م�ت�ا�ب�و�ل�ی�س�م� ک�ر�ب�و�ه�ی�د�ر�ا�ت�ه�ا

ت�خ�ر�ی�ب� ک�ر�ب�و�ه�ی�د�ر�ا�ت�ه�ا

مولکول دو به گلوکوز تبدی�ل آ�ن و میشود انجام گلیکولی�ز راه از کربوهیدارته�ا تخری�ب پیرووات است

منبع غذای�ی جیره در باشند. م�ی زنده موجودات برای انرژ�ی اص�لی منب�ع کربوهیدراته�ا اص�لی کربوهیدرات، نشاس�ته اس�ت ک�ه ب�ه وس�یله س�لولهای گیاه�ی س�اخته شده و به عنوان ب�ه وس�یله موجودات هتروتروف مورد اس�تفاده قرار می گیرد. در جانوران، انرژ�ی منب�ع گلیکوژن در اکث�ر بافته�ا یافت م�ی شود. باف�ت عضالنی بی�ش از نیمی از گلیکوژن بدن را در برداشت�ه و از آ�ن برای انقباض عضالن�ی اس�تفاده م�ی کند. ترکیبات بزرگ مولکول مانند یعنی س�اختاری واحدهای ب�ه اختص�اصی آنزیمهای توس�ط ابتدا گلیکوژ�ن و نشاس�ته مونوس�اکارید، گلوکز تبدیل می گردند. گلوکز و همچنی�ن س�ایر قندهای س�اده مانند گاالکتوز،

سوکروز، فروکتوز در طبیعت فراوان بوده و در جیره غذایی نیز وارد بدن می شوند.

سری ی�ک از پ�س گلوک�ز مولکول هوازی ب�ی موجودات در تبدی�ل و سپس در همان نهای�ی ب�ه محص�ول تخریب�ی واکنشهای شرای�ط ب�ی هوازی )بدون مص�رف اکس�یژن( محص�ول نهای�ی طی

مراحل دیگر تخریب و یا به مصرف می رسد.

الکتات و شده احیا پیرووات مولکول هوازی، ب�ی شرای�ط در میده�د در حال�ی ک�ه در موجودات تخمیری مانن�د مخمرها، پیروات )مصرف هوازی شرای�ط در و میشود برگردانده اتانول ب�ه

آب و انرژی می دهدco2اکسیژن( تخریب شده و در نهایت

گ�ل�ی�ک�و�ل�ی�ز

طور به ک�ه اس�ت آنزیم�ی واکن�ش دو از متشک�ل گلیکولی�ز: پیاپی انجام شده و فرآورده نهایی را میسازند.

نخس�تین مرحل�ه فس�فریل دار شدن گلوکوز تح�ت اثر آنزیمهایکیناز است.

س�پس ط�ی چن�د مرحل�ه آنزیم�ی مولکول ش�ش کربنی گلوکوزشکس�ته شده و ترکی�ب س�ه کربن�ه گلیس�رآلدهید تری فسفات

میدهد. و سرانجام پیروات به دست می آید.

10در راه گلیکولی�ز اگ�ر گلوک�ز ب�ه عنوان قن�د شروع کننده باش�د، طی واکنش آنزیمی به الکتات تبدیل می شود این مراحل عبارتند از:

1 فس�فریالسیون گلوک�ز: ورود -D گلوک�ز در مس�یر گلیکولی�ز مستلزم-ب�ه گلوک�ز- آ�ن آنزیم 6فس�فریله شدن ب�ه وس�یله -فس�فات اس�ت ک�ه

از انتقال گروه فسفات کاتالی�ز م�ی گردد. هگزوکینازه�ا گلوکوکیناز ATP ب�ه قندهای ش�ش کربن�ی را ب�ه عهده دارند. برحس�ب نوع قند، نوع

ای�ن حال�ت چون قن�د گلوکز مورد آنزی�م کیناز متفاوت م�ی باش�د در بح�ث اس�ت آنزی�م فوق گلوکوکیناز نامیده م�ی شود. گلوکوکیناز آنزیم

فسفریله میکند.C-6اختصاصی میباشد که گلوکز را در

2-6-فسفات به فروکتوز-6- واکنش دوم تبدیل گلوکز-فسفات است که یک واکنش ایزومری شدن می باشد .

فسفات ایزومراز این واکنش را کاتالیز 6آنزیم گلوکز -می کند.

3- 6- فس�فات ب�ه وس�یله آنزی�م 6- واکن�ش س�وم فس�فریله شدن مجدد فروکتوز- را به ATPفسفوفروکتوکیناز اس�ت. در ای�ن حال�ت گروه فس�فات حاص�ل از هیدرولی�ز

- دی فسفات می سازد. 6-1-فسفات انتقال داده و فروکتوز -6مولکول فروکتوز-

بخش�ی از انژری تولی�د شده ب�ه مص�رف تشکی�ل فرآورده رس�یده و بقی�ه آن ذخیرهمی گردد.

4-گلیس�رآلدئید آ�ن ط�ی ک�ه اس�ت ای مرحل�ه شود. 3- می س�اخته فس�فات -- ترکی�ب سه 1،6مولکول فروکتوز دو ب�ه آلدوالز آنزی�م ب�ه وس�یله - دی فس�فات

– فسفات تخریب می گردد.3کربنه دی هیدروکسی استن فسفات و گلیسرآلدئید–

5 دی هیدروکس�ی اس�تن فس�فات ب�ه نوب�ه خود م�ی توان�د تح�ت اثر -- فسفات تبدیل شود. 3آنزیم تریوزفسفات ایزومراز به گلیسرآلدئید–

در نتیج�ه ط�ی ای�ن واکن�ش ب�ه ازای ه�ر مولکول ترکی�ب ش�ش کربنه - فسفات ایجاد می شود.3مانند گلوکز دو مولکول گلیسرآلدئید–

6 –فسفات معروف 3- مرحل�ه پنج�م ب�ه مرحل�ه اکس�یداسیون گلیس�رآلدئید - گلیس��رآلدئید– مرحل��ه ای��ن در آنزیم 3اس��ت. تاثی��ر تح��ت فس��فات –

ب�ه 3گلیس�رآلدئید– دهیدروژناز، – فس�فات اسید 1،3 -دی فس�فوگلیسیریک و فسفات معدنی است.+NADتبدیل می گردد. این واکنش مستلزم کوآنزیم

7 مرحل�ه اول س�نتز -ATP ای�ن واکن�ش یک�ی از مهمتری�ن مراح�ل مسیر : مولکول یک آ�ن ک�ه ط�ی اس�ت اولی�ن مرحل�ه زیرا باش�د م�ی گلیکولی�ز

ازنوع واکنش�ی حداقل ATPپرانرژ�ی انجام چنی�ن برای س�نتز م�ی شود. برابر به 7/3انرژ�ی آزاد شده بر مول الزم اس�ت. فس�فات کیلوگالری

و ADPمولکول داده شده انتقال ATP مرحله ای�ن در م�ی شود. س�نتز - دی فس�فوگلیسرات اس�ید ک�ه مولکول�ی ناپایدرار و پرانرژ�ی است در 1،3

- فس�فوگلیسرات تبدیل شده و 3حضور آنزی�م فس�فوگلیسرات کیناز ب�ه تولید می شود.ATPیک مولکول

8 آنزیم�ی بنام فس�فوگلیسرومیوتاز باع�ث انتقال ریش�ه فسفات -- فس�فو گلیسرات 3 در 2 ب�ه ک�رب�ن شماره 3از کرب�ن شماره

- فسفو گلیسرات تبدیل می شود.2شده و به ترکیبی به نام

9 فس�فو گلیسرات 2- ای�ن واکن�ش ی�ک واکن�ش آبگیری از -اس�ت ک�ه توس�ط آنزی�م اینوالز کاتالی�ز م�ی شود. ط�ی این

– فسفو گلیسرات ب�ه فسفوانول پیرووات که یک 2واکنش، ترکیب پرانرژی است تبدیل می گردد .

10 مرحل�ه دوم س�نتز -ATP ای�ن واکن�ش نی�ز یک�ی دیگر : از واکن�ش های مه�م در مس�یر گلیکولی�ز اس�ت ک�ه طی

انرژ�ی پ�ر مولکول دومی�ن شود. ATPآ�ن می س�نتز در پیرووات انول فسفو انرژ�ی پ�ر و ناپایدار ترکی�ب حضور آنزی�م پیروات کیناز ب�ه پیرووات تبدیل میشود و

تولید میشود. ATPیک مولکول

10 آخرین مرحله از مسیر گلیکولیز واکنشی است که طی آن -پیروات احیا شده و الکتات تولید می شود .

آنزیم الکتات دهیدروژناز و کوآنزیمNADH واکنش را کاتالیز می نماید .

2 molecules of PEP (C3H3O3P1) + pyruvate kinase + 2 ADP → 2

molecules of pyruvic acid (C3H4O3) + 2 ATP

ن�ت�ی�ج�ه راه گلیکولی�ز مکانیس�م بیوشیمیای�ی اس�ت ک�ه از آ�ن طری�ق انرژ�ی شیمیایی

گلوک�ز دوباره در س�ایر فرایندهای بیوشیمیای�ی مورد استفاده قرار می گیرد. از تا ک�ه معلوم می شود تولی�د شده مواد و ترکیبات مص�رف شده بندی جم�ع

مصرف می شود. از ATP- فس�فات دو مولکول 3مرحل�ه تولی�د گلیس�رآلدهید تبدی�ل دو مولکول گلیس�رآلدهید نیز 3س�وی دیگ�ر در پیرووات ب�ه - فس�فات

مولکول تعداد ATPچهار کردن ک�م ب�ا تولی�د می گردد. ATP از مصرف شده ATPتعداد تولی�د شده، میزان ک�ل انرژ�ی حاص�ل از راه گلیکولیز دو مولکول

خواهد بود.

در ص�ورتی ک�ه گلیکوژ�ن ب�ه عنوان منب�ع انرژ�ی بکار رود مرحل�ه اول گلیکولیز به aحذف می شود. بدی�ن معن�ی ک�ه ابتدا گلیکوژ�ن تح�ت اث�ر آنزی�م فس�فریالز

- بوس�یله آنزیم 1- فس�فات تبدی�ل می گردد و در مرحل�ه بع�د گلوک�ز 1گلوک�ز - فس�فات مبدل می شود. در ای�ن حال�ت گلوکز 6فس�فوگلوکوموتاز ، ب�ه گلوک�ز

تولید شده ATP- فس�فات راه گلیکولی�ز را ط�ی می کند. بدی�ن ترتی�ب تعداد 6پایان نمی یابد. ای�ن مرحله ب�ه بود. تخری�ب گلوک�ز برابر س�ه مولکول خواه�د بلک�ه مراح�ل آ�ن بوس�یله پیرووات در میتوکندری ادام�ه پیدا می کن�د و ط�ی آن

بقیه انرژی نهفته در مولکول آزاد می شود.

س�ا�ی�ر� ق�ن�د�ه�ا ت�خ�ر�ی�ب

مانوز، فروکتوز، گاالکتوز،� الکتوز، مانند دیگ�ر قندهای واکنشهای سری ی��ک ط��ی س��اکاروز هالوز، تری شده تبدیل گلیکولی��ز متابولیس��مهای ب��ه اختص��اصی

وسپس پیرووات میدهد.

ال�ک�ت�و�ز

LactoseLactase(E)

Glucose

Galactose

glycolysis cycle

Galactokinase(E)Mg+2(Co. E)

Galactose-1- phosphatephospho galacto uridyl trnsferase(E)UDP-glucose(Co. E)

UDP-galactose + glucose -1-phosphate

UDP: urydin diphospho

UDP-glucose epimerase(E)

UDP-glucose

Phosphoglucomutase (E)

glucose -6-phosphate(glycolysis cycle)

ATP

ت�ر�ی� ه�ا�ل�و�ز

ه�م نامیده شده( کربوهیدرات س�اده ای اس�ت که میکوز)ک�ه ب�ا پیون�د س�اده ای ایجاد شده اس�ت. این از اتص�ال دو گلوک�ز

٪ س�اکاروز شیرین�ی دارد و از قندهای غیر ۴۵قن�د ب�ه اندازه احی�ا کننده اس�ت. به همی�ن دلی�ل اثرات مضری ک�ه س�ایر قندها

بر روی پروتئین ها دارند، را ندارد. غذاهای کیفیت ک�ه اس�ت خوراک�ی افزودن�ی ی�ک ترهالوز،

بهبود آنها نمودن ب�ا خوشمزه ت�ر را فراوری شده و خش�ک می بخشد.

.ترهالوز در بعضی قارچ ها وجود دارد(تری هالوز در اث�ر آنزی�م تری هاالزTrehalase به دو مولکول )

چرخه وارد مس�تقیم نی�ز گلوک�ز شود. م�ی تجزی�ه گلوک�ز گلیکولیز می شود.

O

CH2OH

OH

OH

OHO

O

OH

CH2OH

OH

OH

س�ا�ک�ا�ر�و�زsucrose

sucrase(E)Glucose

Fructose

glycolysis cycle

(1) (2)

Fructokinase (E)

Frucose-1-posphate

ATP

Frucose-1-posphate-aldolase

Glyceraldehyde + Dihydroxyaceton phosphate

Trioeskinase(E)ATP

Glyceraldehyde-3-posphate

glycolysis cycle

Triose phosphate isomerase(E)

Hexokinase

Fructose-6-phosphate

glycolysis cycle

م�ا�ن�و�ز

Hexokinase(E)

Manose-6-phosphate

glycolysis cycle

Manose

ATP

Phospho manose isomerase(E)

Frucose-6-posphate

GLYCOGENEگ�ل�ی�ک�و�ژ�ن�زSIS))

بیو سنتز گلیکوژن یا گلیکوژنز در طی مراحل زیر انجام میشود:

1 6-گلوکز توس.ط آنزیم گلوکوکیناز )در کبد( یا هگزوکیناز در عضله به گلوکز -فسفات تبدیل می شود.

2-فسفات 1- فس.فات توس.ط آنزی.م فس.فوگلوکوموتاز ب.ه گلوک.ز 6- گلوک.ز -تبدیل می شود.

3-فس.فات، توس.ط آنزی.م 1-گلوک.ز -UDPG پیروفس.فریالز به UDPG و گروههای آنزی.م شود. م.ی تبدی.ل پیروفس.فوریالز، UDPGفس.فات UTP تری یوریدین

فس.فات را تجزی.ه م.ی کن.د و انرژ.ی حاص.ل از شکس.ته شدن پیون.د فسفودی به گلوکز میشود.UDPاستر، صرف انتقال

4 آنزیم گلیکوژ.ن س.نتاز، گلوکز را از-UDPG 1 به گلیکوژن )در مح.ل اتص.ال آلفا ( منتق.ل م.ی کند. زمان.ی ک.ه در س.لول گلیکوژ.ن نباش.د، پروتئین.ی به نام 4ب.ه

گلیکوژنی.ن از طری.ق آمینواس.یدهای الکل.ی، ب.ا گلوک.ز پیوند گلیکوزیدی برقرار می کند و گلیکوزیله می شود.

5 موجب 6 ب.ه 1-آنزی.م شاخ.ه س.از بنام تران.س گلوکوزیداز ب.ا ایجاد پیون.د آلف.ا تشکی.ل شاخ.ه میشود. )پیوندهای گلیکوزیدی در زنجیره اص.لی گلیکوژن از نوع

است(.6 به 1 و در محل انشعاب از نوع آلفا 4 به 1آلفا

ب�ی�و�س�ن�ت�ز� گ�ل�ی�ک�و�ژ�نGlucose

Glucose-6-posphate

glycolysis cycle

Pospho glucose mutase

Glucose-1-posphate

UDP glucose pyrophosphorilaseUTP

UDP glucose + ppi

Glycogene syntetaseTrans glucosylase

Glycogene

گ.ل.ی.ک.و.ژ.ن.و.ل.ی.ز

Glycogenolysis ، تجزی.ه گلیکوژ.ن ب.ه گلوکز، در طول زمانافزایش تقاضای انرژی در کبد و ماهیچه، رخ می دهد.

ت�ج�ز�ی�ه� گ�ل�ی�ک�و�ژ�ن

GlycogenePhosphorylase

PO43-

Glucose-1-posphate + Limite dextrain1)

2) GlycogeneAmilo-a-1,6-glucosidase

Glucose-1-posphatePhosphorylase

Glucose-1-posphatePhosphogluco mutaes

Glucose-6-posphate3)

Glucose-6-posphateGlucose-6-phosphatase

Glucose + PO43-4)

ATP

Hormone Adnylate cyclase

CAMP

Protein Kinase (inactive)

Protein Kinase (active)

Glycogene Synthase active

ATP

ADP

Glycogene Synthase phosphate (inactive)

UDP-glucose

Glycogen

N

N N

N

NH2

O

OHO

H2C

P

O

O

O

Phosphorylase kinase (inactive)

ATP

ADP

Phosphorylase-p- kinase (active)

Phosphorylase (inactive)

ATP

ADP

Phosphorylase-p (active)

Glycogen

Glucose-1-phosphate

Protein Kinase active

ا�ک�س�ی�د�ا�س�ی�و�ن� گ�ل�و�ک�ز� ا�ز� ر�ا�ه� پ�ن�ت�و�ز�ف�س�ف�ا�ت

راه کربوهیدرات متابولیسم راههای از دیگ��ر یک��ی می انجام س�لول پالس�م س�یتو در ک�ه اس�ت پنتوزفس�فات شود ک�ه ط�ی آ�ن از ی�ک س�و گلوکوز ماهی�ت خود را از دست میده�د و تخری�ب میشود و از س�وی دیگ�ر فرآورده نهای�ی آن،

و ایجاد قندهای پنج کربنی به ویژه ریبوز است.NADPHتولید

-. ف.س.ف.ا.ت. ب.ه. 6-.ت.ب.د.ی.ل. گ.ل.و.ک.ز. 1ف.س.ف.و.گ.ل.و.ک.و.ن.ا.ت

-گلوکوز اکس�ایش ب�ا پنتوز فس�فات توسط 6راه -فس�فات ب�ه اختصار6آنزی�م گلوکوز- ی�ا G6PD-فس�فات دهیدروژناز

گلوکونوالکتون- عم�ل ای�ن حاص�ل و شود م�ی -6شروع ب�ه الکتوناز آنزی�م مجاورت در ک�ه اس�ت -6فس�فات

فس�فوگلوکونات تبدی�ل م�ی شود بای�د توج�ه داش�ت که تعادل است .NADPHاین واکنش بیشتر به سمت تشکیل

-. 6-.د.ک.ر.ب.و.ک.س.ی.ال.س.ی.و.ن. ا.ک.س.ی.د.ا.ت.ی.و. 2ف.س.ف.و.گ.ل.و.ک.و.ن.ا.ت

6 فس�فوگلوکونات 6-فس�فوگلوکونات حاص�ل از واکن�ش فوق تح�ت اث�ر آنزی�م-- فسفات تبدیل می شود 5دهیدروژناز کربوکسیل زدایی و به ریبولوز

-.5-.ف.س.ف.ا.ت. و. ر.ی.ب.و.ز.-5گ.ز.ی.ل.و.ز.--.ت.ش.ک.ی.ل. 3ف.س.ف.ا.ت

ک�ه تولی�د م�ی شود، چهار مولکول آن - فس�فات5ز لوریبواز ش�ش مولکول .-فسفات تبدیل می شود5با کمک آنزیم فسفو پنتوز اپیمراز به زایلوز-

-فس�فات نی�ز تح�ت آنزی�م فسفو پنتوز ایزومراز 5دو مولکول ریبولوز--فسفات تبدیل می شوند.5به آلدوز مربوطه یعنی ریبوز-

فس�فات در بس�یاری از واکنشه�ا از جمل�ه 5نظ�ر ب�ه اینک�ه ریبوز -زیس�ت س�نتز نوکلئوتیده�ا مورد نیاز بدن اس�ت، لذا در اغل�ب مواد راه پنتوز فس�فات در ای�ن مرحل�ه متوق�ف م�ی شود. معادل�ه کل�ی

برای این واکنشها را می توان به صورت زیر خالصه کرد.

-.ف.س.ف.ا.ت. و. 7س.د.و.ه.پ.ت.و.ل.و.ز.--.ت.ش.ک.ی.ل. 4-.ف.س.ف.ا.ت. 3-ل.د.ه.ی.دآگ.ل.ی.س.ر

فس��فات در مجاورت 5-فس��فات و ی��ک مولکول ریبوز 5ی��ک مولکول گزیلولوز--فس�فات و ی�ک قن�د هف�ت کربن�ی 3آنزی�م تران�س کتوالز ی�ک مولکول گلیس�رالدهید

-فسفات تولید می کند .7به نام سدوهپتولوز

کلی.ه کتوزهای.ی ک.ه موقعی.ت فضای.ی کرب.ن شماره

- 5، گزیلولوز 3 آنه...ا شبی...ه ب...ه کرب...ن شماره 3

وان س.وبسترا برای نفس.فات باش.د م.ی توانن.د ب.ه ع

آنزیم ترانس کتوالز مورد استفاده قرار گیرند.

-.ف.س.ف.ا.ت. ت.و.س.ط. آ.ن.ز.ی.م. 6-.ت.ش.ک.ی.ل. ف.ر.و.ک.ت.و.ز. 5ت.ر.ا.ن.س. آ.ل.د.و.ال.ز

فسفات در مجاورت آنزیم ترانس آلدوالز با هم 7- فسفات و سدو هپتولوز 3گلیسرالدهید -- فسفات را 4- فسفات و یک قند چهار کربنی به نام اریتروز 6ترکیب می شوند و فروکتوز

تشکیل می دهند.

–.ف.س.ف.ا.ت. ب.ه. و.س.ی.ل.ه. آ.ن.ز.ی.م. 6-.ت.ش.ک.ی.ل. ف.ر.و.ک.ت.و.ز. 6ت.ر.ا.ن.س. ک.ت.و.ال.ز

فس�فات در مجاورت آنزی�م تران�س کتوالز ترکی�ب و ی�ک 5- فس�فات ب�ا گزیلولوز 4در آخری�ن مرحل�ه اریتروز -- فس�فات در 6س�رانجام فروکتوز - فس�فات حاص�ل م�ی شود.6مولکول گلیس�رالدهید و ی�ک مولکول� فروکتوز

- فسفات تبدیل و چرخه دوباره تکرار می شود.6ایزومراز به گلوکوز فوگلوکوسمجاورت آنزیم ف

ا.ه.م.ی.ت. و. ک.ن.ت.ر.ل. ر.ا.ه. پ.ن.ت.و.ز. ف.س.ف.ا.ت.

تحقیقات انجام شده نشان داده اس�ت ک�ه فع�الی�ت راه پنتوز فس�فات در بعض�یاز بافته�ا مث�ل باف�ت چرب�ی ، کب�د ، پس�تان و غدد فوق کلیوی بس�یار زیاد اس�ت و

اس�اسی ای�ن راه در نق�شدر مقاب�ل ، فع�الی�ت آ�ن در ماهیچ�ه ه�ا کمت�ر اس�ت . ک�ه بخص�وص در باف�ت چربی جهت زیس�ت سنتز اسیدهای است NADPHتولید

چرب ، کلسترول و هورمونهای استروئیدی نهایت ضرورت را دارد.

جهت بخص�وص بدن احتیاج مورد ریبوز تامی�ن در راه ای�ن اهمی�ت همچنی�ن س�اختن نوکلئوتیده�ا نی�ز قاب�ل ذک�ر اس�ت. الزم ب�ه تذک�ر اس�ت ک�ه اهمی�ت این راه

نیز از نظر انرژی کمتر از گلیکولیز نیست.

بدی�ن ترتی�ب ک�ه راه پنتوزفس�فات برای شروع، بر خالف گلیکولی�ز احتیاج بهATP 5-فس�فات به رییوز 6 ندارد و همزمان ب�ا تبدی�ل ی�ک مولکول گلوکوز -

تولید می کند.CO2 و یک مولکول NADPHفسفات، دو ملکول

مولکول 6ب�ا توج�ه ب�ه ای�ن واقعی�ت ک�ه اکس�ایش کام�ل ی�ک مولکول گلوکوز تولید CO2

بار تکرار شود ت�ا یک مولکول گلوکوز کامال 6م�ی کن�د، بنابرای�ن بای�د راه پنتوز فس�فات

خواهد بود .NADPH مولکول 12 و CO2 مولکول 6اکسید شود که نتیجه آن تولید

:راه پنتوز فسفات در بافت کبدی از دو طریق کنترل می شود1 گلوکوز آنزی�م دو مقادی�ر و 6-از طری�ق دهیدروژناز - فسفات

فسفو گلوکونات دهیدروژناز 2 نس�بت-NADP+( آن کاهیده شک�ل ب�ه شده اکس�ید NADP+

/NADPH ). درص�د باش�د ه�ر دو آنزیم فوق دارای 2در ص�ورتی ک�ه ای�ن نس�بت

ب�ا حداکث�ر ظرفیت پنتوز فس�فات راه یعن�ی ان�د حداکث�ر فعالی�ت درص�د کاه�ش یابد 1عم�ل م�ی کند. در ص�ورتی ک�ه ای�ن نس�بت ب�ه

آنزیمهای فوق فعالی�ت خود را تقریب�ا از دس�ت م�ی دهن�د و سرعت درصد کاهش می یابد .90عمل در حدود

گلبولهای قرم�ز انس�ان در مقایس�ه ب�ا س�ایر بافتها مقدار بیشتریاز گلوک�ز را از طری�ق راه پنتوزفس�فات اکس�ید م�ی کنن�د ب�ه همین

گلوکوز آنزی�م کمبود می 6دلی�ل آنه�ا در دهیدروژناز فس�فات -تواند سبب اختالل در این راه شود.

در نتیج�ه ای�ن ام�ر مقدار NADPH در گلبولهای قرمز افراد مبتال موج�ب اختالل در ی�ک سری از NADPHکاه�ش م�ی یابد. کاه�ش

گلبولهای آن اث�ر در ک�ه واکنشهای کاهش�ی در س�لول م�ی شود قرم�ز افراد مبتال نس�بت ب�ه مص�رف بعض�ی از مواد مثل داروهای فنیل اس�تیل و س�ولفونامیدها پریماکی�ن، مانن�د ماالری�ا ض�د هیدرازی�ن، حس�اس و ب�ه س�رعت هومولی�ز م�ی شون�د ای�ن حالت را

فاویسم می گویند.

عوارض ای�ن بیماری ب�ا مص�رف باقالی فاوا ک�ه در ایران بخصوصنیز اس�ت معروف زال�ه باقالی ب�ه و فراوان شمال نواح�ی در

ظاهر می شود.

چ.ر.خ.ه. ک.ر.ب.س. ی.ا. ت.ر.ی. ک.ر.ب.و.ک.س.ی.ل.ی.ک. ا.س.ی.د

pyrovic acid + NAD+ TPP + FAD+ + Mg+ + Lipoic acid

CAo SHAcetyl CoA + H+ + CO2NADH

-. ت.و.ل.ی.د. س.ی.ت.ر.ا.ت1

O C COO

H2C COO+ C CH3

O

S CoA

+ H2O HO C COO

H2C COO

H2C COO

+ CoA SH

Oxaloacetate Acety CoA Citrate

Citrate Synthase

واکن.ش ابتدای.ی میانAcetil.Co.A و اگزالواس.تات و تشکی.ل س.یترات اس.ت ک.ه ب.ه وس.یله آنزی.م س.یترات س.نتاز کاتالی.ز میشود ک.ه ی.ک

و کرب.ن کربونی.ل در Acetil.Co.Aپیون.د کربن-کرب.ن میان متی.ل در - Co.Aاگزالو.اس.تات ایجاد میکند. س.پس پیون.د تیواس.تری س.یتریل

ک.ه ب.ه ای.ن ترتی.ب ایجاد شده اس.ت هیدرولی.ز میشود و س.یترات و Co.A-SH.آزاد میشوند؛ این واکنش انرژی زا است

-. ت.ب.د.ی.ل. س.ی.ت.ر.ا.ت. ب.ه. ا.ی.ز.و. س.ی.ت.ر.ا.ت2

س...یترات بوس...یله آنزی...م آکونیتاز )آکونیتاز هیدراتاز( ایزومریزهشده و ب.ه ایزوس.یترات تبدی.ل میشود. ای.ن واکن.ش در دو مرحل.ه

انجام میشود:

۱ -دهیدراسیون به سیس- آکونیتات

۲ -هیدراسیون به ایزوسیترات

HO C COO

H2C COO

H2C COO

Citrate

Aconitase

H2O

C COO

HC COO

H2C COO

Cis-Aconitate

H2O

HC COO

CH

COO

H2C COO

Isocitrate

HO

ا.زتک.و.ن.یآی.م. زچ.گ.و.ن.گ.ی. ع.م.ل. آ.ن

س�یتریک اس�ید از نظ�ر س�اختار شیمیای�ی جس�می اس�ت متقارن، لذا عم�ل آبگیری. لک�ن ب�ه داز چنی�ن مولکول�ی عمال بای�د از ه�ر دو س�مت م�و لکول امکانپذی�ر باش

تجرب�ه ثاب�ت شده اس�ت ک�ه ای�ن عم�ل تنه�ا از ی�ک س�مت و آ�ن ه�م در خالف جه�ت .ورود گروه استیل انجام می گیرد

برای توجی�ه ای�ن عم�ل ی�ک نوع مکانیس�م شبی�ه ب�ه عم�ل چرخ و فل�ک برای آنزی�مآکونیتاز پیشنهاد شده است.

آنزی�م آکونیتاز دارای س�ه نقط�ه اتص�ال، یک�ی برای گروه–CH2-COO- دومی برای +Fe2اس�ت، آنزی�م آکونیتاز که محتوی -COO-و س�ومی برای گروه OH–گروه

ب�ا س�یترات ترکی�ب و کمپلک�س در جه�ت چ�پ، تولید اس�ت در ای�ن س�ه نقط�ه ایزوسیترات و در جهت راست، سیترات تولید می کند.

بای�د توج�ه داش�ت ک�ه تمام�ی فعالی�ت ای�ن آنزی�م جابجا کردن گروه هایOH,H در یعنی واس�طه جس�م آنک�ه بدون اس�ت ایزوس�یترات و س�یترات مولکولهای

آکونیتات آزاد به وجود آید.

-. ا.ک.س.ا.ی.ش. ا.ی.ز.و.س.ی.ت.ر.ا.ت. ب.ه. آ.ل.ف.ا.-.ک.ت.و.گ.ل.و.ت.ا.ر.ا.ت3

ایزوس�یترات در مجاورت آنزی�م ایزوس�یترات دهیدروژناز و NAD+ به اگزالوسوکسینات اکسید می شود .

اگزال�و س�وکسینات ی�ک جس�م واس�طه اس�ت ک�ه متص�ل ب�ه آنزی�م م�ی باشدی�ک مولکول دادن از دس�ت ب�ا ) CO2 و فورا –کتوگلوتارات آلفا ب�ه 2 -

اکوگلوتارات(تبدیل می شود. آنزی�م ایزوس�یترات دهیدرژوناز ی�ک آنزیم تنظی�م کننده )آلوس�تریک( است و

فعال م�ی شود. هی�چ نوکلوتی�د دیگری نم�ی توان�د AMPو ADPدر مجاورت NADH , ATPدر فعال کردن ای�ن آنزی�م اثری داشت�ه باش�د، در حال�ی ک�ه

متعادل کننده های منف�ی برای ای�ن آنزی�م هس�تند و از فعالی�ت آ�ن ممانع�ت به عمل می آورند.

،بای�د توج�ه داش�ت ک�ه دو نوع آنزی�م ایزوس�یترات دهیدروژناز وجود دارد ب�ه عنوان فاکتور اس�تفاده می +NADP مثب�ت و دیگری از +NADیک�ی از

اس�ت در میتوکندری وجود دارد و آنزیم +NADکند. آنزیم�ی ک�ه فاکتور آ�ن که حال�ی در شود م�ی محس�وب اس�ید س�یتریک چرخ�ه برای اص�لی

اس�ت هم در میتوکندری +NADPایزوس�یترات دهیدروژنازی ک�ه فاکتور آ�ن و هم در سیتوپالسم موجود و دارای نقش متابولیکی متفاوتی است.

-. ک.ر.ب.و.ک.س.ی.ل. ز.د.ا.ی.ی. ه.م.ر.ا.ه. ب.ا. ا.ک.س.ا.ی.ش. آ.ل.ف.ا.-.4 Aک.ت.و.گ.ل.و.ت.ا.ر.ا.ت. و. ت.و.ل.ی.د. س.و.ک.س.ی.ن.ی.ل. ک.و.ا.ن.ز.ی.م.

– آلف���ا – کتوگلوتارات در مجاورت مجموع���ه ی آنزیم���ی آلف���امی A کتوگلوتارات دهیدروژناز ب�ه س�وکسینیل کوآنزی�م تبدی�ل

شود. ای�ن واکن�ش کامال شبی�ه ب�ه کربوکس�یل زدایی پیرووات بوده ناپذیر برگش�ت از نظ�ر زیس�ت شناخت�ی و در س�لولهای حیوان�ی

است .

-.ت.و.ل.ی.د. ی.ک. پ.ی.و.ن.د. پ.ر. ا.ن.ر.ژ.ی. ا.ز. س.و.ک.س.ی.ن.ی.ل. 5 و. ت.و.ل.ی.د. س.و.ک.س.ی.ن.ا.تAک.و.آ.ن.ز.ی.م.

گروه تیواستر

در سوکسینیل کوآنزیمA یک پیوند پر انرژی

اس�ت و م�ی توان�د ی�کGDP را ب�ه GTP تبدیل کند .

ای�ن واکن�ش ب�ه س�هولت برگش�ت پذی�ر اس�ت و ب�ه وس�یله آنزیمی�ا س�وکسینات تیوکیناز کاتالیز Aس�وکسینیل کوآنزی�م س�نتتاز

حاص�ل از ای�ن عم�ل م�ی توان�د ب�ه راحتی در GTPم�ی شود. ATP را به ADPمجاورت آنزی�م نوکلئوزی�د دی فس�فوکیناز ی�ک

تبدیل کند.

-. ت.و.ل.ی.د. ف.و.م.ا.ر.ا.ت6

س�وکسینات اولی�ن جس�م چهار کربن�ی حاص�ل در چرخ�ه کرب�ساس�ت و ط�ی س�ه مرحل�ه ب�ه اگزالواس�تات تبدی�ل م�ی شود ای�ن

اولین چرخ�ه س�یتریک اس�ید اح�ل واکنشه�ا آخری�ن مر ک�ه اس�ت ب�ه س�وکسینات تبدی�ل آ�ن فومارات در مجاورت آنزی�م مرحل�ه

.می باشدسوکسینات دهیدروژناز

-. ت.و.ل.ی.د. م.ا.ال.ت7

سوکسینات مالونی��ک اس��ید ی��ک مهار کننده رقابت��ی برای آنزی��ماس�ت و ضم�ن ترکی�ب ب�ا آ�ن مان�ع از تبدی�ل س�وکسینات دهیدروژناز

ب�ه فومارات و در نتیج�ه س�بب اضاف�ه شدن غلظ�ت س�وکسینات در بافتها می شود.

ماالت ب�ه فومارات در مجاورت آنزی�م فوماراز آبپوشیده تبدی�ل انجام می شود.)هیدراته (

-. ت.و.ل.ی.د. ا.گ.ز.ا.ل.و.ا.س.ت.ا.ت8

جاورت آنزیم ماالت دهیدروژناز در ماگزالواس�تاتتبدیل ماالت بهانجام م�ی شود. ای�ن ماده بر حس�ب احتیاج سلول مجددا +NADو

کوانزی�م اس�تیل مولکول ی�ک چرخه Aب�ا وارد و شده ترکی�ب کربس می شود.

م.و.ا.ز.ن.ه. چ.ر.خ.ه. س.ی.ت.ر.ی.ک. ا.س.ی.د

مجموع�ه واکنشهای چرخ�ه س�یتریک اس�ید را م�ی توان ب�ه شرح زی�ر خالصهکرد

: این موازنه ، حاصل واکنشه�ای خالصه شده زیر است1 کوآنزی�م اس�تیل ص�ورت ب�ه کرب�ن اگزالواستات A-دو ب�ه و چرخ�ه وارد

آنزیمهای توسط کرب�ن دو اس�ید س�یتریک چرخ�ه شوند. ط�ی م�ی متص�ل ایزوس�یترات دهیدروژناز و مجموع�ه آنزیم�ی آلفا – کتوگلوتارات دهیدروژناز

خارج می شوند .CO2به صورت ب�ه ص�ورت از دو کربنی CO2دو کربن�ی ک�ه چرخ�ه را ترک م�ی کنن�د غی�ر

وارد چرخه شده اند.Aهستند که در ابتدا به شکل استیل کوآنزیم

2 چهار جفت اکس�ایشی مجموع�ا واکنشهای اس�ید ط�ی -در طول چرخ�ه س�یتریک الکترون به ترتیب زیر آزاد می شوند .

مولکول ی�ک تولی�د دهیدروژناز NADHال�ف( ایزوسیترات توس�ط ک�ه واک�نش�ی از کاتالیز می شود.

ب( تولی�د ی�ک مولکولNADH از واکنش�ی ک�ه توس�ط مجموع�ه آلف�ا –کنو گ�لوتارات دهیدروژناز کاتالیز می شود.

ج( تولید یک مولکولFADH2.از اکسایش سوکسینات به فومارات د( تولید یک مولکولNADH.از تبدیل ماالت به اگزالواستات 3 تشکیل یک مولکول-GTP از تبدیل سوکسینیل کوآنزیم A.به سوک�سینات 4 آبپوشی در دیگری و س��یترات س��نتز در یک��ی آ��ب، مولکول دو -مص��رف

)هیدراتاسیون ( فومارات. نظ�ر به اینک�هNADH و FADH2 حاص�ل از چرخ�ه س�یتریک اس�ید م�ی توانن�د وارد زنجیر

مولکول س�ه از لذا شون�د الکترون دهنده برابر NADHانتقال ATP 9 یک از و GTP انژ�ی حاص�ل م�ی شود ب�ه عالوه از یک مولکول ATP2 برابر FADH2مولکول

تولید می شود ک�ه دراین ص�ورت در یک چرخش کامل ATPحاص�ل در چرخه نی�ز یک آزاد م�ی شود. مجموعه واک�نشهای ATP 12چرخ�ه س�یتریک اس�ید مجموع�ا انرژ�ی

و شکل 2 – 10چرخ�ه س�یتریک اس�ید و انرژ�ی حاص�ل در ه�ر مرحل�ه از آ�ن در جدول خالصه شده است.16 – 10

ت.و.ل.ی.د. ا.ج.س.ا.م. چ.ه.ا.ر. ک.ر.ب.ن.ی. ا.ز. پ.ی.ر.و.و.ا.ت.

– آلف�ا قبی�ل از اس�ید س�یتریک چرخ�ه واس�طه اجس�ام از بعض�ی عنوان س�وبسترا برای تهیه کتوگلوتارات و اگزالواس�تات م�ی توانن�د ب�ه

مصرف شوند.گلوتامیک اسید و آسپارتیک اسید شده طی تولی�د س�یترات از قس�متی ش�د اشاره قبال ک�ه طوری ب�ه

در واکنشهای چرخ�ه س�یتریک اس�ید م�ی توان�د از میت�و کندری عبور کند و تولی�د کن�د ک�ه ب�ه نوب�ه خود به Aس�یتوزول تجزی�ه شود و اس�تیل کوآنزیم

Aس�وکسینیل کوآنزیم مص�رف زیس�ت س�نتز اس�یدهای چرب م�ی رس�د برای زیست سنتز هم نیز م�ورد استفاده قرار می گیرد.

مجموع�ه ای�ن واکنشه�ا س�بب م�ی شود ک�ه مقداری از اسیدهای چهارکربن�ی از چرخ�ه س�یتریک اس�ید خارج شوند. برعکس واکنشهای دیگری نی�ز وجود دارن�د ک�ه م�ی توانن�د ای�ن کمبود را ج�بران کنن�د ای�ن واکنشه�ا به

نام واکنشهای آناپلروتیک یا جایگزین کننده شناخته شده اند.

و�ا�ک�ن�ش�ه�ا�ی� آ�ن�ا�پ�ل�ر�و�ت�ی�ک� ی�ا� ج�ا�ی�گ�ز�ی�ن� ک�ن�ن�د�ه

2همانطور ک�ه در بررس�ی چرخ�ه کرب�س دیدی�م در ه�ر دور از چرخه و یک مولکول FADH2 و ی�ک مولکول NADH مولکول CO2 ، 3مولکول

GTP اجزای باعث کمبود مواد ای�ن تولی�د م�ی شود. از چرخ�ه خارج آناپلروتیک واکنشهای توس�ط اجزای چرخ�ه کمبود م�ی شود. چرخ�ه

جبران می شود در زیر چند نمونه از این واکنشها ذکر شده است.

ای�ن واکن�ش در بافتهای کب�د و کلی�ه بوس�یله آنزی�م پیرووات کربوکسیالز انجام م�ی شود و ب�ا تبدی�ل پیرووات ب�ه اگزالواستات +Mnو کوانزی�م

آنرا وارد چرخه کربس می کند.

کمبود هنگام به حیوان��ی بافتهای دیگ��ر و کب��د در فوق واکن��ش به احتیاج کربوکس�یالز پیرووات آنزی�م پذیرد م�ی انجام اگزالوس�تات بیوتی�ن دارد و مکانیس�م عم�ل آ�ن در واکنشهای زیر نشان داده شده

است.

ای�ن آنزی�م عم�ل تنظی�م کنندگی دارد و ضمن�ا الزم ب�ه تذک�ر اس�ت ک�ه یک متعادل کننده مثبت برای آن محسوب می شود.A استیل کوآنزیم

محلول در آب ویتامین اس�ت. ای�ن ویتامین های گروه بیک�ی از B7ویتامی.ن ی�ا بیوتی.نی�ک بیوتی�ن در کوآنزیماس�ت. که اس�ت و کربوهیدرات ها، اسیدهای چرب متابولیسم

نق�ش دارد. ای�ن ویتامین دارای B12 و B6، و همچنی�ن س�نتز ویتامین های اسیدهای آمینههس�تٔه در ایمیدازولی�ک بیوتی�ن می باشد. کامل، غالت و تخم مرغ�، جگر پیدا شیر

می شود.

ای�ن واکن�ش در بافتهای قل�ب و ماهیچ�ه اس�کلتی بوس�یله آنزی�م فسفواینولپیرووات کربوکسی کیناز انجام می شود.

2) Phosphoenol PyruvatePhosphoenol pyruvate carboxy kinase

Oxaloacetate + GTP

3) Phosphoenol Pyruvate + HCO3-

Phosphoenol pyruvate carboxylaseOxaloacetate + Pi

آنزیم بوس�یله باکتریه�ا و مخمره�ا، آل�ی، گیاهان بافتهای در واکن�ش ای�ن فسفواینول پیرووات کربوکسیالز انجام می شود.

4) Pyruvate + HCO3- + NAD(P)H

Malic EnzymeMalate + NAD(P)+

.آنزی�م انجام می شود بافتهای یوکاریوته�ا و پروکاریوته�ا بوس�یله مالی�ک ای�ن واکن�ش در ماالت تولید شده وارد چرخه کربس می شود.

ای�ن آنزی�م در س�یتوزول س�لولهای کبدی، بافتهای چرب�ی و همچنین در میتوکندری بافتهایقلب، مغز و غدد فوق کلیوی وجود دارد عم�ل این آنزیم شبی�ه به عمل آنزیم ایزوسیترات دهیدروژناز اس�ت، ب�ه طوری ک�ه در میتوکندری بیشت�ر منج�ر ب�ه تشکی�ل مالی�ک اس�ید می

است که برای NADPHشود و بر عک�س در سیتوزول جه�ت واکن�ش بیشت�ر ب�ه سمت تولی�د زیست سنتز اسیدهای چرب از اهمیت ویژه ای برخوردار می باشد.

)در چهار واکنش فوق محصوال گلیکولیز )پیرووات و فسفو اینول پیروواتوارد چرخه شد. اما با کمک ترکیبات دیگری نیز کمبود اجزای چرخه

کربس جبران می شود.

در این واکنش آنزیم ترانس آمیناز گروه آمینی را از گلوتامات به پیرووات انتقال داده و آنراب�ه آلفا-کت�و گلوتارات تبدی�ل کرده و خود ب�ه آالنی�ن تبدی�ل م�ی شود. آلف�ا کتو گلوتارات وارد

چرخه کربس می شود.

واکن�ش مانن�د واکن�ش ای�ن در آمیناز تران�س و 5آنزی�م کند م�ی عم�ل اگزالواستات حاصل وارد چرخه کربس می شود.

5) Glutamate + PyruvateTranaminase

a-Ketoglutarate + Alanine

6) Aspartate + PyruvateTranaminase

Oxaloacetate + Alanine

ت�ن�ظ�ی�م� چ�ر�خ�ه� ک�ر�ب�س همانطور ک�ه در بررس�ی چرخ�ه کرب�س مشاهده کردی�م، آنزیمهای مختلف

در آ�ن باع�ث تولی�د محص�والت چرخ�ه م�ی شون�د، ت�ا در نهای�ت انرژ�ی تولید شود. این واکنشها توسط عوامل مختلف�ی تنظیم می شوند که در اینجا به

بررسی این عوامل می پردازیم:1 :ای�ن آنزی�م تبدی�ل پیرووات ب�ه استیل - آنزی.م پیرووات دهیدروژناز

مقدار Aکوانزی�م ک�ه هنگام�ی ول�ی دهد. م�ی انجام را ATP باشد زیاد فعالی�ت آنزی�م زیاد می ATPفعالی�ت آ�ن ک�م م�ی شود، و در هنگام کمبود

کوانزی�م اس�تیل از: عبارتن�د بازدارنده عوام�ل دیگ�ر اسیدهای Aشود. ، از: کوانزیم NADHچرب و ، یون A و دیگ�ر عوام�ل فعال کننده عبارتن�د

.+NADکلسیم و 2 :ای�ن آنزی�م ک�ه باع�ث تبدی�ل ایزوسیترات - ایزوس.یترات دهیدروژناز

کاهش می یابد، و در ATPبه آلفا-کتوگلوتارات می شود، با افزایش مقدار مقدار افزای�ش فعالیتش ADPهنگام کلس�یم یون غلظ�ت افزای�ش ی�ا

افزایش می یابد.3 :فعالی�ت ای�ن آنزی�م باع�ث تبدیل - آلف.ا- کتوگلوتارات دهیدروژناز

م�ی شود، ب�ا افزای�ش غلظت Aآلفا-کتوگلوتارات ب�ه س�وکسینیل کوانزی�م کاه�ش م�ی یاب�د و هنگام افزای�ش غلظت NADH ی�ا Aس�وکسینیل کوانزی�م

یون کلسیم فعالیت آنزیم افزایش می یابد.

چ.ر.خ.ه. گ.ل.و.ک.و.ر.و.ن.ی.ک. ا.س.ی.د.

،عالوه بر راههای متابولیک�ی عمده ای ک�ه برای گلوکوز در بدن وجود دارد و قبالً شرح داده شدگلوکوز می تواند ط�ی واکنشهایی به یکسری از مواد مانند گلوکورونیک اسید، آسکوربیک اسید و

(18-10بعضی از پنتوزها تبدیل شود. )شکل فس�فات ط�ی واکنشهای�ی تبدی�ل ب�ه یوریدی�ن دی فسفات 6در چرخ�ه گ�لوکورونی�ک اس�ید گ�لوکوز -

-UDP( م�ی شود. جس�م حاص�ل م�ی توان�د در اث�ر اکس�ایش تولی�د UDPGگلوکوز )گلوکوز فعال ی�ا آ�ن اتفاق می 4گلوکورونی�ک اس�ید کن�د ی�ا اینک�ه در اث�ر عم�ل ایزوم�ر شدن ک�ه روی کرب�ن شماره

گلوکورونی�ک اس�ید شک�ل فعال گلوکورونی�ک اس�ید است UDPگاالکتوز شود.-UDPافت�د تبدی�ل ب�ه –بیلی تبدی�ل س�ولفاتها، کندروایتی�ن س�نتز زیس�ت جمل�ه از بدن واک�نشهای از بعض�ی در ک�ه روبین)پیگمانهای صفراوی ک�ه از تجزیه هموگلوبین حاصل می شون�د( غیر مستقیم به بیلی روبین

مستقیم و همچنین اعمال ضد سمی کبد دخالت می کند. نشان داده شده اس�ت گلوکورونی�ک اسید فعال 18-10از طرف�ی دیگ�ر ب�ه طوری ک�ه در شک�ل

-گ�زیلولوز، س�رانجام در مجاورت آنزیم گزیلولوز دهیدروژنازو Lط�ی واک�ن�ش های�ی ضم�ن تبدی�ل ب�ه NADPH ب�ه گزیلیتول تبدی�ل م�ی شود. فقدان ای�ن آنزی�م ایجاد بیماری ارث�ی نادری به نام پنتوزوری

شود. می دف�ع ادرار طری�ق از گزیلولوز زیادی مقدار بیماری ای�ن جریان در کند. م�ی اولی�ه نشان داده شده اس�ت. الزم ب�ه تذکر 18-10چگونگ�ی تشکی�ل آس�کوربیک اس�ید نی�ز در شک�ل

اس�ت ک�ه ای�ن واک�ن�ش ه�ا در بدن اک�ث�ر پس�تانداران انجام نم�ی پذیرد و ب�ه همی�ن دلی�ل اس�ت که آسکوربیک اسید الزم برای آنها باید از منابع غذایی تامین شود.

چ.ر.خ.ه. گ.ل.ی. ا.ک.س.ا.ال.ت توانای�ی س�نتز گلوکوز از اس�ید های چرب اس�ت. چنین بدن انس�ان فاق�د

س�نتزی فق�ط در بعض�ی از گیاهان و میکرو ارگانیس�مها انجام م�ی پذیرد که به نام چرخه گلی اکساالت معروف است.

ط�ی واکن�ش های ای�ن چرخ�ه ک�ه شباه�ت زیادی ب�ه چرخ�ه س�یتریک اسید به کربوهیدراتها تبدیل می شود. وجود دو Aدارد، استات یا استیل کوآنزیم

آنزی�م ایزوس�یترات لیاز و ماالت س�نتتاز برای انجام واکنشهای ای�ن چرخه گلی تشکی�ل س�بب ابتدا لیاز ایزوس�یترات دارند. را ضرورت نهای�ت اکس�االت م�ی شود و س�پس گل�ی اکس�االت حاص�ل ب�ا ی�ک مولکول استیل

تولی�د یک مولکول Aکوآنزی�م و ترکی�ب آنزی�م ماالت س�نتتاز در مجاورت ماالت م�ی کند. دو آنزی�م فوق در بس�تره ای دارای غشاء از س�لول گیاهی نامیده م�ی شود وجود دارن�د)بر خالف چرخه ب�ه نام گل�ی اوکس�یزوم ک�ه کرب�س ک�ه در میتوکندری انجام م�ی ش�د(. مجموع�ه واکنشهای چرخ�ه گلی اکس�االت را م�ی توان بدی�ن ترتی�ب خالص�ه کرد ک�ه دو مولکول اس�تیل کو

(19 – 10 تولید یک مولکول سوکسینات می کنند. )شکل Aآنزیم

و�ظ�ا�ی�ف� چ�ر�خ�ه� گ�ل�ی� ا�ک�س�ا�ال�ت

1 از اسیدهای چرب به عنوان تنها منبع کربن -استفاده کند.

2.ساختن هیدرات کربن از اسیدهای چرب -

گ.ل.و.ک.و.ن.ئ.و.ژ.ن.ز ای�ن عمل را در بدن انس�ان گلوکوز م�ی توان�د از مواد غی�ر قندی س�اخته شود ک�ه

گلوکونئوژن�ز م�ی نامند. عم�ل گلوکونئوژن�ز از الکتات، آمین�و اس�ید ی�ا گلیسرول شروع شده و پ�س از تبدی�ل ب�ه پیرووات و س�پس ب�ه اگزالوس�تات ب�ه گلوکوز خت�م می شود

پیرووات و اگزالوستات دو ماده اصلی برای این عمل محسوب می شوند.

دانی�م در عم�ل گلیکولی�ز س�ه واکن�ش ی�ک طرف�ه وجود دارد که ب�ه طوری ک�ه م�ی کنترل عم�ل گلیکول�ز را ب�ه عهده دارن�د ب�ه ای�ن ترتی�ب مشخ�ص م�ی شود که گلوکوژنز نم�ی توان�د عین�ا در جه�ت عک�س واکنشهای گلیکولی�ز انجام پذیرد. لذا الزم است در

جبران جریان ب�ه طریق�ی فوق واکنشهای ناپذیری برگش�ت گلوکوژن�ز، واکنشهای به اکنون ک�ه از واکنشهای گلوکونئوژن�ز عمل�ی اس�ت ب�ا اس�تفاده ای�ن اعمال شود

شرح آنها می پردازیم.

-� ب�ی�و�س�ن�ت�ز� ف�س�ف�و�ا�ی�ن�و�ل� پ�ی�ر�و�و�ا�ت1

واکن�ش تشکی�ل فس�فو اینول پیرووات ی�ک واکن�ش ی�ک طرف�ه اس�ت، چرا ک�ه ای�ن واکنش نیازب�ه مقدار زیادی انرژ�ی دارد. س�لول برای ص�رفه جوی�ی، واکن�ش فوق را در دو مرحله انجام

میدهد. ال.ف- کربوکس.یالسیون پیرووات ب.ه کم.ک آنزی.م پیرووات کربوکسیالز و یون

Mg2+ و ایجاد اگزالواس.تات. در این واکنش اس.تیل کوانزیمA به عنوان یک فعال کننده عمل می کند. این واکنش در میتوکندری صورت می گیرد.

ب- اگزالواس.تات ب.ه کم.ک آنزی.م فس.فو اینول پیرووات کربوکس.ی کیناز با از و پذیرفت.ن ی.ک ریش.ه فس.فات روی کرب.ن دوم به CO2دس.ت دادن ی.ک مولکول

است.GTPفسفواینول پیرووات تبدیل می شود. کوانزیم این آنزیم

5، 6، 7، 8، 9فس�فو اینول پیرووات ط�ی ش�ش واکن�ش گلیکولیز)واکنشهای -دی فسفات تبدیل می شود.6و1 با همان آنزیمها( به فروکتوز 4و

-�6-�د�ی� ف�س�ف�ا�ت� ب�ه� ف�ر�و�ک�ت�و�ز6و1-�ت�ب�د�ی�ل� ش�د�ن� ف�ر�و�ک�ت�و�ز2ف�س�ف�ا�ت

آنزیم فروکتوز 6، 1فروکتوز - دی 6، 1- دی فس.فات در مجاورت - فس.فات تبدی.ل م.ی شود ک.ه س.رانجام می 6فس.فاتاز ب.ه فروکتوز

تواند به گلوکز مبدل گردد.

-�ف�س�ف�ا�ت6-� ت�ش�ک�ی�ل� گ�ل�و�ک�ز� ا�ز� گ�ل�و�ک�ز� 3

فس�فاتاز م�ی تواند 6- فس�فات تح�ت تاثی�ر آنزی�م گلوکوز-6گلوکوز -به گلوکوز تبدیل شود

مطالع�ه واکن�ش های فوق از نظ�ر انرژ�ی مشخ�ص م�ی کن�د ک�ه برای تهیه مولکول پیوند پر انرژی به مصرف می رسد.6گلوکوز از دو مولکول پیرووات جمعاً

مولکول 2در مقایس�ه ب�ا عمال برگش�ت گلیکولی�ز ک�ه فق�ط ATP ،تولی�د می شود مازاد الزم اس�ت ت�ا واکنش�ی ک�ه از نظ�ر انرژ�ی نامس�اعد اس�ت امکانپذیر ATPچهار گردد.

2ب�ه طوری ک�ه قبال اشاره ش�د در عم�ل گلیکولی�ز از تبدی�ل ی�ک مولوکول گلوکوز به حاص�ل م�ی شود، در ص�ورتی ک�ه زیس�ت سنتز ATP مولوکول 2مولوکول الکتات تنه�ا

پیوند پر انرژی است.6گلوکوز در عمل گلوکونئوژنز مستلزم مصرف نظر با اینکه مقدار انرژی تولید یا مصرف شده در عم�ل گلیکولیز و گلوکوژنز با یکدیگر

متفاوتن�د، م�ی توان نتیج�ه گیری کرد ک�ه ای�ن دو عم�ل ط�ی واکن�ش های متفاوت�ی با انجام م�ی رس�ند. چنین واکن�ش� های�ی مرتباً در س�لول زنده ب�ه انجام م�ی رس�ند و وظیف�ه مهمی

را در کنترل اعمال متابولیک سلول به عه�ده دارند. میتو در کس�یالز کرب�و پیرووات آنزی�م تنه�ا گلوکونئوژن�ز در موث�ر های آنزی�م میان از

کندری اس�ت و بقب�ه آنه�ا در قس�مت س�یتوپالسم س�لول وجود دارند. لذا اگزالواستات وارد و کند عبور کندری میت�و جدار از بای�د گلوکونئوژن�ز عم�ل در شرک�ت برای

سیتوپالسم شود تا واکنشها ادامه یابد. چگونگ�ی عم�ل بدی�ن ترتی�ب اس�ت ک�ه ابتدا اگزالواس�تات تبدی�ل ب�ه ماالت می شود و از

جدار میتو کندری عبور می کند. ب�ه اگزالواس�تات تبدی�ل م�ی شود و و اکنش های ماالت حاص�ل در س�یتوپالسم مجدداً

اعمال ای�ن جریان در یابند. م�ی ادام�ه تهیه CO2گلوکونئوژن�ز برای شده مص�رف واکنش ب�ه شود) م�ی آزاد س�یتوپالسم در مج�دداً کندری میت�و در اگزالواس�تات

نشان داده 17-10گلوکونئوژن�ز مراجع�ه کنی�د( مراح�ل متفاوت گلوکونئوژن�ز در شکل شده است.

: ا�ز� ک�ا�ر�ی�