16/04/2015 - sociedade brasileira de pneumologia e...

16/04/2015

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Classificação das PneumoniasIntersticiais Idiopáticas

Prof. Dr. Carlos Carvalho

Grupo de DIP – 33 anos

InCor – HOSPITAL DAS CLÍNICAS

FACULDADE DE MEDICINA

UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

� Objetivos de uma Classificação:

� Caracterizar cada uma das doenças

� Agrupar as doenças semelhantes

� Facilitar o diagnóstico diferencial

� Possibilitar ensaios clínicos mais confiáveis

� Permitir uma definição melhor do prognóstico e tratamento

Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação

� Critérios para realizar uma classificação:

� Patológicos: Neoplasias, Glomerulopatias

� Clínico + Patologia: Dermatopatias

� Clínico + Imagem: Estadiamento de Neoplasias

� Clínico - Funcional: Doenças Pulmonares Obstrutivas

� Clínico - Laboratorial: Doenças Reumáticas


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� Doenças Intersticiais Pulmonares:

� Quadro clínico semelhante em várias entidades

� Patologia e Imagem (TC) típicas em poucas doenças, padrões

semelhantes em algumas e padrões diversos na mesma

� Função Pulmonar pouco contribui para o diagnóstico

diferencial

� Laboratório importante apenas em alguns diagnósticos

� DIP: clínica-radiológica-patológica-funcional-laboratorial


� Doenças Intersticiais Pulmonares:

� Quadro clínico semelhante em várias entidades

� Patologia e Imagem (TC) típicas em poucas doenças, padrões

semelhantes em algumas e padrões diversos na mesma

� Função Pulmonar pouco contribui para o diagnóstico

diferencial

� Laboratório importante apenas em alguns diagnósticos

� DIP: clínica-radiológica-patológica-funcional-laboratorial



Baldi et al. J Bras Pneumol, 2012

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Baldi et al. J Bras Pneumol, 2012

Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013

Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013

� Objetivos:

� Atualização da classificação das PII da ATS/ERS 2002

� Foco em:

- Diagnóstico diferencial

- Mudanças em entidades já descritas

- Novas entidades clínicas

- Novos padrões histológicos



� Painel 34 especialistas em DIP:- 19 pneumologistas

- 4 radiologistas

- 5 patologistas

- 2 especialistas em medicina baseada em evidências

- 4 especialistas em biologia molecular

� Questões chave

� Revisão de literatura - Medline 2000-2011

� Divisão em subgrupos

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2002 2013

� Mudanças:

- PII principais foram subdivididas

- Removido o termo Alveolite Fibrosante Criptogênica => FPI

- PINE idiopática definitivamente aceita

- Reconhecimento de padrões histológicos raros

- PII principais separadas de raras e não classificáveis



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� FPI – Definição:

� pneumonia intersticial crônica

� doença fibrosante, progressiva

� causa desconhecida

� acomete adultos

� limitada aos pulmões

� TCAR e/ou Histologia: UIP

Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011

� FPI – Diagnóstico:

� excluir outras causas de DIP

� colagenoses

� exposição ambiental

� toxicidade por drogas

� padrão UIP

� TCAR e/ou Histopatologia

� Maior acurácia: multidisciplinar


� Histopato critério: padrão UIP

� fibrose, distorção arquitetura

� faveolamento subpleural/parasseptal

� áreas focais de fibrose

� focos de fibroblastos

� ausência de achados contra diagn UIP


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� Histopato critério: padrão UIP

� fibrose, distorção arquitetura

� faveolamento subpleural/parasseptal

� áreas focais de fibrose

� focos de fibroblastos

� ausência de achados contra diagn UIP


� Histopato critério: não é UIP

� membranas hialinas

� pneumonia em organização

� granulomas

� infiltrado importante inflamatório longe

do faveolamento

� predomínio de lesão centrolobular

� achados sugestivos de outro diagnóstico


� TCAR características: padrão UIP

� predomínio basal, subpleural

� anormalidade reticular

� faveolamento com ou sem

bronquiectasias de tração

� ausência de sinais inconsistentes

com padrão UIP


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� TCAR características: possível UIP

� predomínio basal, subpleural

� anormalidade reticular

� ausência de sinais inconsistentes

com padrão UIP


� TCAR características: inconsistente com UIP

� predomínio campos superior ou médio

� predomínio peribroncovascular

� vidro despolido > retículo

� micronódulos (bilaterais – campos superiores)

� cistos bilaterais (fora do faveolamento)

� atenuação em mosaico (bilateral, > 3 lobos)

� consolidação


Pneumonias Intersticiais IdiopáticasPneumonia Intersticial não Específica

� Diagnóstico – Worshop ATS 2008

� Retirado o termo “provisório”

� Pode estar associada a outras entidades

– TCAR e biópsia podem sugerir uma etiologia

� Sinais de colagenose podem estar presentes

� Evolução variável: estável/melhora e progressiva


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� 76 ♂♂♂♂ Criador de pássaros

- TCAR

� Reticulado subpleural

� Predomínio LLSS

� Opacidades confluentes

� Bronquiectasias de tração

� Áreas de vidro despolido

- Histologia

� Pneumonia intersticial fibrosante e bronquiolocêntricacelular

� Infiltrado intersticial celular

� Granulomas mal formados



� Diagnóstico Diferencial: Pneumonia de Hipersensibilidade

� Especialmente de FPI e PINEi

� DMD é particularmente importante

� TCAR

� Nódulos centrolobular

� Perfusão em mosaico

� Acometimento de LLSS

� Patologia

� Distribuição bronquiolocêntrica

� Granulomas mal formados

� Insistir na pesquisa de exposições: até 30% não são identificadas

Pneumonias Intersticiais IdiopáticasFibrose Pulmonar Idiopática

• Diagnóstico – Definição do padrão UIP na biópsia

Marell et al. Lancet Respir Med, 2013

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Marell et al. Lancet Respir Med, 2013

Pneumonias Intersticiais IdiopáticasFibrose Pulmonar Idiopática



� Doenças do Tecido Conectivo

� Clínica, sorologia, TCAR e histologia auxiliam no DMD

� TCAR

� Ausência de faveolamento e enfisema

� Presença de consolidações

� Dilatação esofágica/alterações pleurais e pericárdicas

� Histologia

� Folículos linfóides/centros germinativos exuberantes

� Focos de fibroblastos raros

� Presença de áreas de PO e inflamação significativas

� Sorologia: mesmo na ausência de clínica sugestiva

� Básico: FR, anti-CCP, FAN

� Outros: Jo-1, scL-70, SS-A, SS-B, CK e aldolase



� Pneumonia Intersticial Familiar

� Indistinguível de PII – investigar presença de doença na família

� Presença de parente próximo com PI - 2 – 20%

� Continuam classificados com PII

� Mutações conhecidas em 20% - autossômica dominante

� SFTPC (1%), SFTPA2 (1%), TERC (1%) e TERT (15%)

� FPI esporádica associada com telômero curto ~ Familiar

� Variante do gene MUC5B associada com FPI e PIF

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Grupo de Doenças Intersticiais – InCor HCFMUSP

BR-DPI

Histiocitose

PI descamativa

Washko GR. N Engl J Med 2011Katzeinstein ALA. Human Pathol 2010


- Padrão diferente

- Associação com BR e enfisema

- Subpleural e CL

- “Normalizar” função

- Espessamento septal

- Repercussão e evolução?

DIP relacionada ao tabaco

Pneumonias Intersticiais Idiopáticas

Yousem AS. Mod Pathol 2002Carvalho MEP. Pathol Res Pract 2002

• Fibrose + inflamação: bronquiolocêntrica ⇒⇒⇒⇒ periferia

• Radiológico / Histológico ⇒⇒⇒⇒ diferente das outras PII

• Idiopática?

- Associação mais provável ⇒⇒⇒⇒ aspiração crônica

- Outras: exposições, colagenoses

Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica

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• 2/3 inferiores

• Focal / ±±±± Assimetria

• Peribroncovascular

• Vidro fosco

• Bronquíolos

• Dilatação esofágicaCarvalho MEP. Pathol Res Pract 2002





• Fibrose + inflamação

bronquiolocêntrica

• Granuloma/céls gigantes

• Material basofílico

• Corpo estranho

Souza RBC. Respiration 2009Carvalho MEP. Pathol Res Pract 2002

Departamento de Patologia - HCFMUSP

� Classificação ⇒⇒⇒⇒ processo dinâmico

� Multi-disciplinar

� Buscar etiologia

� Biopsia nem sempre é necessária

� Padronização nacional da classificação das DPI

- Conhecer epidemiologia

Mensagens

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� Importância do diagnóstico multidisciplinar (DMD):

� Clínico, radiologista, patologista

� Fundamental: história, exposições, tabagismo, comorbidades, laboratório,

função pulmonar e imagem (TCAR)

� Patologia:

� DMD auxilia na decisão de biopsiar

� Presença de NSIP ou OP – excluir PH, DTC e drogas

� Concordância entre radiologista e patologistas melhorou

� DMD é fundamental – centros regionais para avaliação

OBRIGADO !!!

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