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GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE CIRUGA GENERAL

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9.- CARCINOMA DE VIAS BILIARES INTRAHEPTICAS Y EXTRAHEPATICAS

Introduccin El Colangiocarcinoma es una neoplasia que se origina en el epitelio del conducto biliar intra o extraheptico. Los datos clnicos ms frecuentes de tumores de localizacin perihiliar o extraheptica son los de obstruccin biliar: ictericia, acolia, coliuria y prurito. Con frecuencia desarrollan colangitis posterior a la manipulacin de la va biliar. En al fase temprana de la enfermedad no se encuentran datos clnicos, en estadios avanzados ms de l 90% de los pacientes con CC tiene como dato inicial la ictericia. Hay dolor abdominal, fatiga, anorexia malestar general y prdida de peso que se presentan en la fase avanzada de la enfermedad. Las neoplasias ocupan el tercer lugar de entre los 10 padecimientos ms frecuentes del Servicio de Ciruga General y en especial los carcinomas de vas biliares.

CIE 10 C 240 TUMOR MALIGNO DE VAS BILIARES EXTRAHEPATICAS C 23X TUMOR MALIGNO DE VESICULA BILIAR Elementos diagnsticos: Los factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad son: Edad (65% de los pacientes son > de 65 aos), colangitis Esclerosante Primaria (CEP) con o sin colitis ulcerativa, adenoma de va biliar y papilomatosis biliar, enfermedad de Carola (dilatacin qustica de la va biliar, quiste de coldoco, tabaquismo (se incrementa el riesgo en asociacin con CEP), enfermedad inflamatoria intestinal, infeccin por virus de la Hepatitis, infeccin por helmintos hepticos. La exploracin fsica habitualmente no aporta ms datos aparte de la ictericia. Un paciente con ictericia, prurito, prdida de peso y colangitis nos hacen sospechar cncer de vas biliares en etapa avanzada. Criterios de diagnostico: biopsia positiva (transluminal), citologa convencional positiva de cepillado citolgico, estenosis mas polisomia FISH, masa tumoral al corte radiolgico, estenosis maligna aparente y Ca 19-9> 100 UI/ml en ausencia de colangitis. Datos de Laboratorio y gabinete especficos: Ultrasonido abdominal y de hgado y vas biliares , pruebas de funcionamiento heptico y marcadores tumorales. El ultrasonido Doppler tiene sensibilidad del 87% para identificar masas perihiliares, as como para identificar el compromiso de las vas biliares y de la vena porta y para diagnosticar invasin a vas biliares y vena porta. El ultrasonido endoscpico con aspiracin con aguja fina tiene una sensibilidad y una especificidad en el diagnstico de la estenosis del 25-91 % y 89-100% respectivamente. la obstruccin biliar se demuestra con la elevacin de BT, FA, GGT. No existe un marcador tumoral especfico para el colangiocarcinoma. a) Medicamentos de 1, 2, 3 lnea: No existe tratamiento medico curativo para el colangiocarcinoma. La quimioterapia esta indicada en aquellos pacientes con enfermedad avanzada no resecable en enfermedad metastsica y en aquellos con recurrencia despus de la reseccin. b) Medidas higinico dietticas: Considerar la alimentacin parenteral en el preoperatorio con aminocidos de cadena corta, particularmente complicaciones sptica. Prevencin de alteraciones hemostticas ocasionada por la deficiencia de absorcin de vitamina K debida a mala absorcin intestinal, prevencin de falla renal. La insuficiencia renal esta relacionada con el grado de obstruccin intestinal, adems de otros factores, administrar expansores del volumen extracelular. Prevencin de falla heptica debida a dos factores primordiales: 1) futuros volmenes residuales hepticos y la calidad del parnquima heptico. c) Ejercicio y estilo de vida: Son factores de riesgo para desarrollar la enfermedad: obesidad, la enfermedad heptica no alcohlica, infeccin por virus de hepatitis C y el tabaquismo. d) Educacin y cuidados especficos: e) Pronstico: Varia de acuerdo a la localizacin anatmica del tumor. f) Prevencin y manejo de complicaciones: Prevencin de la mal nutricin con la finalidad de reducir la respuesta catablica, mejorar la sntesis de protenas, acelerar la regeneracin heptica, disminuir el dao del hgado residual y disminuir y reducir la morbilidad postoperatoria g) Establecer criterios de curacin, mejora y alta:


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h) Indicaciones de hospitalizacin - Contar con diagnstico de certeza establecido por estudio histopatolgico, biometra hematica completa, qumica sangunea, pruebas de funcionamiento heptico completas, examen general de orina, depuracin de creatinina de 24 hrs., US, TAC, depre, RMI, marcadores tumorales CA19-9 Y ACE. TRATAMIENTO QUIRRGICO La modalidad del Tratamiento quirrgico ser de acuerdo a cada variedad oncolgica siendo en forma general lo siguiente: 1.- COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPATICO Desde el punto de vista clnico y prctico se dividen en resecables (localizados) e irresecables. Los tumores resecables son aquellos que pueden ser extirpados completamente por el cirujano, desafortunadamente representan la minora de estos pacientes. El tipo y magnitud de la ciruga depende de la localizacin del tumor y el grado de extensin (clasificacin TNM). La reseccin quirrgica es el tratamiento de eleccin para los colangiocarcinoma extrahepticos en ausencia de colangitis esclerosante primaria. Es importante evaluar el estado de los ganglios linfticos regionales durante la ciruga, ya que la complicacin ganglionar comprobada podra impedir una reseccin potencialmente curativa. La obstruccin biliar es la principal causa de morbi-mortalidad en pacientes con CC. El objetivo de la descompresin biliar son aliviar la ictericia, dolor, prurito y prevenir la colangitis y la falla heptica colestsica. En pacientes con ictericia, el drenaje percutneo con catter transheptico o colocacin endoscpica de una prtesis para aliviar la obstruccin biliar debera tomarse en cuenta antes de la operacin, especialmente si la ictericia es grave Los criterios de irresecabilidad deben ser evaluados estrictamente ya que impactan en la sobrevida. CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD A) Factores relacionados al paciente: cirrosis heptica B) Factores relacionados a la localizacin del tumor:. C) Enfermedad metastsica: Evidencia histolgica de metstasis ganglionar (N2), pulmonar, heptica o peritoneal. 2.- COLANGIOSARCOMA HILIAR (tumor de klatskin) El manejo quirrgico del colangiocarcinoma hiliar ha evolucionado debido a los adelantos en las imgenes pre operatorias y a una apreciacin mejorada de las caractersticas del crecimiento del tumor. En general la magnitud de la reseccin depende del tipo segn la clasificacin de Bismuth-Corlette: Diagnstico y Tratamiento del Cncer de Vas Biliares -Los tipos I y II requieren reseccin de toda la va biliar extraheptica, colecistectoma, linfadenectoma y anastomosis heptico-yeyunal en Y de Roux. - Los tipo III todo lo anterior ms lobectoma heptica derecha o izquierda - Los tipo IV reseccin de la va biliar, vescula biliar, linfadenectoma ms lobectoma heptica extendida. La hepatectoma mayor con diseccin nodal sistmica est asociada con una buena sobrevida en paciente con involucro del hilio heptico, incluyendo enfermedad avanzada. La hemihepatectoma con o sin pancreatoduodenectoma + reseccin del conducto biliar y la linfadectomia regional ha sido reconocida como el tratamiento curativo estndar para el colangiocarcinoma hiliar. La pancreatoduodenectoma es el tratamiento de eleccin para cncer del conducto biliar medio o distal. CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD A) Factores relacionados al paciente: cirrosis heptica. B) Factores relacionados a la localizacin del tumor: Extensin bilateral a ramas intrahepticas, invasin u oclusin a la vena porta proximal a la bifurcacin, atrofia de un lbulo heptico con invasin contralateral de la vena porta, atrofia de un lbulo heptico con extensin tumoral bilateral a las ramas hepticas, extensin un bilateral de las ramas intrahepticas con invasin contralateral de la vena porta. C) Enfermedad metastsica: Evidencia histolgica de metstasis ganglionar (N2), pulmonar, heptica o peritoneal. Los criterios de irresecabilidad deben ser evaluados estrictamente ya que impactan en la sobrevida.


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COLANGIOSARCOMA INTRAHEPTICO En colangiocarcinoma intraheptico solitario la reseccin heptica con mrgenes libres puede ser curativo. Una hepatectoma parcial incluye parnquima heptico y conductos biliares afectados. En casos de enfermedad residual o mrgenes microscpicos positivos se recomienda la re-reseccin cuando sta sea posible, la ablacin por radiofrecuencia ya sea abierta, percutnea o laparoscpica o la combinacin de ambos CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD A). Factores relacionados al paciente: cirrosis heptica. B). Factores relacionados a la localizacin del tumor: Extensin bilateral a ramas intrahepticas, invasin u oclusin a la vena porta proximal a la bifurcacin, atrofia de un lbulo heptico con invasin controlateral de la vena porta, atrofia de un lbulo heptico con extensin tumoral bilateral a las ramas hepticas, extensin uni bilateral de las ramas intrahepticas con invasin controlateral de la vena porta. C) Enfermedad metastsica: Evidencia histolgica de metstasis ganglionar (N2), pulmonar, heptica o peritoneal. Los criterios de irresecabilidad deben ser evaluados estrictamente ya que impactan en la sobrevida. TRANSPLANTE HEPATICO. Basado en la experiencia de los sitios de trasplante, esta opcin teraputica para los CC extrahepticos se encuentra descartada, y solo en casos muy seleccionados con terapia neoadyuvante: braquiterapia e infusin endovenosa de 5-FU Los criterios para trasplante heptico en los casos de colangiocarcinoma son: biopsia positiva, citologa convencional positiva de cepillado citolgico, estenosis ms polisoma FISH, masa tumoral al corte citolgico, estenosis maligna aparente y CA19> 100 UI/ en ausencia de colangitis. CRITERIOS DE EXCLUSION - Radioterapia o quimioterapia previa. - Infeccin no controlada. - Metstasis intraheptica - Metstasis linftica distal o extrahepatica - Otra malignidad previa a los 5 aos del diagnstico de CC - Edad de 65 aos - Co-morbilidades de redoc o radioterapia del trasplante heptico Masa hiliar en TAC transversal con dimetro radial de >3cm.

i) Referencia y contrarreferencia. Son atendidos en cualquiera de las 5 unidades del Servicio de Ciruga General por personal altamente capacitado


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ALGORITMO DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO RO S/ENFERMEDAD RESIDUAL R1 ENF. RESIDUAL MICROSCOPICA R2 ENF. RESIDUAL MACROSCOPICA

BIBLIOGRAFIA: 1.- American Cancer Society (ACS) Bile Duct (Cholangiocarcinoma) Cancer 2010

TRATAMIENTO

FARMACOLOGICO QUIRURGICO

PALEATIVO

ENFERMEDAD RESECABLE

SIN METASTASIS

CON METASTASIS ENFERMEDAD

NO RESECABLE

R1-R2 R1

VIGILANCIA QUIMIOTERAPIA

RADIOTERAPIA

MEJORIA PROGRESION

OBSERVACION

1- QUIMIOTERAPIA + RADIOTERAPIA O 2- BRAQUITERAPIA + RADIOTERAPIA O 3 TERAPIA BLANCO O 4- ENSAYO CLNICO

1- DRENAJE BILIAR (RADIOLOGICO Y/O ENDOSCOPICO STENT) 2-DREIVACION BILIODIGESTIVA 3-TERAPIA FOTODINAMICA


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2.- Blechacz BRA, Gores Gl, Cholangiocarcinoma Advances in Pathogenesis, diagnosis and Treatment , Hepathology 2008; 48 (1): 308-21. 3.- Gatto M: Alvaro D. New insights on Cholangiocarcinoma. Word J gastrointest Oncol 2010; 2 (3):136-145 4.- NNCN National Comprehencive Cancer NetworK. Clinical Practice Guideline in Oncology. Hepatobiliary Cancers 2010. 5.- Guas de Practica Clnica del consejo de Salubridad General Diagnostico y tratamiento del Cncer de Vas biliares evidencias y recomendaciones 2010.

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