Ingrijirea Pacientului cu Anemie Feripriva

NGRIJIREA PACIENTULUI CU ANEMIE FERIPRIV Sntatea nu este totul, dar fr de sntate, totul este nimic

Schopenhauer

CUPRINS

CAPITOLUL I : Noiuni de anatomie si fiziologie5I.1. Definiie............................................................................................................5I.2. Etiologie...........................................................................................................6I.3. Etiopatogenie...................................................................................................8I.4. Fiziopatogenie................................................................................................10CAPITOLUL II ................................................................14II.1. Clasificarea anemiilor....................................................................................14

II.2. Echilibrul fierului in organism........................................................................16II.3. Stadiile deficitului de fier...............................................................................19CAPITOLUL IIIIII.1. Circumstane de diagnostic..........................................................................24III.2. Simptomatologie..........................................................................................25III.3. Investigaii clinice.........................................................................................29III.4. Investigaii biologice.....................................................................................31III.5. Tehnica punctiei venoase.35

III.6. Anemia feripriv la copii.....................38III.7. Diagnostic pozitiv....................39III.8. Diagnostic diferenial ...39III.9. Tratament....................................................................................................41CAPITOLUL IV

CAZUL I .........................................................................................................................47CAZUL II.........................................................................................................................54CAZUL III........................................................................................................................62Lisata de abrevieri..71Bibliografie.................72CAPITOLUL I

NOIUNI DE ANATOMIE SI FIZIOLOGIE

I.1. DefiniieAnemia ii are etimologia in limba greac ,,an-+ ,,aima = fr snge.Anemiile sunt boli foarte frecvent ntalnite in practica medical; ele apar la cca 6,6% dintre barbai, la cca 12,4 % dintre femei, n procent de 20-50% la copii si aproximativ la 44% dintre btrnii trecui de 80 ani.Anemiile sunt caracterizate de o scdere a hemoglobinei sub valorile normale corespunztoare vrstei, adic: 13,5-20,5 g/dl la copii intre 6 luni si 6 ani

11-14,5 g/dl la copii intre 7 si 14 ani

13-17 g/dl la brbai

12-15,5 g/dl la femei,sau a numarului de hematii sub valori normale

4,5 milioane eritrocite cu 90% hemoglobin, la brbai

4 milioane eritrocite cu 80% hemoglobin, la femei.

De remarcat, c in mod normal intre nivelul hemoglobinei (Hb) si numarul de hematii si valoarea hematocritului (Ht) exist o relaie foarte strns. Principala consecin a anemiei o constituie scderea concentraiei de oxigen n snge.Deoarece organismul nu-i reduce consumul de O2, scderea O2 n snge este compensat prin creterea debitului cardiac i a vitezei de circulaie i printr-o mai bun utilizare a sngelui de ctre esuturi. Compensarea poate fi suficient n repaus, dar nu i la efort. De aceea apar palpitaii, tahicardie i dispnee. Mduva hematopoietic este stimulat de anemie. Rspunsul mduvei const n apariia semnelor de regenerare (reticulocite n numr mare), cu condiia s nu existe o caren de factori necesare hemotopoiezei (fier, vitamina B12).

Anemiile rezult din ruperea echilibrului dintre distrugerea i producerea eritrocitelor. Dezechilibrul poate aprea n condiii foarte variate.

I.2. Etiologie1. Rezerve mariale insuficiente la natere;2. Aport deficitar: alimentaie lactat prelungit;

diversificare tardiv;

alimentaie artificial (l.v. aport scazut < 1 mg/zi);

exces de finoase; dificultai de alimentaie.3. Deficit de absorbie : global: aclorhidrie, gastrit atrofic, celiachie, mucoviscidoz, intoleran la dizaharide, parazitoze intestinale, rezecii intestinale, diarei trenante severe, factori inhibitori in alimentaie (fitai, fosfai, carbonai) sau absena unor factori reducatori (acid ascorbic, acizi biliari, HCl, fructoz).

Selectiv pentru Fe 4. Tulburri de transport a/hipotransferinemia congenital/ dobandit (sdr. nefrotic);

disproteinemii.5. Pierderi prin sngerri repetate hernia diafragmatic;

parazitoze intestinale;

intolerana la proteina din laptele de vac.;

boala ulceroas, ulcerul diverticulului Meckel;

epistaxis recidivant;

hematurie recidivant;

menstre abundente;

tulburari cronice de hemostaz;

ulceratii rectale;

boala hemoragic a nou-nascutului prost compensat;

medicamente: AINS, prednison, chelatori de Fe: pansamente gastrice, KCl, antimitotice.

6. Necesitai crescute de Fe prematuri, dismaturi;

gemeni;

malformaii congenitale de cord cianogene;

cretere accelerat;

pubertate;

sarcin, lactaie.

7. Deturnarea Fe infectii;

stari inflamatorii cronice;

hemosideroza;

colagenoze;

neoplazii.

8. Pseudocarente Fe prezent in cantitate suficient, dar nu particip la eritropoiez.

Carena de Fe se insoete de tulburri metabolice si funcionale celulare complexe, la nivelul diferitelor organe si sisteme: hematologice, digestive, neuropsihice, cardiace, cutaneo-mucoase, imunologice si osoase.

9. Secvenialitatea anomaliilor hematologice antrenate de deficitul de Fe:

compensarea deficitului prin imobilizarea progresiv a rezervelor, cu scderea consecutiv a feririnei serice; epuizarea rezervelor cu scderea Fe seric circulant; afectarea sintezei intracitoplasmatice de hemoglobin in eritroblati cu antrenarea unei microcitoze; deteriorarea progresiv a hemoglobinosintezei, prin indisponibilitatea Fe si apariia hipocromiei; scurtarea duratei de viaa a eritroblatilor alterai, cu scderea regenerrii medulare si rasunet tardiv asupra nr. de hematii.I.3. EtiopatogenieNecesarul de Fe al organismului in copilarie este de 0,5- 1mg/kg/zi si este asigurat prin aport exogen alimentar, cu excepia sugarului in primele 4-6 luni de viaa, care foloseste Fe din rezerve. Eficiena de absorbie a Fe este de 10-20%, deci aportul alimentar necesar zilnic este de 8-10 mg Fe elemental. (eficiena de absorbie a Fe din laptele uman este de 50%).

Capitalul de Fe la natere este de 250- 300 mg, din care 175mg Fe heminic, 30-50mg Fe de rezerva, 15 mg Fe tisular, 0,5-0,7 mg Fe seric. Ponderea sa major este de proveniena matern, fiind transportat activ transplacentar, aprox. 0,5 mg/zi in primul trimestru de sarcin, ajungnd la 3-4 mg/zi in ultimele 70-80 zile de sarcin. Ligatura tardiv a cordonului ombilical suplimenteaz cu 40-50 mg capitalul de Fe.

Fe feros si Fe heminic se absoarbe la nivelul intestinului subire (10%), fiind transferat, prin intermediul apoferitinei celulei epiteliale intestinale sub forma de Fe feric, spre polul vascular al celulei; de aici, transferina il transport spre eritroblati i spre depozite. O cantitate minim de Fe se pierde zilnic (1-1,5 mg), la care se adaug o pierdere menstrual lunar de 35 ml snge (5-10 mg Fe).

Alimentaia lactat este srac in Fe (1,5 mg/l in l.u. si 1 mg/l in l.v.). Fe din l.u., legat de o lactoglobulin specific de specie, se absoarbe intr-un mare procent, in timp ce Fe din l.v., legat de o lactoglobulin heterospecific se absoarbe doar paial. Rezervele de Fe ale nou-nscutului la termen se epuizeaz in primele 4-6 luni, sugarul rmnnd tributar aportului exogen de Fe alimentar (diversificarea alimentaiei). In lipsa acestei suplimentari apare anemia fiziologic a sugarului.Mecanismele principale (factori de risc) ce stau la baza apariiei anemiei feriprive a copilului, sunt:

insuficiena rezervelor de Fe constituite prenatal:

prematuri, dismaturi;

gemeni;

hemoragii neonatale / transfuzii feto-fetale sau feto-materne intrauterine transfuzorul;

carena matern: multipare, sarcini prea apropiate, mame anemice;

ligatura precoce a cordonului ombilical. aportul exogen insuficient de Fe;

malabsorbtia intestinasa a Fe; pierderile crescute de Fe

necesar sporit de Fe.

Grupe de risc: sugari: prematuri, dismaturi, gemeni, malnutrii, infectai, institutionalizai.

copii mari: encefalopai, menstre abundente, cretere accelerata staturo-ponderala (pubertate).

I.4. FiziopatogenieEritropoieza se realizeaz in maduva osoas, din celule stem, de la eritroblastul bazofil pana la reticulocit si eritrocit, proces care dureaza 7 zile. Totalitatea celulelor eritrocitare mature si imature din organism formeaza o unitate morfo-functionala numita eritron.

Reglarea eritropoiezei pentru necesitatile de oxigen din organism se face printr-un mecanism de feed-back care acioneaza intre rinichi si maduva osoas. Hipoxia renal determin formarea unui hormon -eritropoietina- care induce diferenierea celulelor stem unipotente (proeritroblati) din care se formeaz eritrocite. Eritrocitele formate aduc oxigen la rinichi si scad hipoxia renal. Eritrocitele poat crete de 7-8 ori in condiii de hipoxie, deci exist o mare capacitate de adaptare.

Sinteza hemoglobinei are loc in mitocondriile eritroblatilor.

Hb este transportorul de oxigen si este vitala pentru organism. Eritrocitul este, de fapt, o solutie concentrat de hemoglobin cu o membrana structurat metabolic adecvat funciilor. Durata de viat a eritrocitelor (120 zile) este limitat de bagajul de enzime pentru glicoliza anaerob. Hb este format din globina si hem (protoporfirina si fier).

Splina constituie un filtru pentru eritrocitele senescente care sunt distruse si se pun in libertate fier, bilirubina si oxid de carbon. Hemoliza are loc 90% in capilarele splinei (extravascular) si 10% intravascular.

Fiziopatologia anemiei hipoproliferative sau prin deficit de fier este n esen o tulburare a controlului eritropoiezei normale. Rspunsul proliferativ al eritronului depinde de gravitatea anemiei i de aportul de fier. Celulele interstiiale peritubulare din rinichi produc eritropoietin, ca urmare a eliberrii reduse de oxigen la nivelul esuturilor. Dac nivelul hemoglobinei scade sub 100 g/litru (10 g/dL), nivelul eritropoietinei crete logaritmic, stimulnd proliferarea mduvei osoase i o cretere de cteva ori a produciei de globule roii. Nivelul rspunsului poate fi prevzut, n general, pe baza manifestrilor clinice.

Anemia prin pierdere de snge la un pacient cu mduv osoas sntoas i cu rezerve de fier normale poate s determine o cretere de 2-3 ori a produciei de globule roii ntr-un interval de 7-10 zile.

La pacienii care au anemie hemolitic se pot observa niveluri mai mari de producie a globulelor roii, pe msur ce mduva eritroid se dezvolt n cavitatea medular. La pacieni cu anemii hemolitice congenitale i defecte motenite ale sintezei hemoglobinei se observ o cretere de 5-6 ori a nivelului de producie a globulelor roii. Aportul de fier joac un rol cheie n acest proces de producie crescut.

Cea mai mare parte a fierului necesar eritropoiezei de baz este reciclat de sistemul reticulo-endotelial din globulele roii mbtrnite. Aceste cantiti de fier sunt transportate n plasm de transferin (o glicoprotein plasmatic capabil s fixeze doi atomi de fier). Majoritatea moleculelor de transferin ncrcate cu fier se fixeaz pe receptori specifici de la suprafaa celulelor eritroide precursoare, fiind apoi internalizate. Fierul este eliberat i complexul transferin-receptor se ntoarce pe suprafaa celular, de unde moleculele de transferin sunt eliberate n circulaie pentru a ncheia ciclul de transport.

Celulele eritroide precursoare folosesc fierul eliberat de transferin pentru a sintetiza hemoglobin, cantitile excedentare de fier fiind stocate sub form de feritin. O cantitate mai mic de fier este ncorporat n alte celule din organism, n special de celulele hepatice parenchimatoase, n vederea ncorporrii n enzimele cu hem i pentru stocare sub forma feritinei. Cantitatea de fier livrat i acceptat de mduva osoas este determinat de civa factori, ce includ nivelul depozitelor de fier, cantitatea de fier legat de transferin, fluxul sangvin ctre mduva osoas, numrul de celule eritroide precursoare din mduv i exprimarea receptorilor pentru transferin liberi de pe suprafaa celulelor. Numrul de precursori i exprimarea receptorilor liberi de pe suprafaa celular sunt direct influenate de nivelul stimulrii de ctre eritropoietin.

n ceea ce privete livrarea, cantitatea de fier disponibil pentru a fi transportat depinde de aportul de fier, inclusiv cel din sistemul reticulo-endotelial, de nivelul aportului alimentar de fier i de rata turnover-ului globulelor roii.

n vederea realizrii unui rspuns proliferativ maxim al mduvei osoase trebuie s existe un echilibru ntre asigurarea fierului i stimularea prin eritropoietin. Dac disponibilitile de fier sub sunt nivelul optim, rspunsul proliferativ al mduvei la eritropoietin este inhibat i sinteza normal a hemoglobinei este alterat. Rezultatul este un rspuns hipoproliferativ al mduvei, iar n situaiile de deficien grav de fier se instaleaz o anemie hipocrom microcitar.

Cile normale ale transportului fierului.

Fierul recuperat din globulele roii mbtrnite i cel absorbit din alimente este legat de transferin i transportat la mduva eritroid i la alte esuturi. Transferina ncrcat cu fier se leag de receptorii pentru transferin de la suprafaa celulelor eritroide precursoare i este internalizat. Odat ce fierul este recuperat n vederea producerii de hemoglobin, complexul transferin-receptor pentru transferin se rentoarce pe suprafaa celulei i transferina este eliberat pentru a completa ciclul. Brbaii pierd pn la 1 mg de fier pe zi i au depozite de fier sub form de feritin de circa 1000 mg/zi. Femeile pot s piard pn la 2 mg/zi de fier (mai ales prin menstruaie) i au depozite de fier de 100-400 mg.

CAPITOLUL II II.1. CLASIFICAREA ANEMIILOR

1. Clasificarea morfologic (in funcie de volumul eritrocitar mediu (VEM)):

Anemii macrocitare -- megaloblastice (deficit de ac. folic, deficit de vit.B12)

--nemegaloblastice (afeciuni hepatice, hipotiroidie)

Anemii normocitare -- hemolitice

-- posthemoragice acute

-- aplastice

Anemii microcitare -- feripriv -- talasemie

-- piridoxin-responsiv, etc.

2. Clasificarea in funcie de concentraia hemoglobinei eritrocitare medii (CHEM): Anemii normocrome- cu un indice de culoare n jurul lui 1 Anemii hipocrome- cnd indicele de culoare scade sub 0,8 Anemii hipercrome- cnd indicele de culoare depaseste 1,1Anemiile-- normocrome se ntlnesc n hemoragiile acute i sdr.hemolitice -- hipocrome se intalnesc n carene de fier, -- hipercrome se intalnesc n carena vitaminei B12.3. Clasificarea pe criterii funcionale: Anemii aregenerative -- prin stimulare medular insuficienta (afeciuni renale cronice, endocrinopatii, infectii cronice, etc)

-- prin raspuns medular insuficient (anemii aplastice, anemii mieloftizice)

Anemii regenerative -- cu eritropoiez eficient (anemii hemolitice, anemie posthemoragica acuta)

-- cu eritropoieza ineficient (sindrom talasemic, deficit de vitamina B12 si acid folic)4. Clasificare patogenic: Anemii prin scderea produciei eritrocitare:

1. tulburare a proliferarii si diferentierii celulelor stem

- multipotente (anemie aplastica);

- unipotente (anemia din IRC sau din endocrinopatii)

2. tulburare a proliferarii si maturrii celulelor difereniate prin:

anomalie a sintezei de ADN ( deficit de vit. B12 sau acid folic, tulburare a metabolismului purinei si pirirmidinei);

anomalie de sintez a hemoglobinei anemii hipocrome prin : deficit de sintez a hemului (anemia feripriva, anemia din porfirii) sau a globinei (talasemii); mecanism necunoscut sau multiplu anemia sideroblastic, anemia diseritropoietic congenital, anemia din bolile cronice inflamatorii, anemii nutriionale, anemii mieloftizice.

Anemii prin cresterea distruciei eritrocitare sau pierderi excesive:1. anemii prin hiperhemoliz:--anomalii intrinseci de membran (sferocitoz, eliptocitoz, acantocitoz, stomatocitoz), de enzime eritrocitare (deficit de G6PD, piruvatkinaz, triozofosfatizomeraz), hemoglobinopatii (drepanocitoz, hemoglobinoza C), hemoglobinurie paroxistica nocturn; --anomalii extrinseci imunologice (autoimune, izoimune, induse de droguri), agresiune mecanic (anemie hemolitica microangiopatic, anemia din boli cardiace), agresiune toxic (bacterian, chimic, animal), agresiune parazitar (paludism, bartoneloz), sechestare splenic (hipersplenism).

2. anemii posthemoragice.II.2. ECHILIBRUL FIERULUI ALIMENTARCantitatea de fier care este extras din alimente depinde de tipul de alimente consumate, de aportul caloric cotidian si de capacitatea de absorbie a intestinului subire. Un element-cheie este coninutul n fier heminic al alimentelor. Fierul anorganic este toxic i nu se absoarbe uor. Fierul heminic este mult mai uor de absorbit dect formele anorganice ale fierului. Persoanele care consum carne inger o cantitate mai mare de mioglobin care conine fier heminic dect vegetarienii. Populaiile care subzist mai ales prin diete bazate pe vegetale i cereale au un handicap suplimentar din punct de vedere al meninerii homeostaziei fierului, deoarece aceste alimente conin compui, cum sunt fosfaii i fitaii, care inhib absorbia fierului. Dimpotriv, acidul ascorbic prezent n citrice poate s faciliteze absorbia fierului.

Un brbat adult, care are o alimentaie echilibrat, ce include att carne, ct i produse vegetale, va ingera aproximativ 15-20 mg de fier pe zi, n timp ce o femeie adult inger 10-15 mg de fier pe zi. n cazul brbailor, trebuie s se absoarb doar 1-2 mg de fier pe zi, care s nlocuiasc fierul pierdut prin descuamarea tegumentelor i a celulelor din mucoase. Femeia adult, n perioada premenopauz, are nevoie s absoarb mai mult fier pentru a compensa pierderile de snge prin menstruaie. Acelai lucru este valabil i pentru persoanele care doneaz frecvent snge. Sugarii, copiii i adolescenii pot avea dificulti n meninerea unui echilibru normal al fierului, din cauza nevoilor mai mari determinate de cretere i a unui aport mult mai mic de fier alimentar. Acelai lucru este valabil i pentru femeile nsrcinate. n cursul ultimelor dou trimestre de sarcin, nevoile cotidiene de fier cresc la 5-6 mg, un nivel care nu se poate realiza dect dac dieta este bogat n fier heminic sau dac femeia primete un supliment de fier. n unele ri se suplimenteaz cu fier alimente cum sunt pinea, produsele de panificaie i cerealele, pentru a preveni instalarea unei balane negative a fierului la populaia int. Pentru pacienii cu risc crescut (inclusiv adolesceni, femei nsrcinate i donatorii de snge) sunt recomandate polivitamine care conin fier. Absorbia fierului n intestinul subire proximal este un proces bine reglat, potrivit nivelului rezervelor de fier din organism i nevoilor eritropoiezei. Pe msur ce rezervele de fier ale organismului se epuizeaz, procesul de absorbie devine mai eficient. Pacienii care sufer de anumite tipuri de anemie, n special anemiile caracterizate de o eritropoiez foarte ineficient, au tendina s absoarb cantiti crescute de fier. n unele cazuri, aceasta poate duce la o suprancrcare cu fier i la leziuni tisulare. Totui, individul normal poate s reduc mult absorbia de fier n cazul unui aport excesiv de mare de fier alimentar sau din medicamente. Aceasta asigur o marj de siguran considerabil n cazul n care se administreaz suplimente de fier pe perioade ndelungate de timp.

Persoanele care sunt expuse la un risc crescut de a absorbi prea mult fier sunt cele care sufer de hemocromatoz idiopatic, o boal ereditar caracterizat de deficiena mecanismului de reglare normal a absorbiei de fier.

n acelai fel n care limitele valorilor normale ale hemoglobinei i hematocritului depind de vrst i sex, distribuia fierului din depozitele organismului depinde de vrst, sex i de fierul alimentar. Fierul sechestrat n globulele roii i n esuturi sub form de mioglobin sau ncorporat n enzime este corelat cu masa eritrocitar i dimensiunile corporale ale pacientului. Nivelul fierului din depozitele reticuloendoteliale reflect echilibrul dintre aportul de fier alimentar i pierderile de fier. Un brbat adult are 600-1000 mg de fier n depozitele din esutul reticuloendotelial, n timp ce femeile i adolescenii au n general mai puin de 300 mg de fier n aceste depozite. Copiii mai mici, femeile nsrcinate i femeile care au menstruaii prelungite au doar foarte puin sau nu au fier n depozitele reticuloendoteliale.----------------------------------------------------------------------------------------------------

Distribuia fierului n organism

----------------------------------------------------------------------------------------------------

Continutul n fier, mg

----------------------------------------------

La brbatul

/La femeia

adult (80 kg) / adult (60 kg)

----------------------------------------------------------------------------------------------------

Hemoglobin

2500

/ 1700

Mioglobin/enzime

500

/ 300

Fier din transferin

3

/ 3

Rezerve (depozite) de fier

600-1000

/ 0-300

II.3. STADIILE DEFICITULUI DE FIERCele cateva stadii ale deficitului de fier, care includ epuizarea rezervelor de fier, eritropoiez deficitar si anemia feripriv, pot fi difereniate cu ajutorul metodelor de masurare a a fierului (vezi figura).

Figura: Studiile de laborator privitoare la evoluia deficitului de fier. Valorile depozitelor medulare de fier, feritinei serice si TIBC sunt sensibile la epuizarea iniiala a rezervelor de fier. Eritropoieza deficitar este diagnosticat prin anomaliile suplimentare ale sideremiei, procentul saturaiei transferinei, tipul de sideroblati medulari si nivelul protoporfirinei din globulele roii, in fine, pacientii cu anemie feripriva prezinta toate aceste anomalii, la care se adauga o anemie caracterizat de microcitoz si hipocromie. (Dupa Hillman si Finch).

Epuizarea rezervelor de fier.

Aceasta poate fi identificat prin determinarea nivelului feritinei serice si cu metoda de colorare cu albastru de Prusia a frotiurilor de maduv osoas. Un nivel al feritinei mai mic de 20 micrograme/L si prezena depozitelor vizibile de fier de grad 0-1+ indic existena unor rezerve utilizabile de fier mai mici de 100-300 mg. Att timp cat este inc disponibil o rezerva de fier, fierul seric (sideremia), capacitatea total de legare a fierului de catre transferina seric si nivelul protoporfirinei din globulele rosii se menin in limite normale. Mai mult, pacientul nu este anemic, iar morfologia eritrocitar este normal.

Eritropoieza cu deficit de fier.

Aceasta poate fi difereniata pe baza modificrilor concentraiei feritinei serice si a coloraiei frotiurilor medulare, precum si a anomaliilor fierului plasmatic, capacitaii totale de legare a fierului de catre transferina serica si a protoporfirinei din globulele rosii. Prin definiie, nu se mai pot vedea depozite de fier in maduv si nivelul feritinei serice scade sub 15 micrograme/L. Fierul seric scade si el la niveluri mai mici de 11 micromoli/L (60 micrograme/dL), n timp ce transferina seric crete, ceea ce se traduce printr-o saturare mai mic de 20%. Nivelul protoporfirinei crete peste l .77 micromoli/L (100 micrograme/dL) de globule roii. Aceste anomalii ale rezervelor de fier nu se insoesc inc de modificari ale morforlogiei eritrocitare. Exist totusi un deficit al capacitaii proliferative a maduvei osoase, ceea ce se reflecta sub forma unei anemii normocitare normocrome usoare, cu un nivel al hemoglobinei cuprins intre 100 si 120 g/L (10-12 g/dL).

Anemia prin deficit de fier (anemia feripriva).

Aceast forma de anemie este recunoscut ca o combinaie intre aportul insuficient de fier si o morfologie eritrocitar caracterizat de microcitoz si hipocromie. Nivelul fierului seric atinge niveluri foarte sczute [