vasculitis leucitoclástica

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una vision clinica e histopatolgica de la vasculitis.

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  • Dr. Winston Maldonado GmezDermatlogo DermatopatlogoDocente Universidad Nacional Pedro Ruiz Gallo

  • SSINDROME PURPRICOVASCULITISVASCULITIS DE PEQUEOS VASOSV ASCULITIS DE HIPERSENSIBILIDAD

  • SINDROME PURPRICOEl sindrome purprico se debe a la extravasacin de glbulos rojos.Esto podria deberse a: Dao inflamatorio de los vasos : Vasculitis. Al teracin del sistema de coagulacin o de las plaquetas. Procesos vasooclusivos.

  • TIPOS DE PURPURAPETEQUIASEQUIMOSISPRPURA PALPABLEPRPURA RETIFORME INFLAMATORIAPRPURA RETIFORME NO INFLAMATORIA.

  • PETEQUIAS

    TROMBOCITOPENIA (

  • EQUIMOSIS DEFECTOS DE LA COAGULACIN: 1. Uso de anticoagulantes. 2. Insuficiencia heptica. 3. Deficiencia de vitamina K. 4. Coagulacin intravascular diseminada. POBRE SOPORTE DE LOS VASOS SANGUINEOS: 1.Prpura senil. Actinic (solar, senile) purpura 2. Terapia corticoidea tpica y sistmica. 3. Deficiencia de vitamina C (escorbuto)

  • PRPURA PALPABLE I. Vasculitis leucocitoclastica debido a depsito de complejos inmunes A. Pequeos vasos:

    1. Idiopatica, asociada a infecciones o drogas por complejos IgG , IgM o Ig A(HSP). 2.Prpura hipergammaglobulinmica de Waldenstrm 3. Urticaria vasculitis. B. Vasos medianos o pequeos. 1. Crioglobulinemia mixta 2. Vasculitis Reumtica(LE, AR) II. Vasculitis leucocitoclstica pauci-immune(no es la forma ms frecuente) A. ANCA-associated 1. Wegener's 2. Microscopic polyangiitis 3. ChurgStrauss syndrome

  • Bolognia, J. Jorizzo, J. Rapini, R. Dermatology. 2 Ed. Ed Elsevier. 2008.Espaa

  • PURPURA INFLAMATORIA RETIFORME Vasculitis de vasos medianos y pequeos 1. Vasculitis por enfermedades del tejido conectivo (LE, RA) 2. Poliarteritis nodosa 3. Vasculitis pauciinflamatorias (ANCA) Poliangiitis microscpica Granulomatosis de Wegener Sindrome de ChurgStrauss

  • PRPURA RETIFORME NO INFLAMATORIA Oclusin por tapones plaquetarios(Necrosis por Heparina, Trombocitosis . Aglutinacin relacionada al fro (Crioglobulinemia, Criofibrinogenemia) . Oclusin debido a organismos :Hongos (mucormycosis, Aspergillus), ectima gangrenoso . Alteracin sistmica en el control de la coagulacin. a)Relacionado a proteina C- y S (necrosis por Coumarina , Purpura fulminans) b)Sindrome Antifosfolipdico. Coagulopata vascular: Vasculopata Livedoide. Embolization: Embolo de colesterol, Depsito de Oxalate. Hemoglobinopatas: anemia de clulas falciformes, anemia hemoltica.

    Neoplasias: Linfoma angiocntrico T/NK

  • DEFINICION: VASCULITISInflamacin dirigida hacia los vasos sanguneos, identificada mediante examen histolgico

  • Sistemas de clasificacinPatognesisMediada por ANCAMediada por complejos inmunesCompromiso anatmicoTamao de vasos afectados y rganos afectadosPatrn histopatolgicoTipo de inflamacin y distribucin vascularManifestaciones clnicasSindromes clnicos agrupados por evolucin o respuesta a la terapia

  • Clasificacin de vasculitis cutneas basada en el tamao de los vasos afectados

  • PatognesisVasculitis alrgica: Sindrome de Churg-Strauss.Vasculitis urticariana.

    Vasculitis mediada por anticuerpos (ANCA):Granulomatosis de Wegener.Poliangeitis microscpica.

    Vasculitis mediada por complejos inmunesVasculitis leucocitoclstica o de hipersensibilidad.Prpura de Henoch Schonlein.Panarteritis nodosa.

    Vasculitis mediada por hipersensibilidad de clulas TArteritis de clulas gigantes.

  • Sin embargo

    No existe un sistema ideal para la clasificacin de vasculitis

    Los ms relevante para el enfoque diagnstico es:Identificacin del tipo de vaso sanguneo comprometidoDistincin entre vasculitis primaria y secundariaUso de IFD y ANCA

    Clasificaciones basadas slo en el tamao del vaso comprometido son inexactas, sobretodo en las vasculitis ANCA+ con leucocitoclasia

  • VASCULITIS DE HIPERSENSIBILIDAD (Chapel Hill)Edad mayor de 16 aos al comienzo de la enfermedad.Antecedente de ingesta de frmaco al inicio de la enfermedad.Prpura palpable.Rash mculo papular.Biopsia que incluye anormalidad en arteriola y vnula.Nmero de criterios requeridos: 3.

  • Signos FsicosVASCULITIS DE PEQUEOS VASOSUrticariaPrpuraPpulas purpricasEritema infiltrado

    VASCULITIS DE VASOS MEDIANOSlcerasInfartosLivedo reticularisNdulos (eritema indurado, prpura de HS, Wegener)

  • MANIFESTACIONES CLINICASEn ocasiones se acompaa de fiebre, artralgias, eritrosedimentasin elevada y compromiso sistmico.

    El compromiso sistmico variable: articular, renal, heptico, pulmonar, cardiaco, y del SNC.

    En la relacionada a frmacos curso variable con episodios recurrentes separados por periodos de meses a aos.

  • VASCULITIS DE HIPERSENSIBILIDAD

  • VASCULITIS DE HIPERSENSIBILIDAD

  • TiposPrimaria. Sin causa o asociacin conocida

    SecundariaDrogasInfeccionesEnfermedad sistmicaTrauma

  • FACTORES ASOCIADOS

    Medicamentos: betalactmicos, sulfas, AINEs.

    Infecciones: Hepatitis B, HIV, Estreptococos, Estafilococos, Clamidia, Micobacterias. Candida.

    Neoplsicos: Hematolgicos: linfomas, mieloma mltiple, macroglobulinemia de Waldestrom.Slidos: Pulmn, coln, mama, renal, prstata.

    Inflamatorio:Enfermedades del tej conectivo: LES, AR, SS.Enfermedad inflamatoria intestinal.Criglobulinemia.

  • BiopsiaUn diagnstico definitivo de vasculitis requiere confirmacin histolgica.

    Un diagnstico definitivo de vasculitis no puede ser hecho slo por biopsia sin un adecuado correlato de historia clnica, hallazgos fsicos, anlisis de laboratorio o angiografa

  • Interpretacin de la biopsiaTipo de biopsia. Longitud y profundidad

    Antiguedad de la lesin (entre 18-48 hrs)

    Efectos de tratamientos previos

    Experiencia del patlogo

  • SIGNOS HISTOLGICOS DE VASCULITISSignos histolgicos de vasculitis agudaCambios secundarios de vasculitis activaSecuelas histolgicas de vasculitisCambios adyacentes indicadores de subtipo o etiologaCriterios diagnsticos de vasculitis

  • Signos histolgicos de vasculitis agudaVasos de la dermis (vnulas o arteriolas)Infiltrados inflamatorios angiocntricos y/o angioinvasivosDisrupcin y/o destruccin de la pared vascular por el infiltrado inflamatorioDepsitos intraluminales y/o intramurales de fibrinaVasos musculares drmicos/subcutneosInfiltracin de la pared vascular muscular por clulas inflamatoriasDepsitos intramurales y/o intraluminales de fibrina

  • NECROSIS FIBRINOIDE

  • NECROSIS FIBRINOIDE

  • VASCULITIS DE ARTERIA MUSCULAR

  • Cambios secundarios de vasculitis activaSugestivos, pero no diagnsticosExtravasacin de GR (petequias, prpura, hematoma)Polvo nuclear perivascular (leucocitoclasia)Edema endotelial, balonamiento o necrosisNecrosis de glndulas ecrinas (o regeneracin con hiperplasia de clulas basales)UlceracinNecrosis/infarto

  • POLVO NUCLEAR PERIVASCULAR

  • NECROSIS SECUNDARIA A VASCULITIS

  • NECROSIS DE GLANDULAS ECRINAS

  • Secuelas histolgicas de vasculitisLaminacin (en hojas de cebolla) de los constituyentes de la pared del vaso (proliferacin de pericitos y fibras musculares lisas)Obliteracin luminal (endarteritis obliterans). Proliferacin de elementos celulares de la ntima o media asociados a oclusin luminal con preservacin de la lmina elstica internaPrdida segmentaria o completa de la lmina elstica en vasos medianos y grandes, asociada con cicatriz acelularAngioendoteliomatosis reactivaNeovascularizacin de la adventicia

  • LAMINACIN EN HOJAS DE CEBOLLA

  • ENDARTERITIS OBLITERANTE

  • CICATRIZ DE ARTERITIS

  • NEOANGIOGNESIS

  • ANGIOENDOTELIOMATOSIS REACTIVA

  • Cambios adyacentes, indicadores de subtipo o etiologaFibrosis lamelar o estoriforme. Eritema elevatum diutinum, granuloma facial, pseudotumor inflamatorioDermatitis granulomatosa en empalizada (granuloma de Winkelmann)Granuloma extravascular rojo (eosinfilos, figuras en flama). Sindrome de Churg-StraussGranuloma extravascular azul (neutrfilos, polvo nuclear). Granulomatosis de Wegener, vasculitis reumatoide, Churg-Strauss (raro)Dermatitis vacuolar de interfase (a veces depsitos de mucina en la dermis). Enf. de tejido conectivo (LES, dermatomiositis)Dermatosis pustular con abcesos neutroflicos intraepidrmicos o subepidrmicos (infeccin)

  • GRANULOMAS COLAGENOLTICOS EXTRAVASCULARES

  • FIBROSIS

  • Vasculitis leucocitoclstica: Dx DiferencialEnfermedad del sueroGranuloma facialEritema elevatum diutinumVasculitis asociadas a IgA: PHSVasculitis de hipersensibilidadCrioglobulinemia y macroglobulinemiaDficit hereditario de complementoDficit de IgAInducida por alimentos, drogas o qumicosEnfermedades sistmicas: AR, EMTC, AR, LES, SS, policondritis recidivante, Wegener, Churg-Strauss, EIIInfecciones

  • Prpura de Henoch-SchonleinExantema purprico en extremidades inferioresAsociada a artritis, dolor abdominal, hematuria, otrasPrecipitacin de inmunocomplejos de IgA

  • Vasculitis urticarianaEpisodios recurrentes de ppulas edematosas con eritema blanqueableTpicamente dura 24 a 72 horasMculas pigmentadas residuales y artritis episdicaAsociada a: ETC (LES y SS), dficit de inhibidor de esterasa, cncer, complejos inmunes por drogasInfiltrado neutroflico perivascular e intersticial con ligera leucocitoclasia y leves indicios de lesin vascular

  • Urticaria crnica (Weedon)Tipos: fsica, colinrgica, angioedema, agentes liberadores de histamina, mediadas por IgE, mediadas por ICSignos histolgicos:EdemaDilatacin vascularInfiltrado perivascular de linfocitos y algunos eosinfilos. Neutrfilos en fases precoces

  • Poliarterit

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