επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο koytaλωνης τελικό
TRANSCRIPT
![Page 1: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/1.jpg)
Κληρονομικό & Επίκτητο Αγγειοοίδημα
ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ
![Page 2: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/2.jpg)
1876 John Laws Milton «giant urticaria»
2010
![Page 3: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/3.jpg)
1882 QuinckeΠεριγραφή
«Αγγειοονευρωτικού» Οιδήματος
2011
Ιστορική Αναδρομή
![Page 4: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/4.jpg)
2011
1888 William Osler Κληρονομικό Αγγειοοίδημα
Ιστορική Αναδρομή
![Page 5: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/5.jpg)
2011
1962 N. Landerman Κληρονομικό Aγγειοοίδημα & Καλικρείνη
Ιστορική Αναδρομή
![Page 6: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/6.jpg)
2011
1963 Donaldson και Evans
Αιτία Κληρονομικού αγγειοοιδήματος: έλλειψη
του αναστολέα του C1
Ιστορική Αναδρομή
![Page 7: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/7.jpg)
Παθογένεια
F XII F XIIa
HMWKΠρο-
Καλλικρεΐνη
F XI
F XIa
Πήξη
Καλλικρεΐνη
Βραδυκινίνη
Πλασμιγόνο
Πλασμίνη
Ινωδόλυση
TPA
Προρενίνη Ρενίνη
Αγγ/νο
ΑΤ Ι
ΑΤ ΙΙ
ΜΕΑ
![Page 8: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/8.jpg)
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ
• ΑΝΔΡΑΣ 65χρ.1. Από τον 08Ο/ 2008 1Ο ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ2. Τον 9ο /2009 2ο //
3. Τον 11ο /2009 3ο //4. Τον 3ο /2010 4ο //5. Τον 5ο/2010 5ο // 6. Τον 8ο/2010 6ο // (έλεγχος συμπληρώματος)•
![Page 9: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/9.jpg)
ΕΛΕΓΧΟΣ ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΟΣ
• C4 = 2.5 (φτ : 10.0 – 40.0)• C1q= 7.9 (φτ: 10.5 – 17.6)• C1inh= 11.8 (φτ: 17.00 – 32.00)(Ο υπόλοιπος εργαστηριακός έλεγχος κ.φ )
![Page 10: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/10.jpg)
Επιπ. Ag c1-inh ↓ N N ↓Επιπ.Λειτ/κουc1-inh ↓ ↓ N N or ↓
c3 N N N Ν
c4 ↓ ↓ N ↓
c1q N N N ↓
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΔΙΑΦΟΡΟΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ
![Page 11: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/11.jpg)
• Στις 10/12/ 2011 νέο επεισοδιο (ing FYRAZYR )• Στις 14/1/2011 // // // • Στις 31/1/2011 // // // • Στις 17/2/2011 // // //
Στις ????????
![Page 12: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/12.jpg)
Επίκτητη έλλειψη του C1inh.μπορεί να είναι δευτεροπαθής:
• Λεμφουπερπλαστικές και άλλες νεοπλασματικές νόσοι
• Νόσοι του κολλαγόνου• Εχινοκοκκίαση (με κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα)
• Churg-Straus (IgM ρευματοειδή παράγοντα)• Επίκτητη δυσλειτουργία του C1inh.
![Page 13: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/13.jpg)
ΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ
1.Αναστολείς πλασμινογόνου. α. Ε.Α.C.Α.(Epsilon Animo CaproicAcid 2.5g -5gx4 /ημ.) β. TRANΕXAΜIC ACID(transamin 250-500mgx3/ ημ.)
2.Τροποποιημένα Ανδρογόνα. Danazol (danatrol 200mg x3 αρχικά με σταδιακή μείωση.)
3.Νωπό πλάσμα (Προεγχειρητική θεραπεία)4.Πλασμαφαίρεση(σε ΣΕΛ & επίκτητη έλλειψη του C1inh)
![Page 14: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/14.jpg)
• Συμπυκνωμένος C 1inh iv– 10U/Kg UI (2Fl)– Έναρξη δράσης 30-45 min– Χρόνος ημίσειας ζωής 2 ημέρες– Σπάνιες αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις– «Καμία» αναφορά μετάδοσης μολυσματικών νόσων
Αναστολείς βραδυκινίνης (ικατιμπάντη)◦30 mg sc◦Έναρξη δράσης 45 min◦Χρόνος ημίσειας ζωής 2-4 ώρες◦τοπική αντίδραση στο σημείο έγχυσης
![Page 15: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/15.jpg)
Παθογένεια
F XII F XIIa
HMWKΠρο-
Καλλικρεΐνη
F XI
F XIa
Πήξη
Καλλικρεΐνη
Βραδυκινίνη
Πλασμιγόνο
Πλασμίνη
Ινωδόλυση
TPA
Προρενίνη Ρενίνη
Αγγ/νο
ΑΤ Ι
ΑΤ ΙΙ
ΜΕΑ
Ικατιμπάντη
![Page 16: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/16.jpg)
ΙΚΑΤΙΜΠΑΝΤΗ (FYRAZYR)
Δεν αποδομείται από τα ένζυμα που διασπούν τη βραδυκινίνη (Καρβοξυπεπτιδάση, αμινοπεπτιδάση, αΜΕΑ)
Ισχυρός, ειδικός και εκλεκτικός BKR-2 ανταγωνιστής Χορηγήθηκε σε >1250 subjects σε phase I-III κλινικές μελέτες Πήρε άδεια ως Firazyr το 2008.
![Page 17: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/17.jpg)
Ανεπιθύμητες ενέργειεςDANAZOL :Αύξηση βάρους, αρρενοποίηση,
ηπατοτοξικότητα, μυοπάθεια, υπερχοληστεριναιμία, διαταραχές libido
εACA (10-20gr/ημερησίως): Μυϊκή νέκρωση ,Ρινική συμφόρηση, συγκοπικά επεισόδια
μη αναστρέψιμος θρόμβωση TRANSAMINE :σε δόσης 1-2gr/d είναι πιο
ασφαλες από το EACA με τις ίδιες, αλλά ηπιότερες παρενέργειες.
![Page 18: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/18.jpg)
Icatibant – Ανεπιθύμητες αντιδράσεις
Τοπικό ερύθημα και αίσθημα καύσους στην περιοχή της ένεσης, πλήρως αναστρεφόμενο εντός 1-2 h
Κανείς από τους ασθενείς δεν αρνήθηκε να ξανακάνει την ένεση εξαιτίας της τοπικής αντίδρασης
![Page 19: επικτητο αγγειοοιδημα αντίγραφο Koytaλωνης τελικό](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062223/587c15001a28ab03768b744d/html5/thumbnails/19.jpg)