vasculitele - definitie, clasificare

32
Vasculitele - definitie, clasificare Prof. Dr. M. Voiculescu Centrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni

Upload: aizza

Post on 11-Feb-2016

302 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

Vasculitele - definitie, clasificare. Prof. Dr. M. Voiculescu. Centrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni. Vasculitele . Definitie: Sindrom clinico-histopatologic caracterizat prin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune. - PowerPoint PPT Presentation

TRANSCRIPT

Page 1: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele - definitie, clasificare

Prof. Dr. M. VoiculescuCentrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni

Page 2: Vasculitele - definitie, clasificare

Definitie: -Sindrom clinico-histopatologic caracterizat

prin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune.

- Sunt excluse prin definitie bolile inflamatorii vasculare provocate nemijlocit de agentii fizici, chimici, infectiosi.

Vasculitele

Page 3: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele au in comun (1):

- inflamatia peretelui vasului cu sau fara necroza fibrinoida

- participarea unuia sau mai multor mecanisme

imunologice

Vasculitele

Page 4: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele se deosebesc prin (2):

• tipul de mecanism implicat• tipul de vas afectat: artere mari, medii, arteriole,

capilare, venule postcapilare, vene• caracterul leziunii:

• segmentar sau difuz• granulom sau nu• necroza fibrinoida sau nu

Vasculitele

Page 5: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele se deosebesc prin (3):

• caracterul leziunii:• anevrism sau nu• ocluzie sau nu• episodic sau continuu

• organul / organele afectate• tabloul clinic• raspunsul terapeutic• prognostic

Vasculitele

Page 6: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele

Vena Aorta

Artera mare

Artera medie

Arteriola CapilarVenula

Angeita leukocitoclastica cutanata

Purpura Schonlein-Henoch si vasculita

esentiala criglobulinemica Granulomatoza

Wegner si S. Churg-Strauss Poliarterita nodoasa

si boala KawasakiCelule gigant – arterita temporala Horton Celule gigant – arterita temporala Horton

si arterita Takayasusi arterita TakayasuANCA – ANCA –

vasculite asociatevasculite asociate

Page 7: Vasculitele - definitie, clasificare

Clasificarea vasculitelor sistemice(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)

• Vasculitele vaselor mari- Arterita (temporala) cu celule gigant- Arterita Takayasu

• Vasculitele vaselor de dimensiuni medii- Poliarterita nodoasa- Boala Kawasaki

• Vasculitele vaselor mici- Granulomatoza Wegner*- Sindrom Churg-Strauss*- Poliangelita microscopica*- Purpura Henoch-Schonlein- Vasculita din crioglobulinemia esentiala- Angenita cutanata leucocitoclastica

Vasculitele

Page 8: Vasculitele - definitie, clasificare

Clasificarea vasculitelor sistemice I(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)

Arterele mari• Arterita (temporala) cu celule gigant

- arterita granulomatoasa implicand aorta si ramurile sale principale, cu o predilectie pentru ramurile extracraniale ale carotidei externe. Implica deseori artera temporala. De obicei apare la bolnavi cu vasta peste 50 ani. Este deseori asociata cu polimialgia reumatica.

• Arterita Takayasu- inflamatie granulomatoasa implicand aorta si ramurile

sale mari. De obicei apare la bolnavi cu varsta sub 50 ani.

Vasculitele

Page 9: Vasculitele - definitie, clasificare

Clasificarea vasculitelor sistemice I(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)

Arterele mijlocii• Poliarterita nodoasa

- inflamatie necrozanta a arterelor de dimensiuni medii sau mici, fara glomerulonefrita sau vasculita la nivelul arteriolelor, capilarelor sau venulelor.

• Boala Kawasaki- arterita implicand artere de dimensiuni mari, medii si

mici ce este asociata cu un sindrom mucoso-cutanat ganglionar. Pot fi afectate aorta si venele. De obicei apare in copilarie.

Vasculitele

Page 10: Vasculitele - definitie, clasificare

Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)

Arterele mici• Granulomatoza Wegener

- inflamatie granulomatoasa ce implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici si medii (e.g capilare, venule, arteriole si artere). Glomerulonefrita necrozanta este frecventa.

• Sindromul Churg-Strauss- inflamatie bogata in eosinofile si de tip granulomatos ce

implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici – medii, ce se asociaza cu astm bronsic si eosinofilie sangvina.

Vasculitele

Page 11: Vasculitele - definitie, clasificare

Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)

Arterele mici• Sindromul Churg-Strauss

- Vasculita necrozanta cu depozite imune minime sau absente ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, venule si arteriole). Poate aparea si o arterita necrozanta implicand artere de dimensiuni mici-medii.Glomerulonefrita necrozanta apare foarte frecvent. Deseori de insoteste de capilaritanecrozanta pulmonara

Vasculitele

Page 12: Vasculitele - definitie, clasificare

Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)

Arterele mici• Purpura Henoch-Sconlein

- vasculita cu depozite complexe imune, ce contin in special IgA, ce afecteaz vasele mici (e.g capilare, venule si arteriole). Afectare tipica la nivelul pielii, tractului digestiv si glomerulilor ce se asociaza cu artralgii sau artrite.

• Vasculita din crioglobulinemia esentiala- vesculita cu depozite complexe imune ce contin

Criglobuline ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, atriole si venule), ce se asociaza cu crioglobulinemie sangvina. Sunt afecte deseori pielea si glomerulii.

Vasculitele

Page 13: Vasculitele - definitie, clasificare

Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)

Arterele mici• Angenita cutanata leucocitoclastica

- angenita cutanata leucocitoclastica izolata, in absenta vasculitei sistemice si a glomerulonefritei.

Vasculitele

Page 14: Vasculitele - definitie, clasificare

Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale

1. Anticorpii heterologi• anticorpi antistreptococici• anticorpi anti virusuri hepatice (VHB, VHC)• anticorpi anti treponema• anticorpi anti HIV• anticorpi anti bacterii toxinogene

Vasculitele

Page 15: Vasculitele - definitie, clasificare

Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale

2. Autoanticorpi• antinucleari• anti MBG• anti citoplasma neutrofil (c-ANCA, p-ANCA)• anti fosfolipidici• anti endoteliali• anti tiroidieni• anti C1q• anti C3 convertaza

Vasculitele

Page 16: Vasculitele - definitie, clasificare

Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale

3. Complexe imune circulante• C1q• celule Raji• crioprecipitare• factor reumatoid

Vasculitele

Page 17: Vasculitele - definitie, clasificare

Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale

4. Complementul seric• Ctotal• C1q• C3• C3nf• C5-9

Vasculitele

Page 18: Vasculitele - definitie, clasificare

Valoarea diagnostica a unor testeimunologice in diagnosticul glomerulopatiilor

1. Hipocomplementie • antic. anti stereptococ - GMN poststreptococica• antic. anti nucleari - GMN lupica• factor C3 nefritic - GMN membranoproliferativa• CRG mixta – GMN crioglobulinemica

Vasculitele

Page 19: Vasculitele - definitie, clasificare

Valoarea diagnostica a unor testeimunologice in diagnosticul glomerulopatiilor

2. Normocomplementie • agregate IgA-fibronectina – Nefropatia IgA• ANCA – GMN idiopatica cu semilune• antic. anti-MBG – GMN anti MBG

Vasculitele

Page 20: Vasculitele - definitie, clasificare

GMN

Vasculitele

ANCA CIC

Fara leziuni extrarenale

Vasculita necrotizanta

sistemica

Vasculita necrotizanta

Anti-MBG

GMN anti-MBG

GMN CICGMN CICGMN - ANCAGMN - ANCA

GMN idiopat cu excesePoliarterita

microscopica B.Wegener

AANAA germeni patogeni

Agregate IgA fibronectin

Crioglobu-linemie

Factor C3 nefritic

GMN GMN lupicalupica

GMN GMN Post / peri-Post / peri-infectioasainfectioasa

Nefropatia Nefropatia IgAIgA

GMNGMNcrioglobu-crioglobu-linemie linemie

GMNGMNmembrano-membrano-proliferativaproliferativa

Fara hemoragii pulmonare Cu hemoragii pulmonare

GMN anti-MBG S. GoodpastureGMN anti-MBG

Page 21: Vasculitele - definitie, clasificare

• poliarterita nodoasa• angeite granulomatoase

• boala Wegener• granulomatoza limfomatoida Liebow• granulomatoza alergica Churg – Strauss• sindrom Loffler

• angeite cu celule gigant• arterita Horton • arterita Takayasu• sindrom Coogan• spondilita Ankilopoetica• sindrom Reiter• policondrita recidivanta

Vasculitele

Page 22: Vasculitele - definitie, clasificare

• angeita Kawasaki (s. limfo-cutaneo-mucos)• angenite prin hipersensibilizarea micilor vase• altele:

• trombanegita obliteranta• eritem nodos• boala Eale• vasculita arterelor cerebrale• vasculita hipocomplementemica• eritemul din Tinum

Vasculitele

Page 23: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculita Wegener

1. Inflamatie nazala sau paranazala2. Imagini radiologice anormale3. Sediment urinat anormal4. Granulom necrotizant

Criterii de diagnostic B. Wegener (diagostic +: 3 din 4)

Vasculitele

Page 24: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele Boala

Wegener

Granulomatoza limfomatoida

Liebow

Granulomatoza alergica Churg-

StraussAngenita granulomatoasa necrotizanta

+++ + +

Sinuzita necrotizanta ++ - -Infiltrate pulmonare cavitate ++ ± ±

Glomerulonefrita ++ ± +Crize de asm bronsic - - +Eozinofilie ± ± ++VSH > 50mm + - -Leucopenie - + -Limfocite atipice - + -Anticorpi anticitoplasmatici granulocitari IgG

+ - -

Page 25: Vasculitele - definitie, clasificare

AcECAcEC nPMN

Recrurare de celule mononucleare

nEC

AcPMN(a)

(c)

(b)

Instalarea leziunilor vasculitice in vasele mici de catre citokinele ANCA activatoare primed

neutofile intr-un loc si moment nepotrivit

Page 26: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele ANCA +

Page 27: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele ANCA +

Page 28: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele ANCA +

Page 29: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele ANCA +

Page 30: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele ANCA +

Page 31: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele ANCA +

Page 32: Vasculitele - definitie, clasificare

Vasculitele ANCA +