27683260 sindrome de guillain barre
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SSÍÍNDROME DE GUILLAIN-BARRNDROME DE GUILLAIN-BARRÉÉ
Dr Dario AmorusoDr Dario Amoruso
Sinónimos:Sinónimos:
Polineuritis Idiopática AgudaPolineuritis Idiopática Aguda
Polirradiculoneuritis Ideopática AgudaPolirradiculoneuritis Ideopática Aguda
Polineuropatía Inflamatoria AgudaPolineuropatía Inflamatoria Aguda
Polineuritis InfecciosaPolineuritis Infecciosa
Síndrome de Guillain-Barré-LandrySíndrome de Guillain-Barré-Landry
¿Qué es el Síndrome de Guillain-¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?Barré?
Es un trastorno neurológico en el que el Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.días o semanas.
Epidemiología:Epidemiología:
Afecta a todas las edades y sexo, con una Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ ⁄ año.año.
Antecedente de Infección Respiratoria Antecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los síntomas.antes de los síntomas.
Antecedente de operaciones, trauma- Antecedente de operaciones, trauma- tismos, reacciones vacunales, LES o tismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin.Enfermedad de Hodgkin.
Agentes infecciosos con los que se Agentes infecciosos con los que se relaciona:relaciona:
Campilobacter yeyuni 26-41 %Campilobacter yeyuni 26-41 %
Citomegalovirus 10-22 %Citomegalovirus 10-22 %
Virus de la varicela zozter Virus de la varicela zozter
HIVHIV
Micoplasma pneumoniae 10 %Micoplasma pneumoniae 10 %
Epstein-Barr Epstein-Barr
FisiopatologíaFisiopatologíaSistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviarSistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviar
Inmunológico mielina y axones señales de forma eficaz Inmunológico mielina y axones señales de forma eficaz
al cerebroal cerebro
Incapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierdenIncapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierden
textura, calor, menos señales capacidad de respuesta textura, calor, menos señales capacidad de respuesta
dolor sensoriales a las órdenes del cerebrodolor sensoriales a las órdenes del cerebro
El cerebro puede recibir señales El cerebro puede recibir señales
Inapropiada ( cosquilleo en piel yInapropiada ( cosquilleo en piel y
sensaciones dolorosas )sensaciones dolorosas )
Cuadro Clínico:Cuadro Clínico:
Parestesia de pies y manos seguida de debilidad Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscularmuscularDolor moderado a severo (80% de los casos)Dolor moderado a severo (80% de los casos)Reflejo osteotendinoso reducido y lentosReflejo osteotendinoso reducido y lentosCompromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%)Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%)Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casosurinaria en 65% de los casosEl déficit máximo se produce antes de las 3 semanasEl déficit máximo se produce antes de las 3 semanas
Síntomas de emergenciaSíntomas de emergencia(Buscar ayuda inmediata)(Buscar ayuda inmediata)
Dificultad para deglutirDificultad para deglutir
BabeoBabeo
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria
Ausencia temporal de la respiraciónAusencia temporal de la respiración
Incapacidad para respirar profundamenteIncapacidad para respirar profundamente
DesmayosDesmayos
Variantes Clínicas del Síndrome de Variantes Clínicas del Síndrome de Guillain-Barre:Guillain-Barre:
Neuropatía Axonal Sensitivo Motora Neuropatía Axonal Sensitivo Motora agudaaguda
Neuropatía Axonal Motora AgudaNeuropatía Axonal Motora Aguda
Síndrome de Miller-FisherSíndrome de Miller-Fisher
Neuropatía Axonal Sensitivo Motora Neuropatía Axonal Sensitivo Motora agudaaguda
Mal pronósticoMal pronóstico
Antes de los 7 días tetraparesia profundaAntes de los 7 días tetraparesia profunda
Ventilación mecánica antes de los 7 díasVentilación mecánica antes de los 7 días
Requiere ventilación mecánica prolongadaRequiere ventilación mecánica prolongada
A veces solo hallazgo en necroscopiaA veces solo hallazgo en necroscopia
Neuropatía Axonal Motora Neuropatía Axonal Motora AgudaAguda
Asociada en un 80% a infección previa por Asociada en un 80% a infección previa por Campilobacter yeyuniCampilobacter yeyuni
Síndrome de Miller-FisherSíndrome de Miller-Fisher
Buen pronósticoBuen pronóstico
Representa 5% de los casosRepresenta 5% de los casos
Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexiaTríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia
Estudios electrofisiológico demuestra Estudios electrofisiológico demuestra conducción anormal de las fibras conducción anormal de las fibras espinocerebelosasespinocerebelosas
Diagnóstico Diferencial:Diagnóstico Diferencial:
Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en pacientes críticos, difteria y vasculitispacientes críticos, difteria y vasculitis
Enfermedad de la placa neuromuscular: Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravisbotulismo y miastenia gravis
Enfermedades musculares: hipokalemia, Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisishipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis
Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar mielitis transversa y trombosis basilar
Exámenes Complementarios:Exámenes Complementarios:
LCR
Aumento de los niveles de proteína
Recuento celularnormal (10%)
HIV y Linfoma es normal
Electromiografía con
anormalidad en el90% de los casos
Latencia de la onda F
Ausencia de Onda F
Enlentecimiento de la velocidadde conducción
nerviosa
Tratamiento de Soporte:Tratamiento de Soporte:
Ventilación Mecánica
SoporteNutricionalIntensivo
Analgesia
Ventilación Mecánica:Ventilación Mecánica:
Debe ser precozDebe ser precoz
Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada a succinilcolinaa succinilcolina
Se puede exagerar la respuesta Se puede exagerar la respuesta hipotensora inducida por drogashipotensora inducida por drogas
Se puede presentar bradiarritmias durante Se puede presentar bradiarritmias durante la manipulación de las vías aéreasla manipulación de las vías aéreas
Criterios de Conexión a VM: Criterios de Conexión a VM:
Imposibilidad de extender el cuelloImposibilidad de extender el cuello
CVF CVF < 20ml ⁄Kg< 20ml ⁄Kg
PIM < 20PIM < 20
Predictores de Conexión a VM al Predictores de Conexión a VM al ingreso:ingreso:
Incapacidad para ponerse de pieIncapacidad para ponerse de pie
Incapacidad para levantar el codo de la Incapacidad para levantar el codo de la camacama
Incapacidad para levantar la cabeza de Incapacidad para levantar la cabeza de arriba de la camaarriba de la cama
Elevación de la bioquímica hepáticaElevación de la bioquímica hepática
Analgesia:Analgesia:
Aparece en el 50% de los casos el dolorAparece en el 50% de los casos el dolor
Administrar paracetamol, AINES, y Administrar paracetamol, AINES, y narcóticosnarcóticos
Otras opciones: carbamazepina, ácido Otras opciones: carbamazepina, ácido valproicovalproico
Soporte Nutricional Intensivo:Soporte Nutricional Intensivo:
Alimentación Enteral: 40-45 Kcal Alimentación Enteral: 40-45 Kcal ⁄ Kg ⁄ Kg de calorías no proteicasde calorías no proteicas
De 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al díaDe 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al día
TratamientoEspecífico
PlasmaféresisInmunoglobulina
EndovenosaCorticoides
Plasmaféresis:Plasmaféresis:
Se recomienda para los que no pueden Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyocaminar sin apoyo
Aumento de la eficacia si se inicia antes Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los de las 2 semanas del comienzo de los síntomassíntomas
Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ml ⁄ Kg⁄ Kg
Complicaciones de la Plasmaféresis:Complicaciones de la Plasmaféresis:
Hipotensión arterialHipotensión arterial
Reacción al citratoReacción al citrato
Hematoma en el sitio de la punciónHematoma en el sitio de la punción
NeumotóraxNeumotórax
Sepsis relacionada con el catéterSepsis relacionada con el catéter
Inmunoglobulina Endovenosa:Inmunoglobulina Endovenosa:
5 infusiones diaria de Ig (0,4 g 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg ⁄ día) ⁄ Kg ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedadel inicio de la enfermedad
Puede aparecer complicaciones como: Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidadaséptica e hipercoagulabilidad
Corticoides:Corticoides:
500 mg 500 mg ⁄ dia durante 5 días⁄ dia durante 5 días de de metilprednisolonametilprednisolona
No deben ser usados de forma No deben ser usados de forma rutinariarutinaria
Conclusiones:Conclusiones:
El tratamiento con plasmaféresis , así El tratamiento con plasmaféresis , así como las inmunoglobulinas es como las inmunoglobulinas es efectivo, pero su asociación no es la efectivo, pero su asociación no es la mejormejor
La Ig no produce inestabilidad La Ig no produce inestabilidad hemodinámica y es fácil de hemodinámica y es fácil de administrar, no requiere acceso administrar, no requiere acceso venoso especialvenoso especial
Bibliografía:Bibliografía:Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605-syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605-603.603.Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy: Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy: update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in neurology 2002 15:571-577.neurology 2002 15:571-577.Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319.Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319.Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome. Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome. The Lancet 2004;363: 2186-88.The Lancet 2004;363: 2186-88.MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campilobacter syndrome following infection with Campilobacter jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.