Умственная отсталость

профессор Яковлев В.А.Методические материалы для врачей гериатров и клинических психологов

Умственная отсталость

У́мственная отста́лость  — стойкое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной до трехлетнего возраста органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом.

Эмиль Крепелин(15.02.1856-07.101926 гг.)

Термин «олигофрения» был впервые введен в XIX веке немецким психиатром Эмилем Крепелином.

Исторические аспекты• Первые упоминания о людях с

интеллектуальными нарушениями были обнаружены у римлян, которые иногда держали «дураков» для развлечения домовладельцев и их гостей. Эти люди находились на содержании у богатых, и с ними неплохо обращались.

• XVI в. Мартин Лютер, немецкий теолог, отец

Реформации 1517 года, объяснял, как странная внешность и поведение ребенка (наиболее вероятно, ребенка с умственной отсталостью, но это заболевание еще не было известно в то время) связаны с одержимостью дьяволом.

• XVIII в. Господствующее неправильное понимание и лечение людей с умственной отсталостью начало изменяться к концу XVIII столетия, подпитываемое обнаружением одичавших или «диких» детей, таких как Виктор, «дикий мальчик из Авейрона», и распространением гуманистических усилий помочь другим угнетаемым или игнорируемым группам, таким как рабы, заключенные, душевнобольные и люди с физическими недостатками.

• XIX в. В середине XIX века доктор Самуэль Дж. Хоу открыл первое гуманистическое учреждение в Северной Америке для людей с умственной отсталостью — Массачусетскую Школу для слабоумных детей и детей-идиотов.

• XX в. Президент Джон Кеннеди, сестра которого страдала задержкой психического развития, сформировал Президентскую Комиссию по умственной отсталости в 1962 году и создал национальную программу для борьбы с умственной отсталостью.

Умственная отсталость Олигофрения —

форма психического недоразвития. Характеризуется недоразвитие всех нервно–психических процессов, в большей степени наблюдаются нарушения подвиж-ности внутренних процессов в интел-лектуально–речевой сфере и в меньше сте-пени — в сенсомотор-ной.

• Деменция — стойкое ослабление познава-тельной деятельности, приводящее к снижению критичнос-ти, ослаблению памя-ти, уплощению эмо-ций. Носит програди-ентный характер.

• В детском возрасте деменция может возникнуть в результате органических заболеваний мозга, воспалительных заболеваниях мозга, а также вследствие сотрясений и ушибов мозга.

Причины умственной отсталости

Экзогенные Эндогенные

Этиологические факторы

Наследственные, в том числе связанные с

повреждением генеративных

клеток Внутриутробные, действующие на зародыш и плод

Перинатальные и первых 3 лет вне утробной жизни

Диагностический критерии умственной отсталости

• Клинический - наличие органического поражения головного мозга;

• Психологический - стойкое нарушение познавательной деятельности;

• Педагогический - низкая обучаемость.

Распространенность степеней умственной отсталости

85%

10%4%1%

Легкая

Умеренная

Тяжелая

Глубокая

Распространенность умственной отсталости

в общей популяции

Общая популяцияУмственная отсталость

1-3 %

Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести

умственной отсталости (IQ) IQ (по тесту

Векслера) Клиническое определение

Определение степени

умственной отсталости по

МКБ-10

Другие градации умственной

отсталости

80-100 Норма (средняя) Норма Норма

70-80 Пограничные с нормой задержки

развития

– Пограничные формы

50-70 Дебильность Легкая Мягкая форма

35-50 Имбецильность

Умеренная Среднетяжелая

20-35(40) Тяжелая Тяжелая

Менее 20  Идиотия Глубокая Очень глубокая

Степени умственной отсталости

согласно:МКБ-9

• Дебильность - самая слабая степень умственной отсталости, обусловленная задержкой развития или органического поражения мозга плода. При нерезко выраженной дебильности ребёнок может внешне мало отличаться от сверстников.

• Имбецильность - средняя степень слабоумия. Речь и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью не обучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания.

• Идиотия - глубокая умственная отсталость с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе и надзоре.

МКБ-10

• легкая (IQ 40-69)• умеренная (IQ 35-49) • тяжелая (IQ 20-34)• глубокая (IQ < 20)

Олигофрения

ДифференцированнаяНедифференцияруемая

Олигофрении,

обусловленные наследственными факторами

Истинная микроцефалия

Дизостотические формы:

синдром Крузона, синдром Алера

и др.

Ксеродермические формы

(синдром Рада)

Энзимопатические формы:

фенилкетонурия, галактоземия,

гаргоилизм,синдром

Марфанаи др.;

Болезнь Лоуренса- Муна-Барде-Бидля и др.

Обусловленные хромосомными аберрациями

Вызванные мутагенным поражением

генеративных клеток родителей

Олигофрении, вызванные внутриутробным поражением зародыша и плода

Вирусными инфекциями,

например краснухой

беременных Врожденным сифилисом,

токсоплазмозом, листериозом и

другими инфекциями

Гормональными нарушениями и

другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами

Олигофрении, обусловленные вредными факторами перинатального периода и

первых 3 лет вне утробной жизни:

Обусловленные иммунологической несовместимостью

крови матери и плода, например,

конфликтом по резус-фактору

Вызванные асфиксией плода новорожденного, а также родовой

травмой

Вызванные перенесенными в раннем детстве инфекциями и

черепно-мозговыми травмами

Атипичные, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с ДЦП, недоразвитием

отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных

функций

Подход к исследованию умственной отсталости путем деления ее на два вида Органический вид Культурно-семейный вид

Определение У человека имеются четкие органические причины умственной отсталости.

У человека не имеется очевидных причин отсталости. Иногда умственная отсталость есть и у другого члена семьи.

Особенности Характерен для людей с умеренной, тяжелой и глубокой умственной отсталостью. Встречается примерно с одинаковой частотой во всех этнических группах и социально-экономических уровнях. Чаще связан с другими физическими нарушениями.

Характерен для людей с легкой умственной отсталостью. Чаще встречается у людей, принадлежащих к этническим меньшинствам и низкому социально-экономическому уровню. Редко связан с физическими нарушениями

Причины Пренатальные (генетические заболевания, нарушения внутриутробного развития). Перинатальные (преждевременные роды, аноксия). Постнатальные (черепно-мозговые травмы, менингиты).

Полигенные (например низкий IQ родителей). Средовая депривация. Необнаруженные органические состояния

Риск повторного возникновения умственной отсталости в семье

Члены семьи с умственной отсталостью

Процент детей, страдающих умственной отсталостью, %

Никто из родителей 8

Брат или сестра 12

Один из родителей 20

Оба родителя 41

Физические нарушения у детей с умственной отсталостью

Умственная отсталость от умеренной

до глубокой (IQ < 50), %

Легкая умственная отсталость

(IQ = 50-70), %

Сенсорные нарушения

11 2

Эпилепсия 32 7

Церебральный паралич

28 6

Уровни требуемой поддержки AAMR классифицирует людей с умственной

отсталостью, учитывая уровень их потребности в помощи: периодическая, ограниченная, обширная, глубокая. Хотя существует некоторое сходство между этими уровнями требуемой поддержки и уровнями нарушений по DSM-IV, основное различие заключается в том, что AAMR делает акцент на взаимоотношениях между человеком и окружающей средой в определении его уровня функционирования. Описываемая таким образом умственная отсталость определяется не столько дееспособностью человека самого по себе (как по DSM-IV), сколько уровнем помощи, требующейся для адаптивного функционирования человека в обществе.

Определения уровней требуемой поддержки людей с умственной отсталостью

• Периодическая: Помощь «по мере надобности», например при потере человеком работы или при пребывании его в кризисном состоянии.

• Ограниченная: Более последовательная поддержка, например ограниченный во времени профессиональный тренинг или помощь во время перехода от учебы к профессиональной деятельности.

• Обширная: Поддержка, характеризующаяся регулярным (ежедневным) вмешательством, по крайней мере, в какую-то область деятельности человека, например в рабочую или семейную. Во времени не ограничена.

• Глубокая: Постоянная и высокоинтенсивная помощь, обеспечиваемая с нескольких сторон и, возможно, продолжающаяся пожизненно.

Реабилитация больных олигофренией включает в себя:

• лечение • обучение • трудовое приспособление • организацию лечебно- профилактической помощи• организацию социальной помощи

Учебные учреждения для детей с умственной отсталостью

1. Специальные (коррекционные) образовательные учреждения для воспитанников с отклонениями в развитии: дошкольные отделения (группы) специальных (коррекционных) школ, школ-интернатов, детских домов для детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей;

2. Дошкольные образовательные (коррекционные) учреждения для детей с нарушением интеллекта (умственно отсталых);

3. Группы кратковременного пребывания для детей с нарушением интеллекта при специализированных дошкольных учреждениях коррекционного типа.

Основные направления коррекционно-педагогического процесса в дошкольных образовательных (коррекционных)

учреждениях для умственно отсталых детей • В диагностическом блоке ведущей задачей является

организация комплексного медико-психолого-педагогического изучения ребенка в динамике коррекционно-воспитательного процесса и одновре менно в целях разработки индивидуальной программы развития ребенка.

• Блок воспитательных задач направлен на решение вопросов со циализации, повышения самостоятельности и автономии ребенка и его семьи, становления нравственных ориентиров в деятельнос ти и поведении дошкольника, а также воспитания у него положи тельных личностных качеств.

•

Коррекционная работа• Следующим блоком задач является организация

коррекционной работы, направленной, во-первых, на развитие компенсаторных механизмов становления психики и деятельности проблемного ребенка, а во-вторых, на преодоление и предупреждение у воспи танников детского сада вторичных отклонений в развитии их по знавательной сферы, поведения и личностных ориентиров. При этом предполагается обучение родителей отдельным психолого-педагогическим приемам, повышающим эффективность взаимодействия с ребенком, стимулирующим его активность в повсед невной жизни, укрепляющим его веру в собственные возможности. Данная работа осуществляется всеми специалистами дошкольного учреждения в тесной взаимосвязи, на основе профессионального взаимодополнения.

Образовательные задачи• Блок образовательных задач направлен на обучение

детей способам усвоения общественного опыта, развитие их познавательной активности, формирование всех видов детской деятельности, характерных для каждого возрастного периода. Важной задачей образовательного блока является подготовка детей к школьному обучению, которая должна вестись с учетом индивидуальных осо бенностей и возможностей каждого ребенка.

• Все вышеперечисленные задачи учтены в программе «Коррекционно-развивающее обучение детей дошкольного возраста с нарушением интеллекта».

Группы учащихся с умственной отсталостью, по-разному относящихся к учению:

Дети с положительным

устойчиво-продуктивным отношением

Дети с неустойчиво-

продуктивным отношением

Дети с индифферентным

отношением

Дети с малопродуктивным

отношением

Возрастное развитие и результат в зрелом возрасте

Теория развития Теория различий

гипотеза сходной последовательности

доказывает, что все дети, с умственной отсталостью или без нее, проходят стадии когнитивного развития

в одинаковом порядке; различаются лишь их темп и верхний предел развития

гипотеза сходной структуры

предполагает, что дети, страдающие умственной отсталостью,

демонстрируют то же поведение и лежащие в его основе процессы,

что и нормально развивающиеся дети, находящиеся на их уровне

когнитивного функционирования

Мотивация• Многие дети, имеющие легкую умственную

отсталость, достаточно смышлены, чтобы учиться в обычных школах, хотя они более подвержены чувству беспомощности и разочарования, что дополнительно усложняет их социальное и когнитивное развитие. В результате они начинают ожидать неудачи даже при выполнении тех задач, с которыми могут справиться; при отсутствии надлежащего обучения их мотивация выполнять новые требования понижается.

Следовательно, по сравнению с нормально развивающимися детьми одного с ними умственного возраста, дети с умственной отсталостью ожидают меньшего успеха, ставят для себя низкие цели и довольствуются минимальным успехом, когда могут достичь большего. Взрослые непреднамеренно могут потворствовать этой приобретенной беспомощности. Когда, например, ребенок считается «отстающим», взрослые менее склонны настаивать на его упорстве в достижении цели, чем если бы он был нормальным ребенком на том же уровне когнитивного развития. Это явление объясняет некоторые из проявляющихся недостатков, обнаруживаемых в деятельности детей с умственной отсталостью по мере их роста. Особенно это касается задач, для которых требуются навыки обработки вербальной информации, например: чтения, письма и решения проблем.

Особенности развития познавательной сферы

• Структура психики умственно отсталого ребенка чрезвычайно сложна. Первичный дефект приводит к возникновению многих других вторичных и третичных отклонений.

• Нарушения познавательной деятельности и личности ребенка с общим психическим недоразвитием отчетливо обнаруживаются в самых различных его проявлениях. Дефекты познания и поведения невольно привлекают к себе внимание окружающих. Однако наряду с недостатками этим детям присуши и некоторые положительные возможности, наличие которых служит опорой, обеспечивающей процесс развития.

• Дети-олигофрены способны к развитию, которое осуществляется замедленно, атипично, со многими, подчас весьма резкими отклонениями от нормы. Тем не менее оно представляет собой поступательный процесс, вносящий качественные изменения в психическую деятельность детей.

• Развитие умственно отсталого ребенка определяется биологическими и социальными факторами. К первым из них относятся выраженность дефекта, качественное своеобразие его структуры, время его возникновения. Социальные факторы — это ближайшее окружение ребенка: семья, в которой он живет; взрослые и дети, с которыми он общается и проводит время; школа.

• Недостаточная познавательная активность, слабость ориентировочной деятельности — это симптомы, прямо вытекающие из особенностей протекания нейрофизиологических процессов в коре головного мозга у умственно отсталых детей. Многие ученые, занимавшиеся изучением детей с данной патологией развития, отмечали их сниженный интерес к окружающему миру, вялость и отсутствие инициативы. Умственно отсталые дошкольники характеризуются сниженностью интереса к ближайшему предметному окружению

Возбудимые дети

• Возбудимые дети хватают все, что попадает в поле их зрения, не задумываясь о том, можно ли это делать. Однако ими руководит не интерес, а свойственная им импульсивность. Они тут же бросают взятое, поскольку предмет сам по себе им не нужен.

Заторможенные дети

• Заторможенные олигофрены как бы не замечают того, что вокруг них находится. Ничто не привлекает их внимания.

Дети с сохранным поведением• Дети с сохранным поведением ведут себя

несколько более адекватно. Они с удовольствием берут в руки ярко окрашенные или новые для них предметы, некоторое время смотрят на них. Однако дети не задают взрослым вопросов, не пытаются об этих предметах узнать что-то новое самостоятельно. Единственное, что , они делают, — пытаются засунуть предмет в рот или стучат им по столу или полу.

• Эти стереотипные действия не проявление любознательности, а плохая привычка. Нередко дошкольники безжалостно и бездумно ломают новые игрушки, разбивают и уничтожают их. Но такая деятельность не представляет собой попытку практического анализа предмета, осуществление желания выяснить присущие ему качества и свойства.

Изменения в развитии• Умственная отсталость не всегда является

заболеванием на всю жизнь. Хотя она — относительно стабильное состояние в течение детства и зрелого возраста, показатель IQ любого человека может повышаться или понижаться в зависимости от уровня нарушений и типа отсталости. Дети, страдающие легкой умственной отсталостью могут при надлежащем обучении и возможностях сформировать хорошие адаптивные навыки в других областях, и их уровень нарушений станет недостаточным для диагноза «умственная отсталость».

• Основная причина умственной отсталости ребенка, безусловно, влияет на степень, в которой могут меняться его IQ и адаптивные способности. Дети с синдромом Дауна в целом не являющиеся типичным примером протекания умственной отсталости, могут достичь успехов в среднем школьном возрасте, а затем, со временем, их IQ может снижаться. Например, от года до шести лет дети с синдромом Дауна зачастую демонстрируют значительные возрастные успехи в адаптивном функционировании, но по мере взросления их темп развития выравнивается или даже замедляется.

• Когда они становятся старше, в социальном развитии их так же наблюдается замедление темпа. Это наблюдение получило название гипотезы замедления и стабильности, которая утверждает, что у детей с синдромом Дауна периоды успехов функционирования могут чередоваться с периодами медленного продвижения, вплоть до нулевого. Хотя такие дети продолжают развивать свой интеллект, в течение детства у них это получается все медленнее и медленнее.