7/18/2019 24541157-POLIMIOZITE

http://slidepdf.com/reader/full/24541157-polimiozite 1/3

 POLIMIOZITE

Sunt boli musculare câştigate, considerate ca miopatii inflamatorii cu originenecunoscută, probabil disimună (cu excepţia formelor secundare, virale sau parazitare).

 Numeroase clasificări au fost propuse fără ca vreo una să ntrunească unanimitatea.

!o"an #. şi $eter %. (cit. de &. Sereni, ') propun o clasificare n cinci grupe, care a fostutilizată mult timp*

'. $olimiozita ($+) adultului.. -ermatomiozita (-+) adultului.. -ermatomiozita sau polimiozita asociată unei neoplazii./. -ermatomiozita copilului.0. $olimiozita şi dermatomiozita asociate unei alta boli de colagen.Serratrice 1. şi col. ('/) propun nsă o altă clasificare a $+ (pe care o vom utiliza n

 prezentarea acestui capitol)*'. $+ primitive. $+ secundare. $+ forme asociate

2ntre $+ primitive se disting*'.'. $+ şi -+ adultului'.. -+ copilului'.. $+ localizate

1. POLIMIOZITE PRIMITIVE

 Polimiozitele şi dermatomiozitele adultului

$roblema unicităţii sau dualităţii acestor două entităţi este ncă n discuţie. $entrudiagnostic !o"an #. şi $eter %. ('0) propun următoarele criterii, prezenţa (şi importanţa) sau

absenţa leziunilor cutanate permiţând ncadrarea n -+ sau $+*3 deficit motor proximal , simetric, progresiv, cu sau fără disfagie sau atingerea muşc"ilorrespiratori4

3 creşterea enzimelor serice 3 &5$, transaminazelor, lacticde"idrogenazei şi aldolazei43 triada EMG* unităţii motorii de mică amplitudine (scurte, polifazice), fibrilaţii

(iritabilitate membranară după inserţie), descărcări spontane de naltă frecvenţă43 biopsia musculară* necroza musculară a fibrelor de tip 6 şi 66, fagocitoză, regenerare cu

 bazofilie, distribuţie perifasciculară a atrofiei, exudat inflamator interstiţial43 leziuni dermatologice precise* eritem palpebral violaceu cu edem periorbitar , eritem

scvamos al feţei dorsale a articulaţiilor membrelor, n special ale mâinilor.Patogenie.

3 $entru PM primitive se reţine originea disimună.3  Etiologia infecţioasă  poate fi reţinută n formele secundare  3 virusuri din grupul

&onsac7ie, 8sc"eric"ia coli, etc. au fost puşi n discuţie.Simptomatologie.

-ebutul este de obicei subacut, tulburările instalându3se n câteva săptămâni sau c"iarluni. 9ârsta de debut este cuprinsă, n general, ntre /:3;: ani, sexul feminin mai frecventinteresat.

Manifestările musculare  sunt pe primul plan 3 deficit motor interesând preferenţialmusculatura proximală a membrelor, debutând la nivelul membrelor inferioare şi acompaniindu3se de un deficit al muşc"ilor cefei şi sterno3cleido mastoidianului. +uşc"ii distali sunt relativcruţaţi, oculomotorii niciodată atinşi. #tingerea musculaturii faringoesofagiene (semn de

 prognostic sever) cu diminuarea forţei musculaturii faringiene şi perturbarea motilităţii

'

7/18/2019 24541157-POLIMIOZITE

http://slidepdf.com/reader/full/24541157-polimiozite 2/3

esofagiene antrenează o disfagie la care contribuie uneori şi atingerea musculaturii linguale carempiedică o deglutiţie normală. 6nteresarea musculaturii respiratorii este rară dar periculoasă.

+ialgiile de intensitate variabilă (de la dureri moderate, tip curbatură sau crampe, lafoarte intense), spontane sau provocate prin palpare când se constată de obicei şi o ndureremusculară, accentuează de obicei impotenţa funcţională.

#miotrofiile apar tardiv şi sunt moderate (mascate uneori de edem), reflexele

osteotendinoase sunt normale sau uşor diminuate, n rest examenul neurologic rămâne normal.Manifestările cutanate sunt caracteristice dermatomiozitelor şi urmează cel mai adeseadeficitul motor. 8ritemul acompaniat de edem şi telangiectazii interesează n special faţa (<noc"elari<) dar el poate cuprinde apoi gâtul, coatele, genunc"ii, falangele, regiunile periung"eale.=ardiv se poate instala subţierea şi pigmentarea pielii, alopecia. Se pot asocia atingeri alemucoaselor cu leziuni "emoragice, enantem, stomatite. >lceraţiile cutanate necrotice se potntâlni n dermatomiozitele severe.

&alcinoza musculo3aponevrotică sau subcutanată poate complica unele forme de polimiozită acută sau formele infantile. Sindromul ?a@naud se poate ntâlni n aproximativ 0 Adin cazuri.

Manifestările articulare 3 artrite inflamatorii ale degetelor şi pumnului sau numai

simple artralgii pot precede semnele musculare n aproximativ 0 A din cazuri.Manifestările cardiace (mai puţin de ': A din cazuri) constau n tulburări de ritm sau de

conducere, rarisim insuficienţă cardiacă congestivă.Manifestările pulmonare 3 03': A din bolnavii cu dermatopolimiozită pot prezenta o

alveolită fibrozantă, cu fibroză pulmonară interstiţială, uneori acestea precedând semnelemusculare sau cutanate, dar mai frecvent tulburările respiratorii apar de cauză musculară.

Eamene complementare

3  Biologic  se constată* creşterea 9SB, "ipergammaglobulinemie, creşterea niveluluienzimelor musculare serice, n principal &$5 dar şi aldolazei, transaminazelor, C-B.

3 EMG arată, n repaus, potenţiale de fibrilaţie şi salve pseudomiotonice, la efort trasee detip miogen cu potenţiale polifazice de mică amplitudine.

3  Biopsia musculară  evidenţiază asocierea leziunilor inflamatorii cu cele degenerative.6nfiltratul inflamator, interstiţial sau perivascular este predominat de limfocite. Se poate asocianecroza capilară sau arteriolară cu depozite de imunoglobuline sau de complement cu aspect devascularită.

!iagnosticul po"itiv este posibil prin reunirea semnelor clinice cu cele paraclinice, iar unrăspuns favorabil, rapid, la o scurtă cură de corticoterapie poate fi considerată ca un veritabil testde diagnostic.

!iagnosticul diferen#ial.3 2n forma acută trebuiesc excluse alte cauze toxice, metabolice sau infecţioase  ale

rabdomiolizei.

3 2n forma su$acută diagnosticul cu o miastenie trebuie evocat, dar cruţarea musculaturiioculare n $+ şi proba la =ensilon, pozitivă n miastenie, tranşează diagnosticul. -iagnosticul cumiopatiile  prin deficit n carnitin3palmit@l3transferază, deficite enzimatice în glicogenoliză,

miopatii mitocondriale se bazează pe datele paraclinice specifice uneia sau alteia din acesteafecţiuni.

3 2n formele cronice, distrofiile musculare progresive, n special formele de centură şi

 facio scapulo!umerală  se exclud prin caracterul lor eredo3familial, şi lipsa caracteruluiinflamator n examenele paraclinice (9SB normal, lipsa infiltratului inflamator n biopsiamusculară). Pseudopoliartrita rizomelică, uneori asociată unei maladii Borton, n cursul căreiadurerile pot antrena o pseudoparalizie a centurilor se exclude prin normalitatea enzimelormusculare şi a 8+1.

2. POLIMIOZITE SE%&'!(RE)ormele paraneopla"ice 3 toate cancerele pot fi n cauză dar mai frecvent, la bărbaţi,

cancerul bronşic, gastric, de prostată, iar la femei, cancerul mamar şi de ovar. +anifestările $+

7/18/2019 24541157-POLIMIOZITE

http://slidepdf.com/reader/full/24541157-polimiozite 3/3

dar mai ales -+ pot fi inaugurale dar exereza neoplasmului nu aduce totdeauna ameliorareaatingerii musculare.

)ormele medicamentoase 3 sunt excepţionale, putând apare n cursul tratamentului prelungit cu - 3 penicilamină sau cimetidină.

)ormele infec#ioase. 8xcluzând retrovirusurile şi parazitozele rolul agenţilor infecţioşi n producerea $+ este ncă incert.. Natura virală a acestor incluziuni <virus3li7e< nu a fost dovedită,

dar nu este exclus ca un virus să iniţieze reacţia auto3imună.

Tratamentul polimiozitelor*3 "orticoterapie ' mgD7gDzi la adult, mgD7gDzi la copil (asociat cu aport de potasiu,

 protectoare gastrice, calciu şi regim alimentar desodat şi "iperprotidic) până la dispariţiasemnelor clinice şi normalizarea &$5 (aprox. /3; săptămâni).

3 2n formele rezistente la corticoterapie se poate recurge la azat!ioprină, ciclofosfamidă

 sau met!otrexat#

3 Plasmafereza este recomandată n formele acute, grave, n special la copil.3 $inesiterapia pasivă este indicată n formele prelungite.