คู่มือ - ตะวันฉาย:tawanchai::มูลนิธิ...

คู่มืออุบัติการณ์ สาเหตุและการป้องกัน

ศ.นพ.บวรศิลป์ เชาวน์ชื่น รศ.พญ.ผกาพรรณ เกียรติชูสกุล

อุบัติการณ์ สาเหตุ การป้องกันภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่

และความพิการแต่กำเนิดของศีรษะและใบหน้าทำความรู้จัก ทราบสาเหตุ อุบัติการณ์ การป้องกัน

คู่มือ

คู่มือ อุบัติการณ์ สาเหตุและการป้องกัน

คู่มือผู้ปกครองภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่ และความพิการแต่กำเนิดของศีรษะและใบหน้า

ทำความรู้จัก ทราบสาเหตุ อุบัติการณ์ และการป้องกัน

ศาสตราจารย์นายแพทย์บวรศิลป์ เชาวน์ชื่น รองศาสตราจารย์แพทย์หญิงผกาพรรณ เกียรติชูสกุล

บรรณาธิการ

จัดทำโดย : 1. ศูนย์วิจัยผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ และความพิการแต่กำเนิดของ

ศีรษะและใบหน้า มหาวิทยาลัยขอนแก่น ภายใต้โครงการตะวันฉาย

(ศูนย์ตะวันฉาย)

2. มูลนิธิตะวันฉาย เพื่อผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ และพิการทาง

ศีรษะและใบหน้า

3. สมาคมความพิการ ปากแหว่ง เพดานโหว่ ใบหน้าและศีรษะ

แห่งประเทศไทย


รายการบรรณานุกรมสำเร็จรูป (CIP) ห้องสมุดคณะแพทยศาสตร์

มหาวิทยาลัยขอนแก่น

บวรศิลป์ เชาวน์ชื่น

คูม่อือบุตักิารณ ์สาเหต ุการปอ้งกนั ภาวะปากแหวง่ เพดานโหว ่และ

ความพิการแต่กำเนิดของศีรษะและใบหน้า : ทำความรู้จัก ทราบสาเหตุ

อบุตักิารณ ์และการปอ้งกนั / บวรศลิป ์ เชาวนช์ืน่, ผกาพรรณ เกยีรตชิสูกลุ.

- - พิมพ์ครั้งที่ 1. - - ขอนแก่น : ศูนย์วิจัยผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ และ

ความพิการแต่กำเนิดของศีรษะและใบหน้า คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัย

ขอนแก่น, 2554.

30 หน้า : ภาพประกอบ

1. ปากแหวง่ - - การปอ้งกนั - - คูม่อื. 2. เพดานโหว ่- - การปอ้งกนั

- - คู่มือ. 3. ศีรษะ - - ความผิดปกติแต่กำเนิด - - การป้องกัน - - คู่มือ.

4. ใบหนา้ - - ความผดิปกตแิตก่ำเนดิ - - การปอ้งกนั - - คูม่อื. (1) ผกาพรรณ

เกียรติชูสกุล. (2) ศูนย์วิจัยผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่และความพิการแต่

กำเนิดของศีรษะและใบหน้า. (3) ชื่อเรื่อง. [WV440 บ241ค 2554]


คำนำ

เมือ่เดก็คลอดมภีาวะความพกิารแตก่ำเนดิ เชน่ ปากแหวง่ เพดานโหว ่

สิง่ทีบ่ดิามารดา มคีวามกงัวลมาก คอืจะดแูลเดก็อยา่งไร เมือ่ไดม้กีารวางแผน

การดูแลรักษาแล้วสิ่งที่เป็นคำถามแรกๆ คือ สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นได้อย่างไร

และโอกาสที่จะเกิดขึ้นอีกในครอบครัวเป็นอย่างไร เมื่อเด็กเข้าสู่วัยการเป็น

ผูใ้หญถ่งึโอกาสทีจ่ะมบีตุรทีม่ภีาวะปากแหวง่ เพดานโหว ่ซึง่ตอ้งการคำปรกึษา

จากที่ปรึกษาทางคลินิกด้านพันธุกรรม

คู่มือนี้จัดทำขึ้นเพื่อเป็นประโยชน์โดยตรงสำหรับบิดามารดาหรือ

ผู้ปกครองของเด็กที่มีปากแหว่ง เพดานโหว่ และความพิการแต่กำเนิดของ

ศรีษะและใบหนา้ ซึง่เปน็เดก็ทีม่คีวามพเิศษตา่งจากเดก็อืน่ โดยมวีตัถปุระสงค์

เพื่อให้ข้อมูลเกี่ยวกับภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่ เกิดขึ้นได้อย่างไร สาเหตุ

ที่เป็นไปได้ ภาวะแทรกซ้อนรวมทั้งวิธีการป้องกัน ก่อนอ่านคู่มือนี้ขอให้บิดา

มารดา ระลึกไว้เสมอว่าภาวะปากแหว่งเพดานโหว่ซึ่งเกิดกับบุตรนั้นไม่ใช่

ความผิดของบิดามารดาแต่อย่างใด โปรดอย่าได้ตำหนิตัวเอง เนื่องจาก

สาเหตุการเกิดมักมาจากหลายปัจจัย อย่างไรก็ตามมีปัจจัยบางอย่าง

ที่อาจป้องกันได้หรือลดความเสี่ยงที่จะเกิดซ้ำได้หากบิดามารดาวางแผน

ที่จะมีลูกคนถัดไปหรือในกรณีผู้ที่มีปากแหว่ง เพดานโหว่ ที่ต้องการจะ

สร้างครอบครัวและมีบุตรเอง

นอกจากนั้น คู่มือผู้ปกครองนี้ได้ยังเป็นประโยชน์ต่อผู้ที่มีภาวะ

ปากแหว่ง เพดานโหว่ ที่เป็นใหญ่แล้ว รวมถึงบุคลากรทางการแพทย์และ

บุคลากรอื่นๆ ที่ทำงานกับเด็ก และครอบครัวที่มีภาวะปากแหว่งฯ ด้วย


ซึ่งมีการสรุปเป็นข้อมูลสารสนเทศพื้นฐานที่เป็นประโยชน์ถึงลักษณะทาง

คลินิก สาเหตุ โอกาสเกิดความเสี่ยงของการเกิดซ้ำ รวมถึงการป้องกันและ

การรับการปรึกษาทางพันธุกรรมด้วย

ศาสตราจารย์นายแพทย์บวรศิลป์ เชาวน์ชื่น รองศาสตราจารย์แพทย์หญิงผกาพรรณ เกียรติชูสกุล

บรรณาธิการ

ผกาพรรณ เกียรติชูสกุล

คู่มือ อุบัติการณ์ สาเหตุและการป้องกัน 5

รู้จักภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่ และความพิการแต่กำเนิดของ ศีรษะและใบหน้าปากแหว่งเพดานโหว่ ภาวะปากแหว่งอย่างเดียว ปากแหว่งร่วมกับเพดานโหว่หรือเพดานโหว่ อยา่งเดยีว คอื เปน็ความพกิารแตก่ำเนดิทีพ่บไดบ้อ่ย คำวา่ “การแหวง่” หมายถงึ การแยกของสว่นรมิฝปีาก หรอื เพดานปาก คำวา่ “แตก่ำเนดิ” หมายถงึภาวะ ที่พบตั้งแต่การคลอดของเด็ก

ปิแอร์ โรแบง เป็นภาวะในเด็กแรกเกิดที่พบกระดูกขากรรไกรล่างเล็ก ลิ้นตกไปด้านหลัง และการอุดกั้นทางเดินหายใจส่วนบน ร่วมกับเพดานโหว่ ที่เป็นลักษณะรูปตัวยู (ต่างจากเพดานโหว่โดยทั่วไป ที่เป็นลักษณะรูปตัววี)

ปิแอร์ โรแบง

รูปที่ 1 ภาพเด็กที่มีภาวะปากแหว่งข้างเดียวปากแหว่งสองข้าง และเพดานโหว่

รูปที่ 2 ภาพเด็กที่มีภาวะปิแอร์ โรแบง

6 คู่มือ อุบัติการณ์ สาเหตุและการป้องกัน


การแหว่งของศีรษะและใบหน้า เปน็การแหวง่ทีเ่กดิกบัใบหนา้และศรีษะ ซึง่มขีนาดความรนุแรงแตกตา่ง กนัของทัง้เนือ้เยือ่ออ่นและกระดกูของใบหนา้ ในการจำแนกชนดิ กระบอกตา จะถูกแบ่งออกเป็นสองครึ่งทรงกลม คือ ส่วนของเปลือกตาล่าง แก้ม และ รมิฝปีาก ทีเ่กดิการแหวง่ของใบหนา้ และสว่นของเปลอืกตาบน และกะโหลก ศีรษะที่เกิดการแหว่งของกะโหลกศีรษะ บ่อยครั้งที่พบการแหว่งหลายชนิด พร้อมกัน

โรคงวงช้าง โรคงวงช้าง หรือฟรอนโตเอตมอยดอลเมนิงโกเอนเซฟาโลซีล (FEEM) เป็นการยื่นของส่วนของสมองและเยื่อหุ้มสมองออกมานอกขอบเขตของ กะโหลกศรีษะ ไปยงัสว่นของใบหนา้ ทำใหเ้กดิลกัษณะของกอ้นบรเิวณหวัตา

รูปที่ 3 ภาพเด็กที่มีภาวะการแหว่งของศีรษะและใบหน้า

รูปที่ 4 ภาพผู้ป่วยที่มีภาวะโรคงวงช้าง



รูปที่ 5 ภาพผู้ป่วยที่มีภาวะครานิโอเฟเชียลไมโครโซเมียหรือภาวะใบหน้าสองข้างไม่เท่ากันแต่กำเนิด

ครานิโอเฟเชียลไมโครโซเมียหรือภาวะใบหน้าสองข้างเจริญไม่ เท่ากันแต่กำเนิด ครานิโอเฟเชียลไมโครโซเมีย เป็นภาวะความพิการแต่กำเนิดที่ ซับซ้อน และมีลักษณะความพิการที่หลากหลาย เกี่ยวข้องกับอวัยวะที่ สร้างจากแนวโค้งเบรเคียลที่ 1 และ 2 อาจพบทั้งข้างเดียวและสองข้าง รปูรา่งใบหนา้สองขา้งไมเ่ทา่กนั มมุปากกวา้ง กระดกูโหนกแกม้ กระบอกตา และขากรรไกรเล็ก ติ่งเนื้อหรือรูเปิดที่หน้าหู ใบหูเล็กหรือผิดรูปร่าง การได้ยินผิดปกติ ร่วมกับความพิการที่อื่นๆ

รูปที่ 6 ภาพผู้ป่วยที่มีภาวะครานิโอซินออสโตสิสหรือภาวะรอยแยกของกะโหลกเชื่อมปิดก่อนกำหนด กลุ่มอาการครัวซอง

ครานิโอซินออสโตสิสหรือภาวะรอยแยกของกะโหลกเชื่อมปิดก่อน กำหนดครานโิอซนิออสโตสสิ เปน็ภาวะทีม่กีารเชือ่มปดิกอ่นกำหนดของรอย แยกกะโหลกศีรษะตั้งแต่ 1 แห่งขึ้นไป ทำให้เกิดการผิดรูปร่างของกะโหลก ศีรษะ ฐานสมอง ความดันในสมองสูง และตาโปน ครานิโอซินออสโตสิส อาจเกิดขึ้นแบบไม่เป็นกลุ่มอาการ หรือ เป็นกลุ่มอาการ ตัวอย่างของ ครานิโอซินออสโตสิสแบบกลุ่มอาการ ได้แก่ กลุ่มอาการเอเปอร์ต ครัวซอง และคาร์เปนเตอร์



รูปที่ 7 ภาพผู้ป่วยที่มีไฝดำที่ใบหน้าแต่กำเนิด

ปากแหวง่ เพดานโหว ่และความพกิารแตก่ำเนดิของศรีษะและ ใบหน้า เกิดขึ้นได้อย่างไร ปากแหวง่ เพดานโหว ่คอื รอ่งโหวท่ีป่ากดา้นบนและเพดานปาก ซึง่รอ่งนี ้

อาจเริ่มจากบริเวณลิ้นไก่ผ่านไปถึงเพดานอ่อนชั้นใน เพดานแข็ง และปาก

ดา้นบนไปจนถงึจมกูดา้นหนา้ หรอือาจเปน็รอ่งทีพ่าดจากรมิฝปีากถงึเพดาน

ปากโดยตลอด โดยทั่วไปปากแหว่ง เพดานโหว่ เป็นความผิดปกติแต่กำเนิด

ซึ่งอาจเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมร่วมกับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อม ปัจจัยทาง

พนัธกุรรมทำใหเ้กดิความเสีย่งตอ่การเกดิรอ่งโหว ่เมือ่มปีจัจยัทางสิง่แวดลอ้ม

มากระตุ้นทารกที่อยู่ในครรภ์ที่มีความเสี่ยงจากปัจจัยทางพันธุกรรมอยู่แล้ว

จงึทำใหเ้กดิรอ่งโหวข่ึน้ตัง้แต่ในระยะแรกๆ ของการพฒันาตวัออ่น โดยรอ่งโหว่

ไฝดำแต่กำเนิด ไฝดำแต่กำเนิด หรือ Congenital melanocytic nevi (CMN) เป็นไฝดำที่พบตั้งแต่วัยขวบปีแรก มีขนาดแตกต่างกันและเกิดขึ้นใน บริเวณต่างๆ ได้ในร่างกาย สามารถแบ่งออกได้เป็น ชนิดขนาดเล็ก (เส้นผ่าศูนย์กลางน้อยกว่า 1.5 เซ็นติเมตร) ขนาดกลาง (เส้นผ่าศูนย์กลาง ระหว่าง 1.5 ถึง 20 เซนติเมตร) ขนาดใหญ่ (เส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 20 เซนติเมตร) และขนาดยักษ์ (เส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 50 เซนติเมตร) ในผู้ใหญ่ บริเวณที่พบได้บ่อย คือ ลำตัว ขา แขนศีรษะและใบหน้า



นี้เกิดขึ้นเมื่อชิ้นส่วนของตัวอ่อนในครรภ์ไม่สามารถเคลื่อนเข้าหากันและ เชือ่มตอ่เขา้กบัสว่นของอกีดา้นหนึง่ไดต้ามปกตทิำใหเ้กดิชอ่งเปดิหรอืรอ่งโหว่ ปัจจัยใดที่มีอิทธิพลขัดขวางการเคลื่อนเข้าหาและเชื่อมต่อกันของเนื้อเยื่อนี ้เชน่ ปจัจยัทีท่ำใหก้ารเจรญิแบง่เซลลช์า้ลงหรอืหยดุชัว่คราว หรอืทำใหเ้ซลล ์ที่เคยมีตายไป ก็อาจทำให้เกิดช่องเปิดหรือร่องโหว่ขึ้นได้ สว่นใหญแ่ลว้สาเหตขุองการเกดิปากแหวง่เพดานโหวย่งัไมเ่ปน็ทีท่ราบ แน่ชัด ไม่ได้เกิดจากปัจจัยหนึ่งปัจจัยเดียว มีความจำเป็นที่ต้องแยกระหว่างการแหวง่แบบไมเ่ปน็กลุม่อาการ กบัการแหวง่แบบเปน็กลุม่อาการ หรอืการ แหว่งที่เกิดร่วมกับความพิการอื่นๆ การแหว่งแบบกลุ่มอาการ หมายถึง การแสดงออกทางคลินิกทั้งทาง ดา้นรปูรา่ง การพฒันาการ และพฤตกิรรมทีเ่กดิขึน้พรอ้มกนั ภาวะปากแหวง่ อาจจะเป็นส่วนหนึ่งของ 300 กลุ่มอาการ กลุ่มอาการพบในผู้ป่วยปากแหว่ง อยา่งเดยีว หรอืปากแหวง่รว่มกบัเพดานโหวร่อ้ยละ 15 และในผูป้ว่ยเพดานโหว ่อย่างเดียวร้อยละ 50 บวรศิลป์ เชาวน์ชื่น และคณะ ได้ทำการศึกษาด้านระบาดวิทยา และ การพัฒนาระบบการดูแลผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ ใน 6 จังหวัดของ ประเทศไทย ในระหว่างปี พ.ศ. 2546-2547 พบว่าสาเหตุด้านพันธุกรรม ของปากแหว่งเพดานโหว่ที่ไม่เป็นกลุ่มอาการน่าจะเป็นสาเหตุประมาณ รอ้ยละ 12-20 โดยสว่นทีเ่หลอืจะเปน็ปจัจยัดา้นสิง่แวดลอ้ม และปฏสิมัพนัธ์ ระหว่างยีนส์กับสิ่งแวดล้อม ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่เคยมีรายงาน คือ การสบูบหุรี ่การดืม่แอลกอฮอลข์องมารดา การไดร้บัยากนัชกั ยาสเตยีรอยด ์ในช่วง 3 เดือนแรกของการตั้งครรภ์ การศึกษาของบวรศิลป์ พบว่าสาเหต ุด้านสิ่งแวดลอ้มทีน่่าจะมีความเกี่ยวข้องกับเศรษฐานะ ระดบัการศึกษา โรค ที่พบร่วม การได้รับยาโดยไม่ตามใบสั่งแพทย์ การได้รับยาปรับประจำเดือน ไปฝากครรภ์หลัง 3 เดือน หรือเริ่มรับประทานวิตามินหลังจาก 3 เดือน หลังการตั้งครรภ์ มีโรคแทรกซ้อนอื่นๆ ระหว่างการตั้งครรภ์ด้วย รวมถึง



การสบูบหุรีท่ัง้โดยมารดา บดิา หรอืบคุคลในครอบครวัและทีท่ำงาน การดืม่ เครื่องดื่มที่มีแอลกอฮอล์ของมารดา การได้รับวิตามินเอ ภาวะทารก น้ำหนักตัวน้อย การศึกษาทางระบาดวิทยามีประโยชน์ต่อการประเมิน ความต้องการด้านทรัพยากรเพื่อการดูแลผู้ป่วย ในปัจจุบันนี้ ได้มีความสนใจเกี่ยวกับการให้วิตามินในช่วงระยะการ ปฏิสนธิ ซึ่งเป็นช่วงระยะเวลาตั้งแต่ 2 เดือนก่อนการตั้งครรภ์ และ 3 เดือน หลังการตั้งครรภ์ เพื่อลดอุบัติการณ์ของการเกิดปากแหว่ง เพดานโหว่ ซึง่เชือ่วา่สารโฟเลตธรรมชาต ิหรอืสารสงัเคราะหก์รดโฟลคิ เปน็สว่นทีส่ำคญั สารโฟเลต พบมากในผักสีเขียว เช่น ถั่วเขียว บร็อคเคอรี ผักขม เครื่องใน สตัว ์รวมถงึ สม้ นำ้สม้ ถัว่ ไข ่เปน็ตน้ การปอ้งกนัภาวะปากแหวง่เพดานโหว่ ตอ้งทำกอ่นทีจ่ะเกดิการสรา้งของอวยัวะของตวัออ่นในครรภม์ารดา การศกึษา ในประเทศเชคโกสโลวาเกีย พบว่าการให้วิตามินรวมและกรดโฟลิค 10 มิลลิกรัมในช่วงระยะการปฏิสนธิ สามารถลดอุบัติการณ์ของการเกิด ปากแหว่งร่วมกับเพดานโหว่ได้ ขณะที่การศึกษาในรัฐแคลิฟอร์เนีย ประเทศสหรัฐอเมริกา พบว่าการให้วิตามินรวมที่ประกอบด้วยกรดโฟลิค ตั้งแต่ 0.4 มิลลิกรัมขึ้นไป สามารถลดอุบัติการณ์การเกิดปากแหว่ง เพดานโหว่ได้ ประมาณร้อยละ 50 การศึกษาของบวรศิลป์ และคณะ แมว้า่ในประเทศไทยมารดารอ้ยละ 93.33 ไดร้บัวติามนิระหวา่งการตัง้ครรภ์ แต่มีเพียงร้อยละ 42.31 ที่ได้รับยาระหว่าง 4-14 สัปดาห์ ซึ่งเป็นช่วง ระยะการปฏิสนธิ ได้มีการจำแนกชนิดของปัจจัยทางสิ่งแวดล้อม หรือปัจจัยการเกิด การแหว่งที่อาจจะเป็นสาเหตุได้ เช่น การได้รับรังสี การติดเชื้อของมารดา ภาวะสขุภาพของมารดา เชน่ การมเีบาหวานรว่มดว้ย ปจัจยัอืน่ๆ ของมารดา ที่มีความสัมพันธ์ต่อการเกิดภาวะความพิการแต่กำเนิด เช่น อายุ น้ำหนักตัว และสุขภาพโดยทั่วไป สารเคมี และการบกพร่องของวิตามิน การสูบบุหรี่ของมารดา และการใช้ยา เป็นต้น



ความพิการร่วมแต่กำเนิดบริเวณศีรษะและใบหน้า และบริเวณอื่น พบได้ร้อยละ 10.43 และ 13.04 ตามลำดับ การจำแนกกลุ่มอาการมีความ จำเป็น เนื่องจากมีสาเหตุและการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน การแหว่งของศีรษะและใบหน้า เชื่อว่าเกิดจาก 2 ทฤษฎี คือ ทฤษฎี ความล้มเหลวของการเชื่อมกันของส่วนยื่นของใบหน้า และทฤษฎีการ แทรกซึมของเนื้อเยื่อมีโซเดอร์ม ความรุนแรงของการแหว่ง จะเป็นสัดส่วน ผกผันกับความสำเร็จของการแทรกซึมของนี้ ซึ่งทำให้เกิดการแหว่งแบบไม ่สมบูรณ์และแบบสมบูรณ์ที่มีความรุนแรงต่างๆ กัน การเกดิโรคงวงชา้งเกดิขึน้ในกระบวนการสรา้งใบหนา้ในระหวา่งชว่ง 2-3 เดือนของการตั้งครรภ์ ซึ่งเป็นความบกพร่องของเนื้อเยื่อของใบหน้า ด้านนอกและเนื้อเยื่อส่วนสมอง ทำให้เกิดเป็นช่องตรงกลางของฐานสมอง ส่วนหน้า และมีส่วนของสมองและเยื่อหุ้มสมองยื่นออกมาที่บริเวณหัวตา และส่วนบนของสันจมูก สาเหตุส่วนใหญ่ยังไม่ทราบแน่ชัด แต่ได้พบความ สัมพันธ์กับอายุมารดา พันธุกรรม และปฏิสัมพันธ์ระหว่างพันธุกรรมกับ สภาพแวดล้อมระหว่างการตั้งครรภ์ของมารดา สาเหตุของครานิโอซินออสโตสิส ยังไม่เป็นที่แน่ชัด

อุบัติการณ ์ ปากแหว่ง เพดานโหว่ พบมากที่สุดในภาคตะวันออกเฉียงเหนือ ในถิ่นชนบทและทุรกันดาร ที่ขาดความรู้ในการดูแล ภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่ อาจจำแนกออกเป็น ปากแหว่งอย่างเดียวปากแหว่งร่วมกับ เพดานโหว่ และเพดานโหว่อย่างเดียว เป็นความพิการแต่กำเนิดที่พบได้ บ่อยที่สุดโดยพบบ่อยเป็นอันดับ 4 ของความผิดปกติในทารกแรกเกิด หรอืประมาณ 1 ตอ่ 600 ของทารกแรกเกดิมชีพี คา่ใชจ้า่ยในการรกัษาอาจสงู ถึง 8 หมื่น ถึง 1 แสนบาทต่อราย และเนื่องจากการรักษาที่ต้องใช้ระยะ



เวลายาวนานและต่อเนื่องไม่น้อยกว่า 16-18 ปี อาจทำให้เด็กที่มีปากแหว่ง เพดานโหว่ ขาดโอกาสที่จะเข้ารับการรักษาอย่างต่อเนื่องได้ เคยมีการศึกษาโดย ชุติมาพร เรืองสิทธิ์ และคณะในปี พ.ศ. 2536 ในจังหวัดขอนแก่น พบอุบัติการณ์การเกิดปากแหว่งเพดานโหว่ 2.49 ต่อ เด็กแรกเกิด 1,000 ราย อาจทำให้คาดการณ์ว่าน่าจะมีความแตกต่างของ ปจัจยัดา้นสิง่แวดลอ้มและสาเหตดุา้นพนัธกุรรมของประชากรในประเทศไทย บวรศลิป ์เชาวนช์ืน่ และคณะ ไดท้ำการศกึษาดา้นระบาดวทิยา และการพฒันา ระบบการดูแลผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ ใน 6 จังหวัดของประเทศไทย ในระหว่างปี พ.ศ. 2546-2547 พบอุบัติการณ์ที่แตกต่างกันดังนี้ จังหวัดพิษณุโลก 2.25 จังหวัดสระบุรี 1.70 จังหวัดขอนแก่น 1.56 จงัหวดับรุรีมัย ์1.50 จงัหวดัสงขลา 1.01 และจงัหวดัเลย 0.58 ตอ่เดก็แรกเกดิ 1,000 รายตามลำดบั โดยมคีา่เฉลีย่อยูท่ี ่1.62 ตอ่ 1,000 ราย ความแตกตา่ง ของอุบัติการณ์เกิดจากประสิทธิภาพ และความแม่นยำของระบบการเก็บ ข้อมูลและการรายงานผู้ป่วยซึ่งขึ้นกับความร่วมมือของผู้บริหารและ บุคลากรทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องและการสร้างระบบการส่งต่อผู้ป่วย การประมาณการณ ์อบุตักิารณข์องการแหวง่ของกะโหลกศรีษะและ ใบหน้าอาจจะอยู่ในช่วงระหว่าง 0.75 ถึง 5.4 ราย ต่อ เด็กแรกเกิดที่มีภาวะ ปากแหวง่โดยทัว่ไป 1,000 ราย หรอื ประมาณ 1.43 ถงึ 4.85 ตอ่เดก็แรกเกดิ 100,000 ราย หรือประมาณอุบัติการณ์ได้ประมาณ 9.5 ถึง 34 ต่อ อุบัติการณ์ของการเกิดปากแหว่งเพดานโหว่โดยทั่วไป 1,000 ราย และ เนื่องจากการที่พบอุบัติการณ์น้อยของการแหว่งที่พบได้ไม่บ่อย จึงทำให้ การรายงานผู้ป่วยส่วนมากจึงเป็นแบบการรายงานผู้ป่วยแต่ละราย และมี จำนวนนอ้ยทีเ่ปน็การรายงานผูป้ว่ยเปน็จำนวนมาก อบุตักิารณท์ีแ่ทจ้รงิของ การแหวง่ของใบหนา้และกะโหลกศรีษะ ไดม้กีารประมาณการณอ์ยา่งกวา้งๆ เนือ่งจาก มคีวามยากของการจำแนกชนดิ การขาดมาตรฐานในการเกบ็ขอ้มลู



การประมาณการณท์ีอ่าจจะตำ่กวา่ความเปน็จรงิเนือ่งจากเดก็อาจจะเสยีชวีติ ตัง้แตอ่ยู่ในครรภ ์ขณะคลอดหรอืในชว่งระยะแรกเกดิ ทำใหไ้มไ่ดร้บัการบนัทกึ อุบัติการณ์ โรคงวงช้างมีอุบัติการณ์ค่อนข้างสูงในเขตประเทศแถบเอเชียตะวัน ออกเฉียงใต้ประมาณ 1 รายต่อเด็กแรกเกิด 5,000 ราย และพบได้มาก ในประเทศไทย พม่า มาเลเชีย และกัมพูชา โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ ได้รายงานผู้ป่วยที่ผ่าตัดพบว่า จำนวนมาก มาจาก จังหวัดกำแพงเพชร สุรินทร์ ศรีษะเกษ นครราชสีมา บุรีรัมย์ และนครสวรรค์ ขณะที่การ รายงานของศูนย์ตะวันฉาย โรงพยาบาลศรีนครินทร์ คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยขอนแก่น พบว่า จังหวัดที่มีผู้ป่วยมากที่สุด คือ ขอนแก่น หนองบัวลำภู และชัยภูมิ อุบัติการณ์ของครานิโอเฟเชียลไมโครโซเมีย พบบ่อยเป็นอับดับที่ 2 รองจากปากแหว่ง เพดานโหว่ และมีการประมาณการอุบัติการณ์ได้ ประมาณ 0.4 ต่อเด็กแรกเกิด 1,000 ราย

โอกาสเกิดซ้ำ เมื่อผู้ป่วยที่มีภาวะปากแหว่งเพดานโหว่สามารถเอาชนะความยาก ลำบากในวัยเด็กและเติบโตเป็นผู้ใหญ่ เขาจะพบปัญหาอุปสรรคในชีวิต อีกครั้งในเรื่องความเสี่ยงที่จะมีลูกปากแหว่งเพดานโหว่ โอกาสเสี่ยงที่จะ เกิดซ้ำนี้มีประมาณ ร้อยละ 3-15 ขึ้นกับชนิดของปากแหว่งเพดานโหว่และ เพศของผู้ที่เป็นและโอกาสเสี่ยงที่จะเกิดซ้ำนี้สามารถพบได้ในบุตรคนถัดไป หลังจากมีบุตรที่มีปากแหว่งเพดานโหว่แล้ว ข้อมูลในเรื่องโอกาสเสี่ยงที่จะ เกดิปากแหวง่เพดานโหวซ่ำ้นีจ้ะชว่ยในการประเมนิปจัจยัทางพนัธกุรรมและ ให้คำปรึกษาแก่ครอบครัว ปากแหว่งร่วมกับเพดานโหว่และเพดานโหว่ อย่างเดียวเกิดซ้ำในครอบครัวของผู้ป่วยที่มีปากแหว่งเพดานโหว่ได้บ่อยกว่า ในประชากรทั่วไป



ตารางที่ 1 แสดงโอกาสเสี่ยงที่จะเกิดซ้ำในกรณีปากแหว่งอย่างเดียวและปากแหว่งร่วมกับเพดานโหว่และไม่ได้เกิดจากกลุ่มอาการ

ประมาณร้อยละ 45 ของผู้ป่วยครานิโอเฟเชียลไมโครโซเมีย มีความ เกี่ยวข้องกับญาติ และ ร้อยละ 5–10 ให้กำเนิดบุตรที่มีภาวะเดียวกัน

ปัญหาและภาวะแทรกซ้อนในผู้ป่วยปากแหว่งเพดานโหว ่ ภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่ อาจก่อให้เกิดผลเสียทั้งทางร่างกาย และจติใจ ทางดา้นรา่งกายเดก็จะมปีญัหาการดดูนมหรอืกนิอาหารไมส่ะดวก มีความยากลำบากในการดูดกลืนโดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีเพดานโหว่ มักมี อาการสำลักอาหารบ่อยๆ เด็กอาจมีภาวะขาดสารอาหาร เจริญเติบโตช้า ทางด้านจิตใจ หากเด็กที่มีชีวิตรอดและเติบโตขึ้นจะเห็นร่องรอยความผิด ปกตทิีช่ดัเจน พดูไมช่ดั ทำใหเ้กดิปมดอ้ย บางคนไมอ่ยากไปโรงเรยีนเพราะ กลัวถูกเพื่อนล้อเลียน บางรายชอบเก็บตัวอยู่แต่ในบ้าน ไม่ยอมเข้าสังคม อาจพบปัญหาความพิการร่วมในระบบอื่นๆ ของร่างกาย เช่น ความพิการ ทางหัวใจ และระบบไหลเวียน ความพิการทางระบบทางเดินอาหาร ระบบ ขับถ่าย รวมทั้งทางระบบประสาท สามารถพบในเด็กที่มีภาวะปากแหว่ง

เพศและความรุนแรงในผู้ป่วยโอกาสเกิดซ้ำ (ร้อยละ)

ในลูก ในพี่น้อง

ลูกชาย ลูกสาว น้องชาย น้องสาว

ผู้ชายที่เป็นปากแหว่งเพดานโหว่ข้างเดียว 2.33 1.35 4.91 2.27

ผู้หญิงที่เป็นปากแหว่งเพดานโหว่ข้างเดียว 4.17 4.41 4.55 3.03

ผู้ชายที่เป็นปากแหว่งเพดานโหว่สองข้าง 3.26 3.13 11.54 4.88

ผู้หญิงที่เป็นปากแหว่งเพดานโหว่สองข้าง 15.78 7.14 17.24 7.69



เพดานโหว่ได้ค่อนข้างบ่อย แพทย์จึงต้องตรวจร่างกายอย่างละเอียดและทำ การรักษาหรือแก้ไขอาการต่างๆ เหล่านี้ไปพร้อมกันด้วย ปญัหาทีเ่กีย่วกบัการขาดสารอาหาร เดก็ทีม่ปีากแหวง่และเพดานโหว ่ จะมีความยุ่งยากและมีความลำบากในการกินอาหาร จึงเป็นสาเหตุที่ทำให้ เด็กได้รับสารอาหารไม่เพียงพอ อาจทำให้เจริญเติบโตช้าหรือขาดสาร อาหารได้ ปัญหาระบบทางเดินหายใจ การผิดปกติของกระดูกจมูก และ เพดานปาก เป็นเหตุให้การหายใจของเด็กทารกติดขัด หรือเกิดการสำลัก บ่อยๆ ซึ่งอาจนำไปสู่การติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจทั้งส่วนบนและ ส่วนล่างเช่น ปอดบวมได้มากกว่าปกติ ปัญหาการได้ยิน การติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจ รวมทั้งการ อักเสบของหูชั้นกลาง อาจเป็นเหตุผลหนึ่งที่ทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยิน ปัญหาการพูดไม่ชัด ในด้านการออกเสียงลักษณะเสียงขึ้นจมูก ทำให้พูดไม่ชัด ปัญหาของข้อต่อกระดูกขากรรไกร ความผิดปกติของเพดานอ่อน และเพดานแข็งอาจเป็นสาเหตุของการสบฟันที่ผิดปกติ ตามมาด้วยความ ผิดปกติของข้อต่อกระดูกขากรรไกร ปัญหาการเรียงของฟัน การเกิดช่องโหว่ทำให้การเรียงตัวของฟัน ผิดปกติหรือซี่ของฟันขาดหายไป บิดามารดาควรได้รับคำแนะนำจากกุมารแพทย์ตั้งแต่ช่วงทารก แรกเกิด ถึงสาเหตุที่อาจเป็นไปได้ ก่อนทำการรักษา



แพทย์ต้องตรวจให้ละเอียดว่า เด็กมีปากแหว่ง เพดานโหว่ ชนิดใดโดย ปากแหว่งและเพดานโหว่ สามารถจำแนกได้ดังนี้ 1. ปากแหวง่ อาจเปน็ปากแหวง่แบบสมบรูณ ์คอื แหวง่เขา้ไปถงึรจูมกู หรอืปากแหวง่แบบไมส่มบรูณ ์คอื แหวง่เฉพาะทีร่มิฝปีาก ปากแหวง่ขา้งเดยีว หรือทั้งสองข้าง 2. เพดานโหว่ แบ่งออกเป็นเพดานโหว่แบบสมบูรณ์ คือ โหว่ตั้งแต่ ลิ้นไก่ถึงเพดานแข็งด้านหน้าและถึงเหงือกด้านหน้า หรือเพดานโหว่ แบบไม่สมบูรณ์ คือ โหว่เฉพาะส่วนเพดานอ่อนด้านหลังเท่านั้นซึ่งการโหว่ อาจจะเป็นข้างเดียว หรือสองข้างก็ได้ 3. ปากแหวง่ เพดานโหว ่ทีพ่บรว่มกบัความผดิปกตอิืน่ๆ เชน่ กลุม่ความ พกิารของใบหนา้ชนดิตา่งๆ หรอืเปน็สว่นหนึง่ของกลุม่อาการทีอ่าจพบความ ผิดปกติในอวัยวะอื่นร่วมด้วย

หลังการตรวจโดยละเอียดแล้วจะมีการวางแผนการรักษาอย่างเป็น ระบบ ในบางกรณีอาจต้องทำการรักษาความผิดปกติอื่นที่พบร่วมก่อน เช่น ปัญหาทางหัวใจ ปอด หลังจากนั้นบิดามารดาจะได้รับคำแนะนำในการ เลี้ยงดูทารก ความรู้เรื่องการให้อาหาร ขณะให้อาหารทารกที่มีเพดานโหว่ ควรจัดท่าให้ศีรษะสูงจะได้ไม่สำลัก ในทารกที่กินนมแม่จำเป็นต้องมี ผูเ้ชีย่วชาญในการเขา้ชว่ยเหลอืเพือ่ใหท้ารกกนินมแมไ่ดส้ำเรจ็ ในทารกทีก่นิ นมผสมจากขวด อาจตอ้งใชข้วดนมชนดิพเิศษ จกุนมตอ้งยาว และนิม่ รอูอก ของน้ำนมจะต้องใหญ่กว่าปกติเล็กน้อย ทารกจะได้ดูดสะดวก และไม่ดูด เอาอากาศเขา้ไปมากซึง่จะทำใหท้อ้งอดื หลงัดดูนมจะตอ้งอุม้ทารกใหศ้รีษะสงู ใหเ้รอ เสรจ็แลว้จงึวางนอน เมือ่ถงึเวลาจะตอ้งรบัการผา่ตดัแกไ้ข จะตอ้งเตรยีม ตวัเดก็ใหพ้รอ้ม แขง็แรง ไมม่ีไข ้ไอ นำ้มกู หรอืการตดิเชือ้ เพือ่จะทำใหก้าร รักษาโดยการผ่าตัดได้ผลดีที่สุด หลังการผ่าตัดจะต้องดูแลความสะอาด แผลใหด้ ีระมดัระวงั ไม่ใหแ้ผลมกีารฉกีขาดหรอืกระทบกระเทอืน จงึจำเปน็ ต้องดูแลเด็กอย่างใกล้ชิด เนื่องจากมักจะต้องผ่าตัดตั้งแต่อายุยังน้อย เช่น



3 เดือน - 1 ปี ซึ่งเด็กยังดูแลตัวเองไม่ได้ การดูแลเรื่องช่องปากต้องใส่ใจ เป็นพิเศษ เมื่อฟันเริ่มขึ้น ถึงเวลาต้องแปรงฟันทำความสะอาดช่องปาก ควรพบทันตแพทย์เด็กให้ช่วยแนะนำ รวมทั้งทันตแพทย์จัดฟัน ซึ่งอาจ ต้องใช้เครื่องมือทางทันตกรรมสำหรับเด็กบางราย เพื่อช่วยเตรียมการ เจริญเติบโตของฟันและเพดาน เวลาในการผ่าตัดแก้ไขเพดานโหว่สำคัญ มาก เนื่องจากต้องแก้ไขก่อนเด็กเริ่มหัดพูด ถ้าทำหลังจากนั้นเด็กจะพูด ไม่ชัด แต่ถ้าทำเร็วเกินไปก็อาจมีผลต่อการเจริญเติบโตของกระดูกใบหน้า เสร็จจากการผ่าตัดเพดานแล้ว เด็กจะต้องได้รับการสอนวิธีการพูดให้ ชัดเจนโดยผู้เชี่ยวชาญซึ่งเป็นนักแก้ไขการพูดและภาษา เพื่อเตรียมการ และฝึกอวัยวะต่างๆ ในการพูดให้เหมือนปกติที่สุด โดยจะทำงานร่วม กับศัลยแพทย์และทันตแพทย์ การฝึกพูดจะแตกต่างกันไปในเด็กแต่ละ พื้นที่ จากการใช้ภาษา วัฒนธรรม และพื้นฐานการศึกษา ซึ่งเป็นสิ่ง จำเป็นมากในการวางแผนการรักษาต่อเนื่อง ปัญหาอื่น เช่น ความพิการ ทางหู การอักเสบของหูชั้นกลาง ความพิการซ้ำซ้อนอื่นๆ ซึ่งควรจะได้รับ การดูแลร่วมกันโดยทีมสหวิทยาการโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อให้สภาพของ ร่างกายหรือ อวัยวะต่างๆ ผิดปกติของเด็กได้รับการแก้ไขให้เป็นปกติ หรือใกล้เคียงปกติมากที่สุด มีสุขภาพกาย และใจที่ดี ไม่มีโรคแทรกซ้อน สามารถใช้อวัยวะในการเคี้ยว การกินอาหาร ให้เป็นปกติมากที่สุด สามารถพูดให้คนทั่วไปเข้าใจได้ชัดเจน ใกล้เคียงกับคนปกติมากที่สุด มีโอกาสพัฒนาร่างกาย จิตใจ และสติปัญญา ลดปมด้อยของตัวเอง และ สามารถกลบัสูส่งัคมไดอ้ยา่งมคีวามสขุ จากปญัหาตา่งๆ ของผูป้ว่ยปากแหวง่ เพดานโหว่ และแนวทางรักษาผู้ป่วย ที่ต้องมีแพทย์ บุคลากรทางการแพทย์ มากมายหลากหลายสาขาเข้ามาร่วมกันเป็นทีมสหสาขาวิชาชีพ เพื่อจะได้ ดูแลผู้ป่วยได้ดีและมีประสิทธิภาพมากที่สุด



ทีมสหวิทยาการ ประกอบด้วย ศัลยแพทย์ตกแต่ง ทันตแพทย์เด็ก จัดฟัน ศัลยกรรมช่องปาก ใส่ฟัน นักแก้ไขการพูดและภาษา นักสังคม สงเคราะห์ สูติแพทย์ กุมารแพทย์ ผู้เชี่ยวชาญด้านการให้นม รังสีแพทย์ แพทย์ หู คอ จมูก และพยาบาลผู้ประสานงาน ทีมสหวิทยาการนี้จะต้องร่วมกันดูแลปัญหาที่ซับซ้อนของเด็กแต่ ละราย และชว่ยจดัการวางแผนการรกัษา และดแูลตอ่เนือ่ง โดยปรบัแนวทาง การรักษาตามพื้นฐานของครอบครวั ลักษณะความผิดปกติที่พบ อาจจำเป็น ต้องมีหน่วยสังคมสงเคราะห์เข้าให้การช่วยเหลือ หรือจัดวางแผนการรักษา ให้เหมาะสมเพื่อผลประโยชน์สูงสุดของผู้ป่วย ผ่าตัดแก้ไขริมฝีปากครั้งแรก เมือ่เดก็อาย ุ3 เดอืนขึน้ไป นำ้หนกัมากกวา่ 10 ปอนด ์หรอื ประมาณ 5 กโิลกรมั จุดประสงค์ของการผ่าตัดซ่อมแซมริมฝีปาก คือ สร้างริมฝีปากและแก้ไข จมูกให้กลับคืนสู่สภาพที่ ใกล้ เคียงกับปกติให้มากที่สุด การผ่าตัด ริมฝีปากในเด็กนั้น จะต้องทำโดยการดมยาสลบจึงต้องมีการเตรียมเด็ก ให้พร้อมได้แก่ การงดน้ำ นม และอาหารอื่น ๆ อย่างน้อย 6 ชั่วโมง เพื่อป้องกันการสำลักอาหารระหว่างการดมยาสลบ การตรวจเลือดเพื่อด ูความสมบูรณ์ของร่างกาย ระหว่างรอการผ่าตัดแพทย์มักจะให้สารน้ำทาง หลอดเลือดแก่เด็กเพื่อให้ได้รับสารน้ำทดแทนระหว่างการงดอาหารและ น้ำ และเป็นทางสำหรับการฉีดยาเพื่อการดมยาสลบด้วย สำหรับวิธีการ ผ่าตัดของแพทย์นั้นจะมีด้วยกันหลายวิธี ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับลักษณะความพิการ ของปากและจมูก โดยทั่วไปแพทย์จะผ่าตัดโดยการเลื่อนกล้ามเนื้อผิวหนัง และส่วนต่างๆ ให้กลับมาอยู่ในตำแหน่งที่ ถูกต้อง และใช้เนื้อเยื่อส่วนต่างๆ บนใบหน้ามาหนุนสร้างความนูน ความสูง ลักษณะของจมูกและริมฝีปาก ขั้นตอนในการผ่าตัดนี้มักจะกินเวลาไม่นานประมาณ 1-2 ชั่วโมง



ผา่ตดัแกไ้ขเพดานครัง้แรก แพทยจ์ะทำการผา่ตดัเพดานหลงัจากการ ผา่ตดัรมิฝปีากประสบผลสำเรจ็ และไดร้มิฝปีากทีส่มบรูณแ์ละแขง็แรงดแีลว้ อายุที่เหมาะสมสำหรับการผ่าตัดเพดานโหว่ มักจะอยู่ประมาณ 10 เดือน ถึง 1 ปีครึ่ง ซึ่งเป็นช่วงเวลาที่เด็กจะเริ่มใช้เพดานในการพูด ซึ่งหากได้รับ การผ่าตัดที่สมบูรณ์ การพูดของเด็กมีโอกาสที่จะใกล้เคียงกับเด็กปกติ ค่อนข้างสูง เด็กต้องได้รับการเตรียมตัวเช่นเดียวกับการเตรียม สำหรับการ ผ่าตัดริมฝีปาก การผ่าตัดเพดานโหว่ แพทย์มักใช้เนื้อเยื่อของเพดานทั้ง สองข้าง เลาะออกจากกระดูกเพดาน แล้วเลื่อนเข้ามาหากันตรงกลาง โดยการเลาะเนื้อเยื่อส่วนโพรงจมูกกล้ามเนื้อเพดาน และเยื่อบุเพดาน มาเย็บข้าหากันเป็นสามชั้น ที่สำคัญที่สุด คือ กล้ามเนื้อของเพดานอ่อนที่ แพทย์จะพยายามซ่อมให้ได้กล้ามเนื้อที่สมบูรณ์ที่สุดเพื่อผลในการพูดและ การกลืนอาหารที่ปกติที่สุด ส่วนด้านข้างของเพดานที่แพทย์เลาะเลื่อนเข้า มานั้นจะค่อยๆ งอกเองจนเป็นเพดานเต็มผืนได้เองในที่สุด ซึ่งมักจะใช้ เวลาประมาณ 1 เดือน เมื่อเด็กได้รับการผ่าตัดแล้ว การดูแลหลังการผ่าตัด มีความสำคัญมาก โดยต้องได้รับความร่วมมือจากพ่อแม่ เนื่องจากการ ดูแลที่ ไม่ดีพอจะส่งผลทำให้แผลหายช้า เกิดแผลอักเสบ และแผลที่ เย็บไว้แยกออกจากกันได้ ซึ่งรูทะลุที่ เกิดขึ้นนั้นอาจจะส่งผลให้ต้อง ทำการแก้ไขอีกหลายครั้ง ซึ่งยุ่งยากมากและผลการรักษาที่ ได้จะไม่ดี รวมทั้งการใช้งานของเพดานหรือริมฝีปากอาจไม่ปกติได้ โดยทั่วไป แพทย์มักจะมีคำแนะนำให้ งดการดูดนมหลังการผ่าตัด โดยใช้ช้อนหรือ หลอดหยดน้ำ หรือนมแทน จนกว่าแผลจะหายดีและแข็งแรงเพียงพอ โดยทั่วไปประมาณ 1 เดือน หลังการผ่าตัดควรทำความสะอาดแผลตาม คำแนะนำของแพทย์ และเมื่อกลับบ้านแล้วควรปฏิบัติตามคำแนะนำ ของแพทย์อย่างต่อเนื่อง แผลผ่าตัดริมฝีปากมักจะใช้ไหมเย็บชนิด ละลายได้ ส่วนแผลที่เพดานนั้นไม่ต้องตัดไหม แต่จะต้องมารับการตรวจ ดูสภาพของแผลอีกครั้ง อีกครั้ง ควรดูแลรักษาต่อเนื่อง เช่น การฝึกการใช้



ริมฝีปาก เพดาน การดูแลการจัดฟันและการผ่าตัดซ่อมแซมเหงือก รวมทั้งการแก้ไขจมูกที่ยังไม่สมบูรณ์ การผ่าตัดปากแหว่งเพดานโหว่ อาจมผีลขา้งเคยีงเชน่เดยีวกบัการผา่ตดัทัว่ไป เชน่ เลอืดออกจากแผลผา่ตดั โดยเฉพาะการผ่าตัดเพดานโหว่ บางครั้งถ้าออกมากอาจต้องกลับเข้าไปใน ห้องผ่าตัดใหม่เพื่อทำการห้ามเลือด การแยกของแผลผา่ตดั การอกัเสบตดิเชือ้ โดยเฉพาะแผลเพดานโหว ่สามารถเกิดการทะลุได้ อาจเนื่องจากความตึงของแผล การให้รับประทาน อาหารที่ไม่ถูกต้องตามเวลาที่ควร การอักเสบติดเชื้อที่แผลผ่าตัดเป็นต้น ผลขา้งเคยีงจากการดมยาสลบ พบไดบ้า้งในชว่งแรกหลงัการผา่ตดั อาจเกดิ การบวมของหลอดลม ทำให้การหายใจผิดปกติได้ ซึ่งมักจะทำการรักษา แก้ไขได้หากยังอยู่ที่โรงพยาบาล แผลผ่าตัดเกิดการปูดนูนหรือต้องการการแก้ไขเพิ่มเติม เช่นเดียว กบัแผลผา่ตดัทัว่ไป การเกดิแผลนนูหลงัการผา่ตดัปากแหวง่นัน้เกดิขึน้ไดบ้อ่ย ทั้งนี้อาจเนื่องจากเนื้อเยื่อริมฝีปากเล็ก ตึง ทำให้การเย็บทำได้ค่อนข้างยาก แต่ทั้งนี้แพทย์สามารถแก้ไขให้แผลดีขึ้นได้ในการผ่าตัดครั้งต่อๆ ไป หรือรอ เวลาให้เด็กโตพอสมควรจึงทำการผ่าตัดแก้ไขให้ใหม่ก็ได้ สำหรับการดูแลความสะอาดฟันและช่องปาก รวมทั้งการ เริ่มฝึกพูด เริ่มผ่าตัดแก้ไขจมูก และการรับคำปรึกษาจากทันตแพทย์จัดฟันควรทำ ควบคู่กันไปหลังการผ่าตัด การผา่ตดัแกไ้ขแผลเปน็ และความผดิปกตทิีย่งัหลงเหลอือยู ่เชน่ จมกู การผ่าตัดแก้ไขฟัน ผ่าตัดแต่งเติมลิ้นไก่ เพื่อให้การพูดชัดเจนยิ่งขึ้นจะ ทำก่อนวัยเรียน หลังจากนั้นจะมีการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติที่เหลือให้ ใกลเ้คยีงปกตมิากทีส่ดุ รวมทัง้ผา่ตดัแกไ้ขความผดิปกตขิองกระดกูขากรรไกร บนและล่าง หลังจากที่ได้รับการจัดฟันเรียบร้อยแล้ว



การดูแลของทีมสหวิทยาการเริ่มตั้งแต่การคลอดของเด็กปากแหว่ง เพดานโหว่ หรือตั้งแต่ทราบในระหว่างการตั้งครรภ์ การเป้าหมายของการ ดูแลผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ คือ การฟื้นฟูสภาพที่สมบูรณ์ทั้งในมิต ิด้านรูปร่างความสวยงาม หน้าที่การทำงาน จิตวิทยาสังคม และการเจริญ เติบโต ผลลัพธ์ของการรักษาต้องได้รับการประเมินเมื่อกระดูกใบหน้าของ ผู้ป่วยเจริญเติบโตโดยสมบูรณ์แล้วที่อายุประมาณ 19 ปีขึ้นไป

ตารางที่ 2 แนวทางการดูแลผู้ป่วยปากแหว่งเพดานโหว่ แบบสหวิทยาการของศูนย์ตะวันฉาย

ช่วงอายุ การดูแลรักษา ทีมสหวิทยาการที่เกี่ยวข้องระหว่างการตั้งครรภ์ การตรวจภาพอัลตราซาวด์ และให้คำปรึกษา ทีมสหวิทยาการ

แรกเกิด การให้นม ประเมินและรักษาความพิการ

ร่วมแต่กำเนิด ให้ข้อมูลสารสนเทศที่จำเป็น ทีมสหวิทยาการ

0-3 เดือน การจัดสันเหงือกก่อนการผ่าตัด ศัลยแพทย์ตกแต่ง

(ตามความจำเป็น) ทันตแพทย์จัดฟัน

3-4 เดือน การซ่อมแซมริมฝีปากและจมูกแบบปฐมภูมิ ศัลยแพทย์ตกแต่ง

12 เดือน การซ่อมแซมเพดานโหว่แบบปฐมภูมิ ศัลยแพทย์ตกแต่ง

อาจร่วมกับการใส่ท่อเปิดช่องระบายหูชั้น แพทย์โสต นาสิกลาริงซ์วิทยา

กลางทั้งสองข้าง

4-6 ปี การประเมินผลลัพธ์ 5 ปี การแก้ไขริมฝีปาก ศัลยแพทย์ตกแต่ง

(ก่อนเข้าโรงเรียน) และจมูกทุติยภูมิ การประเมินและแก้ไขความ นักแก้ไขการพูดและภาษา

บกพร่องของเพดานอ่อนและคอหอย จิตแพทย์ และทีมสหวิทยาการ

9-11 ป ี การประเมินผลลัพธ์ 10 ปี และการปลูกถ่าย ศัลยแพทย์ตกแต่ง ทันตแพทย์

(ช่วงฟันผสม) กระดูกที่สันเหงือกแบบทุติยภูมิ จัดฟัน ทันตแพทย์ศัลยศาสตร์

ช่องปากและกระดูกขากรรไกร

และทีมสหวิทยาการ



รูปที่ 8 ภาพผู้ป่วยปากแหว่งเพดานโหว่ที่ได้รับการรักษาและติดตามจนเป็นผู้ใหญ่โดยสมบูรณ์แล้ว

รูปที่ 9 ภาพผู้ป่วยที่มีภาวะการแหว่งของศีรษะและใบหน้าที่ได้รับการผ่าตัดรักษาและติดตามจนเป็นผู้ใหญ่โดยสมบูรณ์แล้ว

ช่วงอายุ การดูแลรักษา ทีมสหวิทยาการที่เกี่ยวข้อง

18-21 ปี (กระดูก การจัดฟันก่อนการผ่าตัด การแก้ไข ศัลยแพทย์ตกแต่ง ทันตแพทย์จัดฟัน

ใบหน้าเจริญเติบโต รูปร่างจมูกการผ่าตัดกระดูกขากรรไกร ทันแพทย์ศัลยศาสตร์ช่องปากและ

สมบูรณ์แล้ว) กระดูกขากรรไกร และทีมสหวิทยาการ



ตารางที่ 3 แนวทางการดูแลผู้ป่วย โรคงวงช้างแบบสหวิทยาการ ของศูนย์ตะวันฉาย

อายุ การดูแลรักษา ทมีสหวทิยาการทีเ่กีย่วขอ้ง

ระหว่างการตั้งครรภ์ การตรวจภาพอัลตราซาวด์ และให้คำปรึกษา ทีมสหวิทยาการ

แรกเกิด การให้นม การประเมินและดูแลความพิการร่วมอื่นๆ ศัลยแพทย์ตกแต่ง

การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม การให้ข้อมูล ประสาทศัลยแพทย์

และสารสนเทศต่างๆ การรักษาภาวะฉุกเฉิน และทีมสหวิทยาการ

ทางประสาทศัลยศาสตร์ (ตามข้อบ่งชี้)

ขวบปีแรก การประเมินความพิการทั้งภายในและภายนอก ศัลยแพทย์ตกแต่งประสาท

กะโหลกศีรษะโดยใช้ CT และ MRI การผ่าตัด ศัลยแพทย์ และรังสีแพทย์

เสริมสร้างศีรษะและใบหน้า

4-6 ปี การประเมินช่วงอายุ 5 ปี การผ่าตัดเสริมสร้างศีรษะ ศัลยแพทย์ตกแต่ง ประสาทศัลยแพทย์

(ก่อนเข้าโรงเรียน) และใบหน้าแบบทุติยภูมิ และแก้ไขระบบท่อน้ำตา จิตแพทย์ และทีมสหวิทยาการ

(ตามข้อบ่งชี้)

ทุกช่วงอายุ การแก้ไขภาวะหัวบาด หรือไฮโดรเซฟาลัส ศัลยแพทย์ตกแต่ง ทันตแพทย์

(hydrocephalus) หรือปัญหาความพิการ ศัลยศาสตร์ช่องปากและกระดูก

ร่วมภายในกะโหลกศีรษะ ขากรรไกร และทีมสหวิทยาการ

18-21 ปี (กระดูกใบ การประเมินช่วงอายุ 19 ปี การแก้ไขรูปร่างจมูก ศัลยแพทย์ตกแต่ง ทันตแพทย์

หน้าเจริญเติบโตโดย ในขั้นตอนสุดท้าย รวมถึงการผ่าตัดกระบอกตา ศัลยศาสตร์ช่องปากและกระดูก

สมบูรณ์แล้ว วัยผู้ใหญ่) กระดูกขากรรไกรบน และกระดูกขากรรไกรล่าง ขากรรไกร และทีมสหวิทยาการ

(ตามข้อบ่งชี้)



รูปที่ 10 ภาพผู้ป่วยโรคงวงช้างก่อนการผ่าตัด และหลังการผ่าตัดรักษาและติดตามจนเป็นผู้ใหญ่โดยสมบูรณ์

ตารางที่ 4 แนวทางการดูแลผู้ป่วยครานิโอซินออสโตสิสของศูนย์ตะวันฉาย

การรักษาทางการผ่าตัด ช่วงอายุ

การใส่ท่อระบายน้ำไขสันหลัง การผ่าตัดใบหน้า ขวบปีแรก

กระบอกตาและกะโหลกศีรษะ

การใส่ท่อระบายน้ำไขสันหลัง การผ่าตัดใบหน้า วัยเด็กตอนต้น

กระบอกตาและกะโหลกศีรษะ การผ่าตัดเลื่อน (อายุต่ำกว่า 6 ปี)

กระดูกขากรรไกร

การผ่าตัดเลื่อนกระดูกขากรรไกร และการแยก วัยเด็กตอนปลาย

ถ่างขยายกระดูกใบหน้าส่วนกลาง (อายุต่ำกว่า 12 ปี)

การผ่าตัดกระดูกขากรรไกรในขั้นตอนสุดท้าย วัยผู้ใหญ่

และการตกแต่งจมูก (อายุ 18 ปีขึ้นไป)



รูปที่ 11 ภาพผู้ป่วยภาวะรอยแยกของกะโหลกเชื่อมปิดก่อนกำหนด ก่อนการผ่าตัด และหลังการผ่าตัดรักษาจนเป็นผู้ใหญ่โดยสมบูรณ์

รูปที่ 12 ภาพผู้ป่วยไฝดำที่ใบหน้า (ร่วมกับคู่แฝด) ก่อนการผ่าตัดรักษาและหลังการผ่าตัดรักษาและติดตามจนเป็นผู้ใหญ่สมบูรณ์

การป้องกันการเกิดภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่ทำได้หรือไม ่ สาเหตุของภาวะนี้อาจเกิดจากพันธุกรรม เช่น เกิดจากความผิดปกติ ของโครโมโซมหรือ ผลทางพันธุกรรมทำให้เกิดมีความผิดปกติขึ้น หรืออาจ เกิดปัจจัยต่างๆจากสิ่งแวดล้อม เช่น การขาดหรือได้รับสารอาหารบางอย่าง รวมทัง้วติามนิที่ไมเ่พยีงพอ หรอืจากพษิของยา สารเคมบีางอยา่ง ตลอดจน การติดเชื้อไวรัส หรือแบคทีเรียบางชนิดหรืออันตรายที่เกิดจากรังสี การถูก กระทบกระเทือนจากภายนอกต่อทารกในระหว่างตั้งครรภ์ จากข้อมูลทาง วทิยาศาสตรใ์นปจัจบุนัพบความสมัพนัธร์ะหวา่งภาวะปากแหวง่ เพดานโหวก่บั การได้รับกรดโฟลิคที่ไม่เพียงพอและภาวะนี้สามารถป้องกันได้โดยการให ้



กรดโฟลิคและวิตามินรวมเสริมในช่วงก่อนและช่วงตั้งครรภ์ระยะแรกการ ป้องกันโดยวิธีนี้ได้ผลดีกรณีที่ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อมมีส่วนสำคัญในการเป็น สาเหตขุองการเกดิปากแหวง่เพดานโหว ่ขณะตัง้ครรภค์วรงดสบูบหุรี ่ไมด่ืม่เครื่องดื่มที่มีแอลกอฮอล์ ยาที่มารดาได้รับขณะตั้งครรภ์อาจมีผลทำให้เกิด ปญัหาปากแหวง่เพดานโหว่ในลกูไดจ้งึควรปรกึษาแพทยก์อ่นการใชย้าทกุครัง้ ควรออกกำลังกายพอเหมาะ นอนหลับพักผ่อนให้เพียงพอ ลดความเครียด ทีส่ำคญั คอื เรือ่งของอาหารทีม่ารดาไดร้บั ควรไดร้บัอาหารทีค่รบหมู ่กนิโปรตนี ทีด่เีชน่ปลา ผกัและผลไมส้ด เลีย่งอาหารทีม่สีารสงัเคราะหห์รอืใสส่ ีลดอาหาร ที่ไมม่ปีระโยชน ์หากเสีย่งทีจ่ะมบีตุรมภีาวะปากแหวง่ เพดานโหว ่มารดาควร ไดร้บัอาหารทีม่กีรดโฟลคิ วติามนิบ ี6 วติามนิบ ี12 และธาตสุงักะสอียา่งเพยีงพอ เพื่อให้ทารกในครรภ์มีการพัฒนาที่ปกติ คำแนะนำปัจจุบันสำหรับหญิง ตั้งครรภ์ควรได้รับกรดโฟลิก 800 ไมโครกรัมต่อวันซึ่งเป็นขนาดที่มีในยา วิตามินรวมและมารดาควรได้รับตั้งแต่ตัดสินใจจะตั้งครรภ์ คือ 2 เดือน ก่อนการตั้งครรภ์จนถึง 3 เดือนหลังการตั้งครรภ์ กรดโฟลิคนี้จะช่วยใน การเจรญิเตบิโตและการคงอยูข่องเซลลต์า่งๆ ชว่ยในการสงัเคราะหด์เีอน็เอ ปริมาณเล็กน้อยที่มีสะสมอยู่ในตับของแม่ไม่เพียงพอต่อความต้องการ ขณะตั้งครรภ์ ภาวะเครียด การให้นมบุตร เนื่องจากกรดโฟลิคอาจช่วยลด โอกาสเสี่ยงที่จะมีลูกที่มีความพิการแต่กำเนิดบางชนิด เช่น หลอดประสาท ไม่ปิดซึ่งทำให้เกิดความผิดปกติของสมองและไขสันหลัง รวมทั้งการเกิด ภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่ จากข้อมูลเร็วๆ นี้พบว่ากรดโฟลิคสามารถ ช่วยป้องกันการเกิดมะเร็งบางชนิดและปัญหาหลอดเลือดแข็งในผู้ใหญ่ได้ ด้วย แหล่งอาหารที่มีกรดโฟลิคสูงได้แก่ผักที่มีสีเขียวเข้ม บรอคเคอลี ข้าว เมล็ดธัญพืช ตับ น้ำส้ม อย่างไรก็ตามกรดโฟลิคที่มีในอาหารจะถูกทำลาย ไดง้า่ยดว้ยขัน้ตอนการปรงุอาหารดว้ยความรอ้นสงูเปน็เวลานานหรอืกระบวน การบรรจุกระป๋อง ดงันัน้ หญงิตัง้ครรภท์ีก่นิอาหารสขุภาพแลว้ ควรไดร้บัวติามนิรวมเสรมิ รวมทั้งกินอาหารที่เสริมกรดโฟลิคที่เพียงพอร่วมด้วยเพื่อป้องกันการเกิด ภาวะปากแหว่ง เพดานโหว่ในบุตร


เอกสารอ้างอิง

1.TolarovaMM,CervenkaJ.Classificationandbirthprevalenceof orofacialclefts.AmJMedGenet1998;75:126-37. 2.Cleftlipandcleftpalate.MarchofDimes. http://www.marchofdimes.com/printableArticles/14332_1210 3.LekbunyasinO,PradubwongS,ChantachumV,UdomtanasupS, ChowchuenB.StatisticsofPatientswithCleftLipandCleftPalate inSrinagarindHospital,1984-2007.SrinagarindMedJ2009; 24:240-6. 4.ChowchuenB,ThanaviratananichS,Chichareon,KamolnateA, AuvichipotchanaC,GodfreyK.Multi-centerstudyoforalclefts andassociatedabnormalitiesinThailand:theepidemiologicdata andneedofhealthcareservice.Paperpresentedatthe10th InternationalCongressonCleftpalateandRelatedCraniofacial Anomalies2005;2005September4-8;Durban,SouthAfrica. 5.TolarovaM,HarrisJ.Reducedrecurrenceoforofacialcleftsafter periconceptionalsupplementationwithhigh-dosefolicacidand multivitamins.Teratology1995;51(2):71-8. 6.ShawGM,LammerEJ,WassermanCR,O’MalleyCD,TolarovaMM. Risksoforofacialcleftsinchildrenborntowomanusing multivitaminscontainingfolicacidpericonceptionally.Lancet1995; 346(8972):393-6. 7.WilcoxAJ,LieRT,SolvollK,TaylorJ,McConnaugheyDR,AbyholmF, etal.Folicacidsupplementsandriskoffacialclefts:national populationbasedcase-controlstudy.BMJ2007;334:464.


8. ChowchuenB,SurakunpraphaP,ChowchuenP,GodfreyK. Medianandobliquefacialclefts:areportof20casesfrom KhonKaenUniversity,Thailand.Paperpresentedatthe59th AnnualMeetingoftheAmericanCleftPalate-Craniofacial Association2002.2002April30-May5;Seattle,Washington,USA. 9. ChowchuenB,JenwitheesukK,ChowchuenP,PrathaneeB.Pierre RobinSequence:challengesintheevaluation,managementandthe roleofearlydistractionosteogenesis.JMedAssocThai2011; 94(Suppl.6): 10.ChowchuenB,ThanapaisalC,ChowchuenP,Duangthongpon P.Frontoethmoidalmeningoencephalocele:challengesandthe TawanchaiCenter’slong-termintegratedmanagement. JMedAssocThai2011;94(Suppl.6): 11.RojvachiranondaN.Epidemiology.In:MahatumaratC, RojvachiranondaN,editors.Frontoethmoidalencephalomeningocele. Bangkok:PrintmanPublishing;2006.p.13-7. 12.ChowchuenB.Long-termoutcomesofsurgicalmanagementinthe patientswithfacialcongenitalmelanocyticnevi.JMedAssocThai 2011;94(Suppl.6): 13.ChowchuenB,JenwitheesukK,ChowchuenP,Surakunprapha P.Challengesinevaluation,managementandoutcomeofthe patientswithTreacherCollinsSyndrome.JMedAssocThai2011; 94(Suppl.6): 14.ChowchuenB,PisekP,ChowchuenP,ThanaviratananichS. Craniofacialmicrosomia:goalsoftreatment,stagedreconstruction andlong-termoutcome.JMedAssocThai2011;94(Suppl.6):


15.ThanapaisalC,ChowchuenB,ChowchuenP.Craniofacialsurgery forcraniosynostosis:challengesindiagnosis,managementand long-termoutcome.JMedAssocThai2010;93(Suppl.4):S24-33. 16.ChowchuenB(ed).Interdisciplinarycareofcleftlip,cleftpalate andcraniofacialanomalies.KhonKaen:KhonKaenUniversity; 2004:1-603. 17.JonesMC.Thegeneticofcleftlipandpalate-informationfor families.ChapelHill:CleftPalateFoundation;2001:1-8. 18.TorarovaMM,MosbyT.Canwepreventcleftlipandpalate? SanFrancisco:ProgramforPreventionofCleftLipandPalate/ CraniofacialAnomalies,SchoolofDentistry,UniversityofPacific ;1999.


ผู้นิพนธ์


• ศาสตราจารย์สาขาศัลยศาสตร์ตกแต่ง หัวหน้าสาขาศัลยศาสตร์

ตกแต่ง ภาควิชาศัลยศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยขอนแก่น

• ผู้อำนวยการศูนย์วิจัยผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ และความพิการแต่

กำเนิดของศีรษะและใบหน้า มหาวิทยาลัยขอนแก่น ภายใต้โครงการตะวันฉาย

• ประธานมูลนิธิตะวันฉาย เพื่อผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ และพิการ

ทางศีรษะและใบหน้า

• นายกสมาคมความพิการ ปากแหว่ง เพดานโหว่ ใบหน้าและศีรษะ

แห่งประเทศไทย (พ.ศ. 2551-2554)


• รองศาสตราจารย์ ภาควิชากุมารเวชศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์

มหาวิทยาลัยขอนแก่น


สนับสนุนโดย

• ศนูยว์จิยัผูป้ว่ยปากแหวง่ เพดานโหว ่และความพกิารแตก่ำเนดิของ

ศีรษะและใบหน้า มหาวิทยาลัยขอนแก่น ภายใต้โครงการตะวันฉาย

• มลูนธิติะวนัฉายเพือ่ผูป้ว่ยปากแหวง่เพดานโหว ่และพกิารทางศรีษะ

และใบหน้า

• สมาคมความพกิาร ปากแหวง่ เพดานโหว ่ใบหนา้และศรีษะแหง่

ประเทศไทย (พ.ศ. 2551-2554)

• สำนักงานหลักประกันสุขภาพแห่งชาติ เขต 7 ขอนแก่น

ออกแบบปก

นางสาวขวัญใจ ธรรมโรเวศน์

ภาพประกอบ/พิมพ์ที่

หจก. โรงพิมพ์คลังนานาวิทยา โทร.043 - 328589 - 91


ติดต่อสอบถามข้อมูล

ศูนย์วิจัยผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ และความพิการแต่กำเนิดของศีรษะและใบหน้า คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยขอนแก่น ภายใต้โครงการตะวันฉายที่อยู่ : คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยขอนแก่น 123 ถ.มิตรภาพ ต.ในเมือง อ.เมือง จ.ขอนแก่น 40002 โทรศัพท์ : 043-363123 โทรสาร : 043-202558 Website : http://kkucleft.kku.ac.th E-mail :[email protected]

มูลนิธิตะวันฉายเพื่อผู้ป่วยปากแหว่ง เพดานโหว่ และพิการทางศีรษะและใบหน้าที่อยู่ : คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยขอนแก่น 123 ถ.มิตรภาพ ต.ในเมือง อ.เมือง จ.ขอนแก่น 40002 โทรศัพท์ : 043-363123 โทรสาร : 043-202558 มือถือ : 081- 1851151 Website : www.tawanchai-foundation.org E-mail : [email protected]

สมาคมความพิการ ปากแหว่ง เพดานโหว่ ใบหน้าและศีรษะแห่งประเทศไทย ที่อยู่ : สำนักงานสมาคมศัลยแพทย์ตกแต่งแห่งประเทศไทย อาคารเฉลิมพระบารมี ๕๐ ปี ( ชั้น ๙ ) เลขที่ 2 ซอยศูนย์วิจัย ถนนเพชรบุรีตัดใหม่ แขวงบางกะปิ เขตห้วยขวาง กรุงเทพมหานคร 10310 โทรศัพท์ : 02-716 6214 โทรสาร : 02-716 6966 E-mail : [email protected]

คู่มือ - ตะวันฉาย:tawanchai::มูลนิธิ...

Documents