WILLS TUMOR

DEFINISI

• Wilms tumor atau nephroblastoma adalah tumor ginjal yang biasa terjadi pada anak-anak, mostly unilateral, solid (1)• Biasa terjadi pada 3 tahun petama kehidupan,

tidak ada predileksi pada jenis kelamin tertentu• Assosiated w/ WARG SYNDROME (wilms, aniridia

sporadis, retardasi mentar, genito urinaria)• dll

STAGING

• NWTS (the National Wilms Tumor Study) Stadium 1 ; Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa

menembus kapsul. Tumor ini dapat direseksi lengkap Stadium 2 : tumor menembus kapsul dan meluas pada

jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus realis, vena renalis dan kelenjar limfe paraaorta. Tumor masih dapat direseksi legkap

Stadium 3 : Tumor menyebar ke rongga abd (perkontinuitatum), misalnya hepar, peritoneum, dll

Stadium 4 : Tumor menyebar secaar hematogen ke rongga abd

Stadium 5 : tumor menyebar ke ginjal yang lain (tumor bilateral)

ETIOLOGY DAN EPIDEMIOLOGI

• Gambaran klinis : sporadis, dengan sindrom genetik lainnya, familial• Mutasi pada gen 11p13; gen WT1 pada 11p13(2)• Delesi 16q,1p,7p• Pada sindrom WAGR adanya delesi sitogenik pada

kromosom 11 (3:2,5,7)

• Biasa terjadi pada anak kecil, pada umur <4tahun, dan biasanya perempuan• Lebih banya pada ras kulit hitam

PATOGENESIS DAN PATOLOGI

• Tumor wilms berasal dari blastema metanefron (8-34 minggu). Terjadi proliferasi blastema ec tidak adanya stimulasi yg normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan gromeluri yang berdiferensiasi dengan baik. Bisa terjadi sebelum atau sesudah lahir.

• NWTS membagi menjadi 2 klasifikasi berdasarkan histopatologi, yaitu :

• 1. Favorable hystology tidak terdapat anaplasia, dan prognosis baik

• 2. Non favorable hystology terdapat anaplasia, prognosis jelek. Anaplasi difus dan fokal, prognosis better pada anaplasia fokal

• Maskroskopik : besar, multilobular, abu-abu atau coklat, dan terdapat hemoragik atau nekrosis fokal. • Tumor dapat menyebar dari capsula renalis atau

perkontuinitatum; hematogen dari vena renalis dan vena cava; limfogen• Metastasis terbanyak ke paru

HISTOPATOLOGY

• Biosi dengan jarum perkutaneus• Tumor Wilm klasik blastemal, epitel, dan

jaringan pendukung (stroma trifasik (berdififerensisasi baik)• Tanda-tanda anaplasia :- Diamater nukleus minimal 3 kali lebih besar, dan

hiperkromatik- Gambaran multipolar gambaran polipoid- Round cell, primitiv blastemi spindle

CLINICAL FINDING

• Anamnesis :- Perut membesar- Nyeri perut ec perdarahan yang

menyebabkan penggumpalan darah dlm sal. kemik

- Demam, mual-muntah, malaise, anoreksi

- Penurunan berat badan dan Anemik

- Konstipasi- Hematuris 20% kasus- Tekanan darah tinggi

penekanan pada a. renalis, kadar renin yang meningkat

- Tanda-tanda infeksi saluran kemih

- RPK : tumor dan kelainan kongenital

• Px: HT Suhu naik BB turun Tanda anemik Hepatomegali Kelainan kongenital aniridia,

hemihipermetrofi, kelainan traktur GU,.• Pemeriksaan labolatorium

Urinalisis ditemukan adanya hematuria,

Kimia darah BUN, kreatinin, asam urat, SGOT, SGPT, LDH, alkalin fosfatase

Faktor pembekuan

• RadiologiAdanya massa pada rongga abdCT scan • konfirmasi massa yang berasal dari intrarenal,

anatomi tumor dan grading, pertumbuhan ke vena cava inferior, intregitas ginjal kontralateral, ada metastase limfonodi atau hepar

Chest xray : metastasis ke paru?USG abd langkah pertama Dx

DD

• Hepatoblastoma (peningkatan alfa fetoprotein)• Neuroblastoma (obstruksi GI dan GU)• Hidronefrosis• Poliskisik gijal• Mesoblastik nefroma• Renal cell karsinoma

TERAPI- Reseksi komplit- Kemoterapi pada pasien inoperatif- Eropa preoperatif diberi kemoterapi- Tanpa metastasis Vincristin dan Actinomisin-D sebelum op; metastasis paru Doxirubicin

- NWTS- Stadium 1 dan 2 diferensiasi baik vincristin dan actinomisin-D- Stadium 3 dan 4 diferensiasi baik vincristin, actinomisin-D, doxorubicin; radiasi pada

tempat-tempat terdapatnya metastasis (di paru dll) kalau dihepar lebih baik di bedah- Diferensiasi buruk vincristin, actinomisin-D, doxorubicin, dan siklofosfamid; radiologi pada

tempat-tempat yang terdapat penyakit- Tidak kecil dengan kemo radioterapi dosis 1200-1260 cGy/hari selama 8 hari atau 180

cGy/hari selama 7 hari dan diberikan Vincristin

- Radioterapi berguna pre (sesuai indikasi )dan post untuk mengecilkan tumor paoperasi da menghilangkan tumor setelah operasi

- Bilateral? Beri kemoterapi sesuai NWTS, pemberadahan nefrektomi unilateral, nefrektomi parsial kontralateral atau nefrektoi pasial bilateral

- Kontrol post oeprasi dengan radiografi thorak dan USG abd setiap 3 bulan selama tahun pertama dan kedua dan 6 bulan setelah 5 tahun brkutnya

PROGNOSIS

• Ditentukan oleh staging dan histologi tumor• Umur penderita, makin tua makin metastase

maki buruk• IL6 yang ditemukan prognosis semakin buruk, IL6

sebagai pertahanan tubuh, bila dikeluarkan semakin banyak prognosis makin buruk

DAFTAR PUSTAKA

• 1. MD, Marshall L.Stoller. 2008. Smith’s general Urology Edisi 17. MC Graw Hill : New• 2. https

://books.google.co.id/books?id=bBGzR-LdpI0C&pg=PA99&lpg=PA99&dq=the+national+wilms+tumor+study+grading&source=bl&ots=yIeTiZBG4E&sig=Dbe3LKGV8RXUG7eTSt_VHmywrss&hl=id&sa=X&ei=v9IqVba9CcS9ugSb64HYCg&redir_esc=y#v=onepage&q=wilms%20tumor&f=false • 3.

http://cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor_Wilms_Nephroblastoma_.pdf • Robin cotrans Basic Patology