vasculitele - definitie, clasificare
DESCRIPTION
Vasculitele - definitie, clasificare. Prof. Dr. M. Voiculescu. Centrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni. Vasculitele . Definitie: Sindrom clinico-histopatologic caracterizat prin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Vasculitele - definitie, clasificare
Prof. Dr. M. VoiculescuCentrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni
Definitie: -Sindrom clinico-histopatologic caracterizat
prin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune.
- Sunt excluse prin definitie bolile inflamatorii vasculare provocate nemijlocit de agentii fizici, chimici, infectiosi.
Vasculitele
Vasculitele au in comun (1):
- inflamatia peretelui vasului cu sau fara necroza fibrinoida
- participarea unuia sau mai multor mecanisme
imunologice
Vasculitele
Vasculitele se deosebesc prin (2):
• tipul de mecanism implicat• tipul de vas afectat: artere mari, medii, arteriole,
capilare, venule postcapilare, vene• caracterul leziunii:
• segmentar sau difuz• granulom sau nu• necroza fibrinoida sau nu
Vasculitele
Vasculitele se deosebesc prin (3):
• caracterul leziunii:• anevrism sau nu• ocluzie sau nu• episodic sau continuu
• organul / organele afectate• tabloul clinic• raspunsul terapeutic• prognostic
Vasculitele
Vasculitele
Vena Aorta
Artera mare
Artera medie
Arteriola CapilarVenula
Angeita leukocitoclastica cutanata
Purpura Schonlein-Henoch si vasculita
esentiala criglobulinemica Granulomatoza
Wegner si S. Churg-Strauss Poliarterita nodoasa
si boala KawasakiCelule gigant – arterita temporala Horton Celule gigant – arterita temporala Horton
si arterita Takayasusi arterita TakayasuANCA – ANCA –
vasculite asociatevasculite asociate
Clasificarea vasculitelor sistemice(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)
• Vasculitele vaselor mari- Arterita (temporala) cu celule gigant- Arterita Takayasu
• Vasculitele vaselor de dimensiuni medii- Poliarterita nodoasa- Boala Kawasaki
• Vasculitele vaselor mici- Granulomatoza Wegner*- Sindrom Churg-Strauss*- Poliangelita microscopica*- Purpura Henoch-Schonlein- Vasculita din crioglobulinemia esentiala- Angenita cutanata leucocitoclastica
Vasculitele
Clasificarea vasculitelor sistemice I(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)
Arterele mari• Arterita (temporala) cu celule gigant
- arterita granulomatoasa implicand aorta si ramurile sale principale, cu o predilectie pentru ramurile extracraniale ale carotidei externe. Implica deseori artera temporala. De obicei apare la bolnavi cu vasta peste 50 ani. Este deseori asociata cu polimialgia reumatica.
• Arterita Takayasu- inflamatie granulomatoasa implicand aorta si ramurile
sale mari. De obicei apare la bolnavi cu varsta sub 50 ani.
Vasculitele
Clasificarea vasculitelor sistemice I(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)
Arterele mijlocii• Poliarterita nodoasa
- inflamatie necrozanta a arterelor de dimensiuni medii sau mici, fara glomerulonefrita sau vasculita la nivelul arteriolelor, capilarelor sau venulelor.
• Boala Kawasaki- arterita implicand artere de dimensiuni mari, medii si
mici ce este asociata cu un sindrom mucoso-cutanat ganglionar. Pot fi afectate aorta si venele. De obicei apare in copilarie.
Vasculitele
Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)
Arterele mici• Granulomatoza Wegener
- inflamatie granulomatoasa ce implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici si medii (e.g capilare, venule, arteriole si artere). Glomerulonefrita necrozanta este frecventa.
• Sindromul Churg-Strauss- inflamatie bogata in eosinofile si de tip granulomatos ce
implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici – medii, ce se asociaza cu astm bronsic si eosinofilie sangvina.
Vasculitele
Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)
Arterele mici• Sindromul Churg-Strauss
- Vasculita necrozanta cu depozite imune minime sau absente ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, venule si arteriole). Poate aparea si o arterita necrozanta implicand artere de dimensiuni mici-medii.Glomerulonefrita necrozanta apare foarte frecvent. Deseori de insoteste de capilaritanecrozanta pulmonara
Vasculitele
Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)
Arterele mici• Purpura Henoch-Sconlein
- vasculita cu depozite complexe imune, ce contin in special IgA, ce afecteaz vasele mici (e.g capilare, venule si arteriole). Afectare tipica la nivelul pielii, tractului digestiv si glomerulilor ce se asociaza cu artralgii sau artrite.
• Vasculita din crioglobulinemia esentiala- vesculita cu depozite complexe imune ce contin
Criglobuline ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, atriole si venule), ce se asociaza cu crioglobulinemie sangvina. Sunt afecte deseori pielea si glomerulii.
Vasculitele
Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice – Chapel Hill)
Arterele mici• Angenita cutanata leucocitoclastica
- angenita cutanata leucocitoclastica izolata, in absenta vasculitei sistemice si a glomerulonefritei.
Vasculitele
Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale
1. Anticorpii heterologi• anticorpi antistreptococici• anticorpi anti virusuri hepatice (VHB, VHC)• anticorpi anti treponema• anticorpi anti HIV• anticorpi anti bacterii toxinogene
Vasculitele
Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale
2. Autoanticorpi• antinucleari• anti MBG• anti citoplasma neutrofil (c-ANCA, p-ANCA)• anti fosfolipidici• anti endoteliali• anti tiroidieni• anti C1q• anti C3 convertaza
Vasculitele
Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale
3. Complexe imune circulante• C1q• celule Raji• crioprecipitare• factor reumatoid
Vasculitele
Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale
4. Complementul seric• Ctotal• C1q• C3• C3nf• C5-9
Vasculitele
Valoarea diagnostica a unor testeimunologice in diagnosticul glomerulopatiilor
1. Hipocomplementie • antic. anti stereptococ - GMN poststreptococica• antic. anti nucleari - GMN lupica• factor C3 nefritic - GMN membranoproliferativa• CRG mixta – GMN crioglobulinemica
Vasculitele
Valoarea diagnostica a unor testeimunologice in diagnosticul glomerulopatiilor
2. Normocomplementie • agregate IgA-fibronectina – Nefropatia IgA• ANCA – GMN idiopatica cu semilune• antic. anti-MBG – GMN anti MBG
Vasculitele
GMN
Vasculitele
ANCA CIC
Fara leziuni extrarenale
Vasculita necrotizanta
sistemica
Vasculita necrotizanta
Anti-MBG
GMN anti-MBG
GMN CICGMN CICGMN - ANCAGMN - ANCA
GMN idiopat cu excesePoliarterita
microscopica B.Wegener
AANAA germeni patogeni
Agregate IgA fibronectin
Crioglobu-linemie
Factor C3 nefritic
GMN GMN lupicalupica
GMN GMN Post / peri-Post / peri-infectioasainfectioasa
Nefropatia Nefropatia IgAIgA
GMNGMNcrioglobu-crioglobu-linemie linemie
GMNGMNmembrano-membrano-proliferativaproliferativa
Fara hemoragii pulmonare Cu hemoragii pulmonare
GMN anti-MBG S. GoodpastureGMN anti-MBG
• poliarterita nodoasa• angeite granulomatoase
• boala Wegener• granulomatoza limfomatoida Liebow• granulomatoza alergica Churg – Strauss• sindrom Loffler
• angeite cu celule gigant• arterita Horton • arterita Takayasu• sindrom Coogan• spondilita Ankilopoetica• sindrom Reiter• policondrita recidivanta
Vasculitele
• angeita Kawasaki (s. limfo-cutaneo-mucos)• angenite prin hipersensibilizarea micilor vase• altele:
• trombanegita obliteranta• eritem nodos• boala Eale• vasculita arterelor cerebrale• vasculita hipocomplementemica• eritemul din Tinum
Vasculitele
Vasculita Wegener
1. Inflamatie nazala sau paranazala2. Imagini radiologice anormale3. Sediment urinat anormal4. Granulom necrotizant
Criterii de diagnostic B. Wegener (diagostic +: 3 din 4)
Vasculitele
Vasculitele Boala
Wegener
Granulomatoza limfomatoida
Liebow
Granulomatoza alergica Churg-
StraussAngenita granulomatoasa necrotizanta
+++ + +
Sinuzita necrotizanta ++ - -Infiltrate pulmonare cavitate ++ ± ±
Glomerulonefrita ++ ± +Crize de asm bronsic - - +Eozinofilie ± ± ++VSH > 50mm + - -Leucopenie - + -Limfocite atipice - + -Anticorpi anticitoplasmatici granulocitari IgG
+ - -
AcECAcEC nPMN
Recrurare de celule mononucleare
nEC
AcPMN(a)
(c)
(b)
Instalarea leziunilor vasculitice in vasele mici de catre citokinele ANCA activatoare primed
neutofile intr-un loc si moment nepotrivit
Vasculitele ANCA +
Vasculitele ANCA +
Vasculitele ANCA +
Vasculitele ANCA +
Vasculitele ANCA +
Vasculitele ANCA +
Vasculitele ANCA +