Биохимия печени - russian state medical...
TRANSCRIPT
![Page 1: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/1.jpg)
КАФЕДРАБИОХИМИИИМОЛЕКУЛЯРНОЙБИОЛОГИИЛФШЕСТОПАЛОВА.В.
МОСКВА2020
Биохимияпечени
РНИМУим.Н.И.Пирогова
![Page 2: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/2.jpg)
Функциипечени
• Гомеостатическая• Метаболическая• Депонирующая• Защитная• Экскреторная
![Page 3: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/3.jpg)
Функциипечениоколо500отдельныхбиохимическихпроцессовв
одномгепатоците• 1)Кислотно-основноесостояние(КЩС)• 2)Деградацияэтанола• 3)Метаболизмбелковиаминокислот• 4)Метаболизмжелчныхкислот• 5)Метаболизмбилирубина• 6)Биотрансформация идетоксикация• 7)Метаболизмуглеводов• 8)Метаболизмгормонов• 9)Метаболизмлипидовилипопротеинов• 10)Метаболизмпорфиринов• 11)Метаболизммикроэлементов• 12)Метаболизмвитаминов
![Page 4: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/4.jpg)
Функциипеченицентральнаярольвметаболизме
• Регуляция концентрации веществ вкрови
• Регуляция депонирования и запасанияэнергии
• Синтез молекул для других тканей• Взаимопревращение нутриентов• Депонирование некоторых веществ• Образование и экскреция желчи
![Page 5: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/5.jpg)
Анатомо-функциональныеособенностипечени
• Важнейшее значение печени в обмене веществ в первую очередьопределяется анатомическим положением
• Это промежуточный орган между кишечником и системой общегокровотока
• 70% крови поступает в печень по воротной вене, 30 % - попеченочной артерии
• Печень не может использовать продуктивно глюкозу иликетоновые тела в качестве энергетических субстратов.Предпочитает жирные кислоты и α-кетокислоты в качествеисточников энергии
• Кровь воротной вены омывает всасывающую поверхностькишечника, и в результате большая часть веществ, всасывающихсяв кишечнике, проходит через печень. Печеночная артерияпоставляет кровь, богатую кислородом.
• Для печени характерная зональная морфо-функциональнаягетерогенность
![Page 6: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/6.jpg)
Особенностистроенияпеченочнойдольки
![Page 7: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/7.jpg)
Зональнаягетерогенность
Перипортальнаязона
Перивенознаязона
гепатоциты мелче крупнее
митохондрии крупнее мелче
КомплексГольджи é ê
ГликогенГольджи é ê
ГладкийЭР ê é
Лизосомы ê é
Фенестры ê é
КлеткиКупффера é ê
КлеткиИто é ê
PIT-клетки é ê
![Page 8: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/8.jpg)
ЗональнаягетерогенностьПерипортальная зона Перивенозная зона
Большекислорода,нутриентов ивысокаяактивностьокислительныхреакцийГлюконеогенезβ-окислениеВЖКСинтез мочевиныГидролизглютаминаДеградацияаминокислотГликогеногенез излактата иАКМобилизациягликогенаСинтезхолестеролаЦТКОкислительноефосфорилированиеОтложениепигментовМощнаяантиоксидантнаяглутатионовая система
Меньшекислорода,нутриентовивысокаяактивностьвосстановительныхпроцессовГликолизЛипогенезСинтезглютаминаГликогеногенез изглюкозыГликогенолиз (долактата)БиотрансформацияКетогенез
![Page 9: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/9.jpg)
Зональнаягетерогенность
![Page 10: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/10.jpg)
Метаболизмаминокислотибелков
• Синтезирасщеплениебелковплазмыкрови• Синтезфакторовсвертываниякрови• Синтезбелковостройфазы• Регуляцияуровняаминокислотвплазмекрови• Синтеззаменимыхаминокислот• Расщеплениеаминокислот• Синтезмочевиныворнитиновом цикле–
обезвреживаниеаммиака• Синтезмочевойкислоты• Синтезхолинаикреатина• Синтезглюкозыизаминокислот
![Page 11: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/11.jpg)
РольпеченивобменебелковиАК
![Page 12: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/12.jpg)
Метаболизмуглеводов• Регуляцияуровняглюкозывкрови• Гликолиз(глюкокиназа)• Депогликогена• Синтезжирныхкислот(избытокглю – ВЖК– ТАГ)• Мобилизациягликогена• Глюконеогенез излактата,пирувата,глицерина,
аминокислот(глюкозо-6-Ф-аза)• ЦиклКори,глюкозо-аланиновый цикл• Пентозофосфатныйпутьрасщепленияглюкозы• Превращениефруктозы(фруктокиназа,альдолаза B)• Превращениегалактозы (галактокиназа,эпимераза)• Синтезуроновой кислотыиаминосахаров• Деградацияинсулинаиглюкагона
![Page 13: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/13.jpg)
Метаболизмуглеводов
![Page 14: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/14.jpg)
Глюкозо-аланиновый цикл
![Page 15: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/15.jpg)
ЦиклКори
![Page 16: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/16.jpg)
Метаболизмгалактозы
![Page 17: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/17.jpg)
Обменфруктозы
![Page 18: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/18.jpg)
Метаболизмлипидоввпечени• КонтрольконцентрацииНЭЖКвкрови• Получениеэнергииприβ-окисленииВЖК• Синтезжирныхкислотизацетил-КоА• СинтезТАГ(глицеролкиназа)• Синтезираспаджировифосфолипидов• Образованиелипопротеинов(ЛПОНПиЛПВП)• ПоглощениеплазменныхЛП(apoE-R,VLDL-R,SR-B1-R)• Синтезкетоновыхтел• Синтезхолестеринаизацетил-КоА• Синтезжелчныхкислот
![Page 19: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/19.jpg)
ЦентральнаярольвметаболизмаХС
1.Поступлениепищевогохолестерола2.СинтезэндогенногоХСизацетил-КоА3.ТранспортХСнапериферию(всоставеЛОНПиЛНП)
4.ОбратныйтранспортХСвпечень(ЛВП,SR-B1)
5.ОкислениеХСвжелчныекислоты
![Page 20: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/20.jpg)
Метаболизмлипидов
ИспользуютсядлясинтезаТАГ
Трансформируютсявкетоновыетела
ОкисляютсядоСО2 иН2О
![Page 21: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/21.jpg)
Составжелчи• Желчные пигменты - билирубин, биливердин - продукты
распада гема после потери им железа. Образуются,главным образом, в селезёнке.
• Желчные кислоты - холевая, хенодезоксихолевая –образуются из холестерина в гепатоцитах. Необходимыдля эмульгирования в просвете кишечника и всасываниягидрофобных веществ (липидов, жирных кислот,жирорастворимых витаминов).
• Холестерин - предшественник желчных кислот и другихстероидных соединений.
Экскреторнаяфункция
![Page 22: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/22.jpg)
Метаболизмжелчныхкислот
![Page 23: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/23.jpg)
Литогенность желчи(7:2:1)
![Page 24: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/24.jpg)
Метаболизмвитаминов
• провитамины® витамины,депонированиевитаминов
• каротины® витамин A
• 25-гидроксилирование провитаминаД
• РасщеплениебоковойцепивитаминаK
• ДепонированиевитаминаB12
• Синтезникотиновойкислотыизтриптофана
• ОбразованиекоферментовизвитгруппыB
![Page 25: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/25.jpg)
Метаболизмминеральныхвеществ
• депонирование железа (ферритин)
• Регуляцияметаболизмажелеза(гепсидин)
• Депонированиеиметаболизмдругихмикроэлементов(Cu,Mn,Co,Mo,Zn,..)
• Синтезтранспортныхбелков(трансферрин,церулоплазмин)
• Деиодирование тиреоидных гормонов→I-
![Page 26: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/26.jpg)
Влияниеинсулинанапечень
![Page 27: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/27.jpg)
Влияниестероидныхгормонов
Глюкокортикоиды1. Повышаютглюконеогенез2. Повышаютсинтезбелка3. Регулируютметаболизмаминокислот4. Повышаютэффективностьсинтезамочевины5. Ингибируютфагоцитарнуюактивность
Купфферовских клеток
Андрогены1. Повышаютсинтезгема2. Стимулируютсинтезспецифическихбелков3. Повышаютактивностьцитохром Р4504. СнижаютзахватЖК(снижаютFABP)
![Page 28: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/28.jpg)
ВлияниестероидныхгормоновЭстрогены1. ПовышаютзахватЖК(повышаютFABP)2. Стимулируютсинтезбелка3. СтимулируютфагоцитарнуюактивностьКупфферовских клеток4. Ингибируютцит Р4505. Увеличиваютлитогенность желчи• повышаютэкскрециюХС• снижаютэкскрециюжелчныхкислот• снижаютсекрециюжелчи
Прогестерон1. Индуцируетсинтезгема2. Ограниченностимулируетсинтезбелка3. Регулирует(субстрат-зависимоподавляетилиингибируетцитP450
![Page 29: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/29.jpg)
Влияниетиреоидных гормонов
1. Повышаютсинтезбелка2. Повышаютглюконеогенез3. Повышаюкетогенез4. Повышаютпоглощениеаминокислот5. Регулируютметаболизмжелчныхкислот• Повышаютсинтезжелчныхкислот• ПовышаютэкскрециюХС• Повышаюттокжелчи6.ПовышаютоборотвитК-зависимыхфакторов7.Увеличиваютколичествоиразмермитохондрий8.ГипертрофиягладкогоЭР
![Page 30: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/30.jpg)
Защитнаяфункция
• Стероидные гормоны и билирубин, а такжелекарственные вещества, этанол, чужеродные итоксичные эндогенные и экзогенные соединенияпоступают в печень, где они инактивируются иконвертируются в высоко полярные соединения(микросомальное окисление, конъюгация)
• Фагоцитоз и лизис чужеродных клеток
![Page 31: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/31.jpg)
Метаболизмивыведениексенобиотиков
![Page 32: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/32.jpg)
Последовательностьреакциймикросомального окисления
• 1. Цитохром Р450 связывает в активном центрегидрофобный субстрат и молекулу кислорода
• 2.ОдинатомО+2e→ О2-
• 3. Донором e и +Н+ является НАДФН+Н+ ,который окисляется цитохром Р450редуктазой
• 4. Затем О2- + 2Н+→ Н2О• 5. Второй атом кислорода встраивается всубстрат RH→ ROH
![Page 33: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/33.jpg)
Монооксигеназная системапечени
![Page 34: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/34.jpg)
Структурнаяорганизациямонооксигеназнойсистемы
![Page 35: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/35.jpg)
Реакцииконьюгации
![Page 36: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/36.jpg)
Реакцииконьюгации
![Page 37: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/38.jpg)
Этапыметаболизмабилирубинав гепатоцитах
1. Захват– облегченнаядиффузия
(лигандин,протеинZ)2. Конъюгация3. Экскреция
![Page 39: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/39.jpg)
желтухи• Желтухой называется синдром,развивающийся вследствие накопления вкрови избыточного количествабилирубина.
• Желтуха и иктеричность склер заметныклинически тогда, когда уровеньсывороточного билирубина достигает 50мкмоль/л и выше
• Интенсивность желтухи зависит откровоснабжения органа или ткани.
![Page 40: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/40.jpg)
НАРУШЕНИЯОБМЕНАЖЕЛЧНЫХПИГМЕНТОВ
• Видыжелтух• надпеченочная (гемолитическая)• печеночная (паренхиматозная)• подпеченочная (обтурационная)• новородженных• наследственная
![Page 41: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/43.jpg)
![Page 44: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/44.jpg)
Лабораторные показатели при желтухе
показатели надпеченочная печеночная холестатическая
билирубин 50-150 Мм/л 50-350 100-750
АЛТ норма > 8-300 N > 1-12 N
ЩФ норма > 1-2,5 N > 3 N
ГГТП норма > 1-5 N > 4- 25 N
Альбумин норма 20-50 г/л 30-50 г/л
ПВ норма > 1-3 N > 1-3 N
гемолиз + - -
![Page 45: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/45.jpg)
Желтухи новорожденных
«Физиологическая» желтуха- обусловленанезрелостью конъюгирующих ферментов печени,происходящим в норме послеродовымгемолизом и кишечно-печеночной циркуляциейбилирубина. Превращение билирубина вуробилиноген в кишечнике невозможно, пока непроизойдет колонизация кишечника бактериями.
![Page 46: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/46.jpg)
Патологическиежелтухиноворожденных
Причиныжелтухи,неконъюгированногобилирубина:• Гемолиз (несовместимость по Rh и АВО; дефекты
ферментов эритроцитов- дефицит глюкозо-6-дегтдрогеназы и пируваткиназы).
• СиндромКриглера-Найяра• Гипотиреоз• Желтуха, связанная с грудным молоком.
Доброкачественная, вероятно за счет вмешательствасвободных ЖК в процесс конъюгации билирубина.
>350мкмоль/л- рискразвитияядернойжелтухи.Рискнарастаетприсниженномколичествеальбумина
![Page 47: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/47.jpg)
Гемолитическаяболезньноворожденных
• Гемолиз эритроцитов ребенка в результатеиммунологической несовместимости матери иребенка
• Гипербилирубинемия у недоношенныхноворожденных
• Токсическое действие непрямого билирубина наорганы новорожденного (прежде всего на ЦНС)
ФОТОТЕРАПИЯ
![Page 48: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/48.jpg)
Оценкаметаболическойфункции
Участиевуглеводномобменеоценивается:поконцентрацииглюкозыкрови,покрутизнекривойтестатолерантностикглюкозе,по"сахарной"кривойпосленагрузкигалактозой,повеличинегипергликемиипослевведениягормонов(например,адреналина).
Рольвлипидномобменерассматривается:поуровнювкровитриацилглицеролов,холестерола,ЛПОНП,ЛПНП,ЛПВП,покоэффициентуатерогенности.
Белковыйобменоценивается:поконцентрацииобщегобелкаиегофракцийвсывороткекрови,попоказателямкоагулограммы,поуровнюмочевинывкровиимоче,поактивностиферментовАСТиАЛТ,ЛДГ-4,5,щелочнойфосфатазы,глутаматдегидрогеназы.
Пигментныйобменоценивается:поконцентрацииобщегоипрямогобилирубинавсывороткекрови.
![Page 49: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/49.jpg)
Основные биохимические синдромы
1. Цитолитический, синдром уклонения ферментов
2. Холестатический3. Малой печеночной недостаточности4. Иммунно-воспалительный5. Портального шунтирования6. Опухолевого роста
![Page 50: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/50.jpg)
Дефицитлипотропных веществ
• для синтеза фосфолипидов необходимыфосфаты и азотистые основания
• при недостатке холина (и невозможностиего синтеза) нейтральный жир не можетпреобразовываться в фосфатидилхолины
• нейтральныйжироткладываетсявпечени• =>жироваяинфильтрацияпечени• =>жировойгепатоз
![Page 51: Биохимия печени - Russian State Medical ...do.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/lf/Biokhimija_pecheni.pdf · •Синтез жирных кислот из ацетил-КоА](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070721/5ee20158ad6a402d666cab8c/html5/thumbnails/51.jpg)
Гипоонкотические отеки
• поражение паренхимы печени илинедостаток белка в пище ведет кнарушению синтеза альбумина
• содержаниеальбуминавплазмепадает• снижаетсяонкотическое давлениеплазмы,кровьтеряетспособность«удерживать»жидкость
• =>отеки,водянки