(24) leucemias 2004
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LEUCEMIASDr. Carlos Alberto Delgado Silva Hospital Nacional Dos de MayoServicio de Hematologa
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HEMATOPOYESIS
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TEJIDO HEMATOPOYTICOMARCADORES DE MEMBRANA
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NEOPLASIAS MALIGNAS DEL TEJIDO HEMATOPOYTICO
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Titulo
LEUCEMIA AGUDA
S. Mieloproliferativos
S. Mielodisplsicos
MDULA OSEA
Proliferacin
Diferenciacin
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NEOPLASIAS DEL TEJIDO HEMATOPOYTICO
Sndromes MieloproliferativosSndromes MielodisplsicosLeucemias Agudas
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NEOPLASIAS DEL TEJIDO HEMATOPOYTICOSINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Leucemia Mieloide Crnica Policitemia Vera Trombocitosis Esencial Metaplasia Mieloide Agnognica
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NEOPLASIAS DEL TEJIDO HEMATOPOYTICOSINDROMES MIELODISPLSICOS Anemia refractaria Anemia refractaria con exceso de blastos Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin Anemia sideroblstica primaria adquirida Leucemia mielomonoctica crnica
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LEUCEMIAS : CLASIFICACINAGUDASLinfoidesMieloides
CRNICASLinfoidesMieloides
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LEUCEMIAS AGUDAS
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LEUCEMIAS AGUDASSon un grupo heterogneo de hemopatas malignas de tipo clonal de las clulas progenitoras que se caracterizan por una proliferacin descontrolada de clulas inmaduras que por efecto fsico ocupan progresivamente el compartimiento de la mdula sea, desplazando de este modo a las clulas normales. Otros mecanismos mecanismos son la secrecin de sustancias que inhiben el crecimiento y proliferacin de ls clulas normales y tambien la inhibicin de la apoptosis de estas clulas malignas.
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LEUCEMIAS AGUDAS
PeditricosAdultosTotalLLALMA 33 1019385248TOTAL 4357100
PeditricosAdultosTotalLLALMA63 %21 %37 %79 %100 %100%
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LEUCEMGENESIS
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LEUCEMIAS AGUDAS : CLNICA
Insuficiencia de la Mdula sea
Infiltracin de rganos y tejidos
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LEUCEMIAS AGUDAS CLASIFICACIN F.A.B1,976
LINFOIDES AGUDASL 1Clulas pequeasL 2Clulas pleomrficosL 3Tipo Burkitt
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LEUCEMIAS AGUDAS CLASIFICACIN F.A.B1,976MIELOIDES AGUDASM 1Sin maduracinM 2Con maduracinM 3Pro mielocticaM 4MielomonocticaM 5MonocticaM 6Eritroleucemia
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LEUCEMIAS AGUDAS CLASIFICACIN F.A.B
MIELOIDES AGUDASM 0Mnima diferenciacinM 1Sin maduracinM 2Con maduracinM 3PromielocticaM 3vPromieloctica microgranularM 4MielomonocticaM 4eosMielomonoctica con eosinofiliaM 5aMonoblsticaM 5bMonocticaM 6EritroleucemiaM 7Megacarioblstica
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LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDESClasificacin OMSLMA con anormalidades genticas recurrentesLMA con t(8;21)(q22;q22) LMA con eosinofilia anormal en M.OLMA promieloctica con t(15;17)(q22;;q12) y variantesLMA con anormalidades en 11Q23 MLLLMA con displasia multilinageLMA relacionada a terapia de SMDLMA no categorizadas por otra parteLMA mnimamente diferenciadaLMA sin maduracinLMA con maduracinLeucemia aguda mielomonocticaLeucemia aguda monoblstica y monocticaLeucemia aguda eritroideLeucemia aguda megacarioblsticaLeucemia aguda basoflicaPanmielosis aguda con mielofibrosisSarcoma mieloideLeucemia aguda con linage ambiguoLeucemia aguda indifeenciadaLeucemia aguda bilinealLeucemia aguda bifenotpica
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LEUCEMIAS AGUDAS CLASIFICACINClasificacin M.I.C.
Clasificacin F.A.B. Clasificacin por Inmunofenotipo Clasificacin por Cariotipo
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LEUCEMIA AGUDA LINFOIDE INMUNOFENOTIPO
Hoja1
TABLA 20.2
Clasificacion de las LAL e incidencia en nios
Tipo y SubtipoMarcadoresFrecuencia (%)Tipo FAB
LAL de celulas B
Subtipos
Precursor B pocoTdT+ DR+ CD19+ CD10- Cylg-5L1-L2
diferenciadoSmIg-
ComunTdT+ DR+ CD19+ CD10+ Cylg-60L1(L2)
SmIg-
pre-BTdT+ DR+ CD19+ CD10+ Cylg+15L1(L2)
SmIg-
BTdT- DR+ CD19+ CD10+ Cylg-/+2-3L3
SmIg+
LAL de celulas TTdT+ CD3(cit)+ CD7+ CD5-CD2-15L1-L2
TdT+ CD7+ CD5+ CD2+
Linaje mixto o bifenotpicoLinfoides B o T + mieloides2-5L2
Cylg: inmunoglobulinas citoplasmaticas; SmIg: inmunoglobulinas en la superficie de la membrana.
Hoja2
Cuadro 3. Subgrupos genticosde leucemia linfoblstica aguda (ALL)* importantes
desde los puntos de vista clnico y biolgico
Supervivencia
estimada a cinco
FrecuenciaAlteraciones genticasaos sin
Anormalidad cromosomica(%)molecularesCarateristicas relacionadasfenmenos (%)
Hiperdiploidia (> 50 cromosomas)27DesconocidaFenotipo clula B precursora; edad80 a 90
favorable (entre 1 y 10 aos);
nmero bajo de leucocitos
t(12;21)(p12;13;q22)+21 a 24Fusin TEL/AML1 (tambienFenotipo clula B precursora;85 a 90
conocida como fusinseudodiploidia; edad favorable
ETV6/CBFA2)(entre 1 y 10 aos)
t(1;19)(q23;p13.3)5 a 6Fusin E2A/PBX1Fenotipo pre-B; seudodiploidia; numero70 a 80
aumentado de leucocitos
t(4;11)(q21;q23) y otras translocaciones4
de 11q23
t(9;22)(q34;q11)3 a 4
Hoja3
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LEUCEMIA AGUDA LINFOIDE CARIOTIPO
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Alteraciones cromosmicas
Cuadro clnico:7 y t(1;22) se asocia con hepatomegalia16q22 se asocia con hepatomegalia y adenomegaliat(8;21) se asocia con sarcomas granulocticost(15;17) se asocia con CID16q22 en adultos y 11q23 en nios cursan con leucocitosist15;17) , del(5q), t(1;22) debutan con leucopeniaT(15;17) debuta con trombocitopenia
- LEUCEMIA MIELOIDE AGUDAFACTORES PRONSTICOSFactores FavorablesEdad < 50 aosL.A.M. de novoLeucocitos
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDAFACTORES PRONSTICOSFactores Desfavorables Edad > 50 aos L.A.M. secundaria Leucocitos > 100,000/mm Sub tipo FAB M0 ,M5, M6, M7 Presencia de C.I.D. Citogentica: anomalas del 5, 7,8 par o t ( 9;22 ) Mdula sea con fibrosis Mas de un curso Q.T. para obtener remisin completa Ausencia de bastones de Auer
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDAFACTORES PRONSTICOSEdad del pacienteMagnitud del recuento leucocitarioLeucemia aguda de novoPresencia de alteraciones citogenticas
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDAFACTORES PRONSTICOSAlteraciones citogticas favorablest(8;21)(q22;q22)t(16;16)(p13;q22)Inv(16)(p13q22)t(15;17)(q21;q11)t(15;17)(q32;q11)t(5;17)q23;q11)
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDAFACTORES PRONSTICOSAlteraciones citogticas intermedias+8Cariotipo normal
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDAFACTORES PRONSTICOSAlteraciones citogticas desfavorablest(4;11)(q21;q23)t(9;11)(p22;q23)t(11;19)(q23;p13)t(6;9)(p23;q34)-5/del(5q)-7/del(7q)
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LEUCEMIAS AGUDAS TRATAMIENTO Tratamiento de apoyo
Tratamiento de las complicaciones Tratamiento del tumor
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LEUCEMIAS AGUDAS TRATAMIENTOTratamiento de las complicacionesInfeccionesHemorragiasAnemiaDolorHiperuricemiaHiperemesis
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CICLO CELULAR
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LEUCEMIA AGUDA TRATAMIENTOTratamiento del tumor Quimioterapia Radioterapia Transplante de mdula sea
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LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA TRATAMIENTO Induccin a la Remisin Tratamiento de consolidacin / intensificacin Profilaxis del S.N.C. Mantenimiento
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LEUCEMIA LINFOIDE AGUDAREMISIN COMPLETA
Hemograma con valores normales Ausencia de enfermedad clnica Mdula sea con < 5 % de blastos
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LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA TRATAMIENTOINDUCCIN A LA REMISINVincristina : 1.5 mg / m2 e.v. das 1-7-14-21Daunorrubicina :30 mg / m2 e.v. das 1-7-14-21Prednisona :60 mg / m2 p.o. das 1 al 28Asparginasa :10.000 U / m2 i.m. das 7-21
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LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA TRATAMIENTOPROFILAXIS DEL S.N.C. Methotrexate Arabinsido de citosina Dexametasona
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LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA TRATAMIENTOTratamiento de consolidacin / intensificacin Metotrexate altas dosis: 3 g/m2 inf./24h x 3 Ara-C Asparginasa
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LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA TRATAMIENTOMantenimiento 6 - Mercapto purina 50 - 60 mg / m2 diario Methotrexato15 - 20 mg / m2 semanal
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA TRATAMIENTO Induccin a la remisin Profilaxis del S.N.C. Tratamiento de consolidacin / intensificacin Tratamiento post consolidacin
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA TRATAMIENTOInduccin a la remisinArabinsido de citosina100 - 200 mg / m2 das 1 al 7 I.C.Daunorrubicina 60 mg / m2 das 1 al 3VP-16 100 mg / m2 das 1 al 3
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA TRATAMIENTOTratamiento de consolidacinNuevos tratamientos iguales o similares que el inicialIntensificacin: mayor dosis que en la induccinArabinsido de citosina 1.2 g/m2 inf. c/12 h. X 4d Mitoxantrona 12 mg./m2 x 3d.
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA TRATAMIENTOTratamiento de post consolidacin
Transplante de mdula sea