Vasculitis leucocitoclástica cutánea y carcinoma renal

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<ul><li><p>INTRODUCCIN</p><p>La vasculitis leucocitoclstica cutnea es una enti-dad clinicopatolgica que cursa con afectacin de lapiel y en ocasiones de otros rganos y sistemas1. Etio-lgicamente se relaciona con numerosos procesos,aunque en el 40 % de los casos no se encuentra unacausa. Entre los factores ms frecuentemente asocia-dos estn las infecciones, los frmacos, algunas enfer-medades sistmicas y los tumores2,3, y en este ltimocaso suelen ser especialmente los procesos hemato-lgicos, ms que los tumores slidos, los que se en-cuentran. Clnicamente se presenta como mculaseritematopurpricas o prpura palpable que afectaespecialmente a extremidades inferiores, sobre todode forma distal. Histolgicamente se caracteriza porinfiltracin de la pared vascular por neutrfilos condegeneracin de los mismos (leucocitoclasia) y necro-sis fibrinoide1.</p><p>Presentamos un caso de vasculitis leucocitoclsticacutnea en cuyo estudio se descubri un carcinomarenal, y hacemos una revisin de los pocos casos simi-lares descritos, as como de los posibles factores fisio-patolgicos.</p><p>DESCRIPCIN DEL CASO</p><p>Una mujer de 76 aos, con antecedentes perso-nales de hipertensin arterial y fibrilacin auricularcrnica, acudi a nuestra consulta remitida desde ur-gencias por la aparicin 5 das antes de lesiones ma-culosas puntiformes purpricas en tobillo y dorso depies, inicialmente asintomticas. Las lesiones habanido aumentando en nmero, extensin y tamao,afectando a piernas y muslos, con aparicin de ampo-llas hemorrgicas perimaleolares con rotura y forma-cin de costra posterior, acompandose de prurito.No haba fiebre u otra sintomatologa asociada. Lapaciente segua tratamiento desde haca aos con dil-tiazem, fosinopril, furosemida, acenocumarol y ex-tracto de ginkgo biloba, y negaba la introduccin demedicacin nueva previa a la aparicin de las lesio-nes. A la exploracin fsica presentaba, en dorso depies, piernas y tercio distal de muslos, lesiones papu-losas eritematopurpricas de tamaos variables entre2 y 5 mm, con lesiones ampollosas hemticas y cos-trosas de hasta 10 mm en regiones perimaleolares(fig. 1). Se tom una biopsia de piel, que mostrabazonas de desprendimiento cutneo con necrosis epi-drmica, y en la dermis leucocitos perivasculares conleucocitoclasia, necrosis fibrinoide de la pared y ex-travasacin hemtica; el estudio de inmunofluores-cencia directa demostr la presencia de depsito deC3 en los endotelios vasculares de los vasos de la der-mis media y superficial. Se ingres a la paciente paraestudio y se instaur tratamiento con 30 mg/da deprednisona oral. Se realiz un estudio analtico com-</p><p>CASOS BREVES</p><p>Vasculitis leucocitoclstica cutnea y carcinoma renalAlmudena Hernndez-Nez, Susana Crdoba, Dolores Arias, Alberto Romero, Carmen Garca-Donoso, Romn Miano, Diego Martnez y Jess Borbujo</p><p>Servicio de Dermatologa. Hospital de Fuenlabrada. Madrid. Espaa.</p><p>Resumen.La asociacin entre vasculitis leucocitoclstica ytumores slidos como el carcinoma renal se ha descrito conpoca frecuencia. Presentamos el caso de una mujer de76 aos que empez con lesiones cutneas en piernas clni-ca e histolgicamente diagnosticadas de vasculitis leucocito-clstica y a la que, en el transcurso del estudio del cuadro,se le diagnostic un carcinoma renal. Tras la extirpacin deltumor renal, las lesiones de vasculitis desaparecieron sin re-cidiva en el seguimiento.</p><p>Palabras clave: vasculitis leucocitoclstica, carcinoma renal,tumor slido, rin.</p><p>CUTANEOUS LEUKOCYTOCLASTIC VASCULITIS AND RENAL CARCINOMA</p><p>Abstract.The association between leukocytoclastic vasculi-tis and solid tumors like renal carcinoma has been infre-quently described. We present the case of a 76-year-oldwoman who began with skin lesions on the legs that wereclinically and histologically diagnosed as leukocytoclastic vas-culitis. During analysis of the symptoms, she was diagnosedwith renal carcinoma. After the tumor was excised, the vas-culitis lesions disappeared, with no recurrence during the fol-low-up period.</p><p>Key words: leukocytoclastic vasculitis, renal carcinoma, solidtumor, kidney.</p><p>Actas Dermosifiliogr 2006;97(4):271-4 271</p><p>Correspondencia:Almudena Hernndez-Nez. Servicio de Dermatologa. Hospital de Fuenlabrada. Camino del Molino, 2. 28942 Fuenlabrada. Madrid. Espaa.almudena@aedv.es</p><p>Recibido el 28 de diciembre de 2005.Aceptado el 13 de marzo de 2006.</p></li><li><p>pleto que inclua sistemtico de sangre, bioqumica,sistemtico de orina, inmunoglobulinas, complemen-to, autoanticuerpos, factor reumatoide, crioaglutini-nas y serologa de hepatitis, que mostr como nicoshallazgos discreta leucocituria en orina, anticuerposanti-VHBc positivos y ttulo de anticuerpos antinu-cleares (ANA) de 1/160. La radiografa de trax mos-traba cardiomegalia y una imagen nodular en colum-na dorsal baja, que en la tomografa computarizada</p><p>(TC) torcica corresponda a una formacin exofita-ria exuberante de la columna. En esta prueba se vi-sualizaba adems una gran masa en la terica locali-zacin del polo superior del rin izquierdo, por loque se realiz tambin una TC abdominoplvica en lacual se observaba una masa heterognea en dicha lo-calizacin compatible con un carcinoma renal (fig. 2).Durante el ingreso las lesiones fueron mejorando conprednisona y curas locales, evolucionando a costras.Se realiz una nefrectoma radical laparoscpica porparte del Servicio de Urologa, y el estudio anatomo-patolgico demostr un carcinoma renal de clulasclaras, grado II de Fuhrman, limitado al rin. Des-pus de la intervencin, las lesiones cutneas han de-saparecido completamente sin ms tratamiento. Que-da pendiente de ver su evolucin, dado el escasotiempo transcurrido desde la ciruga, que es de unmes en la actualidad.</p><p>DISCUSIN</p><p>Como ya se ha comentado anteriormente, se hadescrito raras veces la asociacin entre una vasculitisleucocitoclstica y un tumor slido. Hasta donde no-sotros sabemos, existen 9 casos en la literatura mdi-ca en los cuales se ha demostrado la asociacin devasculitis con carcinoma renal, que se recogen en latabla 1. El primer caso fue publicado en 1976 por An-drasch et al4 y se trataba de una mujer de 63 aos quepresent una isquemia digital con vasculitis leucocito-clstica en la biopsia de piel, en la cual se descubriun carcinoma renal y, tras su extirpacin, la isquemiade los dedos desapareci. Posteriormente, Susman et</p><p>Hernndez-Nez A, et al. Vasculitis leucocitoclstica cutnea y carcinoma renal</p><p>Actas Dermosifiliogr 2006;97(4):271-4272</p><p>Fig. 2.TC abdominoplvica con contraste. Masa heterognea en polo superior del rin izquierdo.</p><p>Fig. 1.Lesionesmaculopapulosaseritematopurpricas en piernas con lesiones costrosas enregiones perimaleolares.</p></li><li><p>al5 publicaron un caso de fenmeno de Raynaud y ne-crosis isqumica que desapareci tras el descubri-miento y extirpacin de un oncocitoma renal con vas-culitis necrosante en la grasa perirrenal. Hoag et al6describieron a 2 pacientes que presentaban una vas-culitis leucocitoclstica diseminada y una arteritis declulas gigantes, respectivamente, pero en estos 2 ca-sos no se pudo demostrar una relacin de causa y efec-to porque los carcinomas renales se descubrieron enlas respectivas autopsias. Desde entonces se han publi-cado los casos de otros 4 pacientes con prpura limi-tada a extremidades inferiores, vasculitis leucocito-clstica cutnea y carcinoma de clulas renales queremitieron sin recidiva tras la ciruga renal7-9, y un casosimilar a stos pero que adems asociaba una crioglo-bulinemia y en el cual las lesiones cutneas aparecie-ron tras la ciruga10.</p><p>Las manifestaciones paraneoplsicas del cncer re-nal son frecuentes y numerosas, e incluyen fiebre, po-licitemia, hipercalcemia, hipertensin, hepatomega-lia, hematuria y encefalitis, entre otras7. La asociacinentre vasculitis y un tumor slido es bien conocida,pero aqulla se suele producir generalmente de for-</p><p>ma secundaria a complicaciones teraputicas o infec-ciosas en la evolucin de un tumor previamente cono-cido. Es ms raro que el estudio de una vasculitis con-duzca al diagnstico de un tumor slido, incluido elrenal, como en los casos descritos.</p><p>La patogenia de la vasculitis leucocitoclstica estrelacionada con el depsito de inmunocomplejos enla pared vascular, que conduce a una activacin delsistema de complemento y a una liberacin de facto-res quimiotcticos que produciran el dao en la pa-red de los vasos, as como la disminucin de la activi-dad fibrinoltica que causa las trombosis1. En estesentido, se postula que la produccin de citocinas porparte de las clulas tumorales podra participar eneste proceso de autoinmunidad unindose a los in-munocomplejos circulantes y producir as mismo lavasculitis7,9,11.</p><p>Declaracin de conflicto de intereses</p><p>Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.</p><p>Hernndez-Nez A, et al. Vasculitis leucocitoclstica cutnea y carcinoma renal</p><p>Actas Dermosifiliogr 2006;97(4):271-4 273</p><p>TABLA 1. CASOS RECOGIDOS EN LA LITERATURA MDICA DE VASCULITIS CUTNEA Y TUMOR RENAL, INCLUIDO EL NUESTRO</p><p>Referencia Edad/sexo Clnica Histologa Asociaciones Remisin tras ciruga</p><p>Andrasch et al, 63/M Gangrena digital VL Hipergammaglobulinemia S19764</p><p>Susman et al, 72/V Raynaud, fiebre, VN No S19815 mialgias, diarrea</p><p>Hoag, 19876 63/V Disnea, diarrea, VL Proteinuria No (carcinoma prpura diseminada renal en</p><p>autopsia)77/M MEG, dolor cuello No Arteritis de clulas No (carcinoma </p><p>y EESS, ndulos gigantes renal en en arteria temporal autopsia)</p><p>Lacour, 19937 75/M Prpura palpable VL No SEEII, peso</p><p>77/M Prpura palpable VL Anemia Spiernas, peso</p><p>Sarma, 19948 56/V Prpura palpable EEII, VL No S (recidiva afiebre los 20 meses)</p><p>urgunlu et al, 63/V Prpura EEII y VL No S20049 antebrazos</p><p>Mautner et al, 63/V Prpura EE, hipo, VL Crioglobulinemia No (lesiones a los 199310 peso, disnea, 8 meses tras </p><p>hiporexia ciruga renal)</p><p>Nuestro caso 76/M Prpura palpable EEII VL ANA 1/160 anti-VHBc+ S (corto seguimiento)</p><p>M: mujer; V: varn; VL: vasculitis leucocitoclstica; MEG: malestar general; EESS: extremidades superiores; EEII: extremidades inferiores;VN: vasculitis necrosante; EE: extremidades; ANA: anticuerpos antinucleares; VHB: virus de la hepatitis B.</p></li><li><p>BIBLIOGRAFA</p><p>1. Weedon D, Strutton G. The vasculopathic reaction pat-tern: acute vasculitis. En: Weedon D, editor. Skin patho-logy. London: Churchill-Livingstone; 2002. p. 222-78.</p><p>2. Ekenstam EA, Callen JP. Cutaneous leukocytoclastic vas-culitis. Clinical and laboratory features of 82 patients seenin privative practice. Arch Dermatol. 1984;120:484-9.</p><p>3. Lotti T, Ghersetich I, Comacchi C, Jorizzo JL. Cutaneoussmall-vessel vasculitis. J Am Acad Dermatol. 1998;39: 67-87.</p><p>4. Andrasch RH, Bardana EJ Jr, Porter JM, Pirofsky B. Digi-tal ischemia and gangrene preceding renal neoplasm. Anassociation with sarcomatoid adenocarcinoma of the kid-ney. Arch Intern Med. 1976;136:486-8.</p><p>5. Susman BR, Levin FC, Barland P, Fromowitz F. Vasculitisassociated with renal oncocytoma. NYSMJ. 1981;81:1501-3.</p><p>6. Hoag GN. Renal cell carcinoma and vasculitis: report oftwo cases. J Surg Oncol. 1987;35:35-8.</p><p>7. Lacour JP, Castanet J, Perrin C, Vitetta A, Ortonne JP. Cu-taneous leukocytoclastic vasculitis and renal cancer: twocases. Am J Med. 1993;94:104-8.</p><p>8. Sarma PSA. Cutaneous leukocytoclastic vasculitis prece-ding renal cancer. Postgrad Med J. 1994;70:311-2.</p><p>9. urgunlu A, Karter Y, Uyanik , Tunckale A, urgunlu S.Leukocytoclastic vasculitis and renal cell carcinoma. In-tern Med. 2004;43:256-7.</p><p>10. Mautner G, Roth JS, Grossman ME. Leukocytoclastic vas-culitis in association with cryoglobulinemia and renal cellcarcinoma. Nephron. 1993;63:356-7.</p><p>11. Motzer RJ, Bander NH, Nanus DM. Medical progress: re-nal cell carcinoma. N Engl J Med. 1996;335:865-75.</p><p>Hernndez-Nez A, et al. Vasculitis leucocitoclstica cutnea y carcinoma renal</p><p>Actas Dermosifiliogr 2006;97(4):271-4274</p></li></ul>