Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos

s. Pardo; B. Oliver*; P. Tresserras*; M. Quer**; L. Colomo***; J. Molet; P. Parés y F. Bartumeus

Programa de cirugía de Base de cráneo*. Servicio de Neurocirugía, ORL** y Anatomía Patológica***. Hospital de la Santa Creu i SantPau. Universidad autónoma de Barcelona. Barcelona.

Resumen

El granuloma de colesterol de punta de peñasco(PP) se produce como consecuencia de una reacción in­flamatoria por la presencia de cristales de colesterol.Este proceso es silente durante años. El diagnóstico seestablece mediante la combinación de la TC y RM quepermiten un adecuado diagnóstico diferencial de las le­siones de PP. Presentamos dos casos de granulomas decolesterol de PP extirpados completamente medianteabordaje preauricular infratemporal. Se revisa la li­teratura y se discuten la etiopatogenia y las caracterís­ticas clínicas, histológicas, radiológicas y terapéuticasen estas lesiones. Nosotros pensamos que el abordajepreauricular infratemporal con exéresis completa de latumoración seguido de la obliteración de la cavidadcon grasa abdominal, es el procedimiento de elecciónpara estas lesiones cuando la a.udición está conservada.

PALABRAS CLAVE: Abordaje preauricular infratempo­ral. Granuloma de colesterol. Hueso temporal. Punta depeñasco. Tumor de base de cráneo.

Cholesterol granulomas oí the petrous apex. Astudy oí two cases

Summary

Cholesterol granuloma of the petrous apex is an in­flamatory granulation tissue response to the presenceof cholesterol crystals. This lesion is silent for years.The diagnosis is made by the combination of CT andMRI (with and without paramagnetic contrast) thatpermits accurate differential diagnosis of primary pe­trous apex lesions. The authors present two patientswith cholesterol granulomas of the petrous apex exci­sed completely using a preauricular infratemporal ap­proach. The literature is reviewed and the etiopatoge-

Neurocirugía 1999; 10: 313-323.

nesis and the histological, clinical, radiographic andtherapeutic features of these tumours are discussed.We believe that preauricular infratemporal approachwith complete excision of the lesion followed by theobliteration of the cavity with abdominal fat is the pro­cedure of choice when hearing is normal.

KEY WüRDS: Subtemporal-preauricular. Infratemporalapproach. Cholesterol granuloma. Temporal bone. Petrousapex. Skull base tumors.

Introducción

Los granulomas de colesterol (GC) craneales son le­siones relativamente poco frecuentes que se localizanprincipalmente en el oído medio') y senos paranasales··9.)'.

El GC de punta de peñasco (PP) es una lesión extradural,de crecimiento lento, que se produce como consecuenciade una reacción inflamatoria debido a la presencia de cris­tales de colesterolJ.J9.

Las lesiones de PP permanecen clínicamente silentesdurante un largo período de tiempo. Los síntomas apare­cen cuando las estructuras adyacentes son comprimidaspor el crecimiento del granuloma7.1 • .I6.3o.

El diagnóstico se basa en la TC y la RM. La TC deli­mita la extensión de la lesión y define la anatomía delhueso temporal, esencial para el abordaje quirúrgico. LaRM con y sin gadolinium es más específica que la TC pa­ra el diagnóstico diferencial preoperatorio, siendo tambiénla técnica de elección en el seguimientopostoperatoriol.19.,o.

En el diagnóstico diferencial de las lesiones de PP sedeben incluir procesos quísticos, infecciosos y neoplási­cos, así como malformaciones vasculares'·I •.".

El manejo de los granulomas de esta localización per­manece controvertido con autores a favor de la exéresiscompletaI.1o.,s.J", mientras que otros tratan estas lesionesmediante drenaje y aireación permanentesl).16.IS.,I.

Presentamos dos pacientes con lesiones de PP someti­dos a cirugía con exéresis completa mediante abordajepreauricular infratemporal, y cuyo estudio histopatológicofue compatible con Gc.

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Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos

Fig. 1.- Caso N. o J. La TC de base de cráneo preopera­toria mostró una lesión osteolítica que producía amputaciónde la PP derecha y que erosionaba clivus y pared posteriordel seno esfenoidal.

Caso 1Varón de 53 años sin antecedentes personales de inte­

rés, con historia clínica de 8 meses de evolución de sensa­ción de taponamiento a nivel del oído derecho y acúfenos,se diagnostica de otitis serosa y es tratado como tal. Tresmeses después al no mejorar el cuadro, y ante la apariciónen la otoscopia de una imagen azulada a nivel de la mitadinferior del tímpano se realiza TC del peñasco derecho,que mostró una masa expansiva que erosionaba el clivusen la línea media y la pared posterior del seno esfenoidal,produciendo la amputación de la PP (Fig. 1). Fue remitidoa nuestro Servicio en abril de 1997.

La exploración neurológica fue absolutamente normal.La audiometría preoperatoria mostró una hipoacusia mixtaderecha con pérdida del 24% de la audición.

En la TC la lesión era isodensa con respecto al parén­quima cerebral y no captaba contraste (Fig. 2). La RMevidenció una masa bien delimitada SiR signos de infiltra­ción a estructuras vecinas. En TI la lesión fue hiperinten­sa y en T2 mostró una señal heterogénea con áreas de hi­perseñal, no hubo captación de contraste (Fig. 3).

Con fecha 28/7/97 se practicó un abordaje preauricularinfratemporal derecho. Se realizó craneotomía temporalmás colgajo óseo del arco cigomático y cavidad glenoideade la articulación temporo-mandibular. Se fresó la basecraneal hasta exponer la A. meníngea media 'lue se coagu­ló y la II y III ramas del V par. La arteria carótida interna

Fig. 2.- Caso N. o J. La TC preoperatoria sin contrasteevidenció una masa expansiva isodensa con respecto al pa­rénquima cerebral.

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Neurocirugía

Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos Neurocirugía

Fig. 3.- Caso N. o l. RM preoperatoria en secuencias TI y T2 (cortes axiales). En la secuencia TI sin contraste la lesión semostró moderadamente hiperintensa. En T2 la sellalfue heterogénea con zonas de hiperse/lal.

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Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A pro~jto de dos casos Neurocirugía

Fig. 4.- Caso N. o 1. Imágenes RM postoperatorias en secuencias TI y T2 (cortes axiales) que evidencian la ausencia de tu­mor y una cavidad tumoral rellena de tejido graso.

Jl6

Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos Neurocirugía

Fig. 5.- Caso N. o 2. La TC de base de cráneo preoperatoria (cortes axiales y coronales) mostró una lesión centrada en laPP izquierda con afectación de la pared posterolateral del seno esfenoidal y del canal carotídeo.

se hallaba parcialmente descubierta de hueso. La Trompade Eustaquio estaba invadida por la tumoración que tam­bién se encontraba adherida a la carótida. Se fresó mediala la A. carótida entrando en el seno esfenoidal entre V2 y

V3 respetándose el N. vidiano. Exéresis macroscópica ra­dical de la lesión que se encontraba adherida a la durama­dre de fosa posterior. Se suturó la trompa de Eustaquio. Serellenó la cavidad con grasa abdominal.

El estudio anatomopatológico mostró fragmentos detejido fibroso con inflamación aguda y crónica, cristalesde colesterol, histiocitos, células gigantes a cuerpo extrañoy hemorragia antigua, todo ello compatible con Gc.

La evolución postoperatoria fue satisfactoria. A la ex­ploración neurológica sólo se objetivó una región de hipo-

estesia en la distribución de la II y III ramas del trigéminoque persiste actualmente. Un mes tras la cirugía se colocóun drenaje transtimpánico en el oído derecho. En la RMde control postquirúrgica no se encontraron restos tumora­les (Fig. 4). La audiometría postoperatoria no evidenciódeterioro de la audición.

Caso 2

Mujer de 37 años sin antecedentes personales de inte­rés, con historia clínica de años de evolución de hipoacu­sia en oído izquierdo. Tres años antes de la cirugía fuediagnosticada de otitis media crónica por lo que se colocódrenaje transtimpánico. En la rinoscopia se observaron

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Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos Neurocirugía

Fig. 6.- Caso N. o 2. La TC preoperatoria sin contraste evidenció una tumoración isodensa con respecto al parénquima cere­bral y que no captaba contraste.

Tabla 1Lesiones de punta de peñasco:

Diagnóstico diferencial por TC S.21.22.31.

Lesión Erosión Margen Densidad Captaciónósea erosión contraste

GC + Liso Isodenso c/rcerebro En ocasiones

captación enanillo

Colesteatoma + Liso Hipodenso c/rcerebro

Mucocele Liso Hipodenso c/rcerebro

Apicitis + Irregularpetrosa

Neumatización Variable Hipodenso c/rasimétrica cerebro

Aneurisma + Liso Variable +carótida

Tumores + Variable* Variable +

c/r: Con respecto* Los tumores que típicamente muestran márgenes irregulares: meningioma, glomus, cordoma, condrosarcoma; las neoplasias que

presentan bordes lisos: neurinoma, condroma. Las metástasis pueden mostrar márgenes de erosión lisos o irregulares dependiendodel tejido de origen.

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Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos Neurocirugía

a be f

d

Fig. 7.- Caso N. 02. RM preoperatoria en TI (cortes coronales y sagitales) y T2 (cortes axiales). En la secuencia TI sin COI1­

traste la lesión se mostró hiperintensa indicativo de componellte graso. En T2 la se/lalfue heterogénea con áreas de hiperse/lal.

pólipos en el comete medio de la fosa nasal izquierda porlo que se realizó TC de senos paranasales donde se obser­vó un proceso expansivo de base de cráneo desde el agu­jero rasgado anterior al posterior con erosión del clivus yPP izquierdo. Fue remitido a nuestro Servicio.

La exploración neurológica fue normal. La audiome­tría objetivó una hipoacusia mixta izquerda con perdidadel 54% de la audición.

El estudio óseo de base de cráneo evidenció una lesióncentrada en la PP izquierda con afectación del esfenoides

adyacente llegando a destruir la pared pasterolateral delseno esfenoidal. La masa distorsionaba el ala mayor delesfenoides desplazando el agujero oval del lado afecto ha­cia adelante, el canal carotídeo también se hallaba erosio­nado, y la A. carótida englobada en su porción más infe­rior (Fig. 5). La TC cerebral mostró una masa isodensaque no captaba contraste (Fig. 6). La RM demostró unproceso expansivo con bordes precisos y lobulados. En se­cuencia Tila señal fue altamente hiperintensa indicativode componente graso que se confirmó en técnicas de su-

Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos

Fig. 8.- Caso N. o 2. Estudio anatomopatológico donde seobserva una lesión fibrosa con signos inflamatorios agudos ycrónicos, cristales de colesterol, células gigantes a cuerpoextraño y hemorragia antigua (H.E. 200X).

presión grasa. En la secuencia T2 la señal disminuyó per­sistiendo zonas de hiperseñal. No se apreció captación decontraste (Fig. 7).

Con fecha 4/2/97 se practicó un abordaje preauricularinfratemportal izquierdo. Se visualizó la tumoración pordetrás de la III rama del trigémino que además entraba enel seno esfenoidal. Se movilizó la A. carótida visualizandola porción clival de la lesión. Se realizó exéresis macros­cópica total, rellenándose la cavidad con grasa abdominaly aponeurosis.

El estudio histopatológico fue compatible con GC(Fig. 8).

En la exploración neurológica postquirúrgica se objeti­vó paresia facial izquierda e hipoestesia de la III rama deltrigémino, ambas resueltas en la actualidad. La audiome­tría postquirúrgica no evidenció deterioro de la audición.En la RM de control no se encontraron restos tumorales(Fig.9).

Discusión

Los GC son procesos expansivos benignos que se lo­calizan sobre todo en oído medio y región mastoidea, rela­cionados con enfermedades inflamatorias del oído2J

• Lalocalización en PP es más rara y no guarda relación conpatología del oído medioJ·'8.'9. La mayor parte son unilate­rales, aunque se han descrito casos bilaterales 15. Estas le­siones han sido confundidas durante años con los coleste­atomas, los cuales son etiológicamente e histológicamentedistintos.

El GC fue descrito por primera vez en el peritoneo porMeyer25 en 1893. En 1943, Waltner et a1,3J presentaron elprimer caso localizado en PP, al descubrir una lesión líticaa este nivel en un varón de 17 años.

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Neurocirugía

Tabla 2Lesiones de punta de peñasco:

Diagnóstico diferencial por RM 5,2\.22,31

Lesión TI T2 Oadolinium

OC Hiperintenso HiperintensoColesteatoma Hipointenso HiperintensoMucocele Hipointenso Hiperintenso Captación

de la mucosaApicitis Hipointenso Hiperintenso Captaciónpetrosa en anilloNeumatización Hiperintenso Hipointensoasimétrica

Aneurisma Hipointenso Heterogéneo Captacióncarótida en anilloTumores Hipointenso Hiperintenso +

La etiología de estas lesiones es desconocida. Se pien­sa que la obstrucción de las celdas aéreas de la punta delhueso temporal y su consiguiente aislamiento de la pre­sión atmosférica exterior, provoca la absorción del aire, lacreación de una presión negativa e hipoxia de la mucosa7.La falta de oxigenación de la mucosa origina la exudaciónde material hemátic02

.lo.'6 ; el catabolismo de la hemoglobi­

na, o más bien el de las membranas eritrocitarias, sería elorigen de los cristales de colesterol '6. '9 • Estas sustanciasdesencadenan la reacción a cuerpo extraño que provoca fi­brosis, proliferación de nuevos vasos y la formación delGC8.16. La proliferación de vasos patológicos en este tejidogranulomatoso provoca pequeñas hemorragias de repeti­ción que perpetuan y hacen crecer la lesión8

• Otras causascomo los traumatismos, las diátesis hemorrágicas y lasfracturas de temporal podrían ser el origen de la hemorra­gia inicial que posteriormente daría lugar al GC I6

•

La experimentación animal apoya la supuesta patogé­nesis del Gc. Ojala27 y Beaumont6 indujeron la formaciónde GC obstruyendo la ventilación del húmero del polluelo.Friedman 12 inyectó una suspensión estéril de colesterol enel oído medio del cerdo de Guinea formándose un Gc.Main et al.2• provocaron el desalTollo del GC en la cavidadmastoidea de monos después de obstruir la Trompa deEustaquio durante un período de 6 a 12 meses.

Desde el punto de vista histopatológico el GC estáconstituido por una matriz de tejido inflamatorio de gra­nulación que contiene cristales de colesterol, células gi­gantes multinucleadas a cuerpo extraño e histiocitos 10.11.Son frecuentes la presencia de zonas de hemorragia anti­gua. La pared del granuloma está constituida por tejido fi­broso'6

.JO, y frecuentemente se observan vasos patológicos

con tendencia a la ruptura espontánea y, por tanto, fuentede nuevos cristales de colesterol.

Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos Neurocirugía

Fig. 9.- Caso N. ° 2. Imágenes RM postoperatorias en secuencia TI (cortes coronales) que evidencian la exéresis del Ce.

Los GC de PP no se asocian generalmente a patologíaotológica previa ,s.21 . Estos procesos permanecen clínica­mente silentes durante un largo período de tiempo, hastaq~e su crecimiento produce síntomas al comprimir estruc­turas adyacentes. La pérdida de audición unilateral, vérti­go, cefaleas y tinnitus son las manifestaciones clínicasmás frecuentes'·18. Pequeñas lesiones pueden ser encontra­das incidentalmente durante el estudio radiológico de sín­tomas inespecíficos como cefaleas o acúfenos. El creci­miento y extensión de la lesión puede ser: 1°) anterior, in­vadiendo el canal carotídeo y la trompa de Eustaquio.Aunque la arteria carótida está englobada con frecuencia,son raros los síntomas vasculares22; 2°) medial, erosionan­do el clivus e invadiendo el seno cav-ernoso; 3°) posterior,con compresión del tronco cerebraF; y 4°) inferior, erosio­nando la fosa yugular y produciendo afectación de los pa­res craneales IX, X, XI, XII. El N. facial es resistente a lacompresión por el GC y es rara la aparición de parálisisfaciaPJo.

El diagnóstico se basa en la TC y la RM. La TC, en lospacientes afectos de GC, nos muestra una lesión lítica debordes redondeados isodensa con respecto al cerebro yque no capta contrasteI.2.14.IS.21.22.30, en algunos casos pode­mos encontrar captación en anilloS. La TC permite deter­minar la extensión de la erosión ósea y por lo tanto ayudaa planificar el abordaje quirúrgico más apropiad02. En laRM el GC presenta hiperseñal tanto en la imagen TI co-

mo en la T22.'8J', y no presenta captación de contraste trasla administración de gadolinium. Esta señal hiperintensaes debida a la presencia de cristales de colesterol y pro­ductos de degradación de la hemoglobina. Aunque la ima­gen radiológica en la RM es bastante específica de GC,esta lesión puede aparecer como una imagen heterogéneadebido a la presencia de fibrosis", o de distintos estados demaduración dentro del mismo granuloma lO

• Nuestros doscasos mostraron esta señal heterogénea en la RM. La RMes más específica que la TC para establecer el diagnósticopreoperatorio y además es la técnica de elección para elseguimiento postoperatorio'4.l9·22.26.

En el diagnóstico diferencial de los procesos expansi­vos de PP se deben incluir GC, colesteatomas, mucoceles,neurinomas, meningiomas, condromas, condrosarcomas,linfomas, histiocitosis X, aneurismas de carótida intrapet­rosa y metástasisw.'8.22. Las tablas 1 y 2 muestran las ca­racterísticas radiológicas y el diagnóstico diferencial deestas lesiones. La combinación de TC y RM permiten unadecuado diagnóstico diferencial preoperatorio.

Se han descrito diferentes vías de abordaje para lesio­nes de PP, dependiendo de la localización y tamaño de es­tas, y del estado auditivo preoperatorio del paciente. Estosabordajes se pueden dividir en anteriores, laterales y pos­teriores. Entre los anteriores encontramos las vías transes­fenoidal, transpalatina-transclival y transetmoidal, estosabordajes están limitados lateralmente por los N. ópticos y

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Granulomas de colesterol de punta de peñasco. A propósito de dos casos

las A. carótidas internas por lo que proporcionan un cam­po quirúrgico reducid02.'4.]8, aunque preservan la funcióncoclear. En caso de sangrado de las carótidas el control esdifícil. Los abordajes postetiores incluyen la craneotomíasuboccipital de fosa posterid'l':"Esta vía requiere retraccióndel cerebelo y el acceso a la porción medial de la PP es li­mitada17

• Los abordajes laterales incluyen: 1°) vía transla­beríntica, es la más directa hacia la pp7.I6.".30, sólo está in­dicada cuando el paciente no conserva audición útip·7.21;2°) vía transcoclear, además de la pérdida de la audiciónprovoca una parálisis facial prolongada con recuperacióncasi siempre incompleta y disquinesias29; 3°) vía infralabe­ríntica, está indicada cuando la audición está conserva­da I3.16, su principal inconveniente es que el campo quirúr­gico es limitado, sobre todo si existe un bulbo yugularprominente o una localización anterior del senosigmoide21 . También tiene un acceso limitado a la porciónsuperior de la pp30; 4) vía subcoclear, también esta indica­da cuando la audición está conservada y puede ser utiliza­da en presencia de un bulbo yugular alto l3

• Los abordajesde fosa media permiten la conservación de la audición l6.

Nosotros hemos utilizado la vía preauricular infratem­poral descrita por Sekhar et aP. Este abordaje es particu­larmente útil para lesiones que afectan a la PP y tercio me­dio de clivus con invasión del seno esfenoidal. Cuando sesecciona la 3a rama del V par este abordaje es útil tambiénpara lesiones que afectan el tercio inferior de clivus, esfe­noides, PP contralateral y seno cavernoso ipsilateraP.

Entre los inconvenientes de este abordaje están la pér­dida de la Trompa de Eustaquio, lo que obliga a un con­trol otológico postoperatorio para evitar la aparición deuna hipoacusia de transmisión, y si es necesario la coloca­ción de un drenaje transtimpánico, como nuestro caso 1;también existe el peligro de lesionar la A. carótida intra­petrosa y los pares del V al XII29. El fresado amplio de lafosa media hace innecesaria la retracción del lóbulo tem­poral para acceder a la lesión. El riesgo de fístula de LCRa través del seno esfenoidal y Trompa de Eustaquio existesi se abre la duramadre, pero esta complicación es de másfácil manejo que si se utiliza un abordaje anterior29.

Los pacientes asintomáticos y con pequeñas lesiones,y los casos en edades avanzadas o mal estado general pue­den ser tratados de forma conservadora con seguimientoradiológico periódico. Para los casos sintomáticos o congrandes masas compresivas el tratamiento es quirúrgico.El manejo quirúrgico permanece controvertido con auto­res a favor del drenaje y aireación permanente del granu­10ma13.31 y otros autores a favor de la exéresis comple­taIO.28.34.

El procedimiento de drenaje permanente se ha asocia­do generalmente a un alto porcentaje de recurrencias. The­dinger et al.31en 1989 presentaron 10 pacientes diagnosti­cados de GC que fueron tratados mediante drenajeperma-

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NeurociI:qgía

nente, un 60% presentaron recurrencias en el seguimientopostoperatorio. Altshuler et al. l en 1990 presentaron cincocasos de GC, cuatro de ellos tratados mediante drenaje, el50% necesitaron reintervenciones. Fong et al. I] en 1995intervinieron quirúrgicamente 25 pacientes afectos de GCmediante drenaje de la lesión, se produjeron 3 recurren­cias (12%). Eisenberg et al. 1O en una serie de 14 casos deGC de PP intervenidos mediante exéresis del granuloma yobliteración de la cavidad con tejido vascularizado, no seprodujeron recun-encias en un período de seguimiento de3.8 años. En nuestros 2 casos no se ha producido recun-en­cia de la lesión hasta el momento, aunque el período deseguimiento es corto.

Para concluir pensamos que el abordaje preauricularinfratemporal permite una amplia exposición extraduralde las lesiones de PP con una baja mortalidad y morbili­dad, preservando la función coclear, por lo que sería la víade elección en los pacientes que conservan audición útil.Este abordaje permite la exéresis completa del granulomay la obliteración de la cavidad con grasa abdominal evi­tando las recidivas, aunque es necesario un seguimiento amás largo plazo.

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Comentario

El problema tratado es relativamente infrecuente y estásituado en una región anatómica de acceso laborioso y de­licado. Su diagnóstico es, en la actualidad, muy preciso,gracias a la combinación de las técnicas de imagen. El tra­bajo expone adecuadamente los casos clínicos y aportaimágenes de buena calidad tanto de TAC como de RNM,útiles en el momento de consultar casos similares. Porotro lado se deja bien claro en el texto que los casos asin­tomáticos, descubiertos de forma accidental, pueden ser

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tratado conservadoramente, con vigilancia radiológica yque, para los casos con síntomas, en los que está indicadala cirugía y tienen la audición conservada, la exéresiscompleta utilizando la vía preauricular infratemporal esuna técnica aplicable y con la que se pueden obtener bue­nos resultados. Como alternativa pueden aplicarse técni­cas menos agresivas, pero al precio de un mayor índice derecidivas.

Luis González FeriaTenerife

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