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LA PIEL EN LA PRCTICA DIARIA

Conducta ante una melanoniquia longitudinal de la uaCristina Serrano Falcna y Salvio Serrano Ortegab

area de Dermatologa. CHARE Guadix. EPHP. Granada. Espaa. bCtedra de Dermatologa. Facultad de Medicina. Universidad de Granada. Granada. Espaa.

El aparato ungueal est constituido por la lmina un-gueal, el pliegue proximal o eponiquio, el pliegue distal o hiponiquio, los pliegues laterales, el lecho ungueal y la matriz o zona germinativa que queda oculta en la parte proximal de la ua.

La lmina ungueal est constituida por mltiples ca-pas de queratinocitos completamente queratinizados. Tiene un grosor de 0,5 a 0,7 mm y una coloracin rosa-da, excepto la lnula, debido a la transparencia de la red vascular subyacente.

El ritmo de crecimiento es continuo, a diferencia del ritmo cclico en el cuero cabelludo, a razn de 0,125-0,1 mm al da. Si por cualquier motivo se detiene o enlente-ce, se refleja en la lmina formando unas bandas trans-versales deprimidas llamadas surcos de Beau.

La lmina ungueal se divide en tres capas que se co-rresponden con las zonas en las que histolgicamente se divide la matriz y el lecho: a) la zona dorsal o superior est formada por la porcin proximal de la matriz ven-tral; el brillo de la superficie ungueal se debe a las clu-las de la matriz dorsal; b) la zona intermedia que proce-de de la porcin distal de la matriz ventral, y c) la zona ms profunda o ventral que proviene del lecho.

Esta relacin es de gran utilidad para saber de dnde proviene el pigmento en el estudio de las melanoniquias.

El lecho es la principal zona de sujecin de la lmina. Su dermis est muy vascularizada y sus capilares se dis-ponen longitudinalmente. La dermoscopia se est em-pleando para observar a travs de la lmina las altera-ciones en la forma y el color de los capilares en distintas enfermedades sistmicas.

La matriz es el tejido germinativo de la ua. En ella se encuentran las clulas encargadas del proceso de oniqui-zacin (queratinizacin especial de la lmina). Cualquier proceso inflamatorio, tumoral o traumtico de la matriz repercute en el crecimiento y morfologa de la lmina.

En el presente captulo estudiaremos las pigmentacio-nes ungueales. El trmino pigmentacin ungueal slo es una descripcin morfolgica. Lo ms importante es conocer su significado y llegar a un diagnstico cierto para poder establecer el tratamiento.

PIGMENTACIONES UNGUEALESLas pigmentaciones ungueales pueden presentarse de

varias formas; unas aparecen como lneas de pigmento nicas o mltiples, de disposicin transversal (melano-niquias transversales), o longitudinal (melanoniquias longitudinales), o como manchas o borrones de pigmen-to en la superficie de la lmina. Adems pueden ocupar parte o toda la superficie de la lmina, e incluso desbor-darla (signo de Hutchinson).

Como dermatlogos, se nos exige hacer un diagnsti-co correcto de las pigmentaciones ungueales, ya que el melanoma del aparato ungueal, aunque poco frecuente, es un tumor pigmentado en esta localizacin con un comportamiento muy destructor y agresivo, y su diag-nstico precoz determina su pronstico.

Proceso diagnsticoComo en otras lesiones pigmentadas de la piel, prime-

ro hay que diferenciar si el origen es melnico o no me-lnico y luego si es benigno o maligno (fig. 1). Nos basa-mos en la anamnesis, la exploracin clnica, la dermoscopia y, si fuese preciso, el estudio anatomopato-lgico (tabla I).

Correspondencia: Dra. C. Serrano Falcn. Avda. Mariana Pineda, s/n. 18005 Guadix. Granada. Espaa Correo electrnico: [email protected]

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TABLA I. Recogida ordenada de antecedentes, sntomas y signos

Antecedentes personales

Congnito o adquirido

Cmo ha ido evolucionando la mancha

Actividades deportivas

Traumatismos previos

Antecedentes de enfermedades de la piel

Antecedentes familiares o personales de melanoma

Medicamentos de uso habitual

Antiagregantes o anticoagulantes

Exploracin fsica De las 20 uas

De la piel periungueal

De la mucosa oral y la genital

Dermoscopia Hemorragia

Pigmento externo

Banda griscea

Banda marrn

Signo de Hutchinson

Microestras

Biopsia No es necesaria de entrada

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Serrano Falcn C. Conducta ante una melanoniquia longitudinal de la ua

Anamnesis. En la anamnesis es importante conocer si la pigmentacin ha aparecido de forma congnita o si es de aparicin reciente, los antecedentes tanto perso-nales como familiares de enfermedades sistmicas y la historia de tumores pigmentados y melanoniquias pre-vias. Hay que insistir en la historia de medicamentos, tanto si son de uso habitual como si los ha tomado por un corto periodo, fundamentalmente si encontramos una pigmentacin que afecta a la mayora de las uas. La toma de anticoagulantes o antiagregantes puede rela-cionarse con pigmentaciones hemticas de la lmina se-cundarios a traumatismos que la mayora de veces el paciente no recuerda. Las aficiones, las actividades de-portivas y los traumatismos previos son otro punto en la anamnesis. Por ltimo, es interesante conocer cmo ha evolucionado la mancha, si se ha producido cambio en el color, si se ha modificado en el tamao o la forma y si el pigmento se ha desplazado con el crecimiento de la ua.

Exploracin. La exploracin clnica se realizar en las 20 uas. La exploracin se dirige a la lmina y la piel periungueal, e incluso se tendr en cuenta posibles pig-mentaciones asociadas en la piel y las mucosas.

Dermoscopia. En los ltimos aos, se ofrece como una tcnica diagnstica no invasiva de gran utilidad en el manejo de las pigmentaciones ungueales. Se basa en un sistema de iluminacin y amplificacin de imagen que aumenta la transparencia del aparato un-gueal. Nunca se debe pretender que sea el nico me-dio de diagnstico, por buena informacin que nos ofrezca. Exige una recogida ordenada de signos o cri-terios dermoscpicos (fig. 2): signos de hemorragia, signos de pigmento externo, significado de una banda griscea, significado de una banda marrn, signo de Hutchinson o micro-Hutchinson y presencia de mi-croestras.

La hemorragia o hematoma subungueal ocurre por el depsito de sangre entre el lecho y la lmina ungueal. Si ocurre en una sola ua y el paciente no recuerda la his-toria de un traumatismo, puede plantear problemas de

diagnstico diferencial con el melanoma maligno. Se ca-racteriza por una mancha que puede ocupar la totalidad o parte de la ua, de coloracin rojiza al principio, que evoluciona a distintas tonalidades y finalmente persiste un color rojo violceo o negro que va desapareciendo lentamente con el crecimiento de la ua.

Con dermoscopia se observa normalmente una man-cha bien delimitada y de patrn desestructurado. Es fre-cuente encontrar diferentes tonos de color que varan del rojo al negro. Son tpicos los puntos y glbulos en la periferia de la mancha, unidos o desconectados de sta. Adems, puede haber seudoproyecciones o estras ra-

Figura 2. Signos dermoscpicos de las melanoniquias longitudinales.

Pigmentaciones no melnicas

Banda gris de pigmento Banda marrn de pigmento Pigmento de origen externo Hematoma subungueal Infeccin por bacterias y hongos

Pigmentaciones melnicas

Lentigos Medicamentos Raciales Otras

Regular=

Nevo

Irregular=

Melanoma

Figura 1. Clasificacin de los pigmentaciones ungueales.

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diales en la porcin distal y los mrgenes laterales del hematoma.

En caso de duda, para confirmar el diagnstico puede ser til abrir una ventana con un punch en la lmina ungueal. Cuando se trata de un hematoma subungueal despus de retirar la lmina y limpiar bien los restos de sangre, queda un lecho limpio y asintomtico. No obs-tante, es necesario hacer un seguimiento del paciente cuando se concluye este diagnstico. La evolucin del hematoma en un sentido distal o que vaya desaparecien-do con el crecimiento de la ua es lo normal.

A la dermoscopia, el pigmento que se deposita sobre la lmina aparece con un patrn homogneo, normal-mente de un solo tono y bien delimitado. Es frecuente que haya varias uas afectadas. La historia clnica en es-tos casos es de gran valor.

El color gris de fondo compuesto por lneas grises lon-gitudinales en el interior de la banda se debe a una hiper-pigmentacin epitelial, a un aumento de la concentracin de pigmento sin que haya hiperplasia melanoctica aso-ciada. Puede observarse en distintas situaciones: activa-cin de los melanocitos por medicamentos, activacin melanoctica de origen endocrino-hormonal, activacin melanoctica asociada a enfermedades inflamatorias, sn-drome de Laugier Hunziker y sndrome de Peutz-Jeghers, causa nutricional y origen racial.

El color marrn de fondo se debe a una hiperpigmen-tacin por hiperpasia melanocitca, a un aumento del n-mero y funcin de melanocitos. Puede estar constituido por una banda marrn de pigmento con un patrn der-moscpico regular, en cuyo caso hay que pensar en un tumor melnico benigno de la matriz, o por una banda marrn de pigmento con un patrn dermoscpico irre-gular, que nos obliga a descartar un melanoma del apa-rato ungueal.

El signo de Hutchinson se define como el pigmento de la lmina ungueal que sobrepasa la lmina extendin- dose al pliegue proximal y la piel periungueal. En oca-siones no se evidencia clnicamente y es necesario el examen dermoscpico (signo de micro-Hutchinson). Cl- sicamente se ha asociado a melanoma maligno, aunque no es exclusivo de ste. Ocurre en el contexto de nevos muy pigmentados, pigmentaciones raciales y en pacien-tes de fototipos altos, en pigmentaciones inducidas por medicamentos, en la enfermedad de Addison, sndrome de Laugier, sndrome de Peutz-Jeghers, en casos de desnutricin, tras radioterapia, infeccin por el VIH, en la enfermedad de Bowen y algunos traumatismos de la lmina.

La presencia de microestras, que se observan como haces finos y cortos blanquecinos dispuestos en sentido longitudinal, se ha descrito en relacin con pigmentacio-nes raciales y en fototipos altos.

Biopsia. La biopsia no es imprescindible para estable-cer el diagnstico de melanoniquia longitudinal. Se aconseja realizar una biopsia en las situaciones que se recogen en la tabla II. Segn el esquema establecido por Haneke, dependiendo de la localizacin y el tamao de la pigmentacin se realizar (fig. 3):

1. Biopsia punch (2 mm): para bandas < 3 mm de grosor.2. Biopsia transversal de la matriz: para bandas locali-

zadas en medio de la lmina, 3-6 mm de grosor, y con origen en la matriz distal.

3. Biopsia longitudinal lateral: para lesiones pigmentadas en el tercio lateral de la lmina y con un tamao > 3 mm.

4. Biopsia longitudinal medial con posterior recons-truccin con colgajo en U: para lesiones pigmentadas en el centro de la lmina con origen en la matriz proximal.

PIGMENTACIONES DE ORIGEN NO MELNICOEn este caso, el origen del pigmento puede ser exge-

no, hemorrgico o infeccioso.

Pigmentaciones ungueales de origen externoEl pigmento es exgeno por depsito de ste sobre la l-

mina. Hay que insistir en el tipo de trabajo, las actividades y las aficiones del paciente. Como ejemplo, las pigmenta-ciones ungueales en peluqueras por los tintes del cabello, o en los mecnicos por los productos engrasantes. Normal-mente no se afectan todas las uas y es ms frecuente en-contrarlas en la mano dominante. En este grupo incluimos las pigmentaciones voluntarias por lacas de uas (fig. 4A)

Hematoma y hemorragia subunguealEl problema de diagnstico diferencial entre el hema-

toma subungueal y el melanoma es relativamente fre-

Figura 3. Tcnicas de biopsia ungueal segn Haneke.

TABLA II. Situaciones clnicas en las que se recomienda realizar una biopsia ante una melanoniquia longitudinal

Aparicin brusca en adultos

Cambios bruscos en el color o la anchura de la banda

Signo de Hutchinson

Zonas borrosas, policroma y mrgenes irregulares en la banda

Distrofia de la lmina ungueal asociada a la melanoniquia

Antecedente de melanoma o de sndrome del nevo displsico

Antecedente de traumatismo descartando hematoma subungueal

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cuente. La dermatoscopia nos ofrece signos especficos de gran utilidad para el diagnstico del hematoma subungueal (color ms o menos homogneo, distintas tonalidades, puntos y globos de pigmento, estras radia-les en los extremos distales). (fig. 5).

Puede deberse a un traumatismo agudo, que se acom-paara de dolor, eritema y edema periungiueal, o lo que es ms frecuente, por microtraumatismos repetidos, no dolorosos, que pasan inadvertidos, como sucede en per-sonas que usan calzado estrecho.

Algunos medicamentos producen hemorragias subun-gueales. Es el caso de los taxanos (taxol) utilizados en el tratamiento adyuvante del carcinoma de mama metastsi-co. Como ocurre con otros medicamentos, que se afecte la mayora de las uas, incluidas las de los pies, y la mejo-ra tras la retirada del agente causal son diagnsticas.

Otras hemorragias subungueales son las llamadas he-morragias en astilla, que se producen por la rotura de vnulas y capilares de las papilas del lecho ungueal. Se presentan como lneas de 1 a 3 mm de longitud paralelas a la direccin de crecimiento de la ua, y aunque se rela-cionan con traumatismos y microtraumatismos repeti-dos, pueden estar en el contexto de alguna enfermedad sistmica.

Infecciones por bacterias y hongosLas infecciones producidas en las uas tanto por bac-

terias como por hongos pueden causar pigmentaciones ungueales.

Entre las bacterianas, la ms frecuente son las uas verdes por pseudomonas (fig. 4B). Por otro lado, la ua encarnada (onicocriptosis) y las paroniquias bacteria-nas, por el proceso inflamatorio asociado, pueden cau-sar alteraciones transitorias del color de la lmina.

Entre las fngicas se distinguen seis formas clnicas: a) onicomicosis por cndida: ms frecuente en las uas de las manos (fig. 4C); b) onicomicosis subungueal distal, producida generalmente por Trichphyton rubrum; la in-feccin se inicia en el hiponiquio, se extiende proximal-mente como una melanoniquia transversal irregular a ni-vel distal y es ms frecuente en las uas de los pies; c) onicomicosis subungueal proximal, en la que el hongo pe-

netra a travs de la superficie interior del pliegue proxi-mal y se localiza en la porcin ventral de la lmina; lo ms frecuente es que la produzcan mohos o tambin T. ru-brum; en los pacientes infectados por el VIH se considera un marcador de la enfermedad; d) onicomicosis blanca superficial, en la que la infeccin se produce a travs de la superficie dorsal de la lmina; normalmente la produce T. mentagrophytes; e) onicomicosis endonix: la lmina se observa blanca y opaca sin otras alteraciones; los hongos invaden a travs del borde libre y penetran en la querati-na de la lmina; las causas ms comunes son T. souda- nense y T. violaceum, y f) onicomicosis distrfica total, que aunque puede ser primaria, lo ms habitual es encon-trarla como evolucin de las anteriores.

PIGMENTACIONES DE ORIGEN MELNICOEl pigmento puede derivar de una activacin focal de

los melanocitos (clnicamente se muestra como una banda gris de pigmento) o por una hiperplasia melanoc-tica (que se manifiesta como una banda marrn).

Banda gris de pigmentoCon dermoscopia se observa una banda de color gri-

sceo, compuesta por mltiples lneas de color gris cla-ro a oscuro dispuestas de forma uniforme, con el mismo grosor. Se puede observar en distintas situaciones que vamos a comentar a continuacin:

Figura 5. Hematoma subungueal. A: imagen clnica. B: dermoscopia. C: ventana diagnstica.

Figura 4. Causas de pigmentaciones no melnicas. A: pigmento exgeno. B: infeccin por Pseudomonas. C: infeccin por Candida.

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Activacin de los melanocitos por medicamen-tos. Normalmente se implican varias uas tanto de las manos como de los pies. Es ms frecuente en fo-totipos altos, y generalmente aparece 1-2 meses des-pus de la administracion del medicamento (tabla II; fig. 6).

Activacin melanoctica de origen endocrino-hor-monal. Igualmente se ven implicadas varias uas. Du-rante el embarazo se produce una hiperpigmentacin en distintas zonas que puede tambin afectar a las uas en forma de melanoniquia longitudinal. La pigmentacin ungueal asociada a la enfermedad de Adisson o insufi-ciencia corticoadrenal primaria (fig. 5C) es un hallazgo muy frecuente. Otras enfermedades de origen endocrino que pueden causar melanoniquias son el sndrome de Cushing, tras una adrenelectoma, en el hipertiroidismo, acromegalia. En la mayora de estas situaciones al co-rregir la causa va desapareciendo de forma progresiva la melanoniquia.

Activacin melanoctica asociada a enfermeda-des inflamatorias. Ocurre con relativa frecuencia en enfermedades como el liquen plano, la psoriasis pustu-losa, la radiodermitis crnica y la acrodermatitis de Ha-llopeau, y se correlaciona con el curso de la enferme-dad. No hay una clnica especfica, pero lo normal es ver la pigmentacin asociada a distrofias de la lmina (fig. 6D).

Sndrome de Laugier Hunziker y sndrome de Peutz-Jeghers. La afeccin ungueal es posible aunque poco frecuente, y no aparece como manifestacin exclu-siva de la enfermedad, sino en el contexto de la lentigi-nosis (fig. 6E).

De causa nutricional. Ocurre en las deficiencias de vitamina B12 y folatos. Clnicamente, adems de la mela-noniquia griscea que ocurre en la mayora de las uas,

aparece una pigmentacin negro-azulada, ms acusada en los nudillos y las falanges distales. Cuando se corrige la causa, se corrige la pigmentacin; es completamente reversible.

De origen racial o pigmentaciones tnicas. Son ms frecuentes en fototipos altos. En la raza negra se ha observado hasta en un 70% de los individuos mayores de 20 aos. Adems, son tpicas en dermoscopia las estras microscpicas, que se presentan como lneas longitudi-nales blanquecinas en el sentido de crecimiento de la l-mina ungueal (fig. 6F).

Banda marrn de pigmentoOcurre como resultado de una hiperplasia melanocti-

ca. Con dermoscopia se observa una banda longitudinal de color marrn, compuesta por mltiples lneas de co-lor marrn claro a marrn oscuro. Dependiendo de cmo se distribuya este pigmento, podemos orientar el diagnstico hacia un tumor pigmentado benigno o ma-ligno.

Nevo de la matriz (fig. 7). Los nevos pueden ser cong-nitos o adquiridos, y son frecuentes en nios y adolescen-tes. Clnicamente aparecen como una banda de pigmento marrn longitudinal regular y homognea, con un paralelis-mo de las lneas. En caso de tumores muy pigmentados y/o fototipos altos, puede asociar un seudosigno de Hutchin-

Figura 6. Melanoniquia longitudinal: banda gris de pigmento.

Figura 7. Melanoniquia longitudinal: banda marrn de pigmento re-gular.

TABLA III. Medicamentos que pueden producir pigmentaciones ungueales

QUIMIOTERAPIA ANTINEOPLSICA OTRAS

Ciclofosfamida Antipaldicos

Doxorubicina Sales de oro

Metotrexato Ketoconazol

Mostazas Fenotiacina

Nitrosurea Fenitona

DTIC Psoralenos

5-fluorouracilo Sulfamidas

Daunorubicina Timolol

Melfalan Azatioprina

Tegafur Ibuprofeno

Hidroxiurea Minociclina

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son. La dermoscopia orienta a un tumor benigno cuando aparece una banda marrn de pigmento con patrn regu-lar, lneas marrones paralelas longitudinalmente dispuestas de forma uniforme, con un grosor parecido y espacios re-gulares entre lneas. El color marrn de fondo aparece en el 100% de los casos, y en el 95% las lneas son regulares en cuanto a su forma, tamao y espaciado.

Melanoma (fig. 8). El melanoma ungueal es una pre-sentacin rara. Se lo incluye en el melanoma lentiginoso acral (MLA), que presenta una incidencia del 2-8%. Son ms frecuentes en la edad adulta, con un mximo a los 60-70 aos de edad. Son ms frecuentes en los dedos n-dice y pulgar, y en los dedos de los pies. En la gnesis del melanoma subungueal no se ha establecido una rela-cin causal cierta con los traumatismos previos, pero al-rededor del 50% se relaciona con ellos. La presentacin subungueal del MLA plantea problemas de diagnstico diferencial principalmente al inicio por la dificultad de interpretacin y acceso. Debemos incluir en el diagns-tico diferencial el hematoma subungueal, los nevos muy pigmentados de la matriz, la onicomicosis, los granulo-mas pigenos y otras causas de melanoniquia longitudi-nal que hemos estudiado. Clnicamente es una lesin plana pigmentada de color que va desde el marrn al ne-gro. Al inicio tiene un patrn de crecimiento horizontal, y se manifiesta como una banda de pigmento marrn longitudinal irregular, con policroma y lneas ms an-chas y polimorfas. Generalmente son asintmaticos. En su evolucin se extiende en superficie invadiendo de forma precoz la piel adyacente (signo de Hutchinson) y distrofias ungueales. Cuando inicia la fase de crecimien-to vertical, es posible que desarrollen ndulos, ulcera-cin y reas de regresin, que se traducen en destruc-cin del lecho y la lmina ungueal. La dermoscopia muestra desde el inicio un patrn irregular. Se observan lneas longitudinales de marrn a negro (policroma) con espacios irregulares entre ellas, interrupcin del pa-

ralelismo, sobre una banda marrn ms o menos homo-gnea. Las lneas son irregulares entre s en cuanto a co-lor, espaciado y grosor se refiere, y no hay paralelismo entre las lneas. Puede haber o no signo de Hutchinson, y habitualmente la lesin es ms ancha proximalmente.

En resumen, la melanoniquia longitudinal es un signo que puede estar relacionado con mltiples procesos, be-nignos y malignos, asintomticos o sintomticos, aislados o asociados a otras enfermedades sistmicas. Aparecen asociados a depsitos externos de pigmento que por s solos con el crecimiento de la ua desaparecern, hasta tumores pigmentados, entre ellos el melanoma lentigino-so acral, con un mal pronstico. Lo ms importante es considerar este signo como parte de un algoritmo diag-nstico y siempre establecer una causa que justifique la pigmentacin. En caso de considerar banal esta pigmen-tacin, es conveniente controlar y seguir la evolucin, bien por el profesional, bien por el propio paciente.

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Figura 8. Melanoniquia longitudinal: banda marrn de pigmento irregular

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