ΕΞΩΜΥΕΛΙΚΟ ΠΛΑΣΜΟΚΥΤΤΩΜΑ ΤΑΧΕΙΑΣ ΕΞΕΛΙΞΗΣ ΚΑΙ ΣΠΑΝΙΑΣΕΝΤΟΠΙΣΗΣ ΣΤΟ ΣΤΟΜΑΧΟ ΚΑΙ ΑΚΟΛΟΥΘΩΣ ΣΤΙΣ ΩΟΘΗΚΕΣ

Δουρίδας Γεράσιμος1, Νίνος Ανέστης1, Παντελής Αθανάσιος1, Παπακωνσταντίνου Ελένη2,Ιορδάνου Χρήστος1, Πούγγουρας Ιωάννης1, Σετάκης Νικόλαος1, Πιερρακάκης Στέφανος1

1Χειρουργική Κλινική Θριάσιου Νοσοκομείου Ελευσίνας, 2Παθολογοανατομικό Τμήμα Θριάσιου Νοσοκομείου Ελευσίνας

ΕισαγωγήΤα πλασμοκυττώματα, κλωνική νεοπλασματική εκτροπήπλασματοκυττάρων, συμπεριλαμβάνουν τρεις οντότητες : τοπολλαπλούν μυέλωμα, το μονήρες οστικό πλασμοκύττωμα και τασπανιότερα εξωοστικά-εξωμυελικά πλασμοκυττώματα.

ΣκοπόςΠαρουσιάζεται περιστατικό εξωμυελικού πλασμοκυττώματος, ησπανιότητα του οποίου το καθιστά άξιο αναφοράς λόγω της ταχείαςεξέλιξης του αλλά και της εντόπισης του στο στόμαχο και εντός μικρούχρονικού διαστήματος στις ωοθήκες.

ΠεριστατικόΓυναίκα 48 ετών, προηγούμενης καλής υγείας, συριακήςκαταγωγής, με καταβολή ασθένεια και ανορεξία από διμήνου,δις μεταγγισθείσα λόγω αναιμίας (Hb:6gr/dl) σε περιφερικόνοσοκομείο, παραπέμφθηκε για περαιτέρω έλεγχο σε παθολογικήκλινική. ΚΛΙΝΙΚΩΣ: όψη αναιμική, ψηλαφητή μάζα στοεπιγάστριο. ΓΑΣΤΡΟΣΚΟΠΗΣΗ: εκτεταμένη εξηλκωμένη εξωφυτικήεξεργασία στομάχου καταλαμβάνουσα τα 4/5 αυτού. Ενδοσκοπικήβιοψία: παρουσία άτυπων πλασματοκυττάρων με ενδοπυρηνικάέγκλειστα (διαφοροδιάγνωση λεμφουπερπλαστικών εξεργασίων).ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΩΣ: Σκελετικός έλεγχος : Ro κρανίου, θώρακος,πυέλου, μακρών οστών (-). CT θώρακος (-), CT+ΜRIκοιλίας: εκτεταμένη εξεργασία στομάχου σε στενή σχέσημε την ουρά παγκρέατος από την οποία δε διαχωρίζεταισαφώς. Απουσία λεμφαδενοπάθειας. ΟΣΤΕΟΜΥΕΛΙΚΗ ΒΙΟΨΙΑ:κυτταροβρίθεια μυελού, πολυκλωνικά πλασματοκύτταρα<1%,αρνητικός ανοσοφαινότυπος. ΑΝΟΣΟΗΛΕΚΤΡΟΦΟΡΗΣΗ ΟΡΟΥ:κορυφές α2 και γ. ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΩΣ: φυσιολογικά επίπεδα Ca++,φυσιολογική νεφρική λειτουργία, φυσιολογική ηπατική βιολογία καιπήξη, νεοπλασματικοί δείκτες (και β2 μικροσφαιρίνη κφ).

Διαγνωστική- Θεραπευτική προσέγγιση

Βάση των ανωτέρω, ετέθη η διάγνωση εργασίας του εξωμυελικούγαστρικού πλασμοκυττώματος. Λαμβάνοντας υπόψη τη συνεχήαπώλεια αίματος και ανάγκη μετάγγισης, το μέγεθος της εξεργασίαςκαθώς και κοινωνικές παραμέτρους (απόσταση τόπου διαμονής),συναποφασίσθηκε η χειρουργική αντιμετώπιση: εκτελέστηκε ολικήγαστρεκτομή μετά του σπληνός ενώ διατηρήθηκε η ουράτου παγκρέατος. Ιδανική ογκομείωση: χωρίς υπολειπόμενημακροσκοπική νόσο. ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΩΣ: πλασμοκύττωμα στομάχουμονοκλωνικής έκφρασης κ ελαφρών αλύσων. Ομαλή περιεγχειρητικήπορεία. Σύσταση και παραπομπή για συμπληρωματικήακτινοθεραπεία την οποία όμως δεν ακολούθησε η ασθενής καιεπέστρεψε στην επαρχία.

Εξέλιξη - ΠορείαΜετά διάστημα 50 ημερών η ασθενής επανήλθε αιτιώμενη κοιλιακόάλγος οπότε και επανεισήχθη. Σε απεικονιστικό επανέλεγχο(CT) διεπιστώθη νέα εξεργασία καταλαμβάνουσα την ελάσσοναπύελο !. Κατά την επανεπέμβαση διεπιστώθη νεοεξεργασία ωοθηκών

άμφω, ίδιας μακροσκοπικής υφής με αυτή του προσφάτωςεξαιρεθέντως στομάχου.Εκτελέστηκε κοιλιακή ολική υστερεκτομήμετά των εξαρτημάτων. ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΩΣ: εικόνα ταυτόσιμη με αυτήτου στομάχου. Ομαλή περιεγχειρητική πορεία. Αυτή τη φορά ηασθενής ακολούθησε τη σύσταση και υπεβλήθη σε συμπληρωματικήακτινοθεραπεία. Η ασθενής μετά 7 χρόνια (τηλεφωνική επικοινωνία)βρίσκεται εν ζωή και μεγαλώνει τη θυγατέρα της. ΚλινικοεργαστηρικόFU προ 4ετίας: ελεύθερη νόσου.

Συζήτηση - ΣυμπεράσματαΗ πλειονότητα των εξωμυελικών πλασμοκυττωμάτων, (3% τωνπλασματοκυτταρικών νεοπλασιών), εντοπίζονται στην ανωτέρααεροφόρο οδό και τη στοματική κοιλότητα, ενώ από τη σπανιότερηεντόπιση τους στο πεπτικό, ακόμη σπανιότερη είναι αυτή τουστομάχου. Η αιτιολογία τους παραμένει άγνωστη αν και έχουνενοχοποιηθεί διάφοροι ιοί (Hepatitis C). Η μέση ηλικία εμφάνισηςείναι τα 60 έτη. Λόγω της σπανιότητας τους και του μικρού αριθμούπεριστατικών δεν έχουν προσδιοριστεί προγνωστικοί παράγοντεςούτε και κατευθυντήριες οδηγίες αντιμετώπισης τους. Αν καιακτινοευαίσθητα, είτε λόγω θέσης είτε λόγω μεγέθους, ενίοτε,δύναται να αντιμετωπισθούν αρχικά χειρουργικώς. Τουλάχιστο 70%των ασθενών παραμένουν ελεύθεροι νόσου επί 10 ετία. Λιγότεροιαπό 30% αναπτύσουν νόσο με μυελική συμμετοχή (πολλαπλούνμυέλωμα) αν και σπανιότερα αναπτύσσονται άλλες εξωμυελικέςεντοπίσεις όπως στην περίπτωση αυτή. Σποραδικές μεμονωμένεςπεριγραφές είναι ταυτόσιμες με την περίπτωση μας αναφορικά με τηνταχύτατη εξέλιξη (μερικές εβδομάδες) της νόσου (επι του προκειμένουδεύτερη εξωμυελική εντόπιση στις ωοθήκες).

Αναφορές1. Ruiz Montes F et al. Primary gastric plasmocytoma of rapid growth presenting with up-

per gastrointestinal bleeding. Am J Gastreonterol 1995 Aug 90(8):1349-502. Piero Galieni et al. Clinical outcome of extramedullary plasmocytoma. Haematologia

2000;85:47-513. Dimopoulos MA et al. Solitary plasmocytoma of bone and extramedullary plasmocytoma.

Haematol/Oncol Cl North Am 1999 13;6:1249-1257