Facultad de Ciencias de la Vida y la Salud

Cátedra de Anatomía y Semiología Radiológica I

ÍNDICE CEFÁLICO

CRANEOSINOSTOSIS

ALEJANDRA PATRICIA CORK

Profesora en Producción de Bioimágenes

ÍNDICE CEFÁLICO: Relación del diámetro transverso máximo con el diámetro

anteroposterior máximo del cráneo.

Se calcula por medio de la fórmula:

En las razas humanas el IC va de un mínimo de 67-68 a un máximo de 97-98, proporcionando la seriación de los valores comprendidos entre los extremos una clasificación en 5 categorías, de las que mencionaremos las 3 principales:

Dolicocéfalos (cabezas largas o estrechas) hasta 75.9 Mesocéfalos (cabezas medianas) 76 a 80.9 Braquicéfalos (cabezas cortas o anchas) 81 en adelante

Craneostosis o craneosinostosis Acrocefalia Oxicefalia o Turricefalia Escafocefalia Plagiocefalia

Agregar definiciones al glosario

Diámetro más ancho transversal y longitudinal (diámetro fronto-occipital, DU) del cráneo a nivel de la DBP. Medir desde el espacio exterior a los márgenes del cráneo del feto. CI = BPD/FOD X 100 IC = BPD / DU X 100 Normal = 78.3 ± 1SD (74-83). Normal = 78,3 ± 1DE (74-83). <74 = dolicocefalia. > 83 = Braquicefalia.

Su uso en casos de la forma inusual de la cabeza. Se utiliza para discriminar entre una forma normal de la cabeza fetal y una cabeza que es anormal lo suficiente como para alterar la estimación de la edad fetal basado en el BPD. CI es la relación entre los ejes corto y largo del cráneo del feto.

ECOGRAFÍA

Los cráneos de forma o tamaño anormal requieren mayor o menor rotación de la cabeza y un aumento o disminución de la angulación del RC respecto del cráneo normal o mesocéfalo. La cabeza braquiocefálica disminuye de delante hacia atrás, es ancha lateralmente y poco profunda desde el vértex a la base. Sus estructuras internas se hallan elevadas respecto de la LIOM y forman un ángulo ancho con el plano sagital medio. La cabeza dolicefálica tiene una forma alargada de delante hacia atrás, estrecha lateralmente y profunda desde el vértex a la base. Sus estructuras internas se hallan en posición baja respecto a la LIOM y forman ángulos cerrados con el plano sagital medio. Además de las variaciones morfológicas de la cabeza, a menudo existen asimetrías individuales en huesos de la cara

Craneostosis: osificación prematura de las suturas craneanas que se asocia con frecuencia a otras alteraciones esqueléticas. Las suturas se cierran antes o poco después del nacimiento. Si no se realiza una corrección quirúrgica el crecimiento del cráneo es deficiente, la cabeza se deforma y suelen lesionarse los ojos y el encéfalo. Llamada también craneosinostosis.

Acrocefalia: corresponde al cierre prematuro de suturas sagital y coronal.

Oxicefalia o Turricefalia: malformación congénita del cráneo en la que el cierre prematuro de las suturas coronal y sagital da lugar a un crecimiento acelerado de la cabeza hacia arriba, lo que le confiere una apariencia alargada y estrecha, con el extremo superior en forma puntiaguda o cónica. Índice cefálico mayor a 75.

Escafocefalia: Llamada también dolicocefalia. Malformación congénita del cráneo en la que el cierre prematuro de la sutura sagital da lugar a restricción del crecimiento lateral de la cabeza, produciendo una apariencia anormalmente larga y estrecha de la misma, con un índice cefálico de 75 o menos. Suele asociarse a retraso mental.

Plagiocefalia: es resultado de la fusión unilateral prematura (el empalme lateral) de las suturas coronal o lambdoidea. Se caracteriza por la distorsión asimétrica (aplastamiento lateral) del cráneo. Es común en neonatos y puede ser el resultado de una malformación cerebral, un ambiente intrauterino restrictivo o de una tortícolis.

ESCAFOCEFALIA

TRIGONOCEFALIA (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La

frente es estrecha y prominente y se aprecia hipotelorismo. Su interés es exclusivamente estético.

INFANTE CON TRIGONOCEFALIA

Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran

involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma

final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas: la

Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia la zona fontanelar, y la Acrocefalia cuyo crecimiento es

esférico. Ambas originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio óptico

TURRICEFALIA

a) Radiografías de perfil en un paciente con síndrome de Crouzon con configuración turricefálica del cráneo. b) Corte coronal de una resonancia magnética en el mismo paciente, que muestra las graves alteraciones de la fosa posterior, con disposición vertical de la tienda del cerebelo y descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital (malformación de Arnold Chiari tipo I)

Imagen previa a la intervención descompresiva ósea

CRÁNEO EN TRÉBOL

Provocado por el cierre prematuro de varias suturas.

El cráneo en trébol o síndrome de Kleeblattschädel, es una variedad de craneosinostosis en la que el cráneo tiene una forma que semeja la de un trébol de tres hojas. Los síndromes de presentación más frecuentes son: el de Pfeiffer tipo 2 y el de la displasia tanatofórica también tipo 2. Se le encuentra a menudo asociada a otras malformaciones, lo que dificulta definir una etiología. De aquí la importancia del caso de un recién nacido con craneosinostosis del tipo cráneo en trébol que requirió manejo integral en su tratamiento y asesoramiento genético.

SÍNDROME DE PFEIFFER

Prominencias laterales y central del cráneo dando aspecto de trébol. Cráneo en torre turricefalia. Frente amplia, aplanamiento medio facial, proptosis ocular implantación baja de pabellones auriculares, cuello corto.

ACRANIA

Excencefalia. 18 semanas. Se observa tejido cerebral flotando libremente en ausencia de calota. Asociado un defecto lumbosacro.

25 semanas. Corte frontal. Es clara la ausencia de calota con tejido cerebral expuesto.

ANENCEFALIA

La bóveda craneal está ausente

FETO ANENCÉFALO

FETO Y NEONATO

RM

Suturas habituales en todos los lactantes: 1. Lambdoidea 2. Coronal 3. Occipitomastoidea 4. Escamosa 5. Innominada Una leve rotación puede hacer que algunas aparezcan como líneas dobles o bajas, al verse de los 2 lados sin superposición.

Sutura metópica: divide al frontal en 2 mitades. Huesos wormianos: resultan ser habituales; se identifica un hueso wormiano en la sutura sagital y otro en la lambdoidea.

Sutura parietal accesoria incompleta situada

inmediatamente por encima de la sutura

lambdoidea

Es importante que las 2 RX de cráneo se evalúen en

conjunto. Se complementan entre sí. En la RX frontal

(a, b) la línea radiolucente podría interpretarse como

una sutura parietal accesoria. La proyección lateral (c)

demuestra que la línea es mucho más extensa y que

se continúa hasta afectar el hueso temporal. Es una

fractura.

Suturas mendosales incompletas extendiéndose

horizontalmente (flecha negra) NOTA: también se ve la

sutura inmominada (presente en todos los lactantes en

ambos lados (flecha blanca).

SINOSTOSIS PRECOZ Paciente con enfermedad de Crouzon; hipoplasia facial y gran cráneo. Años más tarde, se ven los hallazgos clásicos de cierre de todas las suturas.

B: Imagen frontal mostrando un

ensanchamiento biparietal,

moderado hipertelorismo, y

elevación de los rebordes orbitarios

y alas esfenoidales llevando a la

típica apariencia de arlequín.

C: TC en 3D de otro paciente que

muestra la sutura coronal fusionada

(flechas). Obsérvese la

braquicefalia e hipoplasia del

cráneo anterior y cara.

D: Cierre parcial (flechas) de la

sutura coronal en otro paciente.

Sinostosis coronal bilateral.

A: Imagen lateral

mostrando el típico cráneo

braquiocefálico, fosa

anterior plana, techos

orbitarios muy arqueados, y

la apariencia característica

de las suturas coronales

(flecha). Son finas,

nítidamente demarcadas, y

muestran esclerosis en sus

bordes. Los 2/3 inferiores

de la sutura ya se han

fusionado.

A: Proyección frontal que muestra la fusión

de la sutura metópica (flechas). Obsérvese

también el hipotelorismo y la “imagen de

preocupado”.

B: Vista oblicua que muestra las típicas

prominencias e irregularidades (flechas) a

lo largo de la sutura metópica fusionada.

C: Vista desde arriba que revela la típica

“trigonocefalia” en quilla de los huesos

frontales (flechas).

SINOSTOSIS METÓPICA:

hallazgos tridimensionales

Neonato con aumento de la presión intracraneal suturas ensanchadas. Niño de más edad con ensanchamiento de la sutura coronal e impresiones digitiformes.

Calcificaciones fisiológicas: A. Glándula pineal B. Pineal y plexos coroideos de ventrículos laterales

CALCIFICACIONES EN LOS VENTRÍCULOS Infección congénita por citomaglovirus y microcefalia

RX CRÁNEO PERFIL NEONATO

Borrosas calcificaciones sobre las convexidades y calcificaciones centrales en ganglios basales. Moderada hidrocefalia y numerosas calcificaciones cerebrales difusas.

TOXOPLASMOSIS

Es, literalmente, un aplanamiento de la base del cráneo que se traduce por un ángulo basal

mayor de 140º. El ángulo basal está formado por la intersección de dos líneas que unen el

tubérculo de la silla turca con el nasión y el basión (borde anterior del agujero occipital). La

platibasia no tiene trascendencia clínica en sí misma, aunque suele asociarse a otras anomalías

como la impresión basilar.

PLATIBASIA

Medición del ángulo basal

En el método de Rivet para el estudio del prognatismo, que se usa especialmente en antropología, se traza un triángulo con sus vértices en el nasión, en el punto alveolar y en el basión. Las variaciones del ángulo nasioalveolobasilar dan la medida del prognatismo.

Cráneo sin prognatismo

Cráneo con prognatismo

PROGNATISMO