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www.medicinafetalbarcelona.org/docencia 13. Patología fetal: Corazón Pronóstico - conclusiones Dr. Josep Maria Martínez Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal - ICGON Hospital Clínic

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13.

Patología fetal: Corazón

Pronóstico - conclusiones

Dr. Josep Maria Martínez

Curso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL

Servicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínic

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Resumen diagnóstico prenatal CC

1. CIV: 30%

2. canal AV: 15%

3. sdVIH: 15%

4. Fallot: 10%

5. TGA: 10%

6. coartación aorta: 5%

7. las demás: < 15%

> 85%

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Ecocardiografía 20-22 sg

Ecocardiografía precoz12-16 sg (TV+TA)

Alto riesgo CC (< 10%)

Población embarazadas

Cariotipo (+/- CATCH 22)

Ecografía anatómica

+5 planos 20-22 sg

Ecografía 11-14 sg

NT (+/- DV)

Bajo riesgo CC (> 90%)

Ecografía anatómica

+5 planos 3er trimestre

Estrategia diagnóstico prenatal CC

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• 2 contextos

– Screening: baja/media sensibilidad

• Gran cantidad de la población

– máquinas calidad intermedia + especialistas grado

medio + tiempo insuficiente

– Alto riesgo: alta sensibilidad

• Grupo pequeño de la población

– máquinas calidad alta + subespecialistas + tiempo

‘suficiente’

Efectividad detección anomalías

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Diagnóstico screening:

REDCB 92-02 vs 05-07

• > 200.000 nacidos vivos: > 5 ecos/gestante

• > 1.500 CC: 0.82%

– tasa detección prenatal: < 20% vs 39%

– tasa detección <23 sg: < 10% vs 23%

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Diagnóstico precoz: 80% CC

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Pronóstico CCs

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1. Estudio anomalías asociadas

– extracardíacas: hasta 20-30% (x 10)

– cromosomopatías: hasta 50% (segun tipo)

2. Opción ILE

3. Seguimiento seriado durante gestación

– caracter evolutivo CC (pre y postnatal)

4. Diagnóstico prenatal mejora pronóstico

– Perinatal (ductus-dependencia)

– Infantil, adulto

Importancia diagnóstico prenatal CC

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¿Terapia fetal?

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1. Ductus dependencia: – Perfusión SNC

– PGs

2. Insuficiencia cardíaca– Insuficiencia valvular

– Cardiomegalia

– Arritmia

– Hidrops

3. Prematuridad: EG media CCs: ± 38 sg– Gemelaridad

Factores pronósticos prenatales

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Ductus-dependencia

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Fisiopatología obstructiva

1. Relación patología valvular

– tricúspide ↔ pulmonar, mitral ↔ aorta

2. Flujo transvalvular condiciona tamaño

– ventrículo / arteria

3. Alteración valvular evolutiva

– estenosis → estenosis críMca → atresia

4. Papel ‘regulador’ del flujo sanguíneo

– ductus arterioso / fosa oval / CIV

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Neonato ductus-dependiente

• DA imprescindible para mantener

1. Perfusión pulmonar

• Patología obstructiva derecha

2. Perfusión sistémica (SNC)

• Patología obstructiva izquierda

• TGA

• RAVP total

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Circulación ‘3v+t’ fetal normal

VD VI

AIAD

DA istmo Ao

aorta descendente

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‘3v+t’ obstrucción izquierda severa

VD VI

AIAD

DA istmo Ao

aorta descendente

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‘3v+t’ obstrucción derecha severa

VD VI

AIAD

DAistmo Ao

aorta descendente

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‘3v+t’ ±±±± ‘ductus-dependencia’

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Factores pronósticos prenatales

1. Ductus dependencia: – Perfusión SNC

– PGs

2. Insuficiencia cardíaca– Insuficiencia valvular

– Cardiomegalia

– Arritmia

– Hidrops

3. Prematuridad: EG media CCs: ± 38 sg– Gemelaridad

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N Engl J Med 2007;357:1928-38

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CC + daño neurológico infantil

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Factores pronósticos postnatales

• Tipo de cirugía

– biventricular vs univentricular

– curativa vs paliativa

– prótesis

• Tiempo de hipotermia/parada circulatoria

• Bypass cardiopulmonar/CEC

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Conclusiones CCs

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‘Malas’ noticias

• CCs ‘susceptibles’ ILE

– Asociadas a otras anomalías

• cromosómica

• extracardíaca

– Corrección UNIVENTRICULAR

• circulación Fontan

– Hidrops

– Isomerismos

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ILEs x CC: 2006-2009 (n= 468)

54

105

132

177

20

57

25 31

2006 2007 2008 2009

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‘Buenas’ noticias

• Supervivencia global: 85% serán adultos

• PERO …. calidad de vida!!!

– Limitación esfuerzo, medicación, reintervención

– No la mayoría, pero sí un % significativo tienen

afectación cognitiva, motora, o neurosensorial

– En tests objetivos puntuan peor