103 une tumeur costale à cellules géantes : à propos d’un cas

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11 e congrès de Pneumologie de Langue Française Rev Mal Respir 2006 ; 24 : 1S31-1S144 1S44 103 Une tumeur costale à cellules géantes : à propos d’un cas A. Mahmal, A. Asriri, S. Ait Oussouss, M. Nouaouri, A. Alaoui Yazidi Les tumeurs à cellules géantes sont des tumeurs généralement bénignes des os longs, touchant principalement les épiphyses. La localisation cos- tale est rare. C’est une tumeur purement lytique et agressive qui détruit l’os avec possibilité d’envahissement des parties molles. Nous rappor- tons le cas d’une jeune femme de 33 ans, hospitalisée pour une tuméfac- tion d’environ 7 cm de diamètre parasternale droite évoluant depuis 5 mois qui est douloureuse, fixe par rapport au plan profond, mobile par rapport au plan superficiel. L’état général est conservé et il n’y a pas de fièvre. La radiographie thoracique et la TDM thoracique montrent une formation tissulaire soufflant l’arc antérieur de la 3 e côte droite, avec développement intra- et extrathoracique et refoulement du muscle pec- toral au contact de la masse sans envahissement évident. La biopsie chi- rurgicale de la masse a montré qu’il s’agit d’un aspect morphologique évoquant en premier lieu une tumeur à cellules géantes de l’os, sans signes francs de malignité. La cure chirurgicale a consisté en une résec- tion ablation en bloc du segment costal atteint puis rapprochement des côtes sus et sous jacentes. L’étude anatomopathologique de la tumeur a confirmé le diagnostic de tumeur bénigne à cellules géantes. L’évolution est bonne avec 6 mois de recul, sans signes de récidives. 104 Atteintes pulmonaires du lupus érythémateux disséminé H. Hassene, S. Attia, L. Fekih, G. Krid, D. Belhabib, S. Fenniche, M.L. Megdiche La fréquence des manifestations pleuropulmonaires au cours du lupus érythémateux disséminé (LES) varie de 50 à 70 %. Le but de notre travail est de préciser les différents tableaux cliniques, les moyens diagnostics et les indications thérapeutiques. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 10 patients présen- tant un LES avec des atteintes pulmonaires. Le sex-ratio est de 9 femmes pour un homme. L’âge moyen est de 38 ans. Deux patientes étaient connues lupiques avant l’apparition des manifes- tations pleuropulmonaires. Chez les autres, l’atteinte de l’appareil respi- ratoire était inaugurale. La pleurésie est l’atteinte prédominante, présente chez la moitié des malades. Les autres atteintes retrouvées comportent une pneumopa- thie interstitielle diffuse dans 2 cas, une embolie pulmonaire dans 2 cas, une pneumopathie infectieuse, une pneumonie lupique aiguë, une hémorragie alvéolaire et une hypertension artérielle pulmonaire. La tomodensitométrie thoracique réalisée chez 4 patients, a permis de porter le diagnostic d’une embolie pulmonaire, d’une thrombose cave supérieure et d’une atteinte interstitielle diffuse. La biopsie pulmonaire réalisée en post-mortem chez un seul malade a per- mis de confirmer le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire. Le traitement des manifestations pulmonaires dépend de l’étiologie. Il reste basé sur la corticothérapie. Le pronostic est généralement favorable lorsque l’atteinte pulmonaire est isolée. Un seul patient est décédé par hémorragie alvéolaire massive compliquée de détresse respiratoire aiguë. 105 Hémorragie intra-alvéolaire : à propos de 6 cas D. Greb, H. Racil, N. Chaouch, S. Chikhrouhou, S. Saad, S. Bousnina, K. Marniche, A. Zidi, A. Chabbou Les hémorragies intra-alvéolaires (HIA) posent essentiellement un pro- blème de diagnostic étiologique et de prise en charge thérapeutique. Nous présentons les particularités cliniques, radiologiques et diagnosti- que des HIA, par l’étude de 6 dossiers de patients : 5 hommes et une femme, d’âge moyen 38,3 ans (16 – 65 ans). Les symptômes respiratoi- res associaient une hémoptysie récidivante (2 cas), une douleur thoraci- que (1 cas), une toux sèche associée à une dyspnée d’effort (2 cas). La radiographie thoracique montrait des images alvéolaires diffuses (2 cas), un syndrome interstitiel (3 cas) et une opacité alvéolaire persistante (1 cas). L’aspect du liquide du LBA était hémorragique dans 3 cas et le score de gold était élevé (> 100) dans tous les cas, la NFS n’a montré une anémie que dans 2 cas. L’enquête étiologique (interrogatoire, bilans biologiques, infectieux et immunologique, échographie cardiaque ainsi que les examens spécifiques) a permis de retenir un rétrécissement mitral (1 cas), une hémosidérose idiopathique (1 cas), une maladie de Churg et Strauss (1 cas), une calcinose pulmonaire (1 cas) et une sarcoï- dose pulmonaire (1 cas). Une origine toxique a été suspectée dans le 6 e cas. L’HIA peut être inaugural, posant un problème de diagnostic étiologi- que, ou peut survenir au cours de l’évolution d’une pathologie connue déjà. À travers nos observations, nous discuterons les difficultés du dia- gnostic étiologique de l’HIA, de son étiopathogénie dans certains cas, et proposons une conduite pratique diagnostique et thérapeutique. 106 Manifestations pleuropulmonaires révélatrices des hémopathies H. Hassene, L. Fekih, S. Attia, H. Ben Abdelghafar, D. Belhabib, S. El Farhati, G. Krid, I. Oueslati, S. Fenniche, M.L. Megdiche Les atteintes pulmonaires sont rares au cours des hémopathies et excep- tionnellement révélatrices. Le but de notre travail est de préciser les caractéristiques cliniques, radiologiques et thérapeutiques au cours des hémopathies à révélation pulmonaire. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 23 patients présen- tant une atteinte pleuropulmonaire révélatrice d’une hémopathie. Le sex-ratio est de 13 hommes pour 10 femmes. L’âge moyen est de 61 ans. Il s’agit de 9 cas de lymphomes non hodgkiniens, 8 cas de lymphomes hodgkiniens, 5 cas de myélomes multiples et 1 cas de macroglobuliné- mie de Waldenström. La symptomatologie respiratoire est dominée par la toux et la dyspnée retrouvées respectivement dans 73 et 60 % des cas. Chez les patients porteurs de lymphomes malins, l’atteinte parenchyma- teuse est retrouvée dans 7 cas, la localisation pleurale dans 11 et l’atteinte médiastinale dans 13 cas. Concernant les myélomes, 2 patients présentaient une pleurésie plasmo- cytaire et 3 patients une pneumopathie infectieuse. La malade atteinte de la macroglobulinémie de Waldenström avait une pleurésie révélatrice. La biopsie ganglionnaire périphérique a permis de poser le diagnostic de myélome dans 85 % des cas. Les biopsies pleurales et bronchiques sont positives respectivement dans 13 et 8 % des cas. La biopsie pleurale est contributive chez tous nos malades porteurs de pleurésie révélatrice de myélome et de maladie de Waldenström. Dix-huit patients ont été traités par une chimiothérapie. Le pronostic de ces atteintes reste fâcheux.

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11e congrès de Pneumologie de Langue Française

Rev Mal Respir 2006 ; 24 : 1S31-1S144 1S44

103Une tumeur costale à cellules géantes : à propos d’un casA. Mahmal, A. Asriri, S. Ait Oussouss, M. Nouaouri, A. Alaoui Yazidi

Les tumeurs à cellules géantes sont des tumeurs généralement bénignesdes os longs, touchant principalement les épiphyses. La localisation cos-tale est rare. C’est une tumeur purement lytique et agressive qui détruitl’os avec possibilité d’envahissement des parties molles. Nous rappor-tons le cas d’une jeune femme de 33 ans, hospitalisée pour une tuméfac-tion d’environ 7 cm de diamètre parasternale droite évoluant depuis5 mois qui est douloureuse, fixe par rapport au plan profond, mobile parrapport au plan superficiel. L’état général est conservé et il n’y a pas defièvre. La radiographie thoracique et la TDM thoracique montrent uneformation tissulaire soufflant l’arc antérieur de la 3e côte droite, avecdéveloppement intra- et extrathoracique et refoulement du muscle pec-toral au contact de la masse sans envahissement évident. La biopsie chi-rurgicale de la masse a montré qu’il s’agit d’un aspect morphologiqueévoquant en premier lieu une tumeur à cellules géantes de l’os, sanssignes francs de malignité. La cure chirurgicale a consisté en une résec-tion ablation en bloc du segment costal atteint puis rapprochement descôtes sus et sous jacentes. L’étude anatomopathologique de la tumeur aconfirmé le diagnostic de tumeur bénigne à cellules géantes. L’évolutionest bonne avec 6 mois de recul, sans signes de récidives.

104Atteintes pulmonaires du lupus érythémateux disséminéH. Hassene, S. Attia, L. Fekih, G. Krid, D. Belhabib, S. Fenniche, M.L. Megdiche

La fréquence des manifestations pleuropulmonaires au cours du lupusérythémateux disséminé (LES) varie de 50 à 70 %.Le but de notre travail est de préciser les différents tableaux cliniques,les moyens diagnostics et les indications thérapeutiques.Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 10 patients présen-tant un LES avec des atteintes pulmonaires. Le sex-ratio est de 9 femmespour un homme. L’âge moyen est de 38 ans.Deux patientes étaient connues lupiques avant l’apparition des manifes-tations pleuropulmonaires. Chez les autres, l’atteinte de l’appareil respi-ratoire était inaugurale.La pleurésie est l’atteinte prédominante, présente chez la moitiédes malades. Les autres atteintes retrouvées comportent une pneumopa-thie interstitielle diffuse dans 2 cas, une embolie pulmonaire dans 2 cas,une pneumopathie infectieuse, une pneumonie lupique aiguë, unehémorragie alvéolaire et une hypertension artérielle pulmonaire.La tomodensitométrie thoracique réalisée chez 4 patients, a permis deporter le diagnostic d’une embolie pulmonaire, d’une thrombose cavesupérieure et d’une atteinte interstitielle diffuse.La biopsie pulmonaire réalisée en post-mortem chez un seul malade a per-mis de confirmer le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire.Le traitement des manifestations pulmonaires dépend de l’étiologie. Ilreste basé sur la corticothérapie.Le pronostic est généralement favorable lorsque l’atteinte pulmonaireest isolée. Un seul patient est décédé par hémorragie alvéolaire massivecompliquée de détresse respiratoire aiguë.

105Hémorragie intra-alvéolaire : à propos de 6 casD. Greb, H. Racil, N. Chaouch, S. Chikhrouhou, S. Saad, S. Bousnina, K. Marniche, A. Zidi, A. Chabbou

Les hémorragies intra-alvéolaires (HIA) posent essentiellement un pro-blème de diagnostic étiologique et de prise en charge thérapeutique.Nous présentons les particularités cliniques, radiologiques et diagnosti-que des HIA, par l’étude de 6 dossiers de patients : 5 hommes et unefemme, d’âge moyen 38,3 ans (16 – 65 ans). Les symptômes respiratoi-res associaient une hémoptysie récidivante (2 cas), une douleur thoraci-que (1 cas), une toux sèche associée à une dyspnée d’effort (2 cas). Laradiographie thoracique montrait des images alvéolaires diffuses (2 cas),un syndrome interstitiel (3 cas) et une opacité alvéolaire persistante(1 cas). L’aspect du liquide du LBA était hémorragique dans 3 cas et lescore de gold était élevé (> 100) dans tous les cas, la NFS n’a montréune anémie que dans 2 cas. L’enquête étiologique (interrogatoire, bilansbiologiques, infectieux et immunologique, échographie cardiaque ainsique les examens spécifiques) a permis de retenir un rétrécissementmitral (1 cas), une hémosidérose idiopathique (1 cas), une maladie deChurg et Strauss (1 cas), une calcinose pulmonaire (1 cas) et une sarcoï-dose pulmonaire (1 cas). Une origine toxique a été suspectée dans le6e cas.L’HIA peut être inaugural, posant un problème de diagnostic étiologi-que, ou peut survenir au cours de l’évolution d’une pathologie connuedéjà. À travers nos observations, nous discuterons les difficultés du dia-gnostic étiologique de l’HIA, de son étiopathogénie dans certains cas, etproposons une conduite pratique diagnostique et thérapeutique.

106Manifestations pleuropulmonaires révélatrices des hémopathiesH. Hassene, L. Fekih, S. Attia, H. Ben Abdelghafar, D. Belhabib, S. El Farhati, G. Krid, I. Oueslati, S. Fenniche, M.L. Megdiche

Les atteintes pulmonaires sont rares au cours des hémopathies et excep-tionnellement révélatrices.Le but de notre travail est de préciser les caractéristiques cliniques,radiologiques et thérapeutiques au cours des hémopathies à révélationpulmonaire.Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 23 patients présen-tant une atteinte pleuropulmonaire révélatrice d’une hémopathie. Lesex-ratio est de 13 hommes pour 10 femmes. L’âge moyen est de 61 ans.Il s’agit de 9 cas de lymphomes non hodgkiniens, 8 cas de lymphomeshodgkiniens, 5 cas de myélomes multiples et 1 cas de macroglobuliné-mie de Waldenström.La symptomatologie respiratoire est dominée par la toux et la dyspnéeretrouvées respectivement dans 73 et 60 % des cas.Chez les patients porteurs de lymphomes malins, l’atteinte parenchyma-teuse est retrouvée dans 7 cas, la localisation pleurale dans 11 etl’atteinte médiastinale dans 13 cas.Concernant les myélomes, 2 patients présentaient une pleurésie plasmo-cytaire et 3 patients une pneumopathie infectieuse. La malade atteintede la macroglobulinémie de Waldenström avait une pleurésie révélatrice.La biopsie ganglionnaire périphérique a permis de poser le diagnostic demyélome dans 85 % des cas. Les biopsies pleurales et bronchiques sontpositives respectivement dans 13 et 8 % des cas. La biopsie pleurale estcontributive chez tous nos malades porteurs de pleurésie révélatrice demyélome et de maladie de Waldenström.Dix-huit patients ont été traités par une chimiothérapie.Le pronostic de ces atteintes reste fâcheux.