31730122-curs-16-periferic

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CURSCURSDE DE

NEUROLOGIENEUROLOGIE

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIEUNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILACAROL DAVILA

BUCURESTIBUCURESTI


LEZIUNI RADICULARE, ALE PLEXURILOR SI DE NERVI

PERIFERICI


PARALIZIILE RADICULARE

LEZIUNI ALE RĂDĂCINILOR ŞI TRUNCHIURILOR PRIMARE ŞI SECUNDARE

DEFICIT MOTOR + TULBURĂRI DE SENSIBILITATE PARŢIALE ( MUŞCHII ŞI DERMATOAMELE SUNT INERVATE DE MAI MULTE RĂDĂCINI)

CAUZE: - SMULGERE POSTTRAUMATICĂ

- ELONGAŢIE


SINDROMUL RADICULAR SUPERIOR = ERB - DUCHENNE

( C4-5-6) PARALIZIE DELTOID, BICEPS, BRAHIAL

SUPERIOR, LUNG SUPINATOR, SUPRA ŞI INFRASPINOS, MARE PECTORAL, SUBSCAPULAR, ROTUND MARE

PARALIZIA FLEXIEI ANTEBRAŢULUI, ABDUCŢIEI, ROTAŢIEI INTERNE ŞI EXTERNE A BRAŢULUI, ADDUCŢIEI UMĂRULUI

TULBURARE DE SENSIBILITATE LA NIVELUL FEŢEI EXTERNE A BRAŢULUI ŞI ANTEBRAŢULUI

ABOLIREA ROT BICIPITAL


SINDROMUL RADICULAR MIJLOCIU = REMACK (C7)

PARALIZIA MUŞCHILOR INERVAŢI DE RADACINA C7 → NERVUL RADIAL, CU EXCEPŢIA LUNGULUI SUPINATOR ŞI TRICEPSULUI

DEFICIT DE EXTENSIE A PUMNULUI, DEGETELOR

ABOLIREA ROT TRICIPITAL TULBURARE DE SENSIBILITATE LA NIVELUL

FEŢEI DORSALE A MÂINII ŞI LA NIVEL DISTAL PALMAR

RAR


SINDROMUL RADICULAR INFERIOR – KLUMPKE (C8-T1)

PARALIZIA FLEXORILOR DEGETELOR, INTEROSOŞILOR, MUSCULATURII TENARE ŞI HIPOTENARE

SIMULEAZĂ O PARALIZIE DE N. MEDIAN ŞI CUBITAL SIMULTANE

TULBURARE DE SENSIBILITATE PE FAŢA INTERNĂ A ANTEBRAŢULUI ŞI BRAŢULUI

SE ASOCIAZĂ CU SINDROMUL CLAUDE-BERNARD-HORNER


PARALIZIA PLEXURILOR

SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC CU DISTRIBUŢIE INTERMEDIARĂ ÎNTRE CEA RADICULARĂ ŞI CEA NEVRITICĂ

TULBURARE DE SENSIBILITATE CE CUPRINDE MAI MULTE TERITORII RADICULARE


PARALIZIA DE PLEX CERVICAL (RAMURILE ANTERIOARE C1-C4)

PERTURBAREA FLEXIEI, ROTAŢIEI, ÎNCLINAŢIEI LATERALE A CAPULUI ŞI GÂTULUI

TULBURĂRI RESPIRATORII PRIN AFECTAREA DIAFRAGMULUI

TULBURĂRI DE SENSIBILITATE ÎN TERITORIUL C2-C4


PARALIZIA DE PLEX BRAHIAL (C5-6-7-8-T1)

PARALIZIA MIŞCĂRILOR MEMBRULUI SUPERIOR, PENTRU TOATE MIŞCĂRILE

HIPOTONIE ABOLIREA ROT LA MEMBRUL SUPERIOR TULBURĂRI DE SENSIBILITATE LA MEMBRUL

SUPERIOR, PREDOMINENT DISTAL TULBURĂRI VASOMOTORII CAUZE: TRAUMATISME, COMPRESII, NEOPLAZII,

ANEVRISME ALE ARTERELOR SUBCLAVICULARE, SINDROMUL DE COASTĂ CERVICALĂ


PARALIZIA DE PLEX LOMBOSACRAT

EXCEPTIONALA CAUZE:

- ABCES ŞI INFILTRAŢIA TECII PSOASULUI,

- TRAUMATISME,

- PLĂGI ÎMPUŞCATE,

- NEOPLAZII,

- PATOLOGIE SACRATĂ ( RECTALĂ, VAGINALĂ)

- DE OBICEI INCOMPLETĂ


PARALIZIA DE NERV RADIAL

CEL MAI FRECVENT LEZAT CAPACITATE MARE DE REGENERARE TRAIECT ÎN CONTACT CU HUMERUSUL, ÎN ŞANŢUL DE

TORSIUNE AL HUMERUSULUI ACŢIUNE MOTORIE PREDOMINENTĂ: EXTENSIE INERVEAZĂ EXTENSORII BRAŢULUI, ANTEBRAŢULUI,

MÂINII ŞI DEGETELOR (FALANGELE PROXIMALE), PLUS UN FLEXOR: LUNGUL SUPINATOR

INTERVINE ÎN PRODUCEREA ROT TRICIPITAL (C7) INTERVINE ÎN SUPINAŢIE ŞI ABDUCŢIA MÂINII


→ din trunchiul secundar posterior al plexului brahial → axila înapoia pachetului vasculo-nervos al braţului → lojă posterioară braţ → şanţ de torsiune os humeral → şanţ bicipital extern articulaţia cotului se divide în :

- ramura anterioară cutanată → şanţul bicipital extern → marginea anterioara lung supinator → loja posterioară antebrahială unde se împarte în :

*nervul colateral dorsal extern police *nervul colateral dorsal intern police * nervul cutanat dorsal extern al mâinii


- ramul posterior muscular, înconjură extremitatea superioară a radiusului → loja posterioară antebraţ → muşchi extensori :

- extensor comun degete, - extensor propriu index, - extensor propriu deget mic, - lung şi scurt extensor police, - lung abductor police, - cubital posterior.


Ramuri colaterale : - musculare: lunga porţiune a tricepsului,

vast intern şi vast extern, anconeu, lung supinator, primul şi al doilea radial extern.

- cutanate : -cutanat intern, se desprinde de la nivelul axilei. Înervează regiunea postero-internă braţului.

-cutanat extern, se desprinde la nivelul porţiunii inferioare a şanţului de torsiune humeral. Înervează treimea mijlocie a feţei posterioare a antebraţului.


Acţiuni: - extensor al antebraţului pe braţ - extensor al mâinii şi a primei falange

a degetelor - extensor şi abductor al policelui - abductor al mâinii - supinator al antebraţ şi mână - flexor al antebraţului prin lung

supinator(coarda lungului supinator).


Teste de evidentiere a deficitului: - testul pumn strâns Pitres – la strângerea - testul pumn strâns Pitres – la strângerea

puternică a degetelor în pumn, mâna nu rămâne puternică a degetelor în pumn, mâna nu rămâne în extensie ci cade în flexie.în extensie ci cade în flexie.

- testul de încetinire a prehensiunii a obiectelor - testul de încetinire a prehensiunii a obiectelor mici datorită lipsei de fixare a mâinii de extensori, mici datorită lipsei de fixare a mâinii de extensori, care limitează flexia degetelor.care limitează flexia degetelor.

- testul reliefării tendoanelor muşchilor extensori - testul reliefării tendoanelor muşchilor extensori ai degetelor.ai degetelor.

- tulburările trofice: diminuarea reliefului muşchilor - tulburările trofice: diminuarea reliefului muşchilor posteriori ai antebraţului, cianoză şi edem decliv posteriori ai antebraţului, cianoză şi edem decliv al mâinii, paraliziile prelungite – sinovită al mâinii, paraliziile prelungite – sinovită hiperalgică a tendoanelor extensorilor hiperalgică a tendoanelor extensorilor


PARALIZIA COMPLETĂCAUZE: LEZIUNI AXILARE, PLĂGI PENETRANTE CONTENŢII AXILARE STRÂNSE

IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI ANTEBRAŢULUI PE BRAŢ ABOLIREA ROT TRICIPITAL SI STILORADIAL ABSENŢA CORZII LUNGULUI SUPINATOR IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI PUMNULUI IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI DEGETELOR (FALANGELE

PROXIMALE) TULBURĂRI DE SENSIBILITATE ÎN TABACHERA

ANATOMICĂ ASPECTUL SUGEREAZĂ MÂNA ÎN GÂT DE LEBĂDĂ


Teste de evidenţiere a deficitului motor : testul lungului supinator – absenţa corzii lung

supinator testul salutului militar – se realizează ,,mâna

în gât de lebădă’’ testul jurământului – ridicare antebraţ, mâna

rămâne în flexie ,, mână căzândă’’. testul pronaţiei în resort - mâna fixată în

supinaţie de examinator revine în pronaţie ca un resort


PARALIZIA INCOMPLETĂ:1. LA NIVELUL ŞANŢULUI DE TORSIUNE

IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI PUMNULUI, PRIMEI FALANGE A DEGETELOR

ABSENŢA CORZII LUNGULUI SUPINATOR TULBURARE DE SENSIBILITATE ÎN

TABACHERA ANATOMICĂCAUZE:COMPRESIE LA ALCOOLICI, DUPĂ UN CONSUM

EXCESIV TRAUMATISME CU FRACTURI COMINUTIVE ALE

HUMERUSULUI SAU CALUSURI VICIOASEINTERVENŢII ORTOPEDICE


PARALIZIA INCOMPLETĂ:2. LA NIVELUL INTEROSOSULUI DORSAL

IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI DEGETELOR (FALANGELE PROXIMALE)=DROPPING FINGERS

CAUZE:- COMPRESIA NERVULUI LA TRECEREA PRIN

SCURTUL SUPINATOR,

- ÎN CAZUL UNOR RUPTURI MUSCULARE,

- HEMATOAME LOCALE,

- DUPĂ O SUPINAŢIE FORŢATĂ


Leziunea parţială → paralizii disociate : senzitive şi motorii.

Formele cauzalgice = rare: număr mic de fibre vegetative şi lipsa unei artere nutritive individuale.

- etiologie : traumatisme (frecvent fracturile diafizei humerale), compresiuni la nivelul axilei (cârjă), la braţ (în timpul

somnului profund), munca în poziţii anormale cu eforturi musculare repetate, realizează compresiuni în traseele canaliculare ale nervului.

compresiuni tumorale – tumori ganglionare axilare, -- anevrismale – anevrisme

arteră axilară. toxică : saturnism, alcoolism factori infecţioşi : gripă, febră tifoidă.


Diagnosticul diferenţial :

- sindromul radicular mijlociu al plexului brahial

- sindromul de trunchi secundar posterior,

- forme selective antebrahiale ale polinevritelor (polinevrita saturnină).


PARALIZIA DE NERV MEDIAN

FORMAT PRIN UNIREA TRUNCHI SECUNDAR

EXTERN SI MEDIAN PLEX BRAHIAL TRAIECTUL LUI SE CONTINUĂ DIN AXILĂ, PE

FAŢA INTERNĂ A BRAŢULUI, LA NIVELUL PLICII COTULUI, ÎN ŞANŢUL BICIPITAL INTERN ŞI COBOARĂ SUB FLEXORUL SUPERFICIAL AL DEGETELOR, TRECÂND PE SUB LIGAMENTUL ANTERIOR AL CARPULUI.

ACŢIUNE MOTORIE PRINCIPALĂ: FLEXIA PRIMELOR 3 DEGETE, OPOZIŢIA POLICELUI ŞI PRONAŢIA MÂINII


PARALIZIA COMPLETĂCAUZE: LEZIUNI AXILARE, LUXAŢII ALE HUMERUSULUI, PLĂGI TĂIATE, ÎMPUŞCATE

IMPOSIBILITATEA FLEXIEI CELEI DE-A DOUA FALANGE A TUTUROR DEGETELOR (FLEXOR COMUN SUPERFICIAL) ŞI A FALANGELOR DISTALE A PRIMELOR 3 DEGETE (JUMĂTATE DIN FLEXORUL PROFUND AL DEGETELOR).

IMPOSIBILITATEA OPOZIŢIEI POLICELUI ŞI A ABDUCŢIEI LUI ÎN UNGHI DREPT (PENSA MEDIO-MEDIANĂ).

TULBURĂRI DE SENSIBILITATE: FAŢA PALMARĂ A POLICELUI, INDEXULUI, MEDIUSULUI ŞI JUMĂTATE DIN INELAR + CAUZALGIE (FIBRE VEGETATIVE)

TULBURĂRI TROFICE ŞI VASOMOTORII: EMINENŢA TENARĂ + PRIMELE 3 DEGETE


PARALIZIA INCOMPLETĂ1.ÎN TUNELUL CARPIAN= sindrom de tunel carpian PARESTEZII SAU DURERI LA PRIMELE 3 DEGETE HIPOESTEZIE PE FAŢA PALMARĂ A PRIMELOR 3 DEGETE DEFICIT MOTOR PENTRU FLEXIA PRIMELOR 3 DEGETE AMIOTROFIA EMINENŢEI TENARE APARŢIA SAU AMPLIFICAREA TULBURĂRILOR SENZITIVE

LA PERCUŢIA TUNELULUI CARPIAN (SEMNUL TINEL) TULBURĂRI VEGETATIVECAUZE: POSTTRAUMATIC, SINOVITE, POLIARTRITA REUMATOIDĂ, PCE, HIPOTIROIDIE, MICROTRAUMATISME, IDIOPATIC


mai frecvent la femeii. Manifestările clinice predominant nocturne. Amplificat de factori endocrini (sarcină, menopauză).

Diagnosticul pozitiv: - măsurarea latenţei distale motorii şi senzitive, - ex.radiologic (radiografie) : osteoporoză

difuză carpiană. Tratamentul chirurgical, secţionarea

ligamentul inelar anterior al carpului. Indicaţii majore de intervenţie:- prelungirea timpului de latenţă peste 6 msec., - apariţia amiotrofiilor tenare.


Diagnosticul diferenţial: Atrofia mielopatică : - nu are distribuţie selectivă, - afectează toţii muşchi mâinii simetric,

bilateral, - este urmarea unei afectări medulare, - tulburările de sensibilitate pot lipsi (SLA) să

fie disociate şi să depăşească teritoriul madianului (siringomielie).

Leziunea radiculară C 8 , produce atrofie şi pareză asemănătoare, diferă tulburările de sensibilitate care sunt pe faţa antero-mediană a braţului, antebraţ şi ultimile două degete.


PARALIZIA INCOMPLETĂ2. LA PLICA COTULUI

RARA → NERVUL FIIND BINE PROTEJAT LA ACEST NIVEL

DEFICIT DE MOTILITATE LA PRIMELE 3 DEGETE + TULBURARE DE SENSIBILITATE ÎN ACELAŞI TERITORIU + TULBURĂRI VEGETATIVE

CAUZE:

INJECŢII PARAVENOASE,

PLĂGI PENETRANTE


PARALIZIA DE NERV CUBITAL

DIN AXILĂ COBOARĂ PE PARTEA INTERNĂ A BRAŢULUI, STRĂBATE ŞANŢUL EPITROHLEAR INTERN, ÎNCONJURĂ CUBITUSUL, ŞI PĂTRUNDE ÎN LOJA ANTERIOARĂ A ANTEBRAŢULUI, TRECE PRIN CANALUL GUYON LA NIVELUL MÂINII SI SE IMPARTE IN 2 RAMURI:

- PROFUND – MUSCULAR

- SUPERFICIAL – SENZITIV ACŢIUNEA MOTORIE PRINCIPALĂ: FLEXIA

ULTIMILOR 2 DEGETE


PARALIZIA COMPLETĂCAUZE: LEZIUNI LA NIVELUL AXILEI, BRAŢULUI, ÎN ŞANŢUL EPITROHLEAR, PRIN TRAUMATISME, DEFORMĂRI

IMPOSIBILITATEA FLEXIEI PRIMEI FALANGE DE LA TOATE DEGETELE

IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI FALANGELOR 2+3 IMPOSIBILITATEA ADDUCŢIEI DEGETULUI 5 FORŢĂ SCĂZUTĂ LA PENSA MEDIO-CUBITALĂ FORŢĂ SCĂZUTĂ LA ADDUCŢIA POLICELUI - SEMNUL FROMENT APARIŢIA GRIFEI CUBITALE REDUCTIBILE : PRIN PARALIZIA

INTEROSOŞILOR, CU ROL ÎN FLEXIA PRIMEI FALANGE ŞI EXTENSIA CELORLALTE DOUĂ.

TULBURĂRI TROFICE LA NIVELUL EMINENŢEI HIPOTENARE ŞI A PRIMELOR SPAŢII INTEROSOASE

TULBURĂRI DE SENSIBILITATE PENTRU MARGINEA INTERNĂ A MÂINII, DEGETUL 5 ŞI JUMĂTATE DIN INELAR.


PARALIZIA INCOMPLETĂCAUZE: LEZIUNI LA NIVELUL CANALULI GUYON, PRIN: - MICROTRAUMATISME,- ARTRITE

- SINDROM MOTOR PUR, PRIN LEZAREA RAMULUI PROFUND MOTOR

- DEFICIT MOTOR LA NIVELUL EMINENŢEI HIPOTENARE ŞI ADDUCTORULUI POLICELUI

- GRIFĂ IREDUCTIBILĂ


PARALIZIA DE NERV FEMURO-CUTAN

SE DISTRIBUIE TEGUMENTELOR FEŢEI EXTERNE A COAPSEI (ZONĂ OVALARĂ)

PARESTEZII ŞI SENZAŢIA DE PIELE CARTONATĂ (MERALGIE PARESTEZICĂ)

CAUZA:

DISCOPATII LA NIVEL L2,

IDIOPATICĂ

TRATAMENT: AINS


PARALIZIA DE NERV FEMURAL L2-L4 MOTOR: DEFICIT MOTOR PENTRU FLEXIA COAPSEI PE

BAZIN, IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI GAMBEI PE COAPSĂ.

SENZITIV: ANESTEZIE PE FAŢA ANTERIOARĂ A COAPSEI, FAŢA INTERNĂ A GENUNCHIULUI, FAŢA ANTERO-INTERNĂ A GAMBEI, MALEOLA TIBIALĂ, JUMĂTATEA POSTERIOARĂ A MARGINII INTERNE A PICIORULUI

ABOLIREA ROT ROTULIANCAUZE:VEREBRALE, ABCESE ALE PSOASULUI, D.Z.,FRACTURI DE MIC BAZIN, LUXAŢII COXO-FEMURALE.


PARALIZIA DE NERV SCIATIC

CEL MAI MARE NERV DIN ORGANISM IESE DIN BAZIN, TRECE PRIN MAREA SCOBITURĂ

SCIATICĂ, COBOARĂ ÎNTRE TROHANTERUL MARE ŞI TUBEROZITATEA ISCHIATICĂ PE FAŢA POSTERIOARĂ A COAPSEI, PÂNĂ ÎN SPAŢIUL POPLITEU, UNDE SE BIFURCĂ ÎN NERVII SCIATIC POPLITEU INTERN (SPI) ŞI EXTERN (SPE).

LEZIUNEA TOTALĂ ESTE RARĂ = PARALIZIA TOTALĂ A CELOR DOUĂ RAMURI TERMINALE + PARALIZIA MUŞCHILOR POSTERIORI AI COAPSEI


PARALIZIA DE NERV SPE

SE DESPRINDE ÎN SPAŢIUL POPLITEU, ÎNCONJURĂ GÂTUL PERONEULUI, LOCALIZÂNDU-SE ÎN ŞANŢUL PERONEAL ÎNTRE OS ŞI MUŞCHIUL LUNG PERONIER

PARALIZIA: IMPOSIBILITATEA FLEXIEI DORSALE A PICIORULUI ŞI DEGETELOR + DIMINUAREA ABDUCŢIEI PICIORULUI

MERS STEPAT NU SE POATE RIDICA PE CĂLCÂIE TULBURĂRI DE SENSIBILITATE PE FAŢA

ANTEROEXTERNĂ A GAMBEI + FAŢA DORSALĂ A PRIMELOR 3 DEGETE + JUMĂTATEA INTERNĂ A DEGETULUI 4

CAUZE: HERNIE DE DISC, COMPRESIE LA NIVELUL CAPULUI PERONEULUI, NEVRITE DE DIVERSE ETIOLOGII (TOXICE, D.Z., VIRALE, IATROGENE)


PARALIZIA DE NERV SPI COBOARĂ VERTICAL ÎN SPAŢIUL POPLITEU, TRECE

PRIN INELUL SOLEARULUI ÎN LOJA POSTERIOARĂ A GAMBEI (BINE PROTEJAT)

PARALIZIA COMPLETĂ = IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI PICIORULUI PE GAMBĂ + DISPARIŢIA CORZII TENDONULUI LUI ACHILE + IMPOSIBILITATEA FLEXIEI DEGETELOR + AREFLEXIE AHILIANĂ

NU POATE MERGE PE VÂRFURI, MERS TALONAT TULBURĂRI DE SENSIBILITATE PE FAŢA DORSO-

LATERALĂ A GAMBEI + MARGINEA LATERALĂ A PICIORULUI ŞI PLANTEI

TULBURĂRI VEGETATIVE: ATROFII, ULCERAŢII, CIANOZĂ

CAUZE: - TRAUMATISME, - PLĂGI TĂIATE, - FRACTURI.


POLINEUROPATIILE

AFECŢIUNI DIFUZE ALE SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC CARE SE CARACTERIZEAZĂ PRIN TULBURĂRI SIMETRICE, PREDOMINANT DISTALE, CU CARACTER PROGRESIV.

CLINIC: DEFICIT MOTOR + AREFLEXIE + ATROFII MUSCULARE + TULBURĂRI DISTALE DE SENSIBILITATE SIMETRICE OBIECTIVE SAU SUBIECTIVE (ÎN CIORAP + MĂNUŞĂ) + TULBURĂRI VEGETATIVE


POLNEUROPATII - CLASIFICARE

A. TIPUL LEZIUNII:- AXONALE - DEMIELINIZANTEB. TIPUL FIBREI AFECTATE:- MOTORII - SENZITIVE - VEGETATIVEC. EVOLUŢIE: - ACUTE - SUBACUTE - CRONICED. APARIŢIE: - GENETICE - DOBÂNDITE


POLINEUROPATII - ETIOLOGIEA.GENETICE: HSMN - BOALA CMTB. DOBÂNDITE: - D.Z. - ENDOCRINE (HIPOTIROIDISM) - INFECŢIOASE (HIV. B.LYME, LEPRA,

DIFTERIA, HERPES-ZOSTER) - MEDIATE IMUN (SDR. GUILLAIN-

BARE,CIDP) - TOXICE: AS, PB,HG, TH, SOLVENŢI

ORGANICI, MEDICAMENTE, ACRILAMIDA - ALTELE: -ALCOOL -ISCHEMIE -SARCOIDOZĂ -PARANEOPLAZICĂC. IDIOPATICE


POLINEUROPATII -INVESTIGAŢII

EFG:VCM +VCS EMG BIOCHIMIE HEMOGRAMA BIOPSIA DE NERV


Neuropatii geneticeNeuropatii genetice Neuropatii ereditare senzitivo-motorii Neuropatii ereditare senzitivo-motorii

Charcot – Marie – Tooth (CMT) – denumire data unui grup de boli genetice cu neuropatie senzitivo – motorie

CMT tip I: - boala demielinizanta periferica cu defect pe

cromozomul 1 (CMT Ib) si cromozomul 17 (CMT 1a) cu afectarea genei proteinei mielinice periferice (PMP-22)

- transmitere autosomal dominanta


Clinic: - accentuarea boltei plantare (pes cavus) - degete “in ciocan” - deficit motor distal mb inf din primii 10 ani - amiotrofie distala mb inf cu aspect de “sticla de

sampanie inversata” - deficit si amiotrofie mb sup mult tardiva - tremor de postura - tulburari de sensibilitate → hipoestezie distala

fara parestezii - abolire r. achilian precoce, areflexia = regula in

cursul evolutiei bolii - hipertrofia nervilor periferici la palpare


Muscle weakness in CMT1X61-year-old man demonstrates marked wasting and weakness of the hand muscles, in particular the thenar muscles and all muscles below the knee


Marked wasting and weakness of hand muscles in CMT1X Notice the prominent atrophy of thenar muscles.


Biopsie nerv:

- hipertrofie in “bulb de ceapa” = straturi concentrice de celule Schawann proliferate = proces de remielinizare post distructie mielinica

- ↓ densitatii fibrelor mielinice

- EMG - ↓ VCM sub 75% din N

- raspunsuri senzitive absente


CMT tip II - mai rara decat CMT I si e forma axonala -defect genetic pe brat scurt cromozom1 - apare tardiv in decada 2 sau 3 de viata, rar la batrani - pes cavus si alte semne de dimorfism mult mai rare - clinic: - imposibilitatea flexiei dorsale picior - ↓sensibilitatii superficiale distale in “ciorap” si

“manusa” - R. achilian abolit - NU hipertrofia nervului la palpare - EMG – VCM ~ N – stimulare senzitiva fara raspuns, sau slab - Biopsie – degenerare axonala, fara demielinizare


POLINEUROPATIA ALCOOLICĂ PRIN EFECTUL TOXIC AL ALCOOLULUI +

DEFICITUL DE VITAMINĂ B1 SENZITIVO-MOTORIE ( PRIMELE MANIFESTĂRI:

PARESTEZII, SENZAŢIA DE ARSURĂ, DURERI LANCINANTE, HIPERESTEZIE GAMBIERA si PLANTARĂ)

DEBUT LA MEMBRELE INFERIOARE si SUPERIOARE DISTAL

SENSIBILITATEA VIBRATORIE si ROT ABOLITE DISTAL. PROPRIOCEPTIA AFECTATA IN STADIU FINAL

TULBURĂRI VEGETATIVE (HIPOTENSIUNE ORTOSTATICĂ, HIPOTERMIE, ARITMIE CARDIACĂ, DISFAGIE, DISFONIE).

TULBURĂRI TROFICE


↓fortei musculare distale este inconstanta

In cazuri severe → proteinorahie EMG – denervare si ↓ VCM si VCS Biopsie – denervare axonala cu

afectarea concomitenta a mielinei

TRATAMENT

- Sistarea consumului de alcool

- Administrarea de Vitamina B1


POLINEUROPATIA DIABETICĂ APARE IN AMBELE TIPURI DE DZ TIP AXONAL SE CLASIFICA IN: POLINEUROPATIE ACUTA DUREROASA

- Dureri cu distributie “in soseta”

- Frecventa la nivelul n. femural → amiotrofie diabetica => disabilitati marcante

- Subiectiv senzatia de arsura

- Mai frecventa la barbati

- Durata – luni


Polineuropatie senzitivo-motorie cronica:- Tipul cel mai frecvent- Predominant senzitiva, implicarea motorie ↓- Distributie distala si simetrica- Evolutie lent progresiva- Initial afectate fibrele mici mielinizate si nemielinizate

(sensibilitate termoalgica) si ulterior cele mari (sensibilitate vibratorie si profunda)

- VC ↓ datorita demielinizarii secundare Polineuropatia vegetativa - Impotenta, - Incontinenta,- Tulburari gastrice,- Hipotensiune ortostatica


Polineuropatia proximala cu amiotrofii Polineuropatia acro-ulcero-mutilantaRadiculopatia diabeticaMononeuropatia diabetica – frecvente

datorita susceptibilitatii crescute la compresiuni

Mononeuropatia multiplex – sunt afectati simultan nervi izolati

Polineuropatia multinevriticaPolineuropatia oftalmoplegica – paraliziile

de n. cranieni sunt frecvente, uneori fiind primul simptom (n III, VI, dar si VII)


TRATAMENT

ACID ALFA LIPOIC VITAMINE GRUP B, MILGAMMA ECHILIBRARE METABOLICĂ (D.Z.) ÎNTRERUPEREA CONSUMULUI DE

ALCOOL ELIMINAREA TOXICELOR TERAPIE RECUPERATORIE


NEUROPATIA SATURNINICANEUROPATIA SATURNINICA Deosebit de majoritatea neuropatiilor toxice

care determina deficit motor simetric, proximal si tulburari de sensibilitate distale, intoxicatia cu Pb determina:

- Deficit motor extensori degete si articulatia pumnului

- ↓ forta musculara, bilateral, in teritoriu inervat de radial cu exceptia brahioradialului => atitudine caracteristica “in coarne”

- Diagnostic – modificari : - hematologice – anemie, acid uric ↑ - urinare – porfobilinogen +


NEUROPATIA PORFIRINICA Autosomal dominanta Apare in porfiria variegata si forma acuta

intermitenta Clinic: - atacuri de deficit motor (precipitate in

special de barbiturice) - distributie simetrica si proximala, - afecteaza predominant mb superioare - ROT absente - poate dezvolta tetrapareza - afecteaza n cranieni (frecvent bulbari)


POLIRADICULONEVRITA NEUROPATIE PERIFERICĂ DEMIELINIZANTĂ

GENERALIZATĂ, PREDOMINENT MOTORIE, ACUTĂ CU CARACTER AUTOIMUN, FIIND PRECEDATĂ DE O INFECŢIE BACTERIANĂ, VIRALĂ, SAU O VACCINARE.

DEFICIT MOTOR SIMETRIC, PROGRESIV, CU CARACTER ASCENDENT, DE LA MEMBRELE INFERIOARE SPRE CELE SUPERIOARE

TULBURĂRI DE SENSIBILITATE SPONTANE (PARESTEZII) SAU PROVOCATE (PROBE DE ELONGAŢIE POZITIVE), DURERI LA COMPRESIA MASELOR MUSCULARE

ROT ABOLITE 85% DIPLEGIE FACIALĂ (SFÂRŞITUL PROGRESIEI +

RESPECTAREA NERVILOR BULBARI) 15% AFECTARE NERVI BULBARI: TULBURĂRI

RESPIRATORII, STOP CARDIAC REMISIE ÎN SENS INVERS PROGRESIEI


POLIRADICULONEVRITAPARACLINIC: - LCR = DISOCIAŢIA ALBUMINO-CITOLOGICĂ (200mg/100ml) - EMG = VCM F.F. SCĂZUTE - Ac antigangliozidici (gangliozidul GM1)EVOLUŢIE: - SUPRAACUTĂ - ACUTĂ - CRONICĂ PROGRESIE-PLATOU- REGRESIETRATAMENT: - MONITORIZARE CARDIO-RESPIRATORIE - PLASMAFEREZĂ - IG IV - VITAMINE GRUP B - CORTICOTERAPIA ÎN FORMELE CRONICE SAU

RECIDIVANTE - TERAPIE FIZICĂPROGNOSTIC: - REFACERE COMPLETĂ (75%) - SECHELE - DECES


SINDROMUL MILLER-FISHERSINDROMUL MILLER-FISHER

Varianta de sindrom G-B Debut acut al oftalmoplegiei Ataxie cerebeloasa Abolire generalizata a reflexelor Ac antigangliozidici serici + de tip GQ1b


Polineuropatia demielinizanta cronica Polineuropatia demielinizanta cronica inflamatorie inflamatorie

Considerata forma cronica a sindr. G-B cu evolutie > 8 sapt. Polineuropatie senzitivo-motorie cu evolutie lent progresiva (2/3)

si rar in pusee Clinic: - simetric progresiva - rar afecteaza n. cranieni - deficit motor + hipoestezie + parestezii - deficit motor atat proximal cat si distal - hipo/areflexie - Paraclinic: - Ex. LCR – proteinorahie ↑ cu pleiocitoza moderata ( <50/mmc) - VCM < 75% din N - LD > 130% - biopsie nerv – demielinizare segmentara, rare infiltrate

inflamatorii


TRATAMENTTRATAMENT Imunosupresie – corticoterapie 1 – 1,5 mg/kg/ziImunosupresie – corticoterapie 1 – 1,5 mg/kg/zi Imunoglobuline – i.v. – 0,4g/kg/zi 5 zileImunoglobuline – i.v. – 0,4g/kg/zi 5 zile PlasmaferezaPlasmafereza Interferon bInterferon b

NEUROPATIA MOTORIE MULTIFOCALA cu BLOC de CONDUCERENEUROPATIA MOTORIE MULTIFOCALA cu BLOC de CONDUCERE- Simptomatologie clinica asemanatoare SLASimptomatologie clinica asemanatoare SLA- VCM – bloc de conducere mai ales in segmentele proximaleVCM – bloc de conducere mai ales in segmentele proximale- Ac anti GM1 +Ac anti GM1 +- Tratament – Ig ivTratament – Ig iv


ATAT PENTRU ASTAZI!ATAT PENTRU ASTAZI!

Cursul urmator:Cursul urmator:Tumorile cerebraleTumorile cerebrale

31730122-curs-16-periferic

Documents