Больная А., 28 лет с16.10.2012 наблюдается по поводу остаточных явлений перенесенного ОНМК по ишемическому типу в системе левой СМА от 25.05.2012

Жалобы:

••

•

Слабость в правых конечностяхОнемение в правой руке и ноге

Нечеткость речи

Данные объективного осмотра

Общее состояния относительно удовлетворительное

Конституция нормостеническая

На коже - гиперемированные пятна различной величины с шелушением

Лимфоузлы не увеличены

Данные объективного осмотра

По системам органов: без особенностей

При неврологическом осмотре: лицо ассиметрично справа, язык девиирует влево; правосторонний гемипарез до 4 баллов в руке и 3 баллов в ноге с повышающимся мышечным тонусом.

Сухожильные рефлексы: выше справа

Пациентка получаласледующее лечение:

с целью антиагрегантной•терапии тромбо-асс 100 мг 1день,

раз в

• с целью нейропротекции:фенибут 250 мг 2 раза в день,раствор мексидола 2,0 в/в кап200, 0 физ.раствора

на

История заболеванияВ январе нынешнего года замершая

беременность (первая беременность)сроке 8-9 недель. По рекомендации гинеколога принимала оральные контрацептивы (Жанин)

25.05.2012 появились онемение и слабость в правых конечностях,

на

нечеткость речи. Поступила в 12 ГКБ26.05.12 КТ головного мозга:

признаки ишемического инсульта в системе левой ВСА.

История заболевания

Во время стационарного лечения в неврологическом отделении зафиксированы••••

тромбоцитопения 142 x 10^9/л,лейкопения 3,1 x 10^9/л, протеинурия 0,2 г/л, эритроцитурия 25-30 ед. в п/з.

Результаты инструментальныхисследований

• УЗИ органов брюшной полости комплексное:

Заключение: Диффузные изменения печени. Деформация желчного пузыря. При трансвагинальном УЗИ в полости малого таза определяется незначительное количество свободной жидкости.

• УЗИ почек, надпочечников и забрюшинного пространства:

Заключение: Диффузные изменения паренхимы обеих почек. Микролиты обеих почек.

Результаты инструментальныхисследований

• 28.05.2012 УЗ-допплерография магистральных сосудов внутренних органов: непрямолинейный ход правой ПА между поперечными отросткамишейных позвонков со сниженной линейной скоростью кровотока в дистальном отделе сегмента V2 с 2-х сторон.

• 15.06.2012 ЭХО-КГ Неглубокое пролабирование: ПСМК с незначительной митральной регургитацией.

Таким образом, у пациенткиимеются:

тромбоцитопения,

лабильная артериальная

••гипертензия,

••

цереброваскулярная патология,внутриутробная гибель плода на

восьмой неделе беременности,

• а также:

Гамма-глобулины = 27% (12-22%)

Антинуклеарный фактор = 8,1 (норма: отсутствие)

АТ к ДНК = 90,6 (до 20 единиц)

Гомоцистеин = 15,3 мкмоль/л (4,60-12,44)

При выписке

Состояние: удовлетворительное.Уменьшилась выраженность

гемипареза. Сохраняются жалобы на слабость в правых

конечностях.

Показатели гемодинамики в норме.

Через 1 месяц (в июле 2012 г.) виммунологическом анализе кровивыявлены следующие изменения:

>200 (0-25),•••••

антитела к АГ Ro/SS-Aантитела к АГ La/SS-BаДНК 96,0 (0-20),

13,7 (0-25) ,

АНФ Hep-2 1/640 (1<160),позитивный волчаночный

антикоагулянт.

На основании данных перенесенного ОНМК, замершей беременности, выявления сухого синдрома (гиполакремия и ксеростомия) и результатов лабораторного обследования верифицировались:

вероятная системная красная волчанка (лейкопения, высоко позитивные аДНК, АНФ),

синдром Шегрена (хронический паренхиматозный паротит по данным сиалографии, высоко позитивные aRo),

вероятный антифосфолипидный синдрома (1 эпизод артериального тромбоза, однократно позитивный ВА).

Установлена: наследственнаятромбофилия: гомозиготная мутация генах тромбоцитарного гликопротеина1В, метионин-синтазы, Р-селектин лиганд гликопротеина, гетерозиготная мутация в генах интегрин альфа-2, МТГФР (метилентетрагидро- фолатредуктазы), метионин-синтазы редуктазы, ИАП-1 (ингибиторактиватора плазминогена-1).

в

Рекомендации:

плаквенил, варфарин, тромбо- асс, наблюдение ревматолога, невролога по месту жительства.

Показаний для проведенияглюкокортикоидной терапии невыявлено.

Клинический диагноз:• Синдром Шегрена с поражением слюнных желез,хронический паренхиматозный паротит, выраженная стадия, ксеростомия, гиполакремия, высоко позитивные aRo.• Наследственная тромбофилия: гомозиготная мутацияв генах тромбоцитарного гликопротеина 1В, метионин-синтазы, Р-селектин лиганд гликопротеина,гетерозиготная мутация в генах интегрин альфа-2,МТГФР, метионин-синтазы редуктазы, ИАП-1.

• Системная красная волчанка, вероятная,иммунологические нарушения, АНФ (+).• Антифосфолипидный синдром, вероятный,однократно выявленный позитивный волчаночный антикоагулянт. Осложнения: Перенесенный ишемический инфарктмозга в системе левой средней мозговой артерии от25.05.2012. Остаточные явления

Выводы:Особенностью

наблюдения являются: сочетание у молодой женщины аутоиммунных заболеваний (синдром Шегрена, системная красная волчанка, вероятная, антифосфолипидный синдром, вероятный) и нарушение системы гемостаза (генетически детерминированное), на фоне которых развились инфаркт головного мозга и замершая беременность.

Спасибо за внимание