64_135_paraskevopoulou 040409
TRANSCRIPT
![Page 1: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/1.jpg)
ΟΞΕΙΕΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΕΣ
Π.Παρασκευοπούλου
![Page 2: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/2.jpg)
Λευχαιμία
•
Υπέρμετρος
-
ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός
άωρων
προβαθμίδων
(μυελικής
ή
λεμφικής) προερχομένων
από
νεοπλασματικά
εκτραπέν
μητρικό
κύτταρο
και
απώλεια ικανότητος
διαφοροποίησης
και
ωρίμανσης
κυτταρικός
κλώνος
που
αυξάνει
καιδιηθεί
ιστούς
-
όργανα
![Page 3: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/3.jpg)
Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία
Κακοήθεια
της
μυελικής
σειράς
Βλάστες
ΜΟ
> 20%
Ενεργοποίηση
παθολογικών
γονιδίων
( χρωμοσωμικές
μεταθέσεις
κ.ά.)
Υπέρμετρος
–ανεξέλεγκτος
πολλαπλασιασμός του
παθολογικού
κυττάρου
Απώθηση
ερυθράς-μεγακαρυοκυτταρικής
σειράς
![Page 4: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/4.jpg)
Επιδημιολογία
80% ενήλικες
20% παιδιά
Πιο
συχνή
στη
λευκή
φυλή, σε
άνδρες
Η
συχνότητα
αυξάνει
με
την
ηλικία
( μέση
ηλικία
εμφάνισης
70 έτη)
WBC > 10.000 ( 50%) και
> 100.000 ( 20%)
2007 8990 θάνατοι
από
ΟΜΛ
στις
ΗΠΑ(5020 άνδρες
-
3970 γυναίκες)
![Page 5: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/5.jpg)
Παράγοντες κινδύνου - Αιτιολογία
Προϋπάρχουσα
αιματολογική
διαταραχή(ΜΔΣ,ΜΥΣ,Απλαστική
αναιμία, ΡΝΗ)
Κληρονομικές
διαταραχέςΣ.Down,Αναιμία
Fanconi,Κληρονομική
ουδετεροπενία
Οικογενή
σύνδρομα
΄Εκθεση
σε
βλαπτικούς
παράγοντεςΑκτινοβολία, κάπνισμα, βενζόλιο,χημειοθεραπεία( αλκυλιούντες
παράγοντες,αναστολείς
της
τοποϊσομεράσης
–ΙΙ)
![Page 6: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/6.jpg)
Κλινική εικόνα
Αναιμία
( εύκολη
κόπωση,ωχρότης,ταχύπνοια)
Ουλορραγία,εκχυμώσεις
Λοιμώξεις
( ουδετεροπενία)
Σπληνομεγαλία
( μέτρια)
Λευκόσταση
Χλώρωμα
( μονήρης
λευχαιμικός
όγκος
)
![Page 7: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/7.jpg)
Ταξινόμηση FAB
Τύπος ΄Ονομα Κυτταρογενετική
διαταραχή
Μ0 ΟΜΛ
αδιαφοροποίητη
Μ1 ΟΜΛ
χωρίς
ωρίμανση t(9;22)
Μ2 ΟΜΛ
με
ωρίμανση t(8;21)
Μ3 Οξεία
Προμυελοκυτταρική t(15;17)
Μ4 Οξεία
Μυελομονοκυτταρική
Μ4
eo Οξεία
Μυελομονοκυτταρική
με
ηωσινοφιλία
μυελού
M5 Οξεία
Μονοβλαστική(Μ5a) ή
Οξεία
Μονοκυτταρική
(Μ5b)
M6 Ερυθρολευχαιμία( Μ6a) Οξεία
ερυθράς
σειράς
(Μ6b)
M7 Οξεία
Μεγακαρυοβλαστική t(1;22)
![Page 8: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/8.jpg)
Ταξινόμηση WHO
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
με
επαναλαμβανόμενες χαρακτηριστικές
γενετικές
ανωμαλίες
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
με
πολυγραμμική
δυσπλασία
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
και
MDS μετά
από
χημειοθεραπεία
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
μη
ταξινομούμενη
Οξεία
λευχαιμία
αμφίβολης
σειράς
![Page 9: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/9.jpg)
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
με
χαρακτηριστικές γενετικές
ανωμαλίες
ΟΜΛ
με
t(8;21)(q22;q22) (AML1/ETO)
ΟΜΛ
με
inv(16)(p13q22) ή
t(16;16)(p13;q22) (CBFβ/MYH11)με
ηωσινόφιλα
στον
ΜΟ
ΟΠΛ
–ΟΜΛ
με
t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)και
παραλλαγές
ΟΜΛ
με
11q23 (MLL)
ανωμαλίες
![Page 10: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/10.jpg)
ΕΤΟ
8q22
AML1 21q22
AML1/ETO : τροποποίηση της μεταγραφικής ρύθμισης
των
AML1
γονιδίων
στόχων
1. ΟΜΛ
with t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO Λευχαιμία
![Page 11: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/11.jpg)
1. ΟΜΛ
with t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO Λευχαιμία
Βλάστες
: μεγάλου
μεγέθους
, με άφθονο
βασεόφιλο
πρωτόπλασμα,με
ραβδία
Auer
και
αζουρόφιλα
κοκκία
Στοιχεία
ωρίμανσης
της
κοκκιώδους σειράς
με
προμυελοκύτταρα
και
μυελοκκύτταρα
Συχνά
στοιχεία
δυσπλασίαςουδετεροφίλων
ή
και
των
τριών
σειρών
Βλάστες
περ.αιμ.μικρότερου
μεγέθους
![Page 12: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/13.jpg)
ΟΜΛ with t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO ΛευχαιμίαΑνοσοφαινότυπος
CD19 + (75-93%)
CD56
+ (82%)
CD34
CD33ΚυτταροχημείαΜΡΟ
: θετική
![Page 14: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/14.jpg)
2. ΟΜΛ
με
inv(16)(p13;q22) ή t(16;16)(p13;q22) M4Eo
![Page 15: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/15.jpg)
2. ΟΜΛ
με
inv(16)(p13;q22) ή t(16;16)(p13;q22) M4Eo
8% της
λευχαιμίας
ενηλίκων
Συχνά
ηπατοσπληνομεγαλία
και
λεμφαδενοπάθεια
Μεγαλύτερη
επιβίωση
Στοιχεία
διαφοροποίησης
Μυελικής
και
Μονοκυτταρικής σειράς
Παθολογικά
ηωσινόφιλα
με
βασεόφιλα
κοκκία
![Page 16: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/16.jpg)
ΟΜΛ
με
inv(16)(p13;q22) ή t(16;16)(p13;q22) M4Eo
Περιφ.αίμα
Βλάστες
( >20%)
Μονοκύτταρα
+
πρόδρομα
΄Αωρα
μυελικής
σειράς
Κυτταροχημεία
Χλωροοξεική
και
μη
ειδική
εστεράση
: θετικές
![Page 17: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/18.jpg)
3. ΟΜΛ ή ΟΠΛ με t(15;17)(q22;q12) Οξεία
Προμυελοκυτταρική
λευχαιμία
![Page 19: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/19.jpg)
3. ΟΜΛ ή ΟΠΛ με t(15;17)(q22;q12) Οξεία
Προμυελοκυτταρική
λευχαιμία
Επικράτηση προμυελοκυττάρων
Υπερκοκκιώδη
Υποκκοκιώδη
Ηλικία
35-40 ετώνWBC Παθολ.προμυελ.>50%Σοβαρή
ΔΕΠ
![Page 20: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/20.jpg)
Υπερκοκκιώδη
Υποκκοκιώδη
![Page 21: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/22.jpg)
ΑνοσοφαινότυποςCD 13+ CD 79α+ CD 33+MPO
έντονα
θετική
t(15;17)(q22;q12)
η
διάγνωση
τίθεται
και
με
< 20% βλάστες
![Page 23: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/23.jpg)
4. AML with 11q23 (MLL) ανωμαλίες
Αναδιατάξεις
και
διαμεταθέσεις
σε
> 50 χρωμοσωμικές
θέσεις έχουν
αναγνωριστεί
με
πιο
συχνέςt(9;11)(p21;q23) [AF9-MLL]t(4;11) [AF4-MLL]
3-5% ΟΜΛ
( παιδιά,νεαροί
ενήλικες)
Βλάστες
~ μονοβλάστες
Εικόνα
Μ4 και
Μ5
![Page 24: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/25.jpg)
AML with 11q23 (MLL) ανωμαλίες
ΑνοσοφαινότυποςΑντιγόνα
μονοκυττάρων
CD 14+ ,
CD 4+ ,CD 11b+ ,CD 11c+ ,
CD 64+ ,
CD 36-
Μη
ειδική
εστεράση
: έντονα
θετική
ΜΡΟ
: αρνητική
![Page 26: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/26.jpg)
Σπάνιες
κυτταρογενετικές
ανωμαλίες
t(6;9)(DEK-CAN)ΒασεοφιλίαΠολυγραμμική
δυσπλασία
Πτωχή
πρόγνωση
inv3(q21;q26.2) ή
t(3;3)(RPN1-EVI1)
ΘρομβοκυττάρωσηΟλιγόλοβα
μεγακαρ.
Πολυγραμμική
δυσπλασίαΠτωχή
πρόγνωση
t(1;22)(RMB15-MKL-1)
OΜΛ
με
μετάλλαξη
ΝΡΜ1
ΟΜΛ
με
μετάλλαξη
CEBPA
![Page 27: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/27.jpg)
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
με πολυγραμμική
δυσπλασία
Εμφάνιση
de novo
μετά
ΜΔΣ
Σοβαρή
πανκυτταροπενία
Δυπλασία
σε
> 50%
κυττάρων
σε
2 τουλάχιστον
σειρές
Συνήθως
δυσπλαστικά
μεγακαρυοκύτταρα
RA με
περίσσεια
βλαστών
σε
μετατροπή
ΑνοσοφαινότυποςCD34+, CD117+, HLA-
DR+
Κυτταρογενετική
Τρισωμία
8, ανωμαλίες χρωμ.5 ή
7
![Page 28: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/28.jpg)
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
με πολυγραμμική
δυσπλασία
De novo Μετά
ΜΔΣ
![Page 29: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/29.jpg)
ΟΜΛ με μυελοδυσπλασία
Μετά
ΜΔΣ
Με
πολυγραμμική
δυσπλασία
Με
σχετιζόμενες
με
ΜΔΣ
κυτταρογενετικές ανωμαλίες
![Page 30: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/30.jpg)
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
και MDS μετά
από
χημειοθεραπεία
Μετά
θεραπεία
με
αλκυλιούντες παράγοντες
Μετά
θεραπεία
με
αναστολείς
της τοποϊσομεράσης
ΙΙ.
![Page 31: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/31.jpg)
Μετά θεραπεία με αλκυλιούντες παράγοντες
Εμφάνιση
~ 5 έτη
μετά
την
έναρξη
της
θεραπείας
Συνδέεται
με
την
ηλικία
του
ασθενούς
και
την
δόση
του
αλκυλιούντος
παράγοντος
Εμφανίζεται
με
εικόνα
μυελοδυσπλασίας
και
έκπτωση
του
μυελού
Πτωχή
πρόγνωση
,επιβίωση
7-8 μήνες
Μ.Ο. : υποκυτταρικός, δυσπλαστικές
διαταραχές,μυελοΐνωση,δακτυλιοειδείς
σιδηροβλάστες, βλάστες
< 5%
Κυτταρογενετική
:
Ανωμαλίες
χρωμ. 5,7
![Page 32: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/32.jpg)
Μετά θεραπεία με αναστολείς της τοποϊσομεράσης ΙΙ.
Εμφάνιση
~ 2-3 έτη
μετά
την
έναρξη
της
θεραπείας
Συνήθως
σαν
Οξεία
Μονοκυτταρική
ή
Μυελομονοκυτταρική
Λευχαιμία
Πτωχή
πρόγνωση
Κυτταρογενετική
: 11q23 και
21q22 ανωμαλίες
![Page 33: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/33.jpg)
Οξεία
Μυελοβλαστική
Λευχαιμία
μη ταξινομούμενη
ΟΜΛ
με
ελάχιστη
διαφοροποίηση
( Μ0)
ΟΜΛ
χωρίς
ωρίμανση
(Μ1)
ΟΜΛ
με
ωρίμανση
(M2)
Οξεία
Μυελομονοκυτταρική
Λευχαιμία
(Μ4)
Οξεία
Μονοβλαστική
και
Μονοκυτταρική
λευχαιμάι
(M5a
and M5b)
Οξεία
ερυθρολευχαιμία
(M6)
Οξεία
Μεγακαρυοβλαστική
Λευχαιμία
(M7)
Οξεία
βασεοφιλική
Λευχαιμία
Οξεία
παμμυέλωση
με
μυελοΐνωση
Μυελικό
σάρκωμα
![Page 34: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/34.jpg)
1.ΟΜΛ
με
ελάχιστη
διαφοροποίηση
( Μ0)
Βλάστες
μικροί
~ λεμφοβλάστες παρά
μυελοβλάστες
Έλλειψη
κοκκίωνΈλλειψη
διαφοροποίησης
ΚυτταροχημείαMPO
-
ΑΝΑΕ
-CHLORE
-
![Page 35: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/35.jpg)
2.ΟΜΛ χωρίς ωρίμανση (Μ1)Βλάστες
> 90% ίδιου
μεγέθους,
σχήματοςΠυρήνας
στρογγυλός
ή
ωοειδής
Αδρή
κατανομή
χρωματίνηςΠυρήνια
εμφανή
Πρωτόπλασμα
βασεόφιλο
χωρίς κοκκία
Ραβδία
Auer
(σπάνια)Ωρίμανση
(μικρή)
ΚυτταροχημείαMPO
> 3% +
Sudan
Black
> 3% +Chlore
+
ΑνοσοφαινότυποςCD13+, CD33+, CD117+, MPO+,
CD34+.
![Page 36: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/36.jpg)
ΟΜΛ χωρίς ωρίμανση (Μ1)
Sudan Black
![Page 37: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/37.jpg)
3. ΟΜΛ με ωρίμανση (M2)Βλάστες
: ποικίλου
μεγέθους,
σχήματοςΛεπτή
κατανομή
χρωματίνης
Πυρήνια
αρκετά
-
εμφανήΠρωτόπλασμα
έντονα
βασεόφιλο
Ραβδία
AuerΜυελική
Ωρίμανση
Κριτήρια
διάγνωσης≥
20% βλάστες
( ΜΟ
,ΠΑ)
≥
10% ουδετερόφιλα< 20 % μονοκύτταρα
![Page 38: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/38.jpg)
ΟΜΛ με ωρίμανση (M2)
Μυελός
: υπερκυτταρικός
Ολα
τα
στάδια
ωρίμανσης μυελικής
σειράς
Ραβδία
Auer
>70 % βλαστών
Ερυθροβλάστες-Μεγακαρυοκ
: δυσπλασία
Αύξηση
ηωσινοφίλωνΑνοσοφαινότυποςCD13+, CD33+, CD15+, CD117+,
CD34+, HLA-DR.
ΚυτταροχημείαMPO
θετική
Sudan
Black θετική
CHLORE θετική
![Page 39: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/39.jpg)
ΟΜΛ με ωρίμανση (M2)
MPO Sudan Black
![Page 40: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/40.jpg)
4. Οξεία
Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία(M4)
Μυελοβλάστες
– Μονοβλάστες
> 20% Κύτταρα
διαφοροποιήσεως
κοκκιώδους
και μονοκυτταρικής
σειράς
> 20%
Βλάστες
με
πρωτόπλασμα άφθονο, ψευδοπόδια
Κοκκία αζουρόφιλα σε αθροίσεις
Ραβδία
Auer
σπάνια
![Page 41: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/41.jpg)
Οξεία
Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία(M4)
![Page 42: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/42.jpg)
ΚυτταροχημείαΑΝΑΕ
++
MPO
++Chlore
++
Sudan
Black
++Ανοσοφαινότυπος
Μυελική
σειράCD13+, CD33+
Μονοκυτ.σειράCD14, CD11b, CD11c, CD64, CD36 και
λυσοζύμη.
Οξεία
Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία(M4)
Οξεία
Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία(M4)
ANAE και
CHLORE
![Page 43: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/43.jpg)
5. Οξεία
Μονοβλαστική
και Μονοκυτταρική
λευχαιμία
(M5a και
M5b)M5aΚριτήριο
διάγνωσης
80% των
κυτ.μονοκυτ.σειράς
βλάστες
ΜΟ
: υπερκυτταρικόςΒλάστες: με
άφθονο
βασεόφιλο
πρωτόπλασμα,με
ψευδοπόδια,κενοτόπια,πυρήνια
![Page 44: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/44.jpg)
M5a
![Page 45: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/45.jpg)
M5a
ΚυτταροχημείαΑΝΑΕ
+++
MPO
+ΑνοσοφαινότυποςCD14, CD4, CD11b,CD14, CD4, CD11b,CD11c, CD64, CD68CD11c, CD64, CD68
ΑΝΑΕ
![Page 46: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/46.jpg)
M5b
Μονοβλάστες
< 80%Πυρήνας
μεγάλος
, εγκεφαλοειδής
Πυρήνια
εμφανήΠρωτόπλασμα
ελαφρά
βασεόφιλοΚοκκία
αζουρόφιλα
Προμονοκύτταρα
Μ.Ο.Προ-
και
Μονοκύτταρα
Π.Α.
ΚυτταροχημείαΑΝΑΕ
+++
MPO
+
![Page 47: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/47.jpg)
Μ5b
![Page 48: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/48.jpg)
6. Οξεία
ερυθρολευχαιμία
(M6) Μ6a -
M6b
Μ6aΠ.Α. ΕρυθροβλάστεςΚριτήρια
διάγνωσης
50% των
εμπύρηνων κυτ.του
μυελού
ερυθράς
σειράς≥
20% μυελοβλάστες(Μ1)
Ερυθροβλάστες
μεγάλοι, μεγαλοβλαστοειδείς,με
πολύλοβους
πυρήνες
και άφθονες
πυρηνοκινησίες
PAS θετικοί
![Page 49: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/49.jpg)
M6b
Ερυθραιμική
μυέλωση
ή οξύ
σύνδρομο
Di
GuglielmoΑπουσιάζει
η
μυελική
συμμετοχήPAS
![Page 50: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/50.jpg)
7. Οξεία
Μεγακαρυοβλαστική
Λευχαιμία (M7)
≥50%μεγακαρυοβλάστες(ΜΟ)
Αιμοπετάλια
παθολογικά
Ίνωση
μυελού
(«ξηρά» αναρρόφηση)
ΠΑ
μικρομεγακαρυοκύτταρα,άτυπα
ΑΜΠ
![Page 51: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/51.jpg)
8. Οξεία βασεοφιλική Λευχαιμία
Βασεοφιλική
διαφοροποίησηΈκπτωση
του
μυελού,επινέμηση δέρματος,υπερισταμιναιμία
ΜΟ
: βλάστες
μεσαίου
μεγέθους,με ήπια
βασεόφιλο
πρωτόπλασμα
,κοκκία
βασεόφιλαΠ.Α. Άωρα
βασεόφιλα
![Page 52: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/52.jpg)
9. Οξεία
παμμυέλωση
με μυελοΐνωση
Οξεία
μυελοίνωση,οξεία
μυελοσκλήρυνση
,οξεία μυελοδυσπλασία
με
μυελοίνωση
Κόπωση,αδιαθεσία,οστικά
άλγηΠανκυτταροπενίαΕπιβίωση
2-9 μήνες
ΜΟ
: υπερπλασία
3 σειρών
( πρόδρομα
ερυθράς, δυσπλαστικά
μεγακαρυοκ., πρόδρομα
μυελικής
σειράς)
![Page 53: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/53.jpg)
Οξεία
παμμυέλωση
με
μυελοΐνωση
![Page 54: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/54.jpg)
10. Μυελικό σάρκωμα
Εξωμυελική
νεοπλασματική μάζα
από
κύτταρα
της
μυελικής
σειράς
Συχνά
συνδέεται
με
AML
M4 ή
M5 , CML, Χρόνια ιδιοπαθή
μυελοΐνωση,
αληθή πολυκυτταραιμία,υπερηω
σινοφιλικό
σύνδρομο
Εντόπιση
: λεμφαδένες,
δέρμα, μεσεντέριο
Τύποι
Βλαστικός
: μυελοβλάστες
Άωρος
:
μυελοβλάστες,προμυελοκ., ηωσινόφιλα
μυελοκ.
Διαφοροποιημένος: προμυελοκ., ηωσινόφιλα
μυελοκ.,ώριμα ουδετερόφιλα
![Page 55: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/55.jpg)
Οξεία
διγραμμική λευχαιμία
Δύο
ξεχωριστοί βλαστικοί
πληθυσμοί
Μυελική
και
λεμφική
Β-
και
Τ-
λεμφική
( σπάνια)
Ένας
βλαστικόςπληθυσμός
με
έκφραση
δεικτών
μυελικής
και
λεμφικής
(Β ή Τ) σειράς
Οξεία
διφαινοτυπική λευχαιμία
![Page 56: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/56.jpg)
Οξεία Λεμφοβλαστική λευχαιμία
FABL1L2L3
WHO
Οξεία
λεμφ.λευχαιμία/λέμφωμα
(L1/L2)
Προ-Β λεμφ.οξεία
λευχαιμία/λέμφωμαt(12;21)(p12,q22) TEL/AML-1 t(1;19)(q23;p13) PBX/E2A t(9;22)(q34;q11) ABL/BCR T(V,11)(V;q23) V/MLL ΥπερδιπλοειδίαΥποδιπλοειδία
Προ-Τ λεμφ.οξεία
λευχαιμία/λέμφωμα
Burkitt's
Λευχαιμία/λέμφωμα
(L3)
Διφαινοτυπική
οξεία
λευχαιμία
Ταξινόμηση
![Page 57: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/57.jpg)
Επιδημιολογία
Λευκή
φυλή,άνδρες,ανεπτυγμένες
χώρες
Παιδική
ηλικία
85% Β, 15% Τ
Παιδιά: 80% L1, 10-20% L2, <5% L3
Ενήλικες: 35% L1, 60% L2, <5% L3
Οξεία Λεμφοβλαστική λευχαιμία
![Page 58: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/58.jpg)
L1 L2 L3
![Page 59: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/59.jpg)
Προ–Β
Λεμφοβλαστική
Λευχαιμία/Λέμφωμα
Πανκυτταροπενία
Πυρετός-Λοιμώξεις
Αναιμία-αιμορραγία
Οστικά
άλγη
Λεμφαδενοπάθεια
Ηπατοσπληνομεγαλία
ΚΝΣ
![Page 60: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/60.jpg)
Βλάστες
Μεσαίου
μεγέθους
Λίγο
βασεόφιλο πρωτόπλασμα
Αδρή
κατανομή χρωματίνης
Πυρήνια
λίγα
μικρά δυσδιάκριτα
Προ–Β Λεμφοβλαστική Λευχαιμία/Λέμφωμα
![Page 61: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/61.jpg)
ΟΛΛ με υποδιπλοειδία
Αριθμός
χρωμοσ. 30-39
( 1, 4, 5, 6, 8, 9, 10, 11, 18, 19, 21, 22, και
του
φύλλου)
![Page 62: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/62.jpg)
Προ–Τ
Λεμφοβλαστική
Λευχαιμία/Λέμφωμα
![Page 63: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/63.jpg)
Burkitt's
Λευχαιμία/λέμφωμα
(L3)
κλασσικό, άτυπο, με πλασματοκυτταρική
διαφοροποίηση
Κυτταροχημεία
ΜΡΟ,Sudan black : αρνητικέςOil red O : θετική
Ανοσοφαινότυπος
sIg+,
CD19+, CD20+,CD10+,BCL6+,TdT-
and
CD34-
![Page 64: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/64.jpg)
Συμπερασματικά
Γεν. Αίματος,επίχρισμα
αρχική
διάγνωση
Μυελόγραμμα
επιβεβαίωση
της
διάγνωσης,
υλικό
για
περαιτέρω
ειδικές
μελέτες
Οστεομυελική
βιοψία
εκτίμηση
κυτταρικότητος,
εκτίμηση
των
μετά
την
θεραπεία
αλλαγών
Κυτταρογενετικές
και
μοριακές
μελέτεςταξινόμηση
και
καθορισμός πρόγνωσης,θεραπεία
( στοχευμένη)
Συνεκτίμηση
ιστορικού
και
κλινικής
εξέτασης
![Page 65: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/65.jpg)
Ανοσοϊστοχημεία
κοινής
λεμφικής
σειράς
: TdT
T cell
: CD2, CD3 (κυτταροπλασματικό), CD5, CD7
B cell
: HLA-DR, CD10, CD19, CD22
Ανοσοϊστοχημεία
μυελικής
σειράς
: CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD61, CD64
![Page 66: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/66.jpg)
Ευνοϊκές
κυτταρογενετικές
ανωμαλίες
: inv(16)(p13;q22), t(8;21)(q22;q22)
Ενδιάμεσες
κυτταρογενετικές
ανωμαλίες
: t(15;17)(q22;q12), +8, t(6;9)(p23;q34), t(9;11)(p22;q23) σε
παιδιά, φυσιολογικός
καρυότυπος
Δυσμενείς
κυτταρογενετικές
ανωμαλίες
:-7, -5, del 7q, t(11q23), inv(3q), t(9;22), συνδυασμένες
ανωμαλίες, μετά
χημειοθεραπεία-
ακτινοβολία
![Page 67: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/67.jpg)
Περιστατικό
1
Άνδρας
45 ετών
με
αυξανόμενη κόπωση
Ιστορικό
: γαστροοισοφαγικήπαλλινδρόμηση,υπερλιπιδαιμία
Εργαστηρ. εικόναWBC :1400/μlPLT :108.000/μl
Πιθανή
διάγνωση
ΟΜΛ
Μ0
ΟΜΛ
Μ3
ΧΜΛ
![Page 68: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/68.jpg)
Περιστατικό
2Γυναίκα
43 ετών
σε
έλεγχο
για
καταβολή βρέθηκε
:
Ηπια
ηπατομεγαλίαΕργαστηρ. εικόναWBC : 50 800/µlHb
: 8.2 g/dL
PLT :17 000/µL
Επίχρισμα
περ.αιμ.
Βλάστες
78%
Ερυθροβλάστες
55 /100 λευκά
BS+,ανισοκυττάρωση
Άωρα
κύτταρα
της
μυελικής
σειράς
![Page 69: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/69.jpg)
Μ.Ο.(Giemsa)
Περιστατικό 2PAS
Δ/Δ
•ΜΔΣ
•ΟΜΛ
Μ1
•ΟΜΛ
Μ2
•ΟΜΛ
Μ6
![Page 70: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/70.jpg)
Περιστατικό
3Αγόρι
3 ετών
προσήλθε
με
εκχυμώσεις
στα
άκρα
και
στο θώρακα
Ιστορικό
: ελεύθερο, καλή
ανάπτυξη , όχι
πυρετός, όχι
βήχας
ή
διάρροια.
Οικογενειακό
ιστορικό
αιμορραγίας ελεύθερο
Ηπία
ηπατοσπληνομεγαλία
Εργαστηρ. Εικόνα
Hb:10.6g/dL
WBC: 4400
PLT : 43,000/uL.
LDH
: 696.
PT,APTT,FIB : κ.φ.
Μ.Ο.
Δ/Δ
• ΟΜΛ
•ΟΛΛ
•Μεταστατικό
νευροβλάστωμα
Μ7
![Page 71: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/71.jpg)
Περιστατικό 4Γυναίκα
25 ετών
προσήλθε
για αιμόπτυση.Τις
2 τελευταίες
εβδομάδες
κόπωση
και
μυαλγίεςΙστορικό
ελεύθερο
Πετέχειες
στην
στοματική κοιλότητα, τραχηλικοί
λεμφαδένες
Hb: 6.5g/dl
WBC: 6500
PLT : 51,000/ul
LDH: 2547IU/L;
ΕΝΥ
: κ.φ.
HIV : αρνητικό
Επίχρ.περ.αίμ.
55% βλάστες
16% ουδετερόφιλα
26 % λεμφοκύτταρα
3% μονοπύρηνα
![Page 72: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/72.jpg)
Περιστατικό
4
Μ.Ο.
ΜΡΟ, Εστεράση
: αρνητικές
Δ/Δ
ΟΜΛ
Μ0
ΟΜΛ
Μ1
ΟΛΛΠρο-Τ ΟΛΛ
![Page 73: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/73.jpg)
Περιστατικό
5Αγόρι
5 ετών
προσέρχεται
για
ωχρότητα,σπληνομεγαλία
και
εκχυμώσεις
κάτω
άκρων
Εργαστηρ. ΕικόναHb: 5,6g/dlPlts
: 28.000
WBC : 25.400Λευκοκ. ΤύποςΟυδετερ.10%Ηωσ. 1 %Λεμφ. 31%Μ.Μονοπ. 3%Βλάστες
55%
Μ.Ο.
ΜΡΟ, Οξινος
φωσφατάση
: αρνητικές
![Page 74: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/74.jpg)
Περιστατικό
5
Δ/Δ
ΟΛΛ
L1
ΟΛΛ
L2
ΟΛΛ
L3
![Page 75: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/75.jpg)
Περιστατικό
6Γυναίκα
63 ετών
προσέρχεται
για
κόπωση.Αναφέρει
δύσπνοια
και
όχι καλή
επούλωση
μικρων
τραυματισμών,
θολή
όρασηΕργαστηρ. ΕικόναWBC: 104.900Ηb: 11 g/DlHct: 33 %PLT : 19.000Λευκ. ΤύποςΟυδετ. 2%Μ.Μονοπ
: 66%
Λεμφοκ. 7%Βασεοφ. 1%Βλάστες
20%
![Page 76: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/76.jpg)
ΑνοσοφαινότυποςCD33 +CD11b +CD34 -
Περιστατικό
6
Δ/Δ
•ΟΜΛ
Μ0
•ΟΜΛ
Μ1
•ΟΜΛ
Μ5 Μ5 b
![Page 77: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061121/54682fb6b4af9f533f8b5bf5/html5/thumbnails/77.jpg)