Захворювання серцево-судинної системи у дітей

РЕВМАТИЗМ- хвороба Буйо-Сокольського,

загальне інфекційно-алергічне захворювання з системним запальним ураженням сполучної тканини, переважним ураженням серця і судин, частим втягненням в процес інших органів і систем.(А.І.Нестеров, 1973 )

РЕВМАТИЗМ – це токсико-імунологічне захворювання, яке характеризується системним запальним ураженням сполучної тканини, переважно серця і судин, частими змінами збоку інших органів та систем (суглоби, ЦНС, шкіра, підшкірні прошарки), а також тенденцією до рецидивування. Розвиток цієї хвороби пов"язується з гострою інфекцією, -гемолітичним стрептококом групи А, що перенесли діти з відповідною спадковою схильністю

АКТУАЛЬНІСТЬДіти до 5 років практично не хворіють на ревматизм, переважно це вік

7 – 15 роківПощиреність патології спостерігається

в усіх кліматогеографічних зонахЧастота патології за даними ВОЗ

складає 5 на 100000 населення в рік

АКТУАЛЬНІСТЬ

За статистичними даними у Тернопільській області протягом 2003-2006 року спостерігається стабільність поширеності гострого ревматизму, яка коливається в межах 37 у 2003 та 42 у 2006 році на 1000 дитячого населення.

Хронічний ревматизм має відносну тенденцію до зростання, так у 2005 зареєстровано 179 випадків

ЕТІОЛОГІЯ Β - гемолітичний стрептокок

групи А

ДоказиЗв’зок з ангіною, скарлатиною, стрептодермією; Виявлення антистрептококових антитіл у сироватці хворих:-        антистрептолізин – О,-        антистрептокіназа,-        антигіалуронідаза,Висівання з ротогорла стрептокока групи А

Чинники, що спричиняють розвиток

ревматизму

Переохолодження, перевтома, фізична, психічна травма, генетично зумовлена дисрегуляція Т- і В-ланок імунітету

ПАТОГЕНЕЗ

Безпосередня дія стрептококових токсинів на тканини;вироблення антистрептококових антитіл, які є антикардіальними;утворення аутоімунних комплексів;аутоімунні реакції; перехресно-реагуючі реакції;розвиток аутоімунних і імунокомплексних процесів; ексудаціяфіброзгранулематозсклероз

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ ХВОРОБ

(1992р.)ГОСТРИЙ РЕВМАТИЗМ (г.р.), (І00-І02):

І 00 - г.р. без залучення серцяІ 01 – г.р. із залученням серцяІ 02 –ревматична хорея ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ ХВОРОБИ СЕРЦЯ (І05-І09):І05 – ревматичні хвороби мітрального клапанаІ06 – ревматичні хвороби аортального клапанаІ07 – ревматичні хвороби тристулкового клапанаІ08 – ураження декількох клапанів І09 – інші ревматичні хвороби серця

КЛАСИФІКАЦІЯКлініко-анатомічна характеристика ураженьСерця

кардит первинний: міокардит, ендокардит, перикардит, панкардит, коронарит;кардит зворотний: без вади серця, з вадою серця; кардіосклерозбез явних серцевих змін. .

Клініко-анатомічна характеристика уражень

Інших систем і органівполіартрит, плеврит, перитоніт, полісерозит, абдомінальний синдром, хорея, енцефаліт, церебральні васкуліти, нефрит, гепатит, ураження очей, шкіри

П Е Р Е Б І ГГостра ревматична лихоманка

Хронічний ревматизм: з вадою серця, кардіосклероз активна фаза: І, ІІ, ІІІ ст, неактивна фаза

Функціональні порушення кровообігу

СН 0;СН І (А,Б);СН ІІ (А,Б)СН ІІІ

Приклади діагнозуГостра ревматична лихоманка: кардит, поліартрит, ІІ ст активн.,СН ІІа стХронічна ревматична хвороба серця: комбінована мітральна вада, міокардіосклероз, неактивна фаза, СН ІІб ст

ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ

-        кардит ( 70-85 %)-        поліартрит – у 2/3 хворих

-        хорея (12 – 15%)-        анулярна висипка ( 4-5%)

-        підшкірні ревматичні -вузлики ( 0,5-1%)

Описані у 1940 р. Кисілем

МАЛІ (КЛІНІЧНІ) КРИТЕРІЇ:

    Зв"язок з перенесеними стрептококовими захворюваннями, Ефективність антиревматичної терапії, Попередній ревматизм, або ревматична хвороба серця, Артралгії, Лихоманка, Підвищена проникливість капілярів:носові кровотечі, синяки, петехії, Втомлюваність, Біль в животі.

ЛАБОРАТОРНІ ПОКАЗНИКИ ГОСТРОЇ

ФАЗИ:-        ШОЕ-        С-реактивний білок-        Лейкоцитозподовження інтервалу РQ на ЕКГсерологічні та біохімічні показники

Міокардит

кардіалгія, розширення меж серця, послаблення серцевих тонів, м’який систолічний шум на верхівці, тахі- чи брадиаритмія, зниження АТ, на ЕКГ – подовження PQ0,18 сек, зниження вольтажу Т, аритмії;

ЕндокардитПереважно ураження мітрального клапану, як правило на фоні міокардиту, дуючий систолічний шум на верхівці з тенденцією до наростання інтенсивності, проводиться в аксілярну ділянку, на ФКГ - спадаючий шум на 2/3 систоли; ЕхоКГ– потовщення та лохматість стулок,обмеження відкриття передньої стулки,гіпокінезія задньої стулки пролабування стулок в кінці систолирідше вражається аортальний клапан – діастолічний,лиючийся шум в V точці, ФКГ –високочастотний протодіастолічний; Ехо-КГ-дрібноамплітудне діастолічне тріпотіннямітральних стулок,внаслідок аортальної регургітації

Перикардит

Як правило на фоні міокардиту; сухий – болі в ділянці серця, за грудиною, при аускультації – шум тертя перикарду;Випітний (ексудативний) – стан дитини дуже важкий; блідість, одутловатість обличчя, набухання вен шиї, задишка, вимушене сидяче положення, значна кардіомегалія, глухість серцевих тонів, прогресуюча серцева недостатність, можлива тампонада серця; рентгенографія – кулеподібна чи трапецієвидна тінь, зменшення амплітуди скорочень; ЕКГ – значне зниження вольтажу зубців, зміщення сегменту ST. 

КРИТЕРІЇ ОЗНАК СЕРЦЕВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

І а ступінь доклінічна скарг немає;

ЕхоКС - помірне зменшення фракції викиду і збільшення кінцевого діастолічного об”єму

 І б ступінь при фізичному навантаженні: тахікардія, задишка,

втомлюваність при смоктанніЕхоКС - більше виражені попередні зміни

 ІІ а ступіньзадишка в спокої, число дихань перевищує вікову норму до 50%, тахікардія, пульс перевищує норму на 10-15%, печінка +3см або в межах вікової норми

ЕхоКС - застій в обох колах кровообігу 

 ІІ б ступінь

виражена задишка; ЧД > 50-70%, застій в обох колах кровообігу, тахікардія, пульс

> 15-25% кардіомегалія, гепатомегалія, асцит, застійні хрипи в легенях - напади

серцевої астмиІІІ ступінь

дистрофічна, тотальна глибока недостатність;

виражені набряки, анасарка, кардіомегалія, серцева астма, виснаження дитини

ЕхоКС - різке зниження фракції викиду

Поліартрит

ураження великих і середніх суглобів, симетричність, “леткість” уражень, виражена клініка артриту, швидкий ефект протизапальних засобів,відсутність деформацій;В останні роки нерідко буває пролонгованим або переважають артралгії

Мала хорея

емоційна лабільність, гіперкінези, гіперрефлексія, м’язова гіпотонія, порушення координації рухів;переважно у дівчаток

Ревматичні вузликиутворюються під шкірою навколо суглобів, м’які, неболючі; Анулярна еритемавиникає на шкірі тулуба, кінцівок, швидко зникає;

Особливості перебігу ревматизму у дітей

виражений ексудативний компонент запалення;частіше зустрічаються кардіальні форми ревматизму, тому важкий перебіг;часто рецидиви захворювання;частіше формуються вади серця;частіше відмічаються ревматичні висипи і ревматичні вузлики;наявність хореї;частіше полісерозити;часто абдомінальний синдром. 

ОСОБЛИВОСТІ СУЧАСНОГО ПЕРЕБІГУ

Знизилася активність процесу;Зменшилися ознаки ексудації;Переважають слабковиражені ознаки серцевої недостатності;Дифузні кардити переважно у підлітківЗменшилася частота рецидивів на фоні біцилінопрофілактикиПереважання маломаніфестних форм провокує пізню діагностику та сприяє збільшенню діагностичних поитлок

Виходячи з даних особливостей можна сказати, що недивлячись на значні успіхи, проблему ревматизму неможна вважати вирішеною, адже поки стрептокок групи А циркулює в поауляції нашої планети ( Rott Y.)

Принципи лікуванняЕтапистаціонар 40-60 днівмісцевий санаторій 1-2 міс.диспансерний нагляд 3-5 років.

ДієтотерапіяДієта № 10, збагачена вітамінами (в 2-3 рази більше від вікової норми) та калійвмісними продуктами (родзинки, курага, чорнослив, інжир, печена картопля, яблука); виключити сенсибілізуючі продукти (шоколад, цитрусові, бульйони, копченості, какао); при ознаках недостатності кровообігу обмежити сіль до 2-3 г/добу і рідину, а на фоні повної дози гормонів сіль виключити.

І КЛАСАнтибактеріальна

терапія

Пеніцилін 30-50 тис.ОД/кг маси/добу 10-14 днів, у випадку непереносимості - макроліди (еритроміцин, (20-40 мг/кг/добу),

рулід 4 – 6 мг/кг), після цього біцилін-1 або –5; реттарпен

ІІ а КЛАСПатогенетична терапіяпреднізолон 0,8-1 мг/кг/добу протягом 10-14 днів з поступовим зменшенням дози кожні 5-7 днів на 5 мг до повної відміни; делагіл (хлорохін) 5 мг/кг/добу;плаквеніл 8 мг/кг/добу;протягом 6-12 місяців при затяжному та безперервно-рецидивуючому перебігу.

ГЛЮКОКОРТИКОЇДНА НЕДОСТАТНІСТЬ ПРИ АЛЕРГІЧНИХ ПРОЦЕСАХ

 

 

 

ПОСИЛЕННЯ ЗВ"ЯЗУВАННЯ КЛІТИННА

  

 

НАДНИРНИКОВА ПОЗАНАДНИРНИКОВА    ПОСИЛЕННЯ ЗВ"ЯЗУВАННЯ КЛІТИННАКОРТИЗОЛУ ТРАНСКОРТИНОМ (ТКАНИННА)    

ПОРУШЕННЯ ЗДАТНОСТІ ПОРУШЕННЯКЛІТИН РЕАГУВАТИ НА МЕТАБОЛІЗМУКОРТИЗОЛ КОРТИЗОЛУ

 

 

Нестероїдні протизапальні

аспірин 50-100 мг/кг/добу, але не більше 3,0;вольтарен (ортофен) 2,5-3 мг/кг/добу;бруфен (ібупрофен) 20 мг/кг/добу;індометацин 2,5-3 мг/кг/добу;повна доза 3-4 тижні, тоді 2/3 дози – 2 тижні, потім 2-6 тижнів ½ дози

МЕХАНІЗМ ДІЇ НПЗП 1.Знижують проникливість капілярів;2.Стабілізують лізосомні мембрани;3.Гальмують вироблення макроергічних сполук, які забезпечують запальний процес;4.Гальмують синтез або інактивують медіатори запалення;5.Змінюють молекулярну конфігурацію тканинних компонентів, які заважають вступленню їх в реакцію з пошкоджуючими факторами;6.Гальмують проліферативну фазу запалення і алергічний процес. 

НПЗП (Загальна характеристика) 

1.Неспецифічний протизапальний ефект;2.Сукупність протизапальних, знеболюючих, жарознижуючих властивостей;3.Відносно добра переносимість;4.Гальмуючий вплив на агрегацію тромбоцитів (перешкоджають порушенню мікроциркуляції);5.Зв"язуються з альбумінами сироватки крові (конкуренція між ними).

Симптоматична терапія

при вираженій серцевій недостатності:серцеві глікозиди: дігоксин 0,05-0,075 мг/кг – доза насичення протягом 3-х днів, тоді підтримуюча доза, яка складає 1/5-1/6 дози насичення;сечогінні: лазікс 1-3 мг/кг;при малій хореї: фенобарбітал 2-5 мг/кг, седуксен (діазепам, сібазон) 0,5 мг/кг; електросон, настій м’яти, кореня валеріани;на фоні глюкокортикоїдів аспаркам, панангін.

Н Е Р Е В М А Т И Ч Н І К А Р Д И Т И

у дітей

Неревматичні кардити – це група неспецифічних захворювань серця запального характеру, які є потенційно зворотніми з переважним ураженням міокарда, але і з можливістю поширення процесу на усі його оболонки, пов’язаних з інфекцією, внаслідок безпосередньої інвазії в міокард або впливу токсинів, алергенів.

АКТУАЛЬНІСТЬ:

частота кардитів варіабельна, що пов’язано з особливістю клінічних проявів, недостатніми клініко-лабораторними проявами.За даними аутопсії визначаються у 3 – 8 %, серед померлих від серцевої патології (по інших даних - до 21 %). В останні роки спостерігається тенденція до збільшення кількості хворих на цю паталогію, що в більшій мірі пов”язано з покращенням діагностики, зокрема, розширенням ЕхоКС, доплерокардіографії.

До 10 % хворих на ГРВІ мають ознаки кардиту.

Е Т І О Л О Г І Я

на першому місці - віруси: ЕСНО, Коксакі А і В, рідше грипу, аденовіруси, поліомієліту, кору, вітряної віспи та ін.;бактерії, рідше спричинюють кардити;віруси + бактерії, на фоні вогнищ хронічної інфекції в носогорлі;грибки – рідко;алергічні реакції на щеплення; харчові, побутові, медикаментозні алергени (пеніцілін, сульфаніламіди);токсичні впливи – дифтерія, ботулізм;аутоімунні реакції;невизначені фактори (ідіопатичні).

ПРЕМОРБІДНІ ЧИННИКИ

патологія вагітності: гестози, невиношування, дія щкідливих агентів на плід, внутріутробне інфікування;алергози,аномалії конституції,імунодефіцитні стани,сімейна схильність

КЛАСИФІКАЦІЯ НЕРЕВМАТИЧНИХ КАРДИТІВЗА А.І. СУКАЧОВОЮ (1978)

За часом виникнення: природжені: ранні та пізні; набуті За етіологією: вірусні, бактеріальні, ідіопатичні, пов”язані з алергозами, пов”язані з дією токсинів За патогенезом : інфекційно-алергічні, токсико-алергічні, токсичні, алергічні, внаслідок інвазії вірусів в міокард За важкістю : легкі, середньюї тяжкості, тяжкі За клінічними варіантами: з вираженими клінічними проявами: больовий, аритмічний, змішаний, з перевагою серцево-судинної недостатності, без виражених клінічних проявів (малосимптомний)

За перебігом: гострий ( до 3 міс); підгострий ( до 12 міс); хронічний (понад 12міс): безперервнорецидивуючий, рецидивуючий, первинно-хронічний За активністю процесу: активний:І, ІІ, ІІІ ступінь; неактивнийЗа ступенем розладу кровообігу: І а,б; ІІ а,б; ІІІ За прогнозом: сприятливий: кардіосклероз, одужання, несприятливий: злоякісний,прогресуючий перебіг

КРИТЕРІЇ НЕРЕВМАТИЧНИХ КАРДИТІВ У ДІТЕЙ, ЗАПРОПОНОВАНІ НЬЮ-ЙОРКСЬКОЮ

АСОЦІАЦІЄЮ КАРДІОЛОГІВ

1 - наявність доказів клінічного або лабораторного інфікування; 2 - клінічно та інструментально кардіомегалія; 3 - ослаблення 1 тону;4- номотопні зміни ритму (тахі-, брадикардія5- порушення ритму та ритм галопу;6- патологічні зміни ЕКГ (порушення ритму та процесів реполяризації у міокарді);7 - підвищення рівня ЛДГ1 / ЛДГ2 понад 1;8 - застійна серцева недостатність

Наявність 3 із наведених ознак вказує на вірогідний діагноз кардиту

РАННІЙ ПРИРОДЖЕНИЙ КАРДИТФормується в середньому триместрі вагітності під впливом шкідливих чинників; - кардіомегалія при народженні і швидке її наростання; - раннє формування серцевого горба; - прогресування лівошлуночкової серцевої недостатності, рефрактерної до терапії; - затримка фізичного та психомоторного розвитку; - ЕКГ – високі зубці R, вкорочення сегменту QRS, стійка тахікардія з тенденцією до наростання; - ЕхоКС – гіпертрофія лівого шлуночка з послідуючою його дилятацією, та збільшення лівого передсердя, зони акінезії лівого шлуночка, зниження FV лівого шлуночка. Прогноз неблагоприємний.

ГОСТРИЙ КАРДИТ

Початок пов”язаний безпосередньо із дією етіологічного чиннника, вірусної інфекції, після введення сироватки, ліків, алергічної реакції, загострення хронічної інфекції; - блідість, кволість, зниження апетиту, задишка; - у старших дітей кардіалгії, серцебиття; - розширення меж серця; - ослаблення верхівкового поштовху; - послаблення тонів серця, аритмії; м’який систолічний шум на верхівці; - зниження артеріального тиску; - ознаки серцевої недостатності за лівошлуночковим типом; - ЕКГ – зниження вольтажу зубців, порушення провідності, аритмії; - ЕхоКС – міокард дифузно чи вогнищево ущільнений, розходження листків перикарду,можливий випіт в перикард; - гострофазові показники, як правило, в межах норми; підвищення рівня ЛДГ1 ЛДГ2, креатинфосфокінази

ПІДГОСТРИЙ КАРДИТ

Проявляється через 3 - 4 міс після перенесеного гострого або виявляється випадково; неприємні відчуття, перебої в роботі серця, серцебиття, періодичні кардіалгії, помірна кардіомегалія, переважно за рахунок лівого шлуночка, послаблення тонів серця, аритмії, функціональний систолічний шум; помірні ознаки серцевої недостатності, ЕКГ – аритмії, порушення провідності, ознаки гіпоксії міокарду, ЕхоКС – ознаки СН, гіпокінезія лівого шлуночка

ХРОНІЧНИЙ КАРДИТ

Частіше виявляється як первинно-хронічний з ознаками хронічної лівошлуночкової недостатності, можливий розвиток після перенесеного гострого чи підгострого, триває понад 12 – 18 міс. наростаюча серцева недостатність на фоні кардіомегалії різного ступення, тахі-брадикардія, ослаблення серцевих тонів; затримка фізичного розвитку; серцевий горб; енцефалопатія, анемія, зниження імунологічної резистентності, ЕКГ – аритмії, порушення ритму, дизметаболічні та гіпоксичні зміни в міокарді; гіпертрофія лівого шлуночка; ЕхоКС – розширення порожнини лівого шлуночка, зниження скоротливої функції міокарду - дилятаційний; рідше розвивається гіпертрофічний варіант кардиту з гіпертрофією стінки лівого шлуночка і зменшенням фракції викиду