15- displasia fibrosa
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Displasia fibrosay fibroma osificante
Enfermedad de Jaffé-Lichtenstein
• Lesión intra-ósea benigna
• Congénita sin carácter hereditario
• Huesos largos y planos
• Corticales finas
Localización
• Una sola localización: forma mono-ostótica o• La totalidad del esqueleto: forma poli-ostótica
• Con lesiones cutáneas (manchas café con leche)
• Trastornos endocrinos (pubertad precoz)
Localizaciones
• Fémur: 90 %• Tibia: 80 %• Pelvis: 80 %• Peroné y pie: 60 %• Húmero y mano: 50 %• Cráneo: 50 %• Columna vertebral
• Enfermedad rara
• La forma mono-ostótica es la mas frecuente
• Inicio de los síntomas: infancia y adolescencia
• Predominancia femenina
• Formas mono-ostóticas:– Localización fémur, tibia, costillas, maxilar
• Formas poli-ostóticas:– Compromiso de un miembro inferior
(pelvis, fémur, pierna, pie) o de una mitad del cuerpo de manera preponderante
• Inicio a nivel de la metáfisis
• Extensión a la diáfisis
• El compromiso de la epífisis se presenta luego de la desaparición de la fisis
• Inicio a nivel de la metáfisis
• Extensión a la diáfisis
• El compromiso de la epífisis se presenta luego de la desaparición de la fisis
• Las formas centro-diafisiarias son raras
SíntomasDolores
Incubaciones (genu valgum)
Desigualdad de longitud
Fracturas patológicas
Biología
Aumento de las fosfatasas alcalinas
Displasia Fibrosa
Mujer - 35 años: Neuralgias y cervicalgias
Radiología
Forma típica- Desarrollo de tejido fibroso centro medular
- Erosión de las corticales
- Desplazamiento de las corticales sin reacción perióstica
- Trabeculación interna de densidad variable
- Imágenes en nubes de humo (debidas a quistes e islotes de tejido cartilaginosos)
Tratamiento
Forma mono-ostótica
• Benignidad
• Biopsia
• Curetaje y relleno con injerto +/- osteosíntesis
• Tratamiento quirúrgico en caso de fracturas
Tratamiento
Forma poli-ostótica benignaDolores escasosDiagnóstico tardíoTratamiento de las fracturas
Forma poli-ostótica graveDiagnóstico precozAsociación con el Síndrome de AlbrightDeformaciones progresivas
Evolución• Estabilización a la edad adulta
• Fracturas frecuentes (85 % de los pacientes) que consolidan
• Degeneración sarcomatosa rara (5 %)
Displasia Fibrosa
Hombre - 30 años: lumbalgias bajas y síndrome de cola de caballo
Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca
Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca
Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca
Displasia Fibrosa
Mujer 30 años:
Dolores al correr
Radiografía RMN TAC
Displasia Fibrosa
Mujer 30 años:
Dolores al correr
Post-operatorio inmediato Después de 1 año
Trepanación de 14 cms, curetaje y relleno con sustitutos óseos
Recidiva:
Trepanación
Curetaje
Reposición de la ventana