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ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
Trastornos del sistema vascularTrastornos de las plaquetas
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Trastornos del sistema vascular
Anormalidad o daño estructural de cualquiera de los recubrimientos endoteliales de los vasos sanguíneos.
Manifestaciones clínicas y estados patológicos.
Equimosis, petequias, hemorragias excesivas o espontáneas de las membranas mucosas.
Generalmente el número de plaquetas y las pruebas de detección sobre los factores de coagulación están normales.
Diagnóstico se establece frecuentemente por exclusión.
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Trastornos del sistema vascular
Hereditarios Adquiridos
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Trastornos hereditarios del sistema vascular
Telangiectasia hereditaria Telangiectasia: dilatación persistente de las
venas situadas superficialmente. Enfermedad de Osler- weber-Rendu, se hereda
de forma autosómica dominante. Frecuencia: 1 en 50.000. Alteraciones en la proteína endotelial endoglina
en el cromosoma 9. Antecedentes familiares de hemorragia y
lesiones planas, rojas o amoratadas en las membranas mucosas: lengua, vías gastrointestinales, respiratorias y en palmas y plantas.
Pruebas de laboratorio: de ordinario normales.
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Telangiectasia
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Síndromes de Ehlers-Danlos:
Grupos de trastornos que se caracterizan por síntesis anormal y disminuida del tejido conjuntivo subendotelial, particularmente de la colágena.
Manifestaciones hemorrágicas por fragilidad extrema de los vasos que permite que la sangre abandone la luz y entre a los tejidos.
Diátesis hemorrágica, equimosis espontánea, rotura de grandes vasos, petequias, hemorragia gastrointestinal, gingival y dental
Capacidad extraordinaria de estiramiento de la piel, fragilidad para la producción de heridas y articulaciones hiperextensibles.
Laboratorio: tiempo de sangría anormal.
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Síndrome de Marfan:
Herencia autosómica dominante.
Extremidades largas, dedos arácneos, aneurisma, luxación del cristalino, articulaciones hiperextensibles y diátesis hemorrágicas.
Laboratorio: tiempo de sangría prolongado y anormalidades en la agregación plaquetaria.
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Síndrome de Marfan
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Trastornos adquiridos del sistema vascular
Púrpura senil o actínica Se presenta en personas ancianas.
Equimosis espontáneamente o por presión leve, especialmente en las partes del cuerpo que han estado expuestas a la luz solar.
Se desarrolla con la edad por la degeneración de las fibrillas de colágena de soporte y daño solar crónico.
Laboratorio: mayor formación de petequias en la prueba del torniquete.
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Púrpura senil o actínica
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Púrpura simple:
Trastorno benigno presentado en mujeres jóvenes.
Equimosis pequeñas espontáneas en la piel de muslos o brazos.
Causa del padecimiento desconocida.
Pruebas de laboratorio: en algunos pacientes normales y en otros alteración en la agregación plaquetaria.
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Deficiencia de vitamina C (Escorbuto):
Vitamina C necesaria para la formación del colágeno y la sustancia fundamental de la piel.
Deficiencia puede desarrollarse a los 2 o 3 meses de un aporte inadecuado.
Presencia de tapones córneos en los orificios de los folículos pilosos, petequias y púrpura parafolicular con pelos atrapados en “sacacorcho” en la parte superior de los brazos, piernas, espalda y nalgas.
Cuatro H: hemorragia (encías, músculos, articulaciones y huesos), hiperqueratosis de los folículos pilosos, hipocondriasis (debilidad y artralgias) y alteraciones hematológicas (disfunción de la agregación plaquetaria).
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Escorbuto
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OTROSPúrpura alérgicaTrastornos de paraproteínasAmiloidosisInfeccionesInducida por fármacosSíndrome de Cushing
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Trastornos de las plaquetas
Trastornos Cuantitativos Trastornos Cualitativos
Trastornos hereditarios
Trastornos adquiridos
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Trastornos Cuantitativos: trombocitopenia y trombocitosis
Trombocitopenia: plaquetas ˂ 150 x 109/L. Síntomas clínicos: plaquetas ˂ 50 x 109/L. Hemorragia intensa y espontánea: ˂ 10 x 109/L.Fisiopatología1- Acortamiento de la supervivencia plaquetaria.2- Disminución en la producción.3- Trombocitopenia por cúmulo esplénico
(secuestro).4- Trombocitopenia asociada a la transfusión
masiva.5- Múltiples causas.
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1- Acortamiento de la supervivencia plaquetaria: Inmunitaria y no inmunitaria.
Inmunitaria: mediada por Ac (Ig G), fagocitosis por Mɸ del bazo de PQ sensibilizadas por Ac.
Ej: variantes idiopáticas, trombocitopenia transplacentaria, aloanticuerpos por transfusión y embarazo, vinculada con fármacos, relacionada con otras enfermedades.
No inmunitaria: destrucción dentro de la circulación por Coagulación intravascular diseminada (CID), púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SUH), y por válvulas cardíacas artificiales.
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2- Disminución en la producción: Aplasia megacariocítica, trombopoyesis ineficaz y trombocitopenia hereditaria (Síndrome de Wiscott- Aldrich, enfermedad de Bernard-Soulier, anomalía
de May Heglin ).
3-Trombocitopenia por cúmulo esplénico (secuestro). Esplenomegalia e hiperesplenismo.
4-Trombocitopenia asociada a la transfusión masiva. 10 o más unidades de sangre en 24 horas.
5-Múltiples causas: alcoholismo, enfermedades linfoproliferativas y cirugía de derivación cardiopulmonar.
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Trombocitosis Cifra de plaquetas por encima de 450 x 109 /L. Causas: clonales, familiares y reactivas o
secundarias.1- Clonales: trastornos miloproliferativos crónicos
(Leucemia mieloide crónica, trobocitosis esencial, policitemia rubra vera y mielofibrosis con metaplasia mieloide).
2- Familiares: trombocitosis familiar, heredada de manera autosómica dominante, mutación en el gen de la trombopoyetina (niveles altos).
3- Reactivas o secundaria: aumento de PQ por otra enfermedad o trastorno Ej: después de hemorragia o cirugía, posesplenectomía, recuperación de trombocitopenia en los alcohólicos, entre otros.
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Trastornos Cualitativos: alteraciones en la función de
las plaquetas, pueden ser hereditarios o adquiridos.
Hereditarios: Trastornos en la adhesión plaquetaria: necesario
el factor de von Willebrand y la glucoproteína Ib en la membrana plaquetaria, EJ: enfermedad de Bernard Soulier y enfermedad de von Willebrand .
Trastornos de la agregación plaquetaria: requiere fibrinógeno y proteína IIb/IIIa, Ej: Trombastenia de Glanzman.
Trastornos de la secreción de las plaquetas: defectos en los mecanismos de liberación de los gránulos, Ej: Síndrome de Chediak-Higashi
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Adquiridos
Insuficiencia renal. Enfermedades hematológicas. Fármacos: aspirina, antibióticos. Alcohol.