02_acidozele tubulare

7/25/2019 02_Acidozele tubulare

1/46

Acidozele tubulare renale


2/46

Acidoza metabolica:

Este o tulburare acido-bazica initiata de oreducere a concentratiei plasmatice abicarbonatului, find asociata cu o scadere a

valorii pH-ului plasmatic si a pCO2.

Introducere


3/46

Acidoza metabolica:

Hiatusul anionic = [Na+ ! "[Cl- + [HCO#-$= %-&' mE()l

*cidoze metabolice cu valori ridicate ale H*

- acidocetoza diabetica

- uremie - inestie de etilenlicol

- inestie de metanol

- acidoza lactica

Introducere


4/46

Acidoza metabolica:

Hiatusul anionic = [Na+ ! "[Cl- + [HCO#-$= %-&'

mE()l

*cidoze metabolice cu valori normale ale H* - acidozele tubulare renale

- pierderi de bicarbonat pe cale astrointestinala

Introducere


5/46

Defnitie:

Sindroame biochimice caracterizate prin acidoza

metabolica cu gaura anionica normala, de origine

tubulara renala, frecventa asociata cu perturbari ale

nivelului seric alpotasiuluisi care sunt datorate alterariicapacitatii rinichiului de a excreta incarcatura acida

zilnica disproportionat fata de reducerea filtrarii

glomerulare.

Introducere


6/46

Acidoza metabolica:

ieta zilnica enereaza &-&. mmol H+)/c)zi

Patogenie

0 &11 mmoli H+zilnic


7/46

- reabsorbtia de HCO3- la nivelul TC

- sinteza si excretia la nivelul TC a !H"#

- secretia de H#la nivelul TC$ si TC

Patogenie

Mecanismele renale implicate inrealizarea echilibrului acido-bazic


8/46

- Tubul contort proximal%

- principala functie% reabsorbtia HCO3-filtrat

Patogenie


9/46

H2CO3ATP

+ -

CO2 H2O

AC II

Cl-

3 HCO3

3 a!

K+

Na+Cl-

H2O

CO2H2O

AC I"

H2CO3

HCO3

Na+

H+

2 K+

Celula tub proximal#umen tubular $ange

%ubul contort pro&imal

Patogenie


10/46

- Tubul contort proximal%

- principala functie% reabsorbtia HCO3-filtrat

- productia si secretia de !H"#

- reducerea pH-ului urinar de la &." la '.&

Patogenie


11/46

Glutaminaza

+ -

NH4 Glutamina

Na+

K+

Na+Cl-

H2O

Na+

2 K+

Celula tub proximal#umen tubular $ange

%ubul contort pro&imal

Patogenie


12/46


13/46

- Tubul contort proximal%- reabsorbtia a ()* din HCO3-filtrat

- productia si secretia de !H"#

- reducerea pH-ului urinar de la &." la '.&

Patogenie


14/46

- Tubul contort distal si colector%

- principala functie% secretia de H#

- reabsorbtia a +)* din HCO3-filtrat

Patogenie


15/46

- tubul contort distal si colector

- celule principale% reabs. !a, H+O, secretia de

- celule intercalate%

- % secretia de H#

T-aza H#

si T-aza H#

/ #

0- % reabs. HCO3 la schimb cu Cl -

Patogenie


16/46

%ubul contort distal si colector


17/46



18/46

Modelul schematic al secretiei de H!

intubul colector cortical

H2CO3

ATP

+-

CO2 H2O

AC II

Na+

3 HCO3

3 Na+

K+H'-

H3

H+

H! - A%Paza

2 K+

Celule intercalate tip

#umen $ange

Cl-

Cl-

K+

K+

ATP

ATPH+

H!()!A%Paza


Diferenta de potential:-5 - 30 mV


19/46

- gazometria sangvina(permite stabilirea diagnosticului de tulburareacido-bazica si aprecierea caracterului metabolic sau ventilator prin

masurarea pH-ului, pCO2 si concentratiei de HCO3 in sangele arterial)

- ionograma plasmaticaaduce informatii privind diagnosticul etiologic al

unei acidoze metabolice prin calculul gaurii anionice, precum si prezenta

diselectrolitemiilor asociate (ipo- sau iperpotasemie)

- determinarea produsilor de retentie azotata

- determinarea valorii pH-ul urinar (peste !"! in prezenta unei acidoze

sistemice sustine diagnosticul de #$% distala &acientii cu #$% pro'imalasau #$% distala tip netratati cu acidoza sistemica severa pot avea pH-

ul urinar sub !"!)"

- determinarea excretiei urinare de amoniu

Diagnosticul paraclinic:

cidoza tubulara tip I


20/46

- determinarea gaurii anionice urinare (GAU).*#+ se calculeazadin formula +#* +.a/ / +0/ 1 + Cl-, unde +.#/ " O *#+

ecivaleaza cu o concentratie urinara scazuta de amoniu si sugereaza

originea tubulara a acidozei"

- citratul urinar este normal in #$%p si in #$% tip dar este redusa in#$%d aloarea normala a e'cretiei urinare de citrat este de 4,5 1 6,!

mmoli726 ore"

- calciul urinar ipercalciuria este intalnita la unii pacienti cu #$%d tip posibil datorita unei cresteri a reabsorbtiei osoase sau a unei scaderi a

reabsorbtiei tubulare a calciului secundar acidozei metabolice

- Glucoza urinara, aa. urinari, fosfatul urinar #$%p tip seasociaza cu disfunctie tubulara pro'imala

- testul de incarcare la bicarbonat fractia de e'cretie a HCO3- 4!-

28 la o valoare a HCO3- seric 25mmol79 in cazul #$%p tip , iar in- :

Diagnosticul paraclinic:



21/46

Clasifcare:

2ipul 3 *cidoza tubulara distala cu normo sau4ipo/

2ipul 33 *cidoza tubulara pro5imala

2ipul 333 6orma mi5ta tip 3+

33 2ipul 37 *cidoza tubulara distala cu 4iper/

Introducere


22/46

- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri%

- secretor

- retrodifuziune

- volta1-dependent

Patogenie

Acidoza tubulara distala tip I


23/46

- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri%

- secretor

- cel mai frecvent

- incapacitatea secretiei de H#

- disfunctia T-azei H#si T-azei H#/ #

Patogenie



24/46

- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri% - retrodifuziune%

- capacitatea de secretie pastrata

- gradientul nu poate fi mentinut datorita retrodifuziei

Patogenie



25/46

- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri% - volta1-dependent

- incapacitatea de a mentine un potential

electronegativ intraluminal

- scaderea secretiei de H# si #

- se asociaza cu hiper 2aliemie

Patogenie



26/46

- clasica cu hipo2aliemie0 - primara%

- ereditara

- sporadica

- disproteinemii hipergammaglobulinemii, crioglobulinemii, amiloidoza0

- boli autoimune Sd. S1ogren, !, C, etc0

- boli genetice b. 4abr5, 6ilson, 7arfan, etc0

- boli renale nefropatia balcanica, pielonefrita cronica, transplantul

renal, etc0

- medicamente/ toxine amphotericina, 8i, toluen, etc0

Introducere

Cauze de acidoza tubulara distala tipI


27/46

AB

;*+%< 2Ligt cain cast nepropat! LA"B#A L$GH% &HA$'


28/46

- cu Hiper2aliemie volta1 dependenta0 - nefropatie obstructiva

- hemoglobinopatii% siclemie

- medicamente%- amilorid

- triamteren, etc

Introducere

Cauze de acidoza tubulara distala tipI


29/46

- K seric scazut normal

- pH urinar ! "#"

- $%HCO3&"'

- Ca urinar crescut

%ablou clinico-biologic:



30/46

- mani(estari neurolo)ice

- mani(estari pulmonare

- mani(estari car*ioasculare

- mani(estari musculo-sc,eletale rare

- mani(estari )enito-urinare ne(rocalcinoza.

urolitiaza




31/46

- a*ministrarea *e bicarbonat /-2 m%0K)24,

pt# a putea mentine ni# 1icarbonatului seric !

22 m%0l

- corectia potasemiei

%ratament:



32/46

- incapacitatea de a reabsorbi HCO3-% - functionarea defectiva a pompelor de protoni

- inhibitie sau deficit de anhidraza carbonica

- asociat cu alte disfuctii ale TC% - co-transport cu !a

- aa, glucoza , fosfati, etc

Patogenie

Acidoza tubulara pro&imala tip II


33/46

- 9zolata fara sindr. 4anconi0%

- primara%

- ereditara

- sporadica - anhidraza carbonica

- inhibitie acetazolamida, sulfamide, etc0

- deficit C tip 990

Introducere

Cauze de acidoza tubulara pro&imalatip II


34/46

- :eneralizate cu sindr. 4anconi0% - primara%

- ereditara

- sporadica

- boli autoimune

- boli genetice cistinoza, galactozemie, etc0

- metale Cd, 7e,etc0

- medicamente/ toxine% aminoglicozide, tetracicline,

cumarinice, etc

Introducere

Cauze de acidoza tubulara pro&imalatip II


35/46

Lead inclusions


36/46

BISMUTH INCLUSIONS


37/46




- mani(estari musculo-sc,eletale (recent

- mani(estari )enito-urinare rar


cidoza tubulara tip II


38/46

- K seric scazut normal

- HCO3 ! /" m%0l

- $%HCO3 !/"'

- pH & "#"

Tablou clinico-biolo)ic

Acidoza tubulara tip II

id b l i


39/46

- a*ministrarea *e bicarbonat /-/"

m%0K)24,. oral

- tratamentul osteomalaciei ra,itismului

Tratament

Acidoza tubulara tip II

i


40/46

- incapacitatea de a excreta H# si # la niv. TC% - deficit de aldosteron

- rezistenta la aldosteron

- absenta stimularii T-azei H# si/sauscaderii reabsorbtiei distale a !a#

Patogenie

Acidoza tubulara distala tip I"

I d


41/46

- deficit primar mineralocorticoid - izolat%

- deficit familial de meth5loxidaza

- deficit combinat - boala ddison

- deficit de desmolaza

- deficit de +; hidroxilaza

Introducere

Cauze de acidoza tubulara distala tipI"

I t d


42/46

- hipoaldosteronism hiporeninemic

- nefropatie diabetica

- nefropatie tubulo-interstitiala

- nefropatie obstructiva

- nefropatie lupica

- deficit g 99 % inhibitori de


43/46




- mani(estari musculo-sc,eletale rar

- mani(estari )enito-urinare ne(rocalcinoza.

urolitiaza


cidoza tubulara tip I"

A id t b l ti I"


44/46

- seric crescut

- pH urinar * +.+ - H&/ *0+1

Tablou clinico-biolo)ic

Acidoza tubulara tip I"

A id t b l ti I"


45/46

- corectia *ecitului mineralocorticoi*

- restrictie *e potasiu

- *ieta ,iperso*ata si *iuretice *e ansa

- alcalinizare mo*erata bicarbonat /-2

m%05)24 ore6

Tratament

Acidoza tubulara tip I"

i ti l di* ti l l A%+


46/46

7# 7n aci*oza metabolica spontana sau *upa incarcare aci*a6

K+plasmatic N sau N sau pH urinar 5,5 >5,5

02_acidozele tubulare

Documents