113e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.

COMMUNICATIONS AFFICHÉESPAUPIÈRES-ORBITES

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Après un deuxième drainage avec orbitotomie transpalpébrale large, supérieureet inférieure, l’évolution est favorable avec restitution ad integrum de la vision etde l’oculomotricité en un mois.Discussion : Devant cette pansinusite de l’adulte compliquée de cellulite orbitairesuraiguë collectée, un bilan immunitaire a été entrepris avec la collaboration d’uninterniste. Aucun facteur favorisant local ORL, ni muqueux, ni anatomique n’a été misen évidence. Seule une immunodépression relative liée à l’activité de terrain dans uncontexte difficile fut retenu pour expliquer la dégradation soudaine d’une sinusitenégligée.Conclusion : La faiblesse de la lame papyracée bien connue en traumatologie estillustrée dans un contexte infectieux. Le traitement médical n’a pas évité l’évolutionvers la collection intra orbitaire. Le recours au drainage chirurgical est peu fréquentmais indispensable pour la guérison dans de tels cas.

626Syndrome de Romberg : à propos d’un cas.Romberg Syndrome: About one case.ESSALIME K*, NAJID S, MAZZOUZ H, LAMARI H, RAIS L, AMRAOUI A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)

Introduction : L’hémiatrophie faciale progressive ou Syndrome de Parry-Rombergest une affection dégénérative rare mais non exeptionnelle. Elle se caractérise parune dégénérescence progressive de la moitié de la face.Objectifs et Méthodes : À travers la présentation de ce cas nous allons aborder lescaractéristiques épidémiologiques, cliniques et étiologiques, le diagnostic différentielet le traitement de l’hémiatrophie faciale progressive.Observation : La patiente âgée de 27 ans, issue d’un mariage consanguin, ayantdans les antécédents une notion de fièvre prolongée à l’âge de 3 ans, présentedepuis l’âge de 3 ans une atrophie progressive de l’hémiface gauche. La sympto-matologie s’est compliquée à l’âge de 14 ans par l’apparition d’un ptôsis. Àl’admission, l’examen a retrouvé au niveau de l’œil gauche une acuité visuelle àcompte les doigts de près, un ptôsis, une enophtalmie, des précipités rétro-descemétiques, une aniridie, une cataracte sous capsulaire postérieure et desanomalies de la pigmentation rétinienne au fond d’œil. Le bilan étiologique étaitnégatif. L’examen général était normal, notamment pas de trouble neurologique.La patiente a été mise sous corticothérapie locale mais sans amélioration des pré-cipités rétrocornéens.Discussion : Les manifestations ophtalmologiques sont fréquentes, la plus communeétant l’enophtalmie. Bien que plusieurs hypothèses aient été proposées, l’étiologiede cette affection reste méconnue. Le traitement est symptomatique notammenten cas d’épilepsie, sinon sur le plan esthétique plusieurs techniques peuvent êtreproposées.Conclusion : Le syndrome de Romberg touche les tissus cellulaires et adipeux souscutanés, les muscles et même le squelette osseux. Au final il aboutit à une déforma-tion en « coup de sabre » . Cette atrophie s’associe à une atteinte ophtalmologique,dermatologique, neurologique et générale.

627Fibromatose juvénile orbitaire : à propos d’un cas.Orbital juvenile fibromatosis: about a case.ZAHOUM A*, SOULDI L, EL KETTANI A, LAMARI H, LAHBIL D, RAIS L, AMRAOUI A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)

Introduction : La fibromatose juvénile est une pathologie rare à transmission auto-somique récessive, bénigne et pouvant affecter plusieurs organes, cependant lalocalisation orbitaire est exceptionnelle.Matériels et Méthodes : Les auteurs rapportent un cas de fibromatose orbitairejuvénile.Observation : Enfant âgé de 4 ans sans antécédent pathologique particulier, pré-sentant depuis un mois une exophtalmie droite axile non réductible sans signeinflammatoire, avec une acuité visuelle de 10/10 ODG, un segment antérieur normal,un réflexe photomoteur positif et un fond d’œil normal. Un bilan a été réalisé, notam-ment une TDM crânio-orbitaire qui a mis en évidence une masse charnue isodenseau niveau de la partie supéro-externe du toit de l’orbite droit avec destructionosseuse agressive envahissant le muscle droit supérieur et externe. Une IRM crânio-orbitaire a montré le même aspect que la TDM et a révélé une extension à la duremère et au lobe frontal. L’enfant a bénéficié d’une biopsie trans-conjonctivale dontl’étude antomo-pathologique a confirmé une fibromatose juvénile. L’enfant est pro-

posé à une exérèse chirurgicale en collaboration avec les neurochirurgiens et lesORL.Discussion : La fibromatose juvénile est une pathologie caractérisée par une pro-lifération fibroblastique sans signes de malignité, pouvant atteindre plusieurs orga-nes. La localisation orbitaire est rare mais grave de part son caractère agressiflocalement et le risque de récidive. Sa prise en charge est essentiellement chirur-gicale et dans certains cas elle nécessite en outre une radiothérapie, voire unechimiothérapie.Conclusion : Malgré sa bénignité, la fibromatose juvénile présente un caractèrelocalement agressif pouvant poser des difficultés thérapeutiques et un risque derécidive. Sa prise en charge est souvent multidisciplinaire.

628Maladie d’Albers Schönberg et atteinte ophtalmologique : à propos d’un cas.Albers Schönberg Disease and ocular manifestation.CASSE G*, MAGY L, VALLAT JM, ADENIS JP, ROBERT PY (Limoges)

Introduction : La maladie d’Albers Schönberg est une maladie excessivement rare,et dans un tiers des cas asymptomatique. Sa transmission est autosomique domi-nante. Elle est responsable d’une ostéosclérose généralisée, touche principalementla base du crâne, le rachis, ainsi que le bassin et se manifeste habituellement lorsde complications.Objectifs et Méthodes : Nous rapportons ici le cas d’une femme âgée de 54 ans,dont le diagnostic de la maladie est connu depuis l’âge de 16 ans, chez qui unœdème papillaire unilatéral droit a été mis en évidence de manière fortuite à l’âge26 ans. La bilatéralisation de l’œdème est survenue dans un second temps et cen’est que depuis peu qu’il existe un retentissement périmétrique bilatéral avec chutede l’acuité visuelle de l’œil droit à 8/10.Discussion : Les options thérapeutiques habituelles de cette maladie passent parune décompression neurochirurgicale du canal optique ou une fénestration des gai-nes du nerf optique.Conclusion : Dans le cas présent, avec la relative préservation de la fonctionvisuelle, une simple surveillance a été décidée.

629Xanthogranulome nécrobiotique orbito-facial : à propos d’un cas.Orbito-facial necrobiotic xanthogranuloma: about one case.STEINER B*, CONTRAIRES G, LAVERDURE G, MAURAGE CA, ROULAND JF, LABALETTE P (Lille)

Introduction : Le xanthogranulome nécrobiotique de l’adulte, atteignant les tissusoculaires ou orbitaires, est une pathologie rare pouvant être associée à de nombreuxdésordres biochimiques ou hématologiques dont les lymphopathies.Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente de 83 ans, por-teuse d’un myélome multiple, adressée pour tuméfaction orbitaire droite d’extensionrapide à l’hémiface. Macroscopiquement, la lésion avait un aspect jaunâtre, induré,et indolore. Le premier diagnostic évoqué était celui de plasmocytome. Un scanneret une biopsie orbitaire ont été réalisés consécutivement.Résultats : La tomodensitométrie montrait une infiltration par une masse charnuepalpébrale inférieure droite s’étendant à l’espace extra-conique inféro-latéral, avecinfiltration de la graisse avoisinante. Cet aspect faisait évoquer un processus proli-fératif ou inflammatoire. L’étude anatomopathologique retrouvait un infiltrat inflam-matoire polymorphe, avec nombreux histiocytes microvacuolisés, et des zones denécrose hyaline, compatible avec le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique ;elle écartait un plasmocytome.Discussion : Il n’existe pas de signes cliniques ou radiologiques spécifiques duxanthogranulome nécrobiotique : le diagnostic est clairement anatomopathologi-que. En revanche, la prise en charge n’est pas standardisée. Dans la littérature,les modalités thérapeutiques proposées sont la radiothérapie, l’administration decorticoïdes et/ou d’une chimiothérapie, les immunosuppresseurs, la chirurgie.Dans le cas exposé ici, le traitement retenu a été une chimiothérapie (bortezomibet dexaméthasone) ; la radiothérapie n’a pas été retenue étant donné l’état localet général de la patiente.Conclusion : Le xanthogranulome nécrobiotique de l’adulte est une entité rare,de diagnostic anatomopathologique. Il n’existe pas de consensus sur la prise encharge.