BRONKIEKTASIS

Bronkiektasis merupakan penyakit yang jarang ditemui yang sering

menyebabkan kesakitan yang parah, termasuk infeksi pernapasan berulang yang

memerlukan antibiotik, batuk produktif yang menganggu, sesak napas, dan

hemoptisis. Hal yang menonjol dari sejarah bronkiektasis adalah gambaran hidup

pasien yang dingin dan supuratif yang tampak pada tulisan Rene Theophile

Hyacinthe Laennec pada awal abad ke 19, penjelasan pada tahun 1922 oleh Jean

Athanase Sicard dari bronkografi dengan kontras, yang memungkinkan pencitraan

dari perubahan destruktif pada saluran napas, penelitian yang dilakukan oleh

Lynne Reid pada tahun 1950an yang menghubungkan bronkografi dengan

spesimen patologis, dan selanjutnya terjadi pengurangan prevalensi yang mungkin

hadir dengan adanya terapi antituberkulosis dan imunisasi terhadap pertusis dan

campak. Pada artikel ini, saya mendikusikan perkembangan terakhir, termasuk

peranan infeksi, respon peradangan yang disederhanakan, dan defek pada

pertahanan inang, digantikannya bronkografi oleh CT scan resolusi tinggi sebagai

alat radiologi yang definitif, dan persamaan serta perbedaan antara bronkiektasis

dan cystic fibrosis dalam hal gambaran klinis dan strategi penatalaksanaannya.

Terima kasih untuk Reid atas usahanya, definisi penyakit ini masih tetap

bertahan selama 50 tahun, yaitu bronkiektasis merupakan dilatasi permanen

bronkus. Ia bisa dikategorikan berdasarkan gambaran patologis dan radiografik

saluran napas. Bronkiektasis silindris atau tubuler ditandai oleh saluran napas itu

sendiri yang berdilatasi dan kadang-kadang terlihat sebagai efek residual terhadap

pneumonia. Bronkiektasis varikosa (yang juga disebut demikian karena

gambarannya sama dengan vena varikosa) ditandai dengan daerah konstriksi fokal

sepanjang saluran napas yang dilatasi yang disebabkan oleh defek pada dinding

bronkus, dan bronkiektasis sakkuler atau kistik yang ditandai oleh dilatasi

progresif saluran napas, yang berakhir pada kista yang besar, sakulus dan

gerombolan yang mirip anggur (temuan ini selalu mengindikasikan bentuk

bronkiektasis yang sangat berat).

Prevalensi bronkiektasis di Amerika Serikat dan di seluruh dunia tidak

diketahui. terdapat laporan tentang tingginya prevalensi pada populasi yang relatif

1

terisolir dengan akses ke pelayanan kesehatan yang rendah dan tingginya angka

infeksi saluran napas selama masa kanak-kanak, seperti suku Alaska pada Delta

Yukon Yuskokwim.

PATOFISIOLOGI

Bronkiektasis terutama merupakan penyakit bronkus atau bronkiolus

yang melibatkan lingkaran infeksi transmural yang ganas dan peradangan dengan

pelepasan mediator. Penyakit ini berhubungan dengan sekresi peradangan yang

tersimpan dan mikroba yang menyebabkan obstruksi dan kerusakan saluran napas

dan infeksi berulang. Walaupun tidak ada penelitian pada pasien dengan stadium

yang sangat awal dari bronkiektasis, temuan pada pasien dengan bronkiektasis

yang terbukti memberikan kepercayaan akan pentingnya peningkatan respon

seluler dan mediator. Biopsi mukosa menunjukkan adanya infiltrasi oleh neutrofil

dan limfosit T. Sputum yang dikeluarkan telah meningkatkan konsentrasi elastase

dan chemoatractan interleukin-8 tumor necrosis factor α (TNF α) dan prostanoid.

GAMBARAN FOKAL DAN DIFUS

Bronkiektasis bisa muncul sebagai salah satu dari dua bentuk yaitu proses

obstruktif fokal atau lokal dari lobus atau segmen paru atau proses difus yang

melibatkan banyak bagian paru yang terkena dan sering bersamaan dengan

penyakit sinopulmoner lainnya, seperti sinusitis dan asthma. Tiga jenis dari

obstruksi saluran napas fokal mungkin bisa menimbulkan bronkiektasis. Salah

satu jenisnya adalah blokade lumen oleh benda asing, bronkiolith, atau

pertumbuhan tumor yang lambat yang biasanya jinak. Jenis obstruksi yang kedua

adalah penyempitan ekstrinsik akibat membesarnya nodus limfatikus. Contoh

tebaik adalah sindrom lobus medial, yang mengenai orificium angulasi yang kecil

yang dikelilingi oleh kerah nodus limfatikus yang mungkin membesar dan

mengenai saluran napas utama setelah infeksi dengan penyakit granulomatosa

akibat mikobakteria atau fungi. Jenis obstruksi yang ketiga adalah pemuntiran

atau pergantian saluran napas setelah reseksi lobar (sebagai contoh, pergantian

sefalad okasional lobus bawah setelah operasi untuk reseksi lobus atas).

2

Pneumonia rekuren atau persisten merupakan gambaran kunci pembeda dari dua

jenis yang pertama dari bronkiektasis fokal dan penting untuk diketahui, karena

bronkoskopi intervensional atau pembedahan mungkin memberikan terapi paliatif

atau kesembuhan.

Kebanyakan kasus bronkiektasis difusa dan kondisi sistemik yang

berhubungan merupakan laporan kasus dan telah direview sebelumnya. Beberapa

defek atau kerusakan potensial yang memungkinkan terjadinya bronkiektasis

diringkaskan dalam tabel 1. pengenalan penyebab yang didiskusikan di bawah ini

mungkin memberikan strategi manajemen yang spesifik atau pemahaman yang

lebih baik dari proses penyakit dan prognosisnya.

PENYEBAB

Infeksi

Strategi imunisasi masa kanak-kanak yang efektif telah menyebabkan

berkurangnya insidensi bronkiektasis yang disebabkan oleh pertusis atau batuk

rejan. Infeksi saluran napas masa kanak-kanak lainnya mungkin memberikan

kontribusi untuk terjadinya kerusakan saluran napas yang permanen. Adanya

stafilokokus aureus berhubungan dengan fibrosis kistik atau aspergilosis

bronkopulmoner alergika.

Infeksi mikobakterium avium kompleks primer telah dikenali awalnya

pada wanita kulit putih berusia 60 tahun. Batuk kronik dan keterlibatan lobus

tengah paru merupakan kunci untuk diagnosis penyakit ini. Dengan semakin

bertambahnya pengetahuan akan sindrome ini, dasar genetik telah diteliti. Pada

empat anak dengan infeksi mikobakterium atipikal diseminata, mutasi pada gen

untuk reseptor interferon γ -1 telah diidentifikasi yang menghasilkan defek pada

up regulasi TNF α oleh makrofag. Abnormalitas ini tidak ditemukan pada

populasi perempuan lanjut usia dengan infeksi M. Avium kompleks, tetapi

kemungkinan pasien itu memiliki defek pada prosesing patogen intraseluler

seperti M avium kompleks masih tetap ada.

Aspergilus fumigatus sering merupakan organisme yang komensal.

Aspergilosis bronkopulmoner alergika merupakan suatu keadaan yang mengenai

3

pasien dengan asma dan pasien dengan kerusakan saluran napas yang disebabkan

oleh berbagai faktor. Bronkiektasis pada pasien dengan Aspergilosis

bronkopulmoner alergika diakibatkan oleh reaksi imun terhadap aspergilus, kerja

mikotoksin, elastase dan interleukin 4 dan 5, pada stadium lanjut, invasi langsung

saluran napas oleh jamur. Laporan yang ada saat ini yang menunjukkan

meningkatnya fungsi paru dan berkurangnya penggunaan kortikosteroid setelah

terapi itrakenazol menyebutkan bahwa organisme aspergilus mungkin juga

memiliki peranan infeksius.

Tidak mengejutkan bahwa bronkiektasis telah dijelaskan pada pasien

dengan sindrome defisiensi imun dapatan, dimana mereka mendapatkan infeksi

saluran napas berulang dan gangguan respon inang. Kebanyakan pasien ini

memiliki jumlah sel CD 4 yang rendah, riwayat pyogenik sebelumnya,

pneumokistik, dan infeksi mikobakterium, dan (pada anak-anak) pneumonia

interstitial limfositik.

Diskinesia siliar primer

Diskinesia siliar primer merupakan contoh kondisi protipik dimana silia

yang kurang berfungsi memiliki kontribusi untuk terjadinya sekresi dan infeksi

ulangan yang menimbulkan bronkiektasis. Diskinesia siliar primer merupakan

kelainan bawaan sebagai sindrome autosom resesif dengan penetrasi yang

berbeda-beda. Perkiraan frekuensinya saat lahir adalah 1 dari 15.000 hingga 1 dari

40.000 kelahiran. Defek siliar pada pasien dengan sindrome ini adalah tidak

adanya atau pendeknya lengan dinein yang bertanggung jawab untuk pengikatan

akson yang terkoordinasi. Sekitar setengah pasien dengan Diskinesia siliar primer

memiliki kartagener’s syndrome (bronkiektasis, sinusitis, dan situs inversus atau

abnormalitas lateralisasi parsial). Motilitas siliar diatur oleh peptida yang ekspresi

gennya saat ini teridentifikasi. Dengan pendekatan gen kandidat, mutasi pada

rantai DNA yang mengkoding akson dinein telah diidentifikasi sebagai sesuatu

yang unik pada pasien dengan Diskinesia siliar primer.

4

Imunodefisiensi

Orang dengan sindrome imunodefisiensi humoral yang melibatkan

defisiensi IgG, IgM dan Ig A memiliki resiko untuk terjadinya infeksi

sinopulmoner supuratif berulang dan bronkiektasis. Penggantian globulin imun

mengurangi frekuensi episode infeksi dan mencegah berlanjutnya kerusakan

saluran napas. Pada kasus yang jarang, infeksi saluran napas dan kerusakan

saluran napas terjadi pada pasien dengan defisiensi IgA atau IgM selektif. Peran

dari defisiensi subkelas IgG pada pasien dengan kadar IgG total yang mendekati

normal masih kontroversial, karena pemeriksaan tidak distandarisasi, rentang

normal bervariasi dan kadarnya lebih rendah pada anak-anak dan meningkat

seiring usia. Sebelum penggantian globulin imun dipertimbangkan untuk pasien

dengan defisiensi subkelas IgG, imunisasi dengan antigen sel B provokatif seperti

vaksin hemofilus influenza atau vaksin pneumokokus menunjukkan berkurangnya

respon antibodi, yang menunjukkan bahwa deifisiensi subkelas memiliki sebuah

peranan.

Kistik fibrosis

Onset infeksi saluran napas berulang pada orang dewasa yang tidak

memiliki insufisiensi pankreatis eksokrin dikenal sebagai gambaran kistik

fibrosis. Infiltrasi lobus atas yang tampak pada foto toraks dan pertumbuhan S

aureus atau pseudomonas aeruginosa mukoid pada kultur sputum merupakan

kunci dimana kistik fibrosis mungkin merupakan penyebab yang mendasari

timbulnya penyakit. Meningkatnya kadar natrium dan klorida pada pemeriksaan

klorida merupakan diagnostik. Mutasi regulator penghantar transmembran kistik

fibrosis, seperti yang ditemukan pada kistik fibrosis klasik, sangat sering terjadi,

tetapi banyak mutasi lain yang juga telah diidentifikasi dekat lokus ini.

Artritis reumatoid

Bronkiektasis yang berhubungan dengan artritis reumatoid telah

dijelaskan sebagai pendahulu artritis sebagaimana terjadinya keadaan ini selama

perjalanan penyakit. Pada klinik spesialisasi artritis reumatoid, gambaran klinis

5

bronkiektasis muncul pada 1 – 3 persen pasien. Penggunaan CT resolusi tinggi

mungkin menunjukkan prevalensi bronkiektasis setinggi 30 persen. Selama

periode follow up lima tahun, pasien dengan bronkiektasis dan artritis reumatoid

lima kali lebih sering meninggal dibandingkan pasien dengan artritis reumatoid

saja. Kebanyakan kematian itu akibat komplikasi respirasi.

Inflamatory bowel disease

Infeksi saluran napas berulang dan bronkiektasis telah dicatat pada pasien

dengan Inflamatory bowel disease, paling sering pada pasien dengan kolitis

ulseratif kronik. Hubungan yang dipostulatkan meliputi infiltrasi saluran napas

oleh sel efektor imun seperti limfosit, meningkatnya aktivitas autoimun sebagai

bagian dari penyakit yang mendasarinya, dan komplikasi terapi modulasi imun.

Reseksi usus besar bukanlah tindakan paliatif untuk gejala respirasi dan mungkin

mencetuskan bronkiektasis. Bronkodilator dan obat kortikosteroid inhalasi bisa

mengurangi gejala.

GEJALA DAN PEMERIKSAAN FISIK

Hampir seluruh pasien dengan bronkiektasis memiliki batuk dan produksi

sputum kronik. Sputum berbeda-beda, ada yang mukoid, mukopurulen, kental,

encer, atau banyak. Bercak darah di sputum atau hemoptisis mungkin juga

disebabkan oleh kerusakan saluran napas yang erosif yang diakibatkan oleh

infeksi akut. Dispneu dan wheezing terjadi pada 75 persen pasien. Nyeri dada

pleuritik terjadi pada 50 persen pasien dan mencerminkan adanya distensi saluran

napas perifer atau pneuminits distal di sekitar permukaan pleura viseral. Suara

napas tambahan pada pemeriksaan fisik toraks, yang meliputi crackle (pada 70

persen pasien), wheezing (pada 34 persen pasien) dan rhonki (pada 44 persen

pasien), merupakan kunci diagnosis. Di masa lalu, clubbing finger merupakan

gambaran yang sering ditemui, tetapi penelitian-penelitian yang ada hanya

menyatakan prevalensinya 3 persen saja. Penyakit penyerta utama adalah penyakit

paru obstruktif kronik (PPOK). Perbandingan dari kedua gambaran ini tertera

pada tabel 2.

6

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Panduan diagnosis tertera pada tabel 3. karena pentingnya diagnosis

bronkiektasis, saya mendiskusikan foto torak secara detail. Sembilan puluh persen

foto toraks abnormal pada pasien dengan batuk kronik, dahak dan sesak napas

yang memiliki bronkiektasis. Gambarannya mungkin nonspesifik, yang mungkin

meliputi pneumonitis fokal, opasitas ireguler tersebar, atelektasis mirip lempeng,

atau dilatasi khusus dan penebalan saluran napas yang tampak sebagai bayang

menyerupai cincin atau tram lines.

CT resolusi tinggi telah menjadi alat diagnostik terbaik untuk

mendiagnosis bronkiektasis, yang mengklarifikasi gambaran dari foto toraks, dan

pemetaan abnormalitas saluran napas yang tidak terlihat pada foto polos dada.

Pemeriksaan CT scan resolusi tinggi yang tepat merupakan pemeriksaan non

kontras dengan menggunakan jendela 1,0 – 1,5 mm tiap 1 cm dengan waktu

akuisisi yaitu satu detik, yang direkontruksi dengan menggunakan algoritme

frekuensi spasial tinggi selama inspirasi penuh. CT spiral selanjutnya mungkin

menghasilkan perubahan yang tampak, karena ia mengurangi artifak gerakan,

tetapi ia memerlukan dosis radiasi yang lebih tinggi. Abnormalitas spesifik yang

ditemukan pada CT resolusi tinggi meliputi dilatasi lumen saluran napas, yang

menyumbangkan lebih dari 5 kali yang mendekati lebar pembuluh darah,

kurangnya tapering saluran napas ke arah perifer, kontriksi varikosis sepanjang

saluran napas dan kista baloning pada ujung bronkus. Bulla yang ditemukan pada

pasien dengan emfisema memiliki dinding yang lebih tipis dan jauh dari saluran

napas. Gambaran nonspesifik meliputi konsolidasi atau infiltrasi lobus dengan

dilatasi saluran napas, penebalan dinding bronkus, mucous plug, membesarnya

nodus limfatikus dan berkurangnya tanda vaskular yang sama dengan yang

terlihat pada emfisema, yang mungkin sebagai hasil dari destruksi inflamasi

saluran napas atau pembuluh darah yang kecil.

Kistik fibrosis atau aspergilosis bronkopulmoner alergika melibatkan

distribusi lobus atas dan infeksi M. Avium kompleks sering mengenai lobus

tengah atau lingula. Bronkiektasis paling sering mengenai lobus bawah. Dengan

menggunakan CT resolusi tinggi, dilatasi saluran napas mungkin terlihat pada

7

penyakit lain. Dilatasi saluran napas berhubungan dengan asma, bronkitis kronik

dan fibrosis pulmoner. Terdapat bukti bahwa jumlah saluran napas abnormal yang

ditemukan pada CT resolusi tinggi berhubungan dengan tingkat gangguan fungsi

paru.

FUNGSI PARU

Spirometri sering menunjukkan keterbatasan aliran udara, dengan

berkurangnya rasio volume ekspirasi paksa semenit (FEV1) terhadap kapasitas

vital paksa (FVC), FVC yang normal atau agak rendah, dan berkurangnya FEV1.

berkurangnya FVC mengindikasikan bahwa saluran napas terhalang oleh mukos,

yang kolaps dengan ekshalasi paksa, atau adanya pneumoitis di paru. Merokok

mungkin memperburuk fungsi paru dan mempercepat gangguan obstruksi.

Hiperresponsif saluran napas bisa ditunjukkan, karena 40 persen pasien memiliki

15 persen atau lebih perbaikan FEV1 setelah penggunaan agonis beta adrenergik,

dan 30 – 69 persen pasien yang tidak berkurangnya FEV1 nya memiliki 20 persen

penurunan FEV1 setelah uji provokasi histamin atau metakolin.

PENATALAKSANAAN

Dasar terapi kelainan ini adalah identifikasi eksaserbasi akut dan

penggunaan antibiotik, penekanan jumlah mikroba, pengobatan keadaan yang

mendasarinya, mengurangi respon peradangan yang berlebihan, peningkatan

higiene bronkus, kontrol perdarahan bronkus, dan pengangkatan pembedahan dari

segmen atau lobus yang sangat rusak yang mungkin merupakan tempat

bersarangnya infeksi atau perdarahan. Literatur tentang penatalaksanaan

memberikan strategi yang telah dievaluasi pada pasien dengan fibrosis kistik atau

PPOK. Penelitian yang memfokuskan pada bronkiektasis telah melibatkan

beberapa pasien, dan hasilnya belum begitu memuaskan.

Eksaserbasi akut atau bronkitis

Identifikasi eksaserbasi saluran napas lebih kompleks pada pasien dengan

bronkiektasis dibandingkan pada pasien dengan PPOK. Pada PPOK, perburukan

8

dispneu dan meningkatnya volume dan purulensi sputum sering digunakan

sebagai kriteria untuk identifikasi eksaserbasi. Pada pasien dengan bronkiektasis

kronik, sputum bersifat purulen. Pada penelitian prosfektif terbesar pada pasien

dengan bronkiektasis, eksaserbasi didefinisikan sebagai adanya empat dari

sembilan gejala yang terdapat pada tabel 4. terapi antibiotik awal untuk dugaan

eksaserbasi pada pasien dengan bronkiektasis mungkin akan membatasi lingkaran

ganas. Pilihan pertama yang beralasan untuk terapi tersebut meliputi

fluorokuinolon seperti levofloksasin atau siprofloksasin. Lamanya terapi yang

tepat belum dikehatui, tetapi minimal 7 - 10 hari pada praktek umumnya. Kultur

sputum dan pemeriksaan sensitivitas diindikasikan pada pasien yang tidak respon

terhadap terapi antibiotik awal atau organisme penyebab diketahui resisten.

Pencegahan dan penekanan mikroba

Empat senter dengan spesialisasi bronkiektasis telah memeriksa sputum

atau spesimen bronkoskopis untuk mengisolasi flora bakteri pada pasien dengan

bronkiektasis steady state (bukan eksaserbasi akut). Kuman patogen yang paling

sering diisolasi adalah H influenza, P aeruginosa dan S pneumonia. Dinamika

kolonisasi bisa ditunjukkan oleh penelitian genetik bakteri. Tidak ada hubungan

antara perubahan pada strain dan angka kejadian eksaserbasi atau penggunaan

terapi antibiotik. Akuisisi dan klirens strain merupakan sesuatu yang kompleks,

proses dinamika yang melibatkan faktor host dan tempat reseptor pada organisme

yang mungkin membantu menentukan kemampuan organisme untuk bertahan atau

merusak saluran napas. Tidak ada data yang cukup untuk mengindikasikan apakan

infeksi virus memainkan peranan langsung pada eksaserbasi akut, walaupun

ketika netrofil dari pasien dengan bronkiektasis terinfeksi in vitro oleh strain

influenza A, tidak ada penurunan pelepasan lisozim dan aktivitas bakterisidal.

Efek ini mungkin memiliki kontribusi terhadap peningkatan masukan bakteri dan

terhadap eksaserbasi akut.

Bukti yang ada tentang adanya dan kuantitas bakteri seperti P aeruginosa

dan H influenza menunjukkan bahwa patogen ini menstimulasi respon mediator

inflamasi dan netrofil di saluran napas. Adanya P aeruginosa dihubungkan dengan

9

meningkatnya produksi sputum, gambaran bronkiektasis yang lebih luas pada CT

scan, lebih banyaknya hospitalisasi dan berkurangnya kualitas hidup. sejak bakteri

patogen dianggap memiliki peranan destruktif aktif, berbagai strategi antibiotik

telah digunakan. eritromisisn telah menunjukkan berkurangnya volume sputum

dan meningkatkan fungsi paru. Fluorokuinolon merupakan obat oral satu-satunya

yang efektif melawan P aeruginosa. Resistensi sering terjadi setelah satu atau dua

siklus pengobatan. Penggunaan antibiotik aerosol merupakan suatu alternatif yang

memungkinkan terapi regional terkonsentrasi, yang mengurangi absorpsi sistemik

dan efek toksik, dan penggunaan alat pengirim yang familiar untuk banyak pasien

dengan penyakit respirasi. 300 mg tobramisin digunakan sebagai aerosol dua kali

sehari selama empat minggu, obat itu mengurangi densitas pseudomonas sputum

dengan 10.000 unit pembentuk koloni per gram sputum, sedangkan tidak ada

pengurangan dengan pemberian plasebo pada sebuah penelitian, tetapi fungsi paru

tidak berubah. Pada penelitian lainnya, 40 mg gentamisin aerosol yang digunakan

dua kali sehari selama tiga hari mengurangi jumlah enzim neutrofilik di sputum,

produksi sputum, dan frekuensi desaturasi nokturnal, aliran ekspirasi puncak juga

meningkat.

American Thoracic Society telah memberikan pernyataan untuk

membantu buku panduan penatalaksanaan infeksi M avium kompleks. Mereka

merekomendasikan penggunaan regimen antibiotik, termasuk azitromisin atau

claritromisin, rifampin atau rifabutin dan etambutol, hingga kultur negatif selama

satu tahun.

Terapi tradisional untuk aspegilosis bronkopulmoner alergika telah

melibatkan penambahan dosis kortikosteroid. Pada sebuah percobaan

randomisasi, penambahan itrakonazol menghasilkan perbaikan respon klinis yang

signifikan dibandingkan dengan plasebo. Hasil tersebut lebih memuaskan pada

mereka tanpa bronkiektasis (60 persen memiliki respon) dibandingkan mereka

yang dengan bronkiektasis (31 persen dari mereka memiliki respon).

10

Higiene bronkopulmoner

Peningkatan pengeluaran sekret paru pada pasien dengan bronkiektasis

memiliki keuntungan. Di samping kontrol batuk, drainase posural, fisioterapi

dada, dan penipisan hilangnya sekret, penggunaan bronkodilator dan

kortikosteroid inhalasi telah menjadi bagian dari terapi rumatan dan pengobatan

untuk eksaserbasi akut.

Kerja dari perkusi dada dan drainase postural analog dengan

pengosongan sisa terakhir dari botol kecap. Menepuk dada secara tradisional telah

digantikan oleh penggunaan inflatable vests atau vibrator mekanis yang

digunakan di dada. Posisi berbaring pada tempat tidur dengan kepala ke bawah

diperlukan, tetapi hal ini sulit dan tidak nyaman bagi pasien. Alat oral yang

menggunakan tekanan ekspirasi akhir positif menjaga patensi saluran napas

selama ekshalasi dan mencapai banyak tujuan yang sama dengan drainase postural

dengan waktu yang lebih singkat dan ketidaknyamanan yang minimal.

Menjaga hidrasi sistemik yang adekuat, yang ditingkatkan dengan

nebulisasi dengan salin, masih diperlukan untuk pasien dengan dahak kental dan

mucous plug. Asetil sistein yang dikirimkan oleh nebulizer mengencerkan dahak,

tetapi masih belum jelas apakah terapi iotu meningkatkan keadaan akhir klinis.

DNA merupakan produk degradasi utama netrofil dan bakteri yang memiliki

kontribusi terhadap dahak yang kental. Penggunaan Dnase manusia rekombinan

aerosol pada pasien dengan bronkiektasis telah diteliti pada percobaan terkontrol

yang besar. Pada akhir enam bulan percobaan. 173 pasien yang mendapat

rhDNase memiliki eksaserbasi paru yang lebih banyak dan penurunan FEV1 ang

lebih besar dibandingkan 176 pasien yang memperoleh plasebo. rhDNase

diizinkan untuk pasien dengan fibrosis kistik tetapi tidak untuk mereka dengan

bronkiektasis.

Pembedahan

Peranan pembedahan untuk bronkiektasis telah berkurang tetapi tidak

menghilang. Tujuan pembedahan meliputi pengangkatan tumor yang

mengobstruksi atau residu benda asing, eliminasi segmen atau lobus yang sangat

11

rusak dan dugaan menjadi penyebab eksaserbasi akut, dahak yang sangat kental

dan banyak, impaksi mukos dan plug, eliminasi daerah yang menjadi subjek

perdarahan yang tak terkontrol, dan pengangkatan bagian paru yang rusak dan

sarang dari organisme bermasalah dan resisten seperti M tuberkulosis atau M

avium kompleks. Tiga pusat pembedahan telah menjelaskan pengalamannya

dengan pembedahan tersebut selama dekade yang lalu, dengan follow up rata-rata

empat hingga enam tahun. Mereka mencatat perbaikan gejala pada lebih dari 90

persen pasien, dengan mortalitas perioperatif kurang dari 3 persen. Transplantasi

paru ganda kini dipertimbangkan untuk pasien dengan fibrosis kistik dan gagal

napas. Ia berhubungan dengan angka harapan hidup yaitu 75 persen pada tahun

pertama dan 48 persen angka harapan hidup lima tahun. Pasien dengan bentuk

bronkiektasis yang lain juga telah menjalani transplantasi paru, tetapi statistik

terpisah terhadap keluaran tidak ada.

Hemoptisis

Hemoptisis yang mengancam nyawa mungkin terjadi pada pasien dengan

bronkiektasis dan memerlukan pendekatan manajemen agresif terkoordinasi.

Setelah saluran napas dilindungi dengan pasien dibaringkan pada sisi, dimana

diduga asal perdarahan atau intubasi endotrakea, bronkoskopi atau CT dada

dianjurkan untuk membantu menentukan lobus atau sisi mana yang mengalami

perdarahan. Jika radiologi intervensi ada, aortografi dan kanulasi arteri bronkus

bisa menampakkan tempat ekstravasasi darah atau neovaskularisasi kolateral

sehingga embolisasi bisa dilakukan. Pembedahan masih diperlukan untuk

mereseksi daerah dugaan perdarahan.

PROGNOSIS

Keistinen dkk, mereview National Hospital Discharge Register di

Finlandia dan mengidentifikasi 842 pasien dengan bronkiektasis yang berusia 35 –

74 tahun antara tahun 1982 hingga 1986 dan mencocokkan mereka dengan pasien

asma dan pasien dengan PPOK. Selama periode follow up yaitu 8,0 – 12,9 tahun

yang berakhir pada tahun 1993, jumlah hospitalisasi sangat bervariasi. Ada 239

12

kematian pada pasien dengan bronkiektasis, 165 pasien dengan asma dan 319

kematian pada pasien dengan PPOK. Penyakit yang mendasarinya adalah

penyebab utama kematian pada pasien dengan bronkiektasis dan mereka dengan

PPOK. Penyakit jantung merupakan penyebab primer kematian pada pasien

dengan asma.

KESIMPULAN DAN DEFINISI REVISI

Bronkiektasis melibatkan infeksi saluran napas kronik dan up regulasi

respon peradangan host. Pentingnya CT resolusi tinggi sebagai gold standard

untuk pemeriksaan telah membawa kebaikan dan kebingungan, karena penyakit

paru yang lain juga melibatkan dilatasi saluran napas. Definisi revisi bronkiektasis

purulenta yang didasarkan pada temuan pada dua serial pasien mungkin meliputi

kriteria untuk mendiagnosis produksi sputum mukopurulen harian kronik

ditambah temuan yang kompatibel pada CT resolusi tinggi. Walaupun tidak ada

penyebab pasti pada 50 persen kasus, identifikasi imunodefisiensi humoral,

infeksi mikobakterium dan pseudomonas, fibrosis kistik, atau aspergilosis

bronkopulmoner alergika memiliki implikasi yang penting untuk prognosis dan

penatalaksanaan. Definisi eksaserbasi akut sebaiknya melibatkan kombinasi

kriteria yang berhubungan dengan gambaran klinis, konsentrasi sel radang saluran

napas dan mediator, jenis organisme mikrobiologi, dan fungsi paru, sehingga

strategi pengobatan bisa dibandingkan dan dinilai. Eksaserbasi akut harus

ditangai dengan baik. Perhatian terhadap higiene bronkopulmoner mungkin

menguntungkan tetapi memerlukan investigasi konfirmasi dengan akhir yang

berguna, yang meliputi volume sputum, fungsi paru, dan ukurang standarisasi

kualitas hidup.

13