2014 condroblastoma óseo

E 14-172

Condroblastoma seo

F. Sailhan, M. Bachy, B. Tomeno, V. Dumaine, A. Babinet, P. Anract

El condroblastoma es un tumor seo benigno del nino, del adolescente o del adulto joven;representa el 1% de todos los tumores seos. De localizacin epifisaria o epifisometafisa-ria, esta lesin se desarrolla habitualmente a partir de centros secundarios de osificacincercanos a la rodilla, al hombro y a la cadera. En la radiografa suele observarse unalesin osteoltica epifisaria en contacto con el cartlago de crecimiento y con calcificacio-nes en su interior. El anlisis anatomopatolgico de una muestra obtenida por biopsiao raspado-biopsia proporciona el diagnstico de certeza. El tratamiento del condroblas-toma es quirrgico y consiste en el raspado del tumor y el llenado de la cavidad residual.La recidiva es frecuente (hasta el 35% en algunas series) y necesita un nuevo raspadoo, en ocasiones, la reseccin completa de la lesin. 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Condroblastoma; Tumor benigno; Tumor seo; Tumor epifisario; Recidiva

Plan

Introduccin 1 Anatoma patolgica 1

Aspecto microscpico 1 Epidemiologa y localizaciones 2

Sexo 2Edad 2Localizacin 2

Manifestaciones clnicas 2 Pruebas de imagen 3

Radiografa simple 3Tomografa computarizada 3Resonancia magntica 4Gammagrafa sea 4

Diagnstico diferencial 4 Conducta teraputica 5 Recidiva local 6

Tipo y frecuencia 6Factores predictivos 6

Evolucin, formas agresivas y metstasis 7 Seguimiento 7 Conclusin 7

IntroduccinEl condroblastoma es un tumor seo benigno de

naturaleza cartilaginosa, que durante mucho tiempo fueconsiderado como un tumor de clulas gigantes atpico.

En 1927, Kolodny [1] efectu el primer informe de unalesin sea a la que describi como parecida a un tumorde clulas gigantes o una variante de ste. Algunos anosms tarde, Codman [2] describi una lesin idntica y pro-puso la denominacin de tumor condromatoso epifisariode clulas gigantes. En 1924, Jaffe y Lichtenstein usaronla denominacin condroblastoma benigno para descri-bir a esta nueva lesin sea benigna infrecuente, quedebe considerarse como una entidad de pleno derecho.Se caracteriza por la presencia de condroblastos inmadu-ros y clulas gigantes y por la produccin de una matrizcondroide [3].

Hoy se sabe que este tumor cartilaginoso benigno repre-senta alrededor del 1% de todos los tumores seos y que,en general, se desarrolla a partir de centros de osificacinsecundarios [47] como las epfisis y las apfisis.

Anatoma patolgicaSegn la Organizacin Mundial de la Salud (OMS),

el condroblastoma es: un tumor benigno relativamenteraro, que se caracteriza por un tejido muy celulary relativamente indiferenciado constituido por clulasredondeadas o poligonales semejantes a los condroblastosy de bordes netos y por clulas gigantes multinuclearesde tipo osteoclstico aisladas o en grupos. Es tpica lapresencia de pequenas cantidades de matriz cartilaginosaintercelular con zonas de calcificacin focal.

Aspecto microscpicoEl anlisis microscpico de un condroblastoma demues-

tra dos tipos celulares (clulas mononucleadas y clulas

EMC - Aparato locomotor 1Volume 47 > n1 > marzo 2014http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(13)65925-0
dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(13)65925-0

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gigantes) en una matriz condroide. Las clulas mononu-cleadas, denominadas condroblastos, son poligonalesy de bordes netos, con un citoplasma granular y ncleoredondo u oval. Estos condroblastos expresan la pro-tena S100.

La sustancia fundamental es escasa. Se observan focosde diferenciacin condroide con zonas de calcificacio-nes y zonas de necrosis. Las zonas de calcificacin dela matriz cartilaginosa tienen un aspecto de malla degallinero.

Las clulas gigantes multinucleadas se presen-tan aisladas o en grupos dentro de la sustanciafundamental.

En ocasiones, en la periferia de la lesin se identificancavidades hemorrgicas idnticas a las observadas en losquistes seos aneurismticos. Este componente aneuris-mtico puede ser voluminoso y predominante, hasta elpunto de dificultar el diagnstico.

Se recuerda que la biopsia es necesaria para el diag-nstico del condroblastoma, en especial en el adulto. Labiopsia se efecta antes del tratamiento con fines curati-vos, en una etapa inicial separada, para las lesiones menostpicas en las pruebas de imagen o si la presentacin cl-nica y los datos de la anamnesis no son caractersticos. Enla mayora de los casos, la biopsia se hace en la mismaetapa quirrgica curativa a modo de biopsia-exresis obiopsia-raspado.

Epidemiologay localizacionesSexo

El condroblastoma es ms frecuente en varones decualquier edad. Las proporciones por sexos en las seriespublicadas de condroblastomas del adulto y del ninovaran de 1,7/1 [6, 8] a 2/1 [9]. En la serie de la SocitFrancaise dOrthopdie Pdiatrique (SOFOP) (exclusiva-mente peditrica), se ha encontrado un predominiomasculino menor, con una proporcin de 1,6/1 [10].

EdadEl condroblastoma se presenta en la gran mayora de

los casos durante la segunda infancia o la adolescencia,cuando los cartlagos de crecimientos todava estn acti-vos. Es infrecuente antes de los 10 anos [11] y despus delos 30 anos [12]. As, en las series de Enneking (43 casos), deSpringfield et al (70 casos) [7], de Campanacci (113 casos),de Mulder (165 casos) y de Mirra (226 casos), los ninos ylos adolescentes representan el 75-87% de los pacientesincluidos. En la serie de Ramappa (47 condroblastomas),el 62% de los pacientes tena entre 10-20 anos en elmomento del diagnstico [13].

LocalizacinEl condroblastoma se desarrolla en casi el 80% de los

casos en la extremidad de un hueso largo, casi siemprecerca de la rodilla, la cadera o el hombro [4, 10, 12, 14, 15]. Eldesarrollo es epifisario en el 68% de los casos y metafi-soepifisario en el 25% [10]. Las localizaciones metafisariaspuras son infrecuentes [16, 17]: los autores de este artculoslo han encontrado cuatro entre 87 condroblastomas [10].La lesin puede afectar tambin a las apfisis (trocntermayor, tuberosidad mayor del hmero) en cerca del 2%de los casos [10]. Las lesiones diafisarias son excepcionales(Fig. 1).

En el esqueleto apendicular, las partes ms afectadasson: proximal de la tibia, proximal del fmur, proximal delhmero y distal del fmur [7, 8, 10, 12, 13, 18, 19]. Segn las seriespublicadas, estas cuatro localizaciones se disputan los dos

Figura 1. Radiografa de la pierna de un nino de 9 anos enla que se observa una lesin osteoltica y tabicada de la difisisproximal del peron. En la proyeccin lateral, las corticales estnexpandidas, con aspecto inflado. Esta imagen radiogrfica no esusual en el condroblastoma.

primeros lugares (Cuadro 1). Sin embargo, casi todas laslocalizaciones han sido senaladas: huesos del tarso o delcarpo, pelvis, costillas, escpula, rtula, vrtebras, articu-lacin temporomandibular y crneo [6, 7, 2026].

Manifestaciones clnicasLas manifestaciones clnicas reveladoras de un condro-

blastoma no son especficas de esta lesin. El dolor es elsntoma principal en el 80-90% de los casos [7, 8, 10, 12, 13, 18].Puede ser de tipo mecnico, inflamatorio o mixto. En lamayora de los casos, afecta a la articulacin adyacente oal extremo de un hueso largo. Una simple cojera puederevelar la lesin, localizada en el miembro inferior (encerca del 10% de los casos) [10], especialmente en los ninosms pequenos, que no siempre transmiten el conceptode dolor, sobre todo si ste es moderado o intermitente(Fig. 2).

En la exploracin fsica, segn algunos autores, en msdel 70% de los casos se detecta una rigidez articular mode-rada asociada al dolor [7, 13]. En ocasiones se demuestra lapresencia de edema o de derrame articular [7], ya sea porreaccin inflamatoria de vecindad o debido a la exten-sin de la lesin a la articulacin. Las regiones epifisaria ymetafisaria suelen ser sensibles a la palpacin [7]. Es menoscomn observar una tumefaccin local como signo de uncondroblastoma voluminoso que ha roto la cortical y seha extendido a los tejidos blandos.

El condroblastoma puede manifestarse por una frac-tura patolgica de manera excepcional (Fig. 3). Adems, eldiagnstico se puede establecer de modo fortuito en unaradiografa efectuada por otra razn, por ejemplo, despusde un traumatismo [10].

El tiempo transcurrido entre los primeros signos clni-cos y el diagnstico de certeza suele ser inferior a 1 ano(en el 75% de los casos) [18], con un trmino medio de6 meses [10].

Las publicaciones mencionan otras manifestaciones cl-nicas excepcionales: una tetraparesia por una localizacinvertebral cervical [27], un sndrome de la cola de caballo [28],fracturas patolgicas [29, 30], etc.

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Cuadro 1.Principales caractersticas de las series publicadas sobre el condroblastoma con relacin a la localizacin de las lesiones.

Autor Ano depublicacin

Nmerode casos

Primera localizacin Segunda localizacin Proporcin porsexos V/M

Dahlin e Ivins [4] 1972 125 Tibia proximal Fmur distal 81/42

Salzer et al [19] 1968 182 Hmero proximal Fmur distal 116/48

Schajowicz y Gallardo [6] 1970 69 Fmur proximal Tibia proximal 44/25

Fink et al [17] 1997 332 Fmur distal Fmur proximal 245/87

Schuppers y Van der Eijken [12] 1998 116 Fmur distal Hmero proximal 72/44

Springfield et al [7] 1985 70 Hmero proximal Fmur distal 45/25

Ramappa et al [13] 2000 47 Tibia proximal Hmero proximal 29/18

De Silva y Reid et al [58] 2003 42 Fmur proximal Fmur distalTibia proximal 28/14

Bloem y Mulder [68] 1985 104 Hmero proximal Fmur distalTibia proximal 1,86/1

Kurt et al [9] 1989 495 Tibia proximal Fmur distal 325/167

Turcotte et al [8] 1993 70 Tibia proximal Hmero proximal 44/26

Suneja et al [18] 2005 52 Hmero proximal Tibia proximal 40/13

Campanacci [75, 76] 1999 215 Hmero proximal Fmur distal 3/1

Sailhan et al [10] 2009 87 Tibia proximal Fmur proximal 1,6/1

V: varn; M: mujer.

A B

Figura 2.A. Condroblastoma de la epfisis superiordel fmur en un nino de 2 anos y medio.El nino presentaba una cojera inexplicadadesde haca 3 semanas.B. Condroblastoma desarrollado en la ep-fisis distal del fmur en una nina de 2 anos.Presentaba una cojera intermitente. Laimagen haba hecho sospechar una osteo-mielitis crnica.

Pruebas de imagenRadiografa simple

A menudo permite sospechar el diagnstico de con-droblastoma. Aunque no son patognomnicas, algunasimgenes radiogrficas son relativamente caractersticasde este tumor cartilaginoso.

El aspecto tpico es el de una zona de ostelisis redondau oval, epifisaria o epifisometafisaria, en un paciente concartlago de crecimiento (CDC) visible. La ostelisis estrodeada por un ribete de osteosclerosis que no siemprees continuo (Fig. 4). Los bordes pueden ser muy ntidos(lesiones menos agresivas, de progresin lenta) o ms difu-sos en las formas ms agresivas. En la zona de ostelisisson tpicas las calcificaciones diseminadas. En los con-droblastomas con componente aneurismtico, dentro dela lesin se observan tabiques que hacen pensar en unalesin qustica.

La posicin del condroblastoma en la epfisis suele serexcntrica, aunque en ocasiones la ocupa por completo.La mayora de las veces respeta la cortical adyacente.

sta puede estar adelgazada, expandida (a menudoen las formas con componente qustico) y rara vez rota.

En las formas agresivas, atpicas, o en algunas recidi-vas, la lesin puede invadir la articulacin ms cercana yadoptar las caractersticas de una lesin maligna.

Springfield et al han elaborado una clasificacin radio-lgica de estas lesiones [7]: lesin latente: tumor intraseo puro con ribete de

osteosclerosis continuo y bien visible; lesin activa: tumor intraseo con ribete discontinuo

de osteosclerosis perifrica, a veces limitado por unareaccin peristica;

lesin agresiva: tumor de lmites imprecisos con uncomponente extraseo y ruptura cortical.

Tomografa computarizadaEs una exploracin especialmente til para el diagns-

tico y el anlisis de un condroblastoma. ste se presentacomo una zona de ostelisis excntrica dentro de la ep-fisis. A menudo se desarrolla en contacto directo con

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el CDC. Se observa el ribete de osteosclerosis perifrica.Dentro de la lesin tambin se visualizan calcificacio-nes y tabiques de un posible componente aneurismtico.Si estn presentes, la ruptura cortical y/o la efraccinintraarticular se identifican con claridad. La tomografacomputarizada (TC) tambin permite ver una extensina los tejidos blandos, as como localizar con precisin eltumor dentro de la epfisis y establecer sus relaciones, enespecial con el CDC. La TC es necesaria para preparar laintervencin quirrgica (delimita la extensin de la zonaen la que ha de efectuarse el raspado).

Figura 3. Radiografa anteroposterior de la pelvis de un varnde 20 anos, efectuada en el servicio de urgencias despus de unaccidente con patines. Present una impotencia funcional totalinmediata. La radiografa demuestra una fractura patolgica per-trocantrea del extremo del fmur izquierdo. La biopsia revela uncondroblastoma.

Resonancia magnticaProporciona datos tiles acerca de las caractersticas de

la lesin y de sus relaciones, pero no es indispensable parael diagnstico. El condroblastoma se presenta como unalesin tisular intrasea con hiposenal en secuencias T1 ysenal heterognea hipointensa o intermedia en secuen-cias T2. Segn Weatherall et al [31], en las secuencias T2siempre se detecta una zona de hiposenal. En la mdulaadyacente a la lesin suele observarse un edema seo. Elribete de osteosclerosis perifrica visible en la radiografadestaca en la resonancia magntica (RM) por una coronaen hiposenal [32] (Fig. 5).

Sin embargo, estos elementos no son caractersti-cos: se han descrito autnticos condroblastomas conhipersenal T2, sobre todo si el tumor contiene un quisteaneurismtico [31, 32]. Si este componente est presente, laRM permite ver niveles lquidos y tabiques muy evocado-res del quiste aneurismtico (Fig. 5).

Gammagrafa seaCarece de inters para el diagnstico o la evaluacin del

condroblastoma (se vera una zona de hipercaptacin).En las formas tpicas, al final del estudio por imagen, los

aspectos radiogrficos, de TC y de RM permiten establecer,casi con toda seguridad, el diagnstico de condroblastoma(Fig. 6). Sin embargo, al igual que en cualquier tumor seo,el diagnstico de certeza es proporcionado por el anlisishistolgico.

Diagnstico diferencialEn histologa, las principales dificultades diagnsticas

pueden presentarse con el osteosarcoma similar al condro-blastoma, con algunos tumores de clulas gigantes (TCG)o con el fibroma condromixoide.

A B

Figura 4. Radiografa anteroposterior(A) y lateral (B) de la rodilla derecha deun varn de 24 anos con dolor mec-nico de la rodilla derecha, inicialmentedesencadenado por la prctica de activida-des deportivas. Las imgenes radiogrficasrevelan una lesin osteoltica epifisaria,finamente delimitada y situada en la parteposterior del cndilo femoral interno.Se advierten calcificaciones dentro dela lesin. Esta lesin puede considerarselatente segn la clasificacin de Spring-field.



A B

Figura 5. Cortes sagital (A) y coronal (B)de una resonancia magntica que mues-tra una lesin de la epfisis superior de latibia de un nino de 14 anos. El condro-blastoma est apoyado sobre el cartlagode crecimiento y ocupa la parte centraly posterior de la epfisis. Una imagen dedoble nivel lquido es indicio de un compo-nente aneurismtico dentro de la lesin. Laperiferia de la lesin en hiposenal corres-ponde al ribete de osteosclerosis visible enla radiografa.

A B C

D

Figura 6.A, B. Radiografas anteroposterior y lateral de la rodilla derecha de un nino de 11 anos congonalgia crnica desde hace 6 meses. Aspecto tpico de lesin epifisaria con tabiques decomponente qustico que hacen pensar en un condroblastoma. Se detecta expansin dela cortical. La lesin osteoltica est apoyada sobre el cartlago de crecimiento y contienecalcificaciones.C, D. Secuencias de resonancia magntica (RM) potenciadas en T1 y T2 en cortes coro-nales. Se observa una hipersenal heterognea en T2 y una hiposenal en T1. Obsrvese eledema medular en contacto con la lesin y por debajo del cartlago de crecimiento, queest indemne. La lesin incluye un componente lquido demostrado en la RM.

En el adulto, el diagnstico diferencial del condroblas-toma se plantea sobre todo con el condrosarcoma declulas claras, de pronstico ms bien grave. En la radio-grafa, la TC y la RM, el aspecto de ambas lesiones puedeser idntico; slo ser posible distinguirlas mediante elanlisis histolgico [3337].

Los dems diagnsticos diferenciales en el estudio porimagen son numerosos: osteomielitis del nino, fibromacondromixoide, tumor de clulas gigantes, quiste seoaneurismtico [10], schwannoma intraseo [38], condroma,etc. La mayora de las veces, el anlisis histolgico permiterectificar el diagnstico.

Conducta teraputicaEl tratamiento del condroblastoma es quirrgico. El ras-

pado minucioso y completo de la lesin suele conducir ala curacin. La mayora de las veces, el raspado se aso-cia a un llenado de la cavidad con un autoinjerto. Es,con mucho, el tratamiento ms citado en las publicacio-nes [7, 8, 10, 12, 13, 15, 18]. El raspado de la cavidad se efecta conlegras de diversos tamanos. Al igual que en los TCG, lamayora de los autores recomienda el fresado de las pare-des de la cavidad con una fresa motorizada [39]. Hay quetener la precaucin de preservar el cartlago articular y el



CDC (en el nino) prximo a la lesin. En el adulto, elllenado con aloinjerto puede ser una alternativa al auto-injerto, pero la integracin del injerto en el hueso tardams y es ms aleatoria. As mismo, el llenado con sustitu-tos seos (mono o bifsicos) es posible si no se dispone dealoinjerto.

Para las localizaciones epifisarias, la va de acceso qui-rrgico al condroblastoma puede ser transarticular oextraarticular. La va extraarticular debe escogerse slosi permite efectuar el raspado en buenas condiciones. Attulo de ejemplo, ante una lesin de la epfisis femoralsuperior es preferible optar por una va transarticular yhacer un raspado minucioso seguido de un buen lavadode la articulacin ms que elegir una va transcervical yexponerse al riesgo de un raspado incompleto y de unacontaminacin del trayecto de la perforacin [10].

Por analoga con los TCG de los huesos, se puede indi-car un tratamiento adyuvante para limitar los riesgos derecidivas locales del condroblastoma. El objetivo es des-truir, en la cavidad residual del raspado, todas las clulastumorales residuales no visibles desde el punto de vistamacroscpico. Los resultados publicados son contradic-torios y los estudios poco numerosos; adems, ningunose refiere exclusivamente al tratamiento del condroblas-toma.

Algunos autores han propuesto el llenado de la cavidadresidual con cemento polimetacrilato de metilo, con elobjetivo de destruir por efecto trmico las clulas tumo-rales restantes [40, 41].

La crioterapia se ha utilizado [4143] como adyuvante enel tratamiento de las lesiones seas benignas.

La fenolizacin ha sido descrita en el tratamiento delos TCG, pero los datos publicados respecto a su efica-cia son contradictorios [39, 44, 45]. En el tratamiento de lostumores seos benignos se ha comparado la fenolizacincon la fotocoagulacin con argn [46]. Los resultados deltratamiento con argn son idnticos a los de la fenoliza-cin y, adems, no producen los efectos secundarios desta. La fenolizacin asociada al llenado con cemento esel mtodo adyuvante ms senalado, sobre todo en el tra-tamiento de los TCG. Sin embargo, un anlisis recientede las publicaciones ha revelado que, en el tratamientoquirrgico de los TCG, las tasas de recidiva son idnticascon o sin mtodos adyuvantes [47]. Respecto al condroblas-toma, no hay ningn estudio sobre la relacin entre lostratamientos adyuvantes y la tasa de recidiva.

Tambin merece citarse la tcnica de destruccin tumo-ral con calor por radiofrecuencia. Varios autores hanpropuesto el tratamiento de algunos tumores seos benig-nos mediante la radiofrecuencia percutnea guiada porTC, en especial de los osteomas osteoides [4851]. Laslesiones candidatas son tumores intraseos, situados adistancia de un elemento vascular o nervioso, bien limi-tados y sin extensin a los tejidos blandos. Esta tcnicase destinaba al principio a los osteomas de localizacininaccesible o difcil [52], pero las indicaciones se amplia-ron con resultados equivalentes a los de un tratamientoquirrgico comn [53]. Lo ideal es que el diagnstico de lalesin sea exacto (biopsia previa). Tambin se han tratadomediante radiofrecuencia algunos condroblastomas [54],con un resultado aparentemente satisfactorio si las lesio-nes estn bien seleccionadas [55]. Sin embargo, el perodode seguimiento es insuficiente para evaluar la recidiva [56].

Hoy da, el tratamiento quirrgico de los tumores seosbenignos (incluido el condroblastoma) se basa en el ras-pado del tumor y el llenado de la cavidad.

En ciruga peditrica, los tratamientos adyuvantes nose recomiendan debido al riesgo de provocar lesiones enla placa de crecimiento.

Con menos frecuencia, si la lesin invade un huesoprescindible (costilla, arco vertebral, peron, etc.) se efec-ta una reseccin segmentaria.

En caso de recidiva tumoral localizada e intrasea, elraspado repetido suele conducir a la curacin en la mayo-

ra de los casos [7, 10, 12, 13]. Una reseccin marginal o ampliapuede ser necesaria en las recidivas reiteradas o volumi-nosas. La lesin sea y el componente tisular extraseo,si estn presentes, se resecan en un solo bloque. La resec-cin va seguida por una reconstruccin, una artrodesis ouna sustitucin protsica en funcin de la localizacin yla amplitud de la reseccin (la reconstruccin no es espe-cfica del condroblastoma).

Recidiva localTipo y frecuencia

El condroblastoma es uno de los pocos tumores benig-nos del hueso con fuerte potencial de recidiva local. Lasrecidivas locales pueden ser voluminosas y destructivasy desarrollarse en los tejidos blandos o en la articula-cin ms cercana. De forma excepcional, pueden necesitaramputacin y/o acompanarse de metstasis [18]. El condro-blastoma puede recidivar tanto de forma precoz, dentrode los 12 meses [10], como tarda, ms de 3-5 anos des-pus del tratamiento inicial [15]. Las tasas de recidiva localsenalados en las publicaciones son muy variables entre lasseries: del 8,3% [15] al 38% [5] de los casos. Es fundamen-tal tener en cuenta el lapso de seguimiento disponible enestas series para evaluar la recidiva. La serie de Lin et alsenala el 8,3% de recidivas con un seguimiento mnimode 12 meses. Las tasas de recidiva se acercan ms al 15-20%si el seguimiento mnimo es de 24 meses [13, 18].

Factores predictivosLos factores predictivos de la recidiva local del con-

droblastoma no han sido identificados con certeza y sonmotivo de controversia. En las publicaciones se senalanalgunas tendencias.

Componente aneurismticoPara algunos autores, el riesgo de recidiva aumenta

si el condroblastoma tiene un componente aneurism-tico [4, 57]. En una serie histrica publicada en 1973, Huvoset al senalan tasas de recidiva del 20% en ausencia de uncomponente aneurismtico y del 100% en presencia deste [5]. En cambio, en varias series recientes se demues-tra que la presencia de un componente aneurismticoen el condroblastoma no es un factor de riesgo de reci-diva [10, 13, 58]. As, Suneja et al informan siete recidivasen 53 pacientes, pero ninguna de las lesiones recidivan-tes tena un componente aneurismtico [18]. As mismo,despus del anlisis de 42 condroblastomas en busca defactores histolgicos predictivos de la recidiva, De Silva yReid llegaron a la conclusin de que ninguna caracters-tica histolgica de la lesin permite prever la recidiva [58].

LocalizacinRamappa et al han comunicado que la tasa de recidiva

local es ms elevada para los condroblastomas del fmurproximal y de los huesos de la pelvis (epfisis femoral supe-rior, trocnter mayor y huesos de la pelvis) [13]. Springfieldtambin senala que las lesiones de la pelvis tienen unatasa de recidiva ms elevada [7]. En la serie de la SOFOP, seha constatado una tasa de recidiva elevada (37%) de laslesiones de la epfisis femoral superior [10]. Suneja et al hannotado tambin una fuerte tendencia a la recidiva de laslesiones de la epfisis proximal del fmur [18].

Estos autores concuerdan en que los condroblastomasde la epfisis proximal del fmur son difciles de tratardebido a que la va de acceso quirrgica es ms compleja.La va de acceso transcervical (perforacin y raspado per-cutneo con control radioscpico) no permite hacer unraspado completo, minucioso y satisfactorio. El raspado seefecta mejor por acceso directo a la articulacin, si bien



expone a un mayor riesgo de contaminacin articular.Al igual que Springfield, los autores de este artculo reco-miendan el acceso directo, incluso para la epfisis superiordel fmur [7, 10].

En la serie de la SOFOP, la tasa de recidiva de los con-droblastomas de los huesos del tarso era claramente msalta que el de las otras localizaciones [10].

Con relacin al CDC, se ha podido demostrar que, enlos pacientes con CDC activo, la tasa de recidiva de laslesiones epifisarias puras en el momento del diagnsticoera 4,4 veces superior al riesgo de recidiva de las lesionesmetafisarias, apofisarias o epifisometafisarias [10].

EdadEn los pacientes jvenes (CDC abierto), el riesgo de reci-

diva posquirrgica sera ms elevado [7, 10, 18]. En su seriede 70 condroblastomas del Instituto Rizzoli entre 1949y 1983, Springfield et al han senalado que la recidivaera ms frecuente en las personas ms jvenes, probable-mente debido a que el raspado haba sido menos agresivoa causa de la proximidad del CDC [7]. En 2005, en unaserie de 53 condroblastomas tratados y seguidos durante2 anos, Suneja senal que seis de siete recidivas se produ-jeron en pacientes menores de 14 anos (p < 0,05) [18]. En laserie de estos autores de 87 condroblastomas en pacien-tes con CDC abierto se senal una tasa de recidiva del32%, que es una de las ms altas que se encuentran enlas publicaciones [10]. Esto confirma que la recidiva es msfrecuente en los ms jvenes.

Para explicar este hecho se han emitido dos hiptesis: el carcter ms agresivo y ms activo de la lesin

tumoral a raz de la proximidad del CDC con su granvascularizacin;

un raspado menos osado, menos completo y menosagresivo de los condroblastomas cercanos a un CDC,por temor a lesionarlo y provocar una epifisiodesisiatrognica.

Evolucin, formas agresivasy metstasis

Como la mayora de los tumores seos benignos, el con-droblastoma evoluciona lentamente, con un crecimientolocal progresivo.

Sin embargo, algunos autores han comunicado casos decondroblastomas ms agresivos, de evolucin local rpiday destructiva que podan obligar a sacrificar la articulacino a realizar amputaciones o que podan producir mets-tasis pulmonares [5965]. El concepto de condroblastomaagresivo es discutido an en las publicaciones; en realidad,incluye cuatro situaciones: casos de transformacin real maligna [62, 66]. Son total-

mente excepcionales y, con relacin a las publicacionesms antiguas, a menudo es difcil saber si estas lesio-nes son transformaciones sarcomatosas verdaderas oun diagnstico errneo de condrosarcoma de clulasclaras;

transformaciones posteriores a una irradiacin de lalesin (hoy abandonada como indicacin en el con-droblastoma), lo que corresponde a una transformacinradioinducida [67, 68];

verdaderas metstasis benignas: algunas publica-ciones recientes confirman la existencia de estaentidad [63, 69, 70], con condroblastomas que producenmetstasis a distancia y que pueden causar el falle-cimiento del paciente [62, 71, 72]. Las metstasis suelenser pulmonares, benignas y de aparicin diferida [73] osimultnea [7476];

la agresividad local del condroblastoma: algunos auto-res denominan condroblastoma agresivo a lesionessumamente voluminosas a las que, en realidad, el

paciente no les ha prestado la debida atencin y quehan evolucionado durante varios anos. Es el caso de laobservacin de un condroblastoma del extremo supe-rior del hmero de 21 16 10 cm, no metastsico,que el paciente dej crecer durante 12 anos y que final-mente necesit una amputacin [70]. En realidad, lacomunicacin de estos casos es indicio de la agresi-vidad local inherente al condroblastoma. Se sabe queesta lesin tiene un potencial de crecimiento local cons-tante. La nueva clasificacin de la OMS de 2013 tieneen cuenta esta caracterstica, pues el condroblastomaest agrupado con los tumores benignos de agresividadlocal.

SeguimientoEl condroblastoma es un tumor benigno con gran agre-

sividad local y fuerte potencial de recidiva, por lo queconviene instaurar un seguimiento regular (3, 6, 12 y24 meses) y, despus, de forma prolongada en los 3-5 anosposteriores al raspado inicial. Se han comunicado recidi-vas tardas (ms de 5 anos). El seguimiento se basa en laexploracin fsica y la radiografa simple. La TC y la RMpermiten completar la valoracin en caso de duda.

ConclusinEl condroblastoma es un tumor seo benigno de natura-

leza cartilaginosa, gran agresividad local y fuerte potencialde recidiva. La agresividad local es caracterstica delcondroblastoma; algunas lesiones pueden manifestarsecuando se invaden los tejidos blandos o la articulacinadyacente. En general, este tumor se desarrolla cerca de

Puntos esencialesCaractersticas principales del condroblas-toma Epidemiologa. Localizacin.El condroblastoma es un tumor seo del nino,del adolescente o del adulto joven [10]. Por ordende frecuencia, los condroblastomas aparecen enlas epfisis de los huesos largos: proximal y distaldel fmur, proximal del hmero y proximal de latibia [7, 10, 13]. Manifestaciones clnicasLas manifestaciones clnicas reveladoras mscomunes son dolor, edema local y limitacin delas amplitudes articulares de la articulacin mscercana [47]. TratamientoEl tratamiento del condroblastoma es quirrgicoen la gran mayora de los casos [6, 7, 13]. El patrnoro del tratamiento quirrgico de esta lesinbenigna es el raspado completo y meticuloso deltumor, a menudo asociado al llenado de la cavidadresidual con autoinjerto o aloinjerto [13]. RecidivaLo que caracteriza al condroblastoma es su altatasa de recidiva local despus del tratamientoquirrgico: el 8,3-32% segn las publicacionesanglosajonas [10]. Esta tasa de recidiva es espe-cialmente elevada para las lesiones del nino y eladolescente [10].



las articulaciones de cadera, rodilla y hombro y en las ep-fisis de los huesos largos del nino y el adulto joven. En lamayora de los casos, el raspado del tumor y el llenado dela cavidad residual permiten obtener la curacin. Hay querespetar el CDC contiguo (si est activo) y el cartlago arti-cular, pero sin comprometer la calidad del raspado o dela reseccin. En algunas formas agresivas o recidivantes,puede revelarse necesario el sacrificio articular. El segui-miento clnico y radiogrfico prolongado es imperativodebido a la frecuencia de las recidivas.

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F. Sailhan ([email protected]).M. Bachy.B. Tomeno.V. Dumaine.A. Babinet.P. Anract.Service de chirurgie orthopdique et de traitement des tumeurs de lappareil locomoteur, Hpital Cochin, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Sailhan F, Bachy M, Tomeno B, Dumaine V, Babinet A, Anract P.Condroblastoma seo. EMC - Aparato locomotor 2014;47(1):1-9 [Artculo E 14-172].

Disponibles en www.em-consulte.com/es

Algoritmos Ilustracionescomplementarias

Videos/Animaciones

Aspectoslegales

Informacinal paciente

Informacionescomplementarias

Auto-evaluacin

Casoclinico

Condroblastoma seoIntroduccinAnatoma patolgicaAspecto microscpicoEpidemiologa y localizacionesSexoEdadLocalizacinManifestaciones clnicasPruebas de imagenRadiografa simpleTomografa computarizadaResonancia magnticaGammagrafa seaDiagnstico diferencialConducta teraputicaRecidiva localTipo y frecuenciaFactores predictivosComponente aneurismticoLocalizacinEdadEvolucin, formas agresivas y metstasisSeguimientoConclusin

2014 condroblastoma óseo

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