterizada por uma diminuição da atividade

do fator IX devido à ausência ou disfunção do fator (VEIGA & MIRANDA, 1998). Robbins

et al. (1996) afirma que em cerca de 14% destes pacientes está presente um fator IX não-

funcional.

De acordo com Soucie et al. (1998), a hemofilia B conta com aproximadamente 20-

25% dos casos de hemofilia.

A apresentação clínica da hemofilia B é indistinguível da hemofilia A, e como esta,

também é classificada como leve, moderada ou severa, de acordo com os níveis da atividade

coagulante do fator IX (VEIGA & MIRANDA, 1998).

1.4. Outras deficiências de fator

As hemofilias A e B são as mais freqüentes e mais relacionadas a sangramento articular

importante, porém outras coagulopatias hereditárias menos freqüentes são: deficiência de

fatores II (protrombina), V, VII, X, XI e XIII, além da doença de von Willebrand.

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1.5. Doença de von Willebrand

O fator VIII-vWF plasmático é um complexo constituído por duas proteínas separadas

(fator VIII e fator vW), que podem ser diferenciadas por critérios funcionais, bioquímicos e

imunológicos. Através de ligações não-covalentes, o fator VIII é vinculado a uma proteína

muito maior, denominada fator de von Willebrand (vW). Esta última, que constitui

aproximadamente 99% do complexo, não é uma proteína distinta, mas existe sob a forma de

uma série de multímeros que chegam a conter até 100 subunidades. O fator de von Willebrand

também é capaz de ligar diversas outras proteínas envolvidas na hemostasia (ROBBINS,

COTRAN & KUMAR, 1996).

A função mais importante do fator vW é a de facilitar a adesão das plaquetas ao

colágeno subendotelial. O fator vW atua como um transportador do fator VIII e é importante

para a sua estabilidade. A meia-vida do fator VIII na circulação é de 12 horas, caso o fator

vW esteja presente, mas de apenas 2,4 horas quando existe uma carência do último

(ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).

Com uma freqüência estimada de 1%, acredita-se, segundo Robbins et al. (1996), que a

doença de von Willebrand seja um dos distúrbios hemorrágicos hereditários mais comuns nos

seres humanos. Em termos clínicos, caracteriza-se por sangramento espontâneo a partir das

mucosas, sangramento excessivo em feridas, menorragia e um tempo de sangramento

prolongado na presença de uma plaquetometria normal, na maioria dos casos é transmitida

como um distúrbio autossômico dominante, mas foram identificadas diversas variantes

autossômicas recessivas raras (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).

Foram descritas mais de 20 variantes da doença de von Willebrand, e estas podem ser

agrupadas em duas categorias principais (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996):

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Doença de von Willebrand dos tipos I e III - associada com uma quantidade reduzida de

Fator vW circulante. O tipo I, um distúrbio autossômico dominante, responde por

aproximadamente 70% dos casos e é relativamente brando. O tipo III (um distúrbio

autossômico recessivo) associa-se com níveis extremamente baixos de fator vW, e,

conseqüentemente, as manifestações clínicas são graves. Felizmente, é muito menos comum

do que o tipo I. A base molecular para a redução dos níveis de fator vW nestas duas variantes

ainda não foi determinada (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).

Doença de von Willebrand do tipo II - caracterizada por um defeito qualitativo no fator,

é herdada como um distúrbio autossômico dominante. Como decorrência de mutações

pontuais, ou, às vezes, de deleções, o fator formado é anormal e a agregação dos multímeros é

defeituosa. Multímeros grandes e de tamanho intermediário, que correspondem às formas

mais ativas do fator, não são encontrados no plasma. A doença de von Willebrand do tipo II

responde por 10 a 15% de todos os casos da doença e se associa a sangramentos discretos e

moderados (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).

Uma vez que o fator vW estabiliza o fator VIII ao se ligar a ele, uma deficiência de fator

vW origina uma redução secundária nos níveis de fator VIII. Em resumo, pacientes com

doença de von Willebrand apresentam um defeito composto, que envolve a função plaquetária

e a via de coagulação. Entretanto, exceto no caso dos pacientes mais gravemente afetados, os

efeitos da deficiência do fator VIII que caracterizam a hemofilia são incomuns (ROBBINS,

COTRAN & KUMAR, 1996).

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2. QUADRO CLÍNICO DA HEMOFILIA: FISIOPATOLOGIA

O quadro clínico da hemofilia mostra que o sucesso do tratamento é a prevenção de

hemorragias associando o tratamento precoce de reposição e a fisioterapia como parte dos

cuidados integrais ao indivíduo hemofílico. Somente o conjunto desses dois

acompanhamentos pode reduzir a incidência de artropatias hemofílicas.

A hemartrose é o elemento clínico mais característico da hemofilia. Esses derrames

articulares são sempre provocados por microtraumas e são mais freqüentemente notados nas

grandes articulações, apenas nos casos mais graves da doença ocorrem hemorragias

espontâneas.

A fase aguda da hemartrose evolui com fenômenos inflamatórios correspondentes a

comprometimentos intra-articulares (Figura 1). A reabsorção do sangue é feita, com exceção

do ferro hemoglobínico, que se fixa ao nível da cartilagem sinovial e tecidos periarticulares

sob a forma de ferritina, responsável pela inflamação crônica. As lesões sinoviais na artropatia

hemofílica, denominada de sinovite hemofílica, evoluem desde uma hipertrofia inicial com

depósitos pigmentares, passando por um estado de hiperplasia angiomatosa e, finalmente,

uma fibrose, tornando mais agudos e freqüentes os acidentes hemorrágicos e reduzindo a

função articular. A sinóvia mostra focos de formação de vilosidades precocemente, cerca de 4

dias após o dano à articulação.

As lesões articulares podem evoluir na hemofilia desde uma osteoporose e

irregularidade de superfície óssea até uma fase mais adiantada que pode determinar uma

destruição articular com comprometimento grave para o paciente (MARINHO, 1985;

LORENZI, 1992), pois a sinovite hemofílica causa hipertrofia das placas de crescimento

epifisais e o excesso de crescimento dessa placa leva a problemas ósseos no paciente jovem,

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tais como discrepância do comprimento da perna, deformidades angulares e alterações de

contorno no desenvolvimento do esqueleto. A osteoporose desenvolve-se como resultado do

desuso e imobilização articular (RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997). A sinóvia anormal atuará

de maneira similar a uma fístula artério-venosa, produzindo um excessivo suporte sangüíneo

para a área das placas epifisárias, estimulando as placas de crescimento.

Na hemartrose aguda, a dor geralmente responde rapidamente à administração

apropriada dos fatores concentrados, mas a resolução do derrame e restauração da

movimentação depende da quantidade de sangue na articulação (RODRÍGUEZ-MERCHÁN,

1997), e é justamente nessa questão que a fisioterapia pode atuar.

Nessa fase aguda, a articulação envolvida é contida em flexão, numa posição de

proteção, pois a movimentação ativa e passiva é dolorosa e muito restrita (RODRÍGUEZ-

MERCHÁN, 1997).

Depois de vários episódios de derrames intra-articulares seguidos de sinovites pode-se

chegar a um ciclo de hemartroses-sinovites-hemartroses (RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997).

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Figura 1. Esquema da evolução da hemartrose nas articulações. Fonte: http://fisioterapia.unirp.edu.br/Artigos%20em%20formato%20PDF/Forms/AllItems.aspx

A fase subaguda é dedicada para uso dos agentes físicos a fim de diminuir o tempo de

resolução do hematoma ou hemorragia e também o consumo de medicamento.

As repetidas hemartroses e imobilizações no hemofílico levam rapidamente a atrofias

musculares importantes. Os músculos, diretamente ou por intermédio dos tendões,

representam proteção para a articulação. A hemorragia muscular é a segunda maior

complicação dessa moléstia, ocorrendo geralmente no compartimento anterior do antebraço,

panturrilha e ilío-psoas, tendo como principais manifestações clínicas às observadas na Figura

2 como dor, aumento de volume e a incapacidade funcional que coloca as articulações

movidas por esses músculos em posição de proteção.

As lesões nervosas têm caráter transitório e estão ligadas as compressões nervosas. Há

também hemorragias subcutâneas e teciduais, observadas freqüentemente nos indivíduos com

hemofilia moderada ou grave, não somente em traumas pequenos, mas sem razão conhecida.

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Essas hemorragias podem assumir grandes proporções pelo fato do sangue não coagular nos

hematomas, facilitando a difusão através dos tecidos e fáscias. Essas hemorragias não

somente levam à perda de sangue com quadro de anemia hemorrágica, mas, também a uma

série de efeitos colaterais devido à pressão e manifestação dolorosa exercida. (LORENZI,

1992).

Figura 2. Esquema demonstrando a evolução do hematoma muscular. Fonte: http://fisioterapia.unirp.edu.br/Artigos%20em%20formato%20PDF/Forms/AllItems.aspx

Pode ocorrer deficiência do fluxo sangüíneo nas áreas comprometidas ou mesmo lesões

nervosas com conseqüente paresia, contratura ou redução da sensibilidade muitas vezes

observadas em comprometimento do nervo ciático e do nervo cubital. Essas hemorragias

teciduais podem resultar em perfuração da pele, acrescidas de complicações infecciosas e

fístulas. Com esse quadro é necessária a administração substitutiva de concentrados para parar

a hemorragia e diminuir a dor e possibilitar a reabsorção do sangue.

Atenção especial deve ser dada à hemorragia tissular profunda do músculo ilío-psoas,

pelo risco de evolução para cistos ou pseudotumores que podem levar à compressão e

destruição muscular e se não forem removidas cirurgicamente tendem a recidivar. Devido ao

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tipo de vascularização que esses cistos apresentam, são extremamente difíceis de serem

removidos. O aparecimento desses pseudotumores complica ainda mais o caso, já que toda

intervenção cirúrgica em um hemofílico exige grande cuidado.

2.1. Hemorragia

Se deixar instalar uma hemorragia esta pode ser incluída numa das seguintes categorias

(para simplificar e a menos que seja dito o contrário, será usado como exemplo o joelho):

a) Doentes com hemorragias dolorosas: o doente apresenta-se com um joelho inchado e

doloroso e, embora normalmente seja tratado como doente externo, pode precisar de

internamento durante 24 ou 48 horas. Depois de avaliação médica e substituição de

fator o membro é colocado em gesso ou numa tala plástica durante 24 horas. Se for

indicado o doente vai para casa com muletas canadenses para não suportar o peso do

corpo e volta no dia seguinte. É normal, entretanto, que a dor e o inchaço diminuam e,

após a terapia de substituição adicional devem ser iniciados alguns exercícios suaves

do quadríceps e exercícios de mobilização (ativos, flexão e extensão, sem resistência

do joelho e quadríceps sobre uma cunha e quadril estático). Um doente que tenha tido

recentemente uma hemartrose está em risco de ter outra hemorragia na mesma

articulação nos primeiros dias que se seguem. Essas hemorragias secundárias ocorrem

durante o sono quando a articulação não está resguardada e por isso é recomendado

como rotina o uso de uma tala a noite durante os dez dias consecutivos a uma

hemartrose maior.

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b) Hemorragias correntes: alguns hemofílicos gravemente afetados reconhecem �fases

más� em que se tornam particularmente suscetíveis a períodos de hemorragias

aparentemente espontâneas, muitas vezes afetando mais de uma articulação ou grupo

muscular. Quando é afetada apenas uma articulação podem ser identificados um ou

mais dos seguintes fatores que a isso predispõem, devendo todos ser encarados como

falhas de tratamento:

! Após a hemorragia inicial, a terapia de substituição não foi administrada

suficientemente a tempo, permitindo assim que uma hemorragia aguda se

tornasse crônica, isso pode acontecer com doentes em terapia domiciliar;

! Após a uma hemartrose importante, o doente negligenciou instruções e não

usou uma tala noturna ou fez exercícios em excesso muito cedo;

! Deixou enfraquecer o músculo causando assim uma instabilidade articular

(quaisquer tensões ou esforços por mais leves que sejam poderão ocasionar

novas hemorragias);

! As hemorragias estão ocorrendo em uma articulação já deteriorada por prévias

hemartroses, ficando as vilosidades da sinovial, hipertrofiadas e

vascularizadas, presas entre as superfícies de articulação durante o movimento,

estando este muitas vezes designado por �sinovite�;

! Houve traumatismo repetido que pode ter sido tão trivial que escapou à

atenção do doente.

Após uma hemartrose importante numa articulação previamente afetada o doente

apresenta uma tumefação tensa e dolorosa. Esse aumento de volume é constituído por sangue

intra-articular e por espessamento sinovial, e numa tentativa para aliviar a distensão e dor

capsular, o doente manterá a articulação na posição de máximo conforto. Os joelhos e

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cotovelos se manterão parcialmente fletidos e os tornozelos em extensão parcial (JONES,

1989).

Foram internados em um hospital para terapia de substituição e colocação de talas,

hemofílicos com esse tipo de hemorragia. Muitos adultos não gostam do constrangimento

imposto por uma tala, preferindo apoiar o membro doloroso sobre almofadas, mas uma tala

bem almofadada aplicada na posição de máximo conforto, ao impedir os movimentos, evitará

posteriores hemorragias e, ao permitir ao doente relaxar os músculos relacionados com a

articulação afetada, ajudará a aliviar a dor.

No primeiro dia administra-se ao doente terapia de substituição de 12 em 12 horas e a

articulação é suportada numa posição confortável por gesso ou tala de plástico. Registram-se

as medidas do perímetro da articulação e da massa muscular associada. No segundo dia, desde

que haja uma diminuição da dor e tumefação e que a terapia de substituição tenha sido

administrada, podem começar os exercícios estáticos de quadríceps. As ligaduras e almofadas

em torno da tala são então cortadas para permitir a observação direta e as medições.

Seguidamente, a tala é mantida com uma ligadura aplicada de modo que a articulação fique

exposta e permitindo a aplicação local de sacos de gelo, se for o caso. Os sacos podem ser

deixados no frigorífico da enfermaria para serem usados pelo pessoal de enfermagem, depois

de recomendações acerca dos perigos de queimaduras por gelo, Cryogel ou ghermopacks

(Hospital Engineers) são adequados (JONES, 1989).

O doente também inicia exercícios gerais para os membros não afetados. Exercícios

ativos com resistência são melhores e podem ser usados pesos e molas. A resistência, a

duração e freqüência do exercício devem ser aumentadas gradualmente.

No terceiro dia, após terapia de substituição, a perna é retirada da tala, continua-se com

exercícios estáticos do quadríceps e inicia-se o levantamento da perna afetada em extensão.

Com a redução da distensão capsular é possível aumentar a extensão sem dor e o

25

engessamento periódico evita a deformidade por flexão. A cápsula e ligamentos da articulação

afetada ficarão laxos após a distensão repetida da articulação e existe o perigo de

hipercorreção, com sub-luxação da tíbia sobre o fêmur, se forem feitas tentativas muito

vigorosas para corrigir a deformação por flexão, prossegue-se com exercícios gerais nos

membros não afetados duas vezes por dia (JONES, 1989).

No quarto dia, a dor e a tumefação diminuem e após a terapia de substituição a tala pode

ser retirada; a maioria dos doentes será capaz de levantar a perna em extensão de uma só vez.

Iniciam-se exercícios com apoio parcial do peso do corpo sobre o membro afetado e

exercícios em piscina, usando a impulsão da água. Se não há possibilidade de conseguir uma

piscina serão necessários exercícios de apoio parcial com muletas e exercícios ativos com

resistência manual. Uma vez ou outra, a dor e tumefação, poderão persistir. Aqui os principais

objetivos do tratamento devem ser descansar a articulação e depois conseguir extensão total

através de engessamentos periódicos e técnicas de contração-descontração. Logo que é

conseguida a extensão total é feita uma tala plástica que é usada durante a noite (JONES,

1989).

O doente recebe alta após cinco ou sete dias, com instruções para continuar os

exercícios em casa. Se tiver alta com apoio parcial do peso do corpo sobre o membro afetado

deverá, durante há primeira semana, aumentar gradualmente o apoio até o apoio completo do

peso. Então vai semanalmente a uma consulta para avaliar a força muscular e a amplitude de

articulação até que tenham sido atingidos os valores anteriores à hemorragia.

26

2.1.1. A tala �Open-thigh� de Los Angeles

Ao tratar sinovite persistente ou artropatia crônica do joelho associada com fraqueza

muscular a tala �Open-thigh� é particularmente eficaz, ela permite uma extensão gradual do

joelho, em flexão previamente fixada, sem causar enfraquecimento e perda muscular. A tala é

descrita por Cole (1976).

2.1.2. Hemorragias musculares

O tratamento dos hematomas no interior da massa muscular é um dos mais

compensadores aspectos da terapia de hemofilia moderna. Antigamente, as hemorragias dos

gêmeos e dos músculos do antebraço resultavam muitas vezes em contratura permanente

devido à fibrose e à lesão associadas dos nervos e vasos. Hoje em dia, a deformação é evitada

por terapia de substituição precoce e por um cuidadoso acompanhamento pelo informado até

que a função tenha sido totalmente restaurada (JONES, 1989).

No caso de hemorragias de músculos do antebraço deve ser dada atenção particular à

realização de completa extensão dos dedos e punho; uma tala de plástico com a ponta revirada

pode vir a ser necessária entre os períodos de exercícios. Uma dorsi-flexão total na articulação

do tornozelo devia ser o objetivo a atingir depois de uma hemorragia dos gêmeos. Uma tala

suplementar de 90 graus pode ser necessária durante algum tempo, especialmente se o doente

está confinado à cama por outra razão. Após hemorragias muito graves, uma paralisia do

quadríceps pode resultar de uma compressão do nervo femural debaixo do ligamento inguinal

27

o que pode exigir vários meses de observação. As hemorragias no psoas-ilíaco são muitas

vezes mais difíceis de controlar do que as dos músculos periféricos e os exercícios ativos só

devem começar quando a hemorragia e a dor diminuírem e o doente ser capaz de fazer

movimentos de extensão da articulação coxo-femural sem dor. Sempre que possível uma

terapia precoce esta deve ser efetuada com cobertura de fator. Quando há lesão de nervos, os

movimentos passivos, a estimulação elétrica e a colocação de talas devem ser efetuados como

se tratasse de uma lesão em não-hemofílicos. Contudo, deve sempre ser reconhecido que o

hemofílico, especialmente se tem inibidores, é vulnerável a futuras hemorragias e essas

articulações parcialmente desenervadas exigem talas até que tenham sido recuperados graus

razoáveis de equilíbrio e mobilidade (JONES, 1989).

Alan, um hemofílico grave com 16 anos, teve alta do hospital após um tratamento

intensivo por hemorragia no psoas-ilíaco que se revelou com compressão do nervo femural. A

alta foi dada mais cedo do que o costume por causa do Natal e, embora tivesse uma tala

noturna, Alan não estava avisado de que devia proteger o seu joelho vulnerável, durante o dia.

Quando se esticou de encontro a uma estante para olhar um cartão, a articulação dobrou-se

sob ele e teve de passar mais quinze dias no hospital para tratamento de hemartrose resultante

(JONES, 1989).

3. ARTROPATIA HEMOFÍLICA CRÔNICA

A reabilitação desses grupos de doentes é semelhante, mas os progressos são mais lentos

do que é costume. O prognóstico para regresso a uma amplitude articular total não é bom

porque é provável que já haja a deterioração articular e a fraqueza articular conseqüente.

28

Quando existe um título elevado de inibidores, a articulação pode estar muito aumentada

de volume e dolorosa e qualquer tala usada terá de ser muito bem almofadada, porque a

menor pressão sobre a tumefação irá aumentar a dor. As ligaduras e o material de almofadar

são cortados com o gesso e a tala mantida no lugar por uma ligadura aplicada acima e abaixo

da articulação. Um spray refrescante ou um saco de gelo poderão ser aplicados na articulação

exposta. O membro afetado deve ser elevado e o doente encorajado a movimentar os seus

outros membros, embora no caso de haver concomitantemente uma hemorragia intra-

abdominal, possa ser prescrito repouso na cama com o mínimo movimento possível de modo

que possa organizar a formação do coágulo (JONES, 1989).

Uma vez que a dor e tumefação diminuem retira-se a tala e se dá o início aos exercícios

começando com quadríceps estático. O avanço para o apoio do peso total sobre o membro

afetado é mais lento do que em doentes sem anticorpos e só é encorajado quando existe um

bom controle muscular da articulação e um grau de extensão satisfatório.

A hidroterapia é de grande ajuda aqui, já que o exercício tem de ser intensificado suave

e gradualmente. Quando não está fazendo o exercício o doente deve ficar numa cadeira de

rodas com um apoio elevado para a perna, em vez de ficar na cama. Deve continuar usando

uma tala noturna de plástico durante três semanas (JONES, 1989).

Muitos hemofílicos gravemente afetados, que cresceram na época em que não existia a

terapia de substituição adequada, sofrem de artropatia crônica e geralmente isso afeta várias

articulações. A do joelho é a mais afetada seguida pelas do cotovelo, tornozelo e anca. A dor

crônica pode ser um grande problema e criar uma dificuldade considerável de terapia porque a

maioria dos medicamentos utilizados é contra-indicada para as doenças reumáticas devido à

sua tendência para induzir hemorragia gástrica ou pelo seu efeito na função plaquetária. Dos

medicamentos mais modernos uma possível exceção é o ibuprofeno, que é usado sem

problemas e com evidente efeito benéfico em doentes gravemente afetados. Enquanto o

29

tratamento das hemorragias agudas é o mesmo que seguem os doentes jovens, a recuperação

de uma função razoável é mais lenta e a terapia de seguimento mais prolongada.

Os doentes com títulos elevados de anticorpos e/ou artropatia crônica deviam ser

encorajados a se manter tão ativos quanto possível, e só deviam ser admitidos no hospital

como último recurso, e durante o mínimo de espaço de tempo útil necessário ao seu conforto e

adaptação em casa. A diminuição da força muscular predispõe as futuras hemorragias e mais

lesões e o perigo de aumentar o grau de contratura está sempre presente mesmo no caso das

articulações �inutilizadas�, pelo que o seguimento regular é essencial (JONES, 1989).

4. INDICAÇÕES CIRÚRGICAS

Em teoria, no tratamento de doentes hemofílicos, não há nenhuma situação na qual a

cirurgia não possa ser considerada, embora obviamente esta nunca deva ser proposta

desnecessariamente ou devido a queixas triviais. Com uma expectativa crescente em relação à

longevidade, os hemofílicos vão inevitavelmente desenvolver aquelas situações patológicas

associadas, na população em geral, à idade avançada � diverticulose, hipertrofia prostática,

insuficiência vascular periférica e, infelizmente, doenças malignas. As indicações para

cirurgia nestas condições serão idênticas tanto no doente hemofílico quanto no não-hemofílico

e, tal como a diabetes representa um risco adicional para a anestesia e cirurgia, a ser

contrabalançado por terapia, assim a hemofilia deve ser encarada simplesmente como um

risco adicional e não como um impedimento aos cuidados primários (JONES, 1977).

Como conseqüência do estabelecimento dos registros genéticos e conseqüente

aconselhamento, um número crescente de hemofílicos está pedindo vasectomia, uma

30

intervenção segura desde que seja apoiada por um programa terapêutico completo. Quando

uma família afetada faz um pedido desse tipo, as vantagens e desvantagens da vasectomia são

explicadas em detalhes e a operação é comparada com a esterilização feminina. Antes de se

proceder à operação em qualquer doente, um documento especial de consentimento deverá ser

assinado pelo doente e pelo seu cônjuge em presença do médico (JONES, 1977).

5. COMPLICAÇÕES E CUIDADOS PARA HEMOFÍLICOS

5.1. Saúde dentária

Apesar dos recentes progressos na terapia, os problemas dentários podem ainda

constituir uma das principais ameaças permanentes à saúde do hemofílico ao longo da sua

vida, pelo que a necessidade de cuidados contínuos com os dentes deveria ser realçada perante

os pais desde a altura do diagnóstico. A educação dos pais e doentes quanto ao valor e

métodos da profilaxia dentária deveria começar o mais cedo possível de modo a evitar, no

futuro, tratamentos dentários extensos (JONES, 1989).

No passado, foi verificada uma tendência compreensível, por parte de hemofílicos, em

negligenciar os cuidados com os dentes. Antes era de terapia de substituição e

antifibrinolítica, os tratamentos dolorosos realizados sem anestesia local e os períodos

prolongados no hospital resultaram num padrão de cuidados muito fraco. Assim, muitos

hemofílicos das gerações mais idosas precisam de cuidados dentários extensos. Contudo, hoje

não há razão para que a maior parte destes doentes não se beneficie da vantagem da gama

31

completa de técnicas de tratamento de um modo descontraído, não doloroso e seguro (JONES,

1989).

Para tratar o seu doente hemofílico com segurança o estomatologista deve possuir um

bom conhecimento da fisiologia normal da hemóstase e das anomalias associadas com as

hemofilias. Em vez de ter uma simples conversa com um clínico geral ou com um

hematologista, ele antes deve ser um membro ativo da equipe de hemofilia. Só deste modo o

progresso de um doente pode ser facilmente monitorizados sendo quaisquer problemas que

surjam resolvidos em conjunto (JONES, 1989).

A prevenção dentária exige a observação de recomendações dietéticas, higiene oral,

terapia com flúor, ortodontia e utilização de selantes de fissuras.

5.1.1. Conselhos dietéticos

A única via correta para reduzir a incidência de cáries dentárias consiste em limitar

apenas às refeições, ou seja, a ingestão de hidratos de carbono de fermentação rápida. Isso

ficou claramente demonstrado no trabalho de Gustaffson et al (1954), Toverud (1956, 1957) e

Weiss & Trihart (1960). O aconselhamento dietético não pode ser fornecido superficialmente

numa simples consulta, mas sim baseado na análise de uma folha de dieta registrada durante,

pelo menos, três dias inteiros (incluindo dois dias da semana), esta técnica foi defendida por

Holloway, Booth & Wragg (1969). Os conselhos incidem, sobretudo, no que diz respeito à

ingestão de alimentos açucarados apenas nas refeições sendo substituídos por alimentos que

provocam menos cáries (nozes, flocos de batata, frutos crus e vegetais) entre as refeições. Se

bem que é muito difícil mudar os hábitos alimentares, até porque, hoje em dia, as famílias

32

mais jovens estão submetidas a uma grande pressão publicitária em suas casas em virtude

destes alimentos.

Os pais devem ser avisados quanto aos perigos dos reconfortantes orais (chupetas),

especialmente quando estas são mergulhadas em substâncias doces dadas à noite, quando as

bactérias que provocam as cáries ficam retidas na boca durante muito tempo porque a

atividade muscular e o fluxo de saliva se encontram bem reduzidos.

5.1.2. Higiene oral

Há dúvidas quanto à prevenção de cáries por lavagem dos dentes, mas não há dúvida de

que o fato de escovar os dentes evita doenças periodontais. A importância do controle da

placa bacteriana deve ser realçada junto dos mais novos porque os bons hábitos, tal como os

maus, se adquirem muito mais facilmente nos primeiros anos.

Os dentes de um bebê devem ser escovados regularmente com uma escova macia logo

depois de terem rompido; isso pode ser feito durante as brincadeiras no banho. A princípio só

se utiliza escova e água e só mais tarde a pasta de dentes. A técnica ideal pode ser

demonstrada recorrendo a modelos em acrílico ou praticando na consulta em outras crianças.

Muitas crianças precisam que as ajudem a lavar os dentes até aos 4 ou 5 anos de idade.

(JONES, 1989)

Têm sido defendidas várias técnicas, mas foi verificado que tanto os pais quanto as

crianças acham o médico recomendado pelo British General Dental Council mais fácil. O

movimento básico consiste em escovar no sentido vertical, da gengiva para a extremidade do

33

dente; a única altura que a ação de escovar se faz para os lados é quando se pretende limpar as

faces oclusais dos dentes pré-molares e molares.

Contudo, até que as crianças desenvolvam a destreza manual suficiente, quaisquer

variações da técnica que reduzem a formação da placa bacteriana devem ser aceites. O

controle adequado da placa pode ser avaliado através de �comprimidos reveladores� que a

evidenciam fazendo com que fiquem coradas; os resultados de uma técnica falhada são

imediatamente vistos pelo doente. Desde que a remoção da placa seja eficaz deveria ser

suficiente lavar os dentes uma vez por dia: a freqüência da lavagem é convertida assim, num

assunto puramente individual (JONES, 1989).

A hemorragia das gengivas após a lavagem é geralmente de pouca importância no

hemofílico, embora possa causar problemas em pessoas com a doença de von Willebrand.

Quanto mais saudáveis são as gengivas menos tendência tem para sangrar. A hemorragia das

gengivas durante a esfoliação normal da primeira dentição é difícil de prever, mas é rara. Se a

esfoliação é lenta pode formar em volta do dente um tecido de granulação em excesso com

conseqüente hemorragia. Nessa situação pode ser necessária a extração dos dentes afetados

com cobertura de fator e terapia antifibrinolítica (JONES, 1989).

Como as crianças raramente têm tártaro, a limpeza da boca não é pedida com

freqüência, mas deve, no entanto ser feito o polimento dos dentes de vez em quando para

familiarizá-las com a sensação de limpeza dada pela língua quando os dentes estão libertos da

placa. O polimento e, se necessário, a limpeza, devem ser efetuados com seis meses de

intervalo. Aos dentes com uma higiene oral pobre esse serviço deveria ser oferecido três vezes

por ano.

Nos adultos a limpeza pode criar problemas. O tártaro supra-gengival pequeno é retirado

fácil à mão por meio de ultra-sons. Quando se usa a terapia de substituição com fator toda à

34

boca deveria ser limpa numa só consulta e qualquer outro tratamento suscetível de provocar

hemorragia também executado na mesma altura (JONES, 1989).

5.1.3. Cirurgia dentária

Com a introdução da auto-administração e da terapêutica anti-fibrinolítica cuja eficácia

foi provada na hemofilia (WALSH et al, 1971) e em conjunto com os métodos rápidos de

detecção de inibidores e doseamento de fator, a abordagem das técnicas cirúrgicas mudou

rapidamente. No caso dos adultos era habitual que a avaliação ortodôntica não fosse tida em

consideração, mas a extração dentária cuidadosamente planejada, por exemplo, os primeiros

pré-molares ou os primeiros e segundos molares, pode evitar extrações difíceis mais tarde e

prevenir hemorragias recorrentes devidas a gengivites por mau posicionamento dos dentes na

arcada dentária. Em lesões traumáticas faciais os doentes hemofílicos devem ser admitidos no

hospital para observação.

5.2. Cuidados com pacientes hemofílicos mulheres no período menstrual

A menstruação é o único exemplo, nos seres humanos, de hemorragia fisiológica e o

fato de as graves deficiências de coagulação ser raras nas mulheres deve-se talvez a seleção

natural. As queixas de menorragia não são invulgares nas portadoras de hemofilia A ou B

com níveis de atividades de fator abaixo do normal, em mulheres com uma das raras doenças

35

autossômicas recessivas ou nas que sofrem da doença de von Willebrand. Embora a

deficiência da hemostase possa ser a causa subjacente da queixa, outros fatores podem estar

presentes e a investigação de rotina, que inclui a curetagem diagnóstica, não deve ser

negligenciada (LEWIS & JONES, 1977).

O desequilíbrio hormonal que leva a hiperplasia quística do endométrico é

particularmente passível de causar hemorragia prolongada em mulheres com hemostase

normal e é provável que ocorra nos dois extremos da vida reprodutiva; a situação é resolvida,

pelo menos temporariamente, por curetagem. Os fibromas uterinos subserosos, provocam

menorragia e são uma indicação para cirurgia (LEWIS & JONES, 1977).

O uso de contraceptivos orais de baixa dosagem está associado com períodos escassos

na mulher com hemostase normal e esta observação é empregada no tratamento de doentes

com problemas de coagulação. A quantidade de hemorragia parece esta relacionada com a

queda do nível de estrógenos e a oligomenorreia é a mais comum com a Pílula de baixa

dosagem contendo 30 mg de mestranol ou etinil-estradiol. As injeções de progestogéneos de

longa ação causam amenorréia e podem se útil como medida a curto prazo, mas o seu uso a

longo prazo não é recomendado pela Comissão do Reino Unido para Segurança dos

Medicamentos (LEWIS & JONES, 1977).

Os agentes anti-fibrinolíticos (ácido epsilon-aminocapróico, EACA, Epsikapron; ou

ácido tranexâmico AMCA, Cyklokapron) podem ser eficazes e são as drogas de escolha se o

controle hormonal não é eficaz nem aceitável. A medicação deve iniciar-se no primeiro dia do

período e parar quando a perda menstrual é mínima. Ocasionalmente tem sido necessário

combinar terapêutica hormonal e antifibrinolitica para controlar a menorragia em certas

doentes, mas geralmente não recomenda esta forma de tratamento. A administração de fator

pode ser necessária, embora raramente e as mulheres com menorragia persistente devem saber

36

que a transfusão do fator implicado está rapidamente disponível no Centro de Hemofilia

(LEWIS & JONES, 1977).

Quando tudo falha pode ser necessária uma histerectomia, mas esta operação nunca

deve ser realizada em mulheres em idade de procriação, sem inquérito e investigação da sua

situação hemostática.

5.2.1. Detecção de portadoras

As hemofilias A e B são invariavelmente herdadas de uma forma recessiva ligada ao

cromossoma X, embora Graham et al. (1975) tenham descrito a ocorrência extremamente rara

de uma família de mulheres hemofílicas nas quais o padrão hereditário tinha funcionado como

dominante. As outras deficiências de um só fator são autossômicas recessivas. A forma

clássica da doença de von Willebrand é de transmissão dominante.

Portadoras potenciais de hemofilia A e B são as mães que, embora não tenham uma

história familiar da doença, tem um filho hemofílico e as filhas portadoras obrigatórias

(Figura 3). Estes fatos podem ser do conhecimento do médico, mas nunca se deve partir do

princípio de que eles são bem conhecidos mesmo que se trate do mais experimentado dos

hemofílicos, sendo um dos falsos conceitos mais freqüentes aquele de que filhos não-afetados

podem transmitir a doença.

Deve-se ter sempre presente o fato de que mesmo com as técnicas mais sofisticadas

continua a ser impossível dizer a uma mulher que ela não é seguramente uma portadora.

37

Figura 3. A genética hemofílica. Quando a mulher é uma portadora e o pai não tem Hemofilia, existe a possibilidade de 50/50 para cada criança, onde a filha se torna portadora e o filho tenha Hemofilia. Contudo, quando o pai tem hemofilia e a mãe não é portadora, cada filha herdará o cromossoma X defeituoso do pai e será uma portadora obrigatória. Todos os filhos homens deste casal não terão Hemofilia, já que herdaram o cromossoma Y do pai. Eles não irão transmitir a Hemofilia às suas crianças. Fonte: http://www.coderp.com.br/ssaude/i16principal.asp?pagina=/SSAUDE/DOENCAS/I16doencas.htm

5.2.2. A esterilização como forma de evitar a perpetuação da doença

A esterilização é tida como um ato irreversível (LEWIS & JONES, 1977) pelo que o

cuidadoso aconselhamento aos dois membros do casal é fundamental. É importante que haja a

certeza de que eles perceberam o que se pretende obter com a operação e particularmente que

esta pressupõe esterilidade permanente. No caso da mulher deve ficar claro que a laqueação

de trompas não causa amenorréia.

É importante discutir o padrão de hereditariedade com os doentes que sofrem de

deficiências de fator ou com as mulheres dos hemofílicos. Quando existe um fator deficiente

identificável é lógico que se esterilize o portador do gene doente de modo a que o parceiro

não afetado mantenha a capacidade de ter uma criança normal, caso volte a casar. Se existe

algum indício de que o casamento é instável o pedido de esterilização deve ser analisado com

grande precaução.

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Uma causa de arrependimento de esterilização pode ser a perda de um filho e esta

possibilidade deverá ser posta em discussão com o casal durante o aconselhamento, sobretudo

quando já existe um filho com hemofilia ou outra doença que possa ser fatal. A esterilização

executada à pressa está sujeita a ser seguida de arrependimento e ressentimento, e são

necessárias pelo menos duas consultas, com um intervalo para reflexão, antes que a decisão

final seja tomada e a respectiva autorização assinada.

5.3. Apoio psicológico na clínica hemofílica

As técnicas contemporâneas de Psicologia médica são de considerável valor para

pessoas com hemofilia e suas famílias. Os métodos existentes permitem fazer a avaliação e a

terapia do comportamento e, no sentindo mais lato, psicoterapia que tanto contribui para

tratamento global do doente com uma doença crônica como é a hemofilia (MITTLER, 1970).

O psicólogo moderno está apto a avaliar as capacidades emergentes e assim juntar

informação adicional significativa aos testes clínicos básicos de desenvolvimento intelectual,

motor e perceptivo (FARNHAM-DIGGORY, 1979). Uma nova e interessante área de

avaliação refere-se ao �comportamento de adaptação��, à aquisição de qualificações básicas

sociais e de auto-ajuda (KIERNAN & JONES, 1977).

O reconhecimento precoce das suas forças e fraquezas pode ser de grande auxílio no

planejamento do tratamento a longo prazo, especialmente quando se vê que a hemofilia está a

interferir com desenvolvimento físico, psicológico e emocional (CRONBACH, 1970).

Juntamente com os métodos de avaliação ao seu dispor o psicólogo moderno tem

técnicas já comprovadas para ajudar o doente a mudar seu comportamento. Estas técnicas

39

foram revistas por Agras, Kazdin e Wilson (1979) e incluem uma assistência com um leque

de métodos, como seja a aquisição de conhecimentos práticos (KANFER & GOLDSTEIN,

1980), que podem ser muito úteis na hemofilia.

Dados da literatura internacional indicam que os indivíduos com hemofilia costumam

ter algumas características psicossociais próprias, embora não específicas, tais como: o

absenteísmo escolar (WOOLF et al., 1988), retração frente aos jogos infantis que envolvem

atividades corporais (LOGAN et al., 1993), negação do risco de traumatismo (OREMBAND,

1988), traços masoquistas e relutância à independência pessoal (GUTTON, 1976), problemas

sociais e abuso de medicamentos (WEISS et al., 1991), compensação da limitação física pelo

desenvolvimento intelectual (HANDFORD et al., 1986), tendência à depressão e à ansiedade

(MOLLEMAN & VAN KNIPPENBERG, 1987), personalidade depressiva e pouco

dominadora, com maior tendência a comportamentos neuróticos (STEINHAUSEN, 1976),

etc. Por outro lado, alguns estudos também demonstram que as características psicossociais

dos portadores da hemofilia dependem muito da sua dinâmica familiar (HANDFORD et al.,

1986), da possibilidade de conseguirem emprego regular (MARKOVA, LOCKYER &

FORBES, 1980), da exposição a fatores estressantes do ambiente (BAIRD & WADDEN,

1985) e do atendimento recebido em centro especializado (HERNANDEZ, GRAY &

LINEBERGER, 1989).

Essa análise externa, objetiva, da problemática do portador da hemofilia deve, no

entanto, ser confrontada com a análise interna, subjetiva, feita pelo próprio indivíduo a

respeito da sua condição. De fato, o que as pessoas sentem não é o resultado apenas do que

está acontecendo em suas vidas, mas também da sua interpretação desses acontecimentos.

Estudos realizados com portadores de doenças genéticas crônicas têm demonstrado diferentes

graus de adaptação pessoal à sua condição clínica. Alguns indivíduos com grandes

40

complicações físicas podem revelar um pequeno impedimento em suas relações sociais e

vice-versa (DAMLOUJI et al., 1982).

6. TRATAMENTO

O tratamento precoce é necessário para evitar as complicações da doença. O progresso

contínuo do prejuízo articular depois das hemartroses, potencialmente levam a sinovites

crônicas, artropatia destrutiva e geralmente à dor.

Raramente realiza-se, ainda na atualidade, procedimento cirúrgico para o tratamento das

artropatias hemofílicas severas, mesmo os de baixo risco como a artroscopia. Recomenda-se

que esses procedimentos sejam realizados em centros especializados ao atendimento do

indivíduo hemofílico (EICKHOFF et al., 1997). Essa recomendação torna ainda mais

importante o tratamento preventivo para os casos de hemofilia, somando-se com os dados de

grande risco de fracasso obtido nas artroplastias totais de joelho em hemofílicos, que devido

ao freqüente desenvolvimento de artropatia dessa articulação necessitam da colocação de

prótese articular numa idade muito jovem (NORIAN et al., 2002).

O tratamento conservador com base na reposição de fatores de coagulação é o mais

utilizado, apesar de não representar a cura para o indivíduo hemofílico, possibilita o controle

de episódios hemorrágicos. Sobretudo, progresso significante tem sido feito recentemente na

terapia genética para a hemofilia (VANDENDRIESSCHE, COLLEN & CHUAH, 2001).

Em 2000, realizou-se o primeiro tratamento com sucesso através da terapia genética

para indivíduos hemofílicos (HERZOG & HAGSTROM, 2001), porém ainda tem alto custo e

não tem abrangência significativa para os portadores dessa coagulopatia, entretanto a

41

transferência genética tornou-se um potencial e importante possibilidade de tratamento para a

hemofilia, ainda em experimentação (MONAHAN & WHITE II, 2002).

6.1. Fisioterapia na hemofilia

6.1.1. Terapia proposta

Para o estabelecimento de um plano de tratamento adequado, é necessária uma avaliação

fisioterapêutica que inclua entrevista, exame físico e exames de provas funcionais. Na

entrevista deverão ser coletados dados a respeito do paciente, dos seus hábitos de vida, sua

história pregressa e a história da moléstia atual. O exame físico deve constar de goniometria,

perimetria articular, perimetria muscular, provas de função muscular, análise da postura e da

coluna vertebral e um exame de comprimento dos membros inferiores (uma vez que os

sangramentos repetidos na articulação do joelho provocam estímulos dos centros de

crescimento da superfície óssea articular), além de investigação de comprometimentos

respiratórios e presença de dor. Também são importantes os exames de provas funcionais,

como a análise da marcha (em superfície plana e inclinada), do equilíbrio estático e dinâmico

e um teste de resistência, que consiste na prova dos exercícios que integrarão o esquema

terapêutico definitivo (RIBEIRO & SOARES, 1986).

A partir da avaliação inicial deverá ser definido um plano de tratamento fisioterapêutico,

necessariamente individualizado, considerando a fase do processo hemorrágico, a intensidade

da hemorragia, a dor, a idade do indivíduo e o grau de lesão. Em linhas gerais, os objetivos do

42

tratamento serão o controle da dor, a prevenção de deformidades, a prevenção de

complicações respiratórias ou vasculares no paciente acamado, a recuperação da capacidade

funcional de um músculo ou de uma articulação, a manutenção de um equilíbrio estático e

dinâmico do sistema músculo-esquelético, o estímulo à participação da família e a

reintegração do indivíduo no seu meio social e profissional (MARIE GAL & NAGATA,

1985).

Os objetivos da fisioterapia na hemofilia consistem em prevenir a incapacidade e

reabilitar funções. Ambos dependem do reconhecimento precoce e tratamento imediato de

problemas músculos-esqueléticos. Hemorragias recorrentes dentro de uma articulação

provocam restrição de movimento e fraqueza muscular. Se isso continua inicia-se um círculo

vicioso uma vez que a perda de amplitude e a fraqueza se instalam, a articulação torna-se

instável e mais sujeita a hemorragia mesmo com menos esforços e pressões. Sem tratamento

ativo o processo resulta eventualmente em artropatia hemofílica crônica (COLE,1976).

Avaliações do sistema músculo-esquelético regular e precoce deviam fazer parte da

rotina de seguimento de todo hemofílico de modo a reconhecerem-se as alterações na função

articular. Uma vez realizadas as medições com as articulações no estado de repouso,

mudanças futuras de função são facilmente reconhecidas. Estas avaliações são importantes no

reconhecimento tanto da deterioração como da melhoria, ocorrendo esta última

freqüentemente logo que o doente inicia a terapia domiciliar. Uma avaliação física regular de

pessoas treinadas para tratarem a si próprias é parte importante do perfil do seu processo e um

guia valioso sobre a maneira positiva de que como os episódios hemorrágicos estão sendo

controlados. O ideal, quando um doente está em terapia domiciliar, seria que a avaliação se

mantivesse na mesma ou melhorasse. Qualquer deterioração representa um fracasso, e se pode

pressupor que, ou o doente não está tratando de suas hemorragias cedo o suficiente ou com

dose suficiente, ou então está desenvolvendo inibidores (COLE,1976).

43

Como acontece em todas as medições é importante que se use um sistema padrão. As

alterações através do tempo só podem ser rigorosamente tabeladas por estandardização e esse

sistema também atua como uma lista de controle para o terapeuta. As folhas de avaliação

usadas em Newcastle são reproduzidas nos anexos II e III. Podemos observar que incluem não

só detalhes de todas as variações das articulações principais e da força dos músculos

associados, mas também informação acerca do domínio da mão do doente, detalhes de alguma

má formação, incluindo alterações da marcha e espaço para as conclusões do fisioterapeuta

baseadas em quaisquer alterações desde as primeiras avaliações. É claro que, algumas

avaliações ocorrem logo a seguir a uma hemorragia aguda e devem ser anotadas. Não

empolamos a medição repetida do perímetro do membro ou do tamanho das articulações

sujeitas à hemorragia aguda, pois acreditamos que o tônus e a força musculares são os sinais

de recuperação mais importantes (LEWIS, 1977; JONES, 1977).

Uma avaliação completa músculo-esquelético é sempre feita antes de cada consulta

importante de seguimento, de modo que o médico possa basear-se em qualquer alteração na

terapia com dados imediatamente acessíveis (COLE, 1976).

6.1.2. Exercício físico

A máxima de Hipócrates �o exercício fortalece, a inatividade debilita� deveria ser

também a de todos os hemofílicos. Músculos fortes suportam e protegem as articulações,

músculos fracos expõem-nos a traumatismos e hemorragia. Particularmente, isso é verdade no

que diz respeito às articulações charneira instáveis como os joelhos, tornozelos e cotovelos,

que são os locais mais comuns de hemorragia intra-articular nos hemofílicos. Essas são

44

também as articulações que estão sujeitas a maior tensão e esforço. Com exercício regular

ficam protegidas pela força e massa musculares (COLE, 1976).

Ao tratar uma doença crônica que afeta o sistema músculo-esquelético a primeira tarefa

do fisioterapeuta consiste em ajudar a criança afetada a desenvolver desde muito cedo o

hábito de fazer exercício físico. O exercício regular, apoiado por encorajamento e orientação

firme, mas amigável, estabelece um padrão que persistirá na idade adulta. Muitos hemofílicos

reconhecem que quanto mais ativos fisicamente, menos sangram (o seu principal objetivo

deveria ser o de se manterem nas melhores condições físicas) (COLE, 1976).

É claro que o exercício persistente e regular pode criar dificuldades aos pais de crianças

hemofílicas, que tem de ser encorajados a lutar pelo equilíbrio entre proteger a criança e o

objetivo de deixá-la crescer tornando-se um adulto bem adaptado, saudável e musculado. O

hemofílico pode fazer exatamente os mesmos exercícios que uma pessoa não hemofílica e

utilizar o mesmo equipamento. Tal como no caso dos não hemofílicos, um ponto

importantíssimo a ensinar é a necessidade de um aumento gradual em força, duração e

resistência. Com esse desenvolvimento gradual raramente há problemas e, sendo assim,

raramente será necessária uma substituição de cobertura com fator de coagulação (COLE,

1976).

Os principais objetivos do exercício regular são:

a) Aumentar, ou pelo menos manter a força muscular;

b) Permitir o máximo de atividades diárias;

c) Evitar a deformação;

d) Reduzir o período de recuperação depois de uma hemorragia;

Esses objetivos são idênticos quer os exercícios sejam feitos em casa ou no hospital.

45

6.1.3. Exercícios domiciliares

É evidente que de pouco adianta um doente fazer exercícios no hospital se ele esquece

rapidamente deles ao voltar pra casa. O fisioterapeuta deve explicar as razões para todos os

movimentos bem como prescrevê-los com clareza e ser persistente no reforço da sua

instrução. Os pais aprendem rapidamente a importância do exercício regular, mas as crianças

devem ser lembradas constantemente. Quaisquer exercícios aconselhados devem ser de fácil

execução em casa, usando peças normais de mobílias e outro equipamento. Os programas

devem ser individuais e elaborados de acordo com as necessidades de cada indivíduo (as

instruções devem ser escritas e orais) (COLE, 1976).

A maioria dos programas deve incluir exercício muscular estático bem como exercício

ativo e de resistência para todos os grupos de músculos mais importantes. Seja qual for o

programa indicado deve-se dar o maior relevo ao prazer do exercício. Muitos doentes

encaram a atividade física como aborrecimento, mas se uma atividade pode ser compartilhada

por outros membros da família a sua atitude se altera (COLE S, 1976).

Um exemplo do que dissemos é a natação, que proporciona um excelente exercício aos

hemofílicos e pode ser compartilhada por toda a família. A natação devia ser encorajada desde

o primeiro ano de vida de um hemofílico. Outras atividades familiares adaptadas à hemofilia

são o badminton, o remo e o ciclismo. Segundo a experiência dos que organizam campos de

férias de verão e programas desportivos para hemofílicos um acidente em quinze resulta numa

hemorragia. Quando isso acontece a terapia domiciliar fornece ao hemofílico tratamento

imediato (COLE, 1976).

Abaixo, pode-se ver um exemplo de exercícios adaptados a um doente específico no

joelho direito:

46

a) Deite-se. Vire o pé para cima contra si. Aperte o joelho e endireite-o tanto quanto

possível. Levante a perna de modo que o calcanhar fique uns 15 cm da cama.

Mantenha essa posição enquanto conta até 10. Baixe a perna devagar. Repita esse

exercício 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976).

b) Sente-se com a perna sobre a borda da cama com o joelho dobrado. Mantendo a coxa

apoiada na cama, endireite o joelho. Mantenha a posição enquanto conta até 10. Baixe

a perna devagar. Repita esse exercício 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes

(COLE, 1976).

c) Deite-se. Levante a perna de acordo com as instruções do exercício 1. Em vez de

baixar a perna após o exercício, dobre o joelho e depois o endireite antes de baixar a

perna. Repita esse exercício 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976).

Contudo, quando achar que esses exercícios são muito fáceis, deverá aumentar o

número de exercícios. Uma variante do exercício 1 consiste em levantar a perna com o

calcanhar a 5 cm da cama, ver durante quanto tempo consegue manter a perna levantada,

depois, baixe-a devagar até a cama.

Vários doentes já fizeram exercícios isométricos em casa com um aparelho chamado

bullworker. As instruções claras que são fornecidas com esse aparelho são apropriadas até

para o hemofílico mais gravemente afetado, e o aparelho tem sido usado com muito êxito por

doentes com inibidores em títulos elevados. O bullworker assenta num desenvolvimento

gradual da tolerância ao exercício e num período de seis meses a um ano pode se esperar um

aumento significativo da massa e força musculares. Nenhum ferimento ou hemorragia foram

atribuídos até agora ao uso desse aparelho na atividade clínica e é recomendado para uso

doméstico e hospitalar (COLE, 1976).

47

6.1.4. Preventiva

Um programa preventivo deve incluir cinesioterapia progressiva, incentivo à prática de

esportes com baixo impacto, principalmente a natação e orientação quanto aos cuidados

necessários para evitar as hemorragias (BATTISTELLA et al., 1985). Cabe ainda ao

fisioterapeuta esclarecer os familiares a respeito desta moléstia a fim de que possam contribuir

de maneira correta no tratamento e evitem comportamentos superprotetores (BATTISTELLA

et al., 1985). Deve-se ensinar também aos pais que não puxem o bebê pelos membros

superiores para evitar lesões e hemorragias logo nessa primeira fase da vida.

6.1.4.1. Fase aguda das Hemorragias

Imobilização: No caso de sangramento articular, imobilizar em goteira de gesso ou de

material termoplástico, como o polipropileno, por no máximo quatro dias. Este procedimento

é utilizado para o alivio da dor e para a prevenção de deformidades (BATTISTELLA et al.,

1985; RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL& NAGATA, 1985).

Nos hematomas musculares, a imobilização do músculo comprometido deve ser feita

através de repouso (MARIE GAL & NAGATA, 1985). No entanto, devido à atrofia muscular

gerada, a imobilização deve ser mantida por curtos períodos e somente quando absolutamente

necessária, sempre incentivando a realização de contrações isométricas (BATTISTELLA et

al.,1985).

48

Uso de órteses, com o intuito de preservar o segmento afetado (MARIE GAL &

NAGATA, 1985).

Algumas vezes, ao invés da goteira gessada, podem ser utilizados suportes para

deambulação, com o intuito de evitar sobrecarga na articulação (BATTISTELLA et al.,

1985).

Crioterapia: São utilizados, mesmo durante a imobilização, aplicações de gelo, gel ou

gases refrigerantes na forma de spray, durante 20 minutos (ANDREWS et al, 2000). É

indicada para diminuir a dor, através da redução da atividade dos receptores sensitivos da

condução nervosa e da excitabilidade das fibras A delta; para auxiliar na contenção das

hemorragias, através da lentificação dos processos metabólicos e da proteólise e também para

obtenção de relaxamento muscular, através da diminuição da atividade do sistema músculo-

fusal responsável pela manutenção do tônus.

Eletroterapia: Pode ser utilizada para a reabsorção do hematoma, para analgesia ou para

estímulo trófico (MARIE GAL & NAGATA, 1985). As correntes contínuas poderão ser

utilizadas para realização de iontoforese com a finalidade da reabsorção do hematoma.

Devido a sua ação repulsiva, contra-irritativa e vasodilatadora, o bicloridrato de histamina a

1/10.000 é comumente utilizado. No entanto, em muitos casos a histamina é irritativa para a

pele. Nestes casos, a simples galvanização é suficiente, uma vez que as propriedades

eletroforéticas da corrente representam o maior benefício da iontoforese (MARIE GAL &

NAGATA, 1985). As correntes diadinâmicas e as interferênciais também aceleram a

reabsorção de fluidos, além de manter o trofismo muscular.

Cinesioterapia: Deve ser instituída precocemente, respeitando a dor do paciente

(BATTISTELLA et al. 1985). Na fase aguda, deverão ser empregadas contrações isométricas.

Tais exercícios são importantes por não provocarem dor, enquanto mantêm e desenvolvem

força muscular (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). Deverão

49

ser trabalhados os músculos ligados diretamente à articulação comprometida e todos aqueles

que fornecem equilíbrio dinâmico e estático de finalidade funcional (MARIE GAL &

NAGATA, 1985). É importante o cuidado com a mobilização passiva, que deve até ser

evitada para não agravar as lesões.

É importante lembrar que o repouso do segmento acometido é de vital importância na

fase aguda; assim, maiores esforços ou sobrecarga sobre a região afetada devem ser evitados

(RIBEIRO & SOARES, 1986).

Emprego de Ultra-Som, no caso de fibrose (MARIE GAL & NAGATA, 1985).

Tratamento Postural: Posturas adequadas devem ser mantidas no leito e fora dele

(RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985).

Nas atividades de vida diária devem ser utilizados, sempre que necessário, dispositivos

de apoio (RIBEIRO & SOARES, 1986).

6.1.4.2. Fase Crônica

Calor: Os efeitos fisiológicos a serem obtidos com a termoterapia de adição são a

vasodilatação, a liberação de substâncias vasoativas e o relaxamento do espasmo muscular.

Calor superficial ou calor profundo podem ser utilizados para facilitar a mobilização articular

e aliviar a dor (MARIE GAL & NAGATA, 1985).

Cinesioterapia: Os exercícios terapêuticos visando à funcionalidade, a manutenção e o

fortalecimento da musculatura, o restabelecimento e a manutenção da amplitude de

movimento articular, o relaxamento, o reforço do esquema corporal, a coordenação, o

equilíbrio, a orientação postural, e a prevenção de complicações respiratórias e vasculares

50

(MARIE GAL & NAGATA, 1985). A cinesioterapia deve ser, necessariamente, progressiva,

iniciando com mobilizações ativas assistidas, como por exemplo, mediante o uso de splints ou

molas (suspensoterapia) (RIBEIRO & SOARES, 1986). Na seqüência, devem ser orientados

os exercícios ativos livres contra a gravidade, oferecendo como resistência ao movimento

apenas o peso do segmento corporal a ser trabalhado. Posteriormente, deve ocorrer

incremento progressivo na resistência, manualmente ou através de pesos. Assim, com o

progredir do quadro clínico do paciente, pode-se fazer uso da bicicleta ergométrica, de outros

dispositivos de mecanoterapia ou de técnicas manuais, como o Kabat (RIBEIRO & SOARES

1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). No entanto, os exercícios isotônicos contra-

resistidos são parcialmente contra indicados para pacientes com hemofilia, devido ao risco de

aparecimento precoce de artrose fêmoro-patelar nesses pacientes. Restrição semelhante deve

ser feita aos exercícios passivos, devido ao risco de desencadearem hemorragias articulares

e/ou musculares (BATTISTELLA et al., 1985).

Hidroterapia: A hidroterapia fornece uma proteção ao sistema músculo-esquelético e

permite a retomada da cinesioterapia e da marcha desde a fase subaguda. Além disso, com o

avançar do tratamento, a água pode ser usada para empregar resistência aos exercícios na fase

crônica (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985).

Eletroterapia: Pode ser usada para recuperar o déficit neuromuscular depois de uma

neuropatia por compressão (RIBEIRO & SOARES, 1986).

Crioterapia: Pode ser usada como medida profilática quando ao fim dos exercícios

verifica-se um aumento da temperatura na região. No entanto, a crioterapia é pouco utilizada

na fase crônica. (RIBEIRO & SOARES, 1986).

Orientação Postural: Deve haver uma adequada orientação para que seja adotada uma

postura correta nas atividades de vida diária (RIBEIRO & SOARES, 1986).

51

6.1.5. Fisioterapia hospitalar após a cirurgia

Embora as pessoas que sofrem de hemofilia devam ser mantidas tanto quanto possível

fora do hospital, existem razões para uma fisioterapia com base no hospital. Estas incluem o

tratamento pós-cirúrgico e pós-acidente, o tratamento de alguns casos de artropatia hemofílica

crônica e o treino de doentes que deixaram que os músculos enfraquecessem a ponto de terem

tido que restringir a sua atividade diária. Ocasionalmente, hoje em dia, aparecem doentes com

hemorragias agudas dos músculos ou das articulações, que foram progredindo antes de ser

ministrada a terapia de substituição. Isto pode acontecer em doentes com título elevado

anticorpos e tanto estes como os que não aplicaram devidamente a terapia domiciliar precisam

de internamento para terapia intensiva de substituição e fisioterapia (COLE,1976).

Após episódios de hemorragia aguda, a fisioterapia não deve ser realizada até que o

doente receba uma transfusão do fator implicado. Na maior parte dos doentes a atividade de

coagulação do produto tem uma semi-vida biológica com cerca de 12h00min horas, de modo

que uma transfusão às 9h00min horas proporcionará uma cobertura hemostática para o doente

receber fisioterapia durante o dia. Qualquer mudança na fisioterapia (ajudar o doente a

levantar-se da cama pela primeira vez, por exemplo), deve ser introduzida perto do momento

da transfusão quando o nível de fator estiver no seu máximo (COLE,1976).

Após uma hemorragia importante, o doente fica retido na cama, os exercícios de rotina

ajudam a evitar que ocorram hemorragias nas outras articulações. De um modo geral, os

processos de fisioterapia após uma cirurgia são os mesmos utilizados para os doentes não-

52

hemofílicos, mas devem sempre ser antecedidos por uma terapia de substituição. A orientação

vinda do pessoal médico é essencial, pois a perturbação de uma ferida antes de a cicatrização

estar adiantada pode precipitar uma hemorragia secundária. O doente deve ser visto por um

fisioterapeuta bastante tempo antes de qualquer intervenção planejada. Quanto mais forte

estiver antes da operação, particularmente quando se trata de uma cirurgia ortopédica,

melhores resultados são obtidos a curto prazo (COLE, 1976).

Com cobertura eficaz de fator, muitos hemofílicos agora estão sendo submetidos a

técnicas ortopédicas preventivas e corretivas. As mais comuns são a sinovectomia, a artrodese

e artroplastia e a correção de contraturas dos tecidos moles. Os regimes a seguir, estão abertos

a larga variação; alguns centros adotam mobilização na piscina muito cedo após cirurgia

ortopédica. Embora estejam presentes lesões permanentes da cartilagem e do osso, uma

sinovectomia bem sucedida resultará numa articulação assintomática e dará tempo para que os

tecidos de suporte e os músculos voltem à normalidade. Após a operação, a articulação é

suportada por um gesso ou tala plástica e envolvida por uma ligadura elástica. Um dreno de

vácuo é deixado in situ durante 48 horas. Durante os primeiros cinco dias, é executada a

cinesioterapia, exercícios gerais sem restrições dos outros membros e, no caso de

sinovectomia do joelho, faz-se quadríceps estático no membro afetado. Entre o quinto e o

décimo dia, inicia-se a flexão ligeira no joelho numa tala de Thomas com uma peça de

Pearson para o joelho. Esse processo em fisioterapia só deverá ser feito se a cicatrização

estiver evoluindo bem e durante esses outros exercícios as suturas e a linha de sutura devem

ser observadas com regularidade. Se tudo estiver bem, os exercícios ativos de quadríceps

serão iniciados após terapia de substituição com fator. A tala é mantida até 60º de flexão, e

pratica-se a extensão a partir da posição fletida. Iniciam-se então, os exercícios de

mobilização usando a contração-relaxamento, flexão com resistência manualmente ativa e

extensão e, mais tarde, o uso de tração recíproca. A hidroterapia é de muito valor e acelera o

53

regresso ao apoio parcial do peso do corpo, com muletas. Logo que se sente confiante com as

muletas o doente vai para casa com uma tala de plástico noturna. A fisioterapia regular em

doentes ambulatoriais é essencial até que a flexão e extensão tenham sido recuperadas e o

doente possa andar sem ajuda. Raramente é necessário recorrer à manipulação sob anestesia

com cobertura de substituição para libertar aderências (COLE, 1976).

A mobilização após sinovectomia do cotovelo é muito mais fácil iniciando-se com

cuidado no terceiro dia do pós-operatório e após terapia de substituição. Por essa altura, o

doente já estará levantado e não haverá problemas com outras articulações. Após a retirada

dos pontos no décimo dia de pós-operatório o doente vai para casa continuar com os

exercícios. È essencial que haja o seguimento até que, pelo menos, a função pré-operatória

tenha sido recuperada. A artrodese está indicada nos casos de grande deterioração articular

com dor crônica e deformação, sendo o joelho e o tornozelo as articulações mais envolvidas.

A operação é rotina; após a substituição de fator o doente volta para a enfermaria com pregos

de Steinmann e pinças de compressão in situ e num molde de gesso. Inicialmente a cama é

elevada. A fisioterapia é prosseguida como em qualquer doente normal. Com o grau de

imobilização a terapia de substituição fornecida pode ser rapidamente reduzida após os

primeiros cinco dias. Contudo, podem às vezes ser necessárias transfusões posteriores se for

introduzida alguma mudança na rotina (COLE,1976).

A substituição de uma articulação lesada que pode ser sede de uma dor crônica e

incapacitante, está se tornando uma atuação rotineira em doentes hemofílicos. Embora a

substituição da anca utilizando uma prótese Charnley tenha provado ser eficaz, uma vez que

se verificou estabilidade da prótese a longo prazo, a artroplastia não deve ser encarada de

ânimo leve no doente hemofílico; quanto mais velho for o doente maior a oportunidade de

evolução progressiva. Isso é particularmente verdadeiro, no que se refere às operações para

inserir próteses do joelho que ainda devem ser encaradas como experimentais. Na altura em

54

que o hemofílico é submetido à substituição do joelho, todas as outras soluções (exceto a

artrodese) já devem ter sido experimentadas (COLE,1976).

As fisioterapias subseqüentes à operação de Charnley e a artroplastia de Savastano do

joelho são descritas a seguir.

Substituição da anca Charnley:

a) O doente volta da sala de operações estendido de costas por uma almofada entre os

joelhos e dois drenos Redivac in situ (COLE, 1976).

b) Primeiras 24 horas: o doente continua na horizontal com apenas uma almofada

debaixo da cabeça. Após terapia de substituição começa-se a cinesiterapia de rotina.

São feito exercícios para o dedo grande, tornozelo e quadríceps estático do membro

afetado e exercícios de manutenção geral para todos os membros não afetados. Deve-

se ter cuidado para que a perna operada não caia em adução, pois isso poderia

ocasionar a deslocação da anca � por isso que a almofada está entre os joelhos (COLE,

1976).

c) Após 24 horas o doente pode se sentar gradualmente, mas não abaixo de 70º graus de

flexão da anca. Continua-se com a cinesioterapia e com os exercícios de rotina de

manutenção para todos os membros, aumentando gradualmente a tolerância ao

exercício.

d) A flexão suave do joelho começa depois do terceiro dia de pós-operatório; o doente

deve estar deitado quando isso é feito.

e) Os pontos são retirados depois de 10 dias e a fisioterapia de rotina prossegue.

f) Desde que a observação radiológica seja satisfatória o doente pode começar a andar

em 14 dias; nessa fase também pode se sentar em uma cadeira.

g) A mobilização continua até que o doente esteja estabilizado e possa subir e descer

escadas quando for para casa. O seguimento fisioterápico do doente externo é

55

aconselhável para manutenção dos progressos e restauração da força muscular e da

amplitude de movimento (COLE, 1976).

Artroplastia de Savastano para o joelho:

a) O doente volta da sala de operações numa tala de repouso de Thomas com dois drenos

Redivac in situ.

b) Primeiras 24 horas: depois da terapia de substituição é iniciada a cinesioterapia de

rotina; estimulam-se os movimentos do dedo e do tornozelo da perna afetada.

c) Entre o segundo e sétimo dias: os drenos são retirados após 2-3 dias dependendo da

quantidade de produto drenado. Continua-se a cinesioterapia e exercícios gerais de

manutenção para todos os membros.

d) A partir do sétimo dia: liga-se uma peça Pearson para joelho à tala Thomas e inicia-se

a flexão suave do joelho com a sutura exposta; continuam-se os exercícios de

manutenção.

e) Os pontos são tirados depois de 10 dias e a flexão continua.

f) 12º-14º dias: se o raio X é satisfatório o doente é autorizado a ficar de pé, sem apoiar o

peso do corpo no membro afetado e com uma tala ortoplástica.

g) A alta é dada ao doente quando o mesmo se encontra firme, em pé, e a fisioterapia é

continuada fora do hospital.

h) O doente deve manter a tala quando anda à noite, durante 3 semanas após a alta, de

modo a prevenir hemorragias secundárias.

i) O avanço para apoiar o peso total do corpo no membro afetado pode ser permitido

duas semanas mais tarde, continuando-se os exercícios de mobilização do joelho e do

quadríceps até se obter o máximo de amplitude de movimento e força muscular. Isso

demora vários meses e pode passar um ano até a dor começar a aliviar e o doente

avaliar o benefício que lhe trouxe a prótese. É importante saber reconhecer este

56

intervalo e avisar ao doente que não deve esperar resultados espetaculares muito cedo

(COLE, 1976).

7. CONCLUSÃO

O manejo terapêutico do hemofílico representa uma situação especial para o

fisioterapeuta. Tendo em vista a literatura consultada, podemos constatar que a maioria das

alterações que ocorrem em pessoas com hemofilia pode ser evitada. Através dos cuidados

gerais e da fisioterapia podemos ter como resultante a manutenção da mobilidade nas

articulações, os músculos fortes e flexíveis, com os recursos de cinesioterapia (exercícios),

correção postural, hidroterapia, entre outros, prevenindo as hemorragias intra-articulares,

apontadas como maior problema dos portadores desta patologia. Com o auxílio do

acompanhamento fisioterápico, todas as pessoas portadoras da hemofilia podem ser capazes

de continuar com suas atividades diárias normais em casa, na escola e no trabalho.

57

8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

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65

ANEXOS

66

ANEXO I

Cadastro de Pacientes � Atualizado em 11/06/2007

v.W Ou- Não TotalTipo A Tipo B tras Ident.

Norte 507 64 118 27 19 735

AC 21 4 0 0 2 27

AM 174 11 0 0 1 186

AP 16 3 6 0 1 26

PA 228 37 105 27 7 404

RR 8 0 1 0 0 9

RO 35 2 1 0 8 46

TO 25 7 5 0 0 37

Nordeste 1.837 245 279 41 109 2.511

AL 126 20 0 0 0 146

BA 386 58 71 5 4 524

CE 321 28 133 22 75 579

MA 121 13 24 0 0 158

PB 144 18 18 11 3 194

PE 479 84 1 0 1 565

PI 102 11 14 0 0 127

RN 101 9 17 3 24 154

SE 57 4 1 0 2 64

Sudeste 2.957 680 1.451 258 36 5.382

ES 175 61 42 3 22 303

MG 647 136 346 146 0 1.275

RJ 634 135 495 8 14 1.286

SP 1501 348 568 101 0 2.518

C. Oeste 548 101 153 5 5 812

DF 203 45 92 4 0 344

GO 213 20 20 0 2 255

MS 24 3 6 0 0 33

MT 108 33 35 1 3 180

Sul 1.036 193 314 1 38 1.582

PR 480 96 84 0 26 686

RS 384 63 206 0 3 656

SC 172 34 24 1 9 240

TOTAL 6.885 1.283 2.315 332 207 11.022

HEMOFILIASUFCOAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS

Fonte: http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=noticias&id=8

67

Anexo II

Impresso para avaliação músculo-esquelético (frente)

CENTRO DE HEMOFILIA AVALIAÇÃO MÚSCULO-ESQUELÉTICA NOME: NÚMERO DE REGISTRO: DATA: Medidas músculo-esquelético em repouso (assinale as normais indique as não normais) Mão dominante do doente DIREITO-ESQUERDA DIREITO ESQUERDO Ombro Flex. Ext. Abd. Ad. Rot.

Int Rot. Ext.

Flex. Ext. Abd. Ad. Rot. Int.

Rot. Ext.

Normal 180 50 180 50 90 90 180 50 180 50 90 90 Doente Força

Muscular 0 - 5

Cotovelo Flex. Ext. Pron. Sup. Flex. Ext. Pron. Sup. Normal 150 0 90 90 150 0 90 90 Doente Força

Muscular 0 - 5

Punho Flex. Ext. Desv.

radial Desv. cubital

Flex. Ext. Desv. radial

Desv. cubital

Normal 70 70 20 30 70 70 20 30 Doente Força

Muscular 0 - 5

Polegar Flex. Ext. Abd. Ad. Op. Flex. Ext. Abd. Ad. Op. Doente Dedos Flex. Ext. Abd. Ad. Flex. Ext. Abd. Ad. Doente DIREITO ESQUERDO Força da mão 0 - 5

68

Anexo III

Impresso para avaliação músculo-esquelético (verso)

DIREITO ESQUERDO Quadril Flex. Ext. Abd. Ad. Rot.

Int Rot. Ext.

Flex. Ext. Abd. Ad. Rot. Int.

Rot. Ext.

Normal 120 30 50 30 45 45 120 30 50 30 45 45 Doente Força

Muscular 0 - 5

Joelho Flexão Extensão Flexão Extensão Normal 135 0 135 0 Doente Força

Muscular 0 - 5

Tornozelo/

Pé Flex.

Plant. Flex. Dors.

Inver. Ever. Flex. Plant.

Flex. Dors

Inver. Ever.

Normal 50 20 5 5 20 20 5 5 Doente Força

Muscular 0 - 5

Dedos dos pés Flexão Extensão Flexão Extensão Doente Deformações (contraturas, perda muscular, articulações com subluxação, etc.): presente ( ) ausente ( ) Mancha: anormal ( ) normal ( ) Dor crônica: Sinovite crônica: ALTERAÇÕES SEM PRÉVIA AVALIAÇÃO: COMENTÁRIOS DO FISIOTERAPEUTA: