Vasculite sistêmica da síndrome de cogan associada ao Pr3-aNca

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  • 141

    relato de caso

    Rev Soc Bras Clin Med. 2015 abr-jun;13(2):141-4

    resUMo

    JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A sndrome de Cogan (SC) caracteriza-se pela presena de ceratite intersticial no lutica associada a manifestaes de disfuno vestibulococlear. Este ar-tigo tem como finalidade dar continuidade ao relato de caso da SC publicado nesse peridico em 2009, que mostra, agora em 2014, o acompanhamento ambulatorial durante 60 meses, os resultados laboratoriais, o tratamento realizado e faz uma breve reviso bibliogrfica dos marcadores imunolgicos. Tambm, como objetivo principal, apresentar essa rara entidade nosol-gica que, quando no tratada no incio dos sintomas com imu-nossupressores, pode causar anacusia em 50% e amaurose em 10% dos pacientes e, em sua forma atpica, cursar com vascu lite sistmica. Como no encontramos citaes na literatura mun-dial dessa associao vasculite da SC com positividade de an-ticorpos dirigidos contra citoplasma de neutrfilos (c-ANCA) direcionados especificamente contra o antgeno serinaproteinase 3(PR3) consideramos prudente novos artigos serem publica-dos no sentido de confirmar ou no esses achados clnico-labo-ratoriais. Ressaltamos que o paciente evoluiu satisfatoriamente para a cura, visto que permanece assintomtico e com os exames de atividade inflamatria normais. RELATO DO CASO: Pa-ciente do sexo masculino, 43 anos, branco, casado, comercirio, foi internado por 15 dias por apresentar hiperemia conjuntival, mialgias e febre com 30 dias de evoluo. O diagnstico foi rea-lizado a partir do 11 dia, quando surgiram as seguintes manifes-taes: nistagmo, ataxia de marcha, tontura, nuseas e vmitos aos movimentos, dores articulares no punho, joelho e tornozelo esquerdos, acompanhadas de rubor e calor, acrescidas de sufu-ses hemorrgicas subungueais dolorosas em trs dedos da mo esquerda, sugestivas de vasculite sistmica. CONCLUSO: Este relato de caso apresenta aos profissionais mdicos essa entidade

    Vasculite sistmica da sndrome de cogan associada ao Pr3-aNca. relato de casoSystemic vasculitis of Cogans syndrome associated with PR3-ANCA. Case report

    Antnio Luiz Wiener Pureza Duarte1, Aline Dam Vogg1, Bruna Chesini1

    Recebido da Universidade Catlica de Pelotas.

    rara, de difcil diagnstico e de repercusses graves quando no bem tratada. Alm disso, mostra associao dessa sndrome com vasculite sistmica c-ANCA reagente especificamente contra o antgeno citoplasmtico serina proteinase 3 (PR3).

    Descritores: Sndrome de Cogan; Vasculite sistmica; Anticor-pos anticitoplasma de neutrfilos; Ensaio de imunoabsoro en-zimtica; Serina proteases; Humanos; Relatos de casos

    aBstract

    BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cogans syndrome (CS) is characterized by the occurrence of non-luetic intersticial keratitis associated with vestibulocochlear dysfunction signs. This article aims to give continuity to a report on the CS published in this journal in 2009, and proposes to show a 60-month outpatient follow-up, laboratory results and treatment prescribed, as well as to give a brief literature review on immunological markers, as far as 2014. It also has the primary aim of presenting this rare nosological entity which, if not treated with immunosuppressive drugs at the onset of symptoms, can lead to deafness in 50% of the patients and amaurosis in 10% of them, and occur concomitantly with systemic vasculitis in its atypical form. As international literature citations on the CS vasculitis association with positivity of antibodies against neutrophil cytoplasm (c-ANCA) specifically directed against cytoplasmic antigen serine proteinase 3 (PR3) have not been found, it is suggested that new articles should be published in order to either confirm or deny these clinical and laboratory findings. It is noteworthy that the patient progressed satisfactorily towards healing, and remains asymptomatic with negative inflammatory activity exam results. CASE REPORT: a 43 year-old married male Caucasian salesclerk from Piratini (RS) was hospitalized for a 15-day period showing conjunctival hyperemia, myalgia and fever following a thirty-day evolution period. Diagnosis was only reached on the 11th day when the following signs appeared: nystagmus, motor ataxia, dizziness, nausea and vomiting upon moving, joint pain in the left wrist, knee and ankle, accompanied by redness and heat, in addition to painful subungual hemorrhagic suffusions in three left-hand fingers compatible with systemic vasculitis. CONCLUSION: This case describes a rare syndrome of difficult diagnosis and serious implications when not properly treated. Also, the association between this syndrome and systemic vasculitis with c-ANCA reagent is emphasized.

    Keywords: Cogan syndrome; Systemic vasculitis; Antibodies, antineutrophil cytoplasmic; Enzyme-linked immunosorbent assay; Serine proteases; Humans; Case reports

    1. Universidade Catlica de Pelotas (UCPel), Pelotas, RS.

    Trabalho elaborado no curso de Medicina da Universidade Catlica de Pelotas.

    Data de submisso: 08/09/2014 Data de aceite: 25/05/2015Conflito de interesse: no h.

    Endereo para correspondnciaAntnio Luiz Wiener Pureza Duarte Av. Dom Joaquim, 910 CEP 96020-260 Pelotas, RS, BrasilTel.: (53) 3223-2065 E-mail: alduarte@terra.com.br

    Sociedade Brasileira de Clnica Mdica

  • Duarte AL, Vogg AD, Chesini B

    142 Rev Soc Bras Clin Med. 2015 abr-jun;13(2):141-4

    INtrodUo

    Em 1934, Morgan e Baumgartner descreveram o primeiro caso de ceratite intersticial no lutica, associada disfuno vestibulococlear complicada pela recorrncia da manifestao ocular. Em 1945, David G. Cogan (1908-1993), oftalmologista americano, foi o primeiro a classific-la como entidade clnica, relatando cinco casos poca(1). A sndrome de Cogan (SC) doena inflamatria crnica que afeta mais comumente adul-tos jovens na terceira dcada de vida, no havendo preferncia por raa e/ou sexo(2). As caractersticas clnicas mais prevalentes da forma tpica da doena so: ceratite intersticial no lutica (achados oculares mais comuns no incio da sndrome so opa-cidades corneanas numulares perifricas bilaterais) e disfuno vestibulococlear (ataxia, nuseas, vmitos, vertigem, zumbido e hipoacusia neurossensorial, na maioria das vezes, bilateral) como na doena de Menire(3,4).

    A forma atpica, alm de apresentar manifestaes sistmi-cas, como vasculite, geralmente envolve toda a estrutura ocular, levando a episdios recorrentes de conjuntivites, episclerites, uvetes, edema de disco ptico e vasculite retiniana(3,5,6). Os me-canismos responsveis pelas manifestaes clnicas dos olhos e da orelha interna na SC ainda no foram esclarecidos. Algumas evidncias sugerem que essa doena se deva a um mecanismo autoimune da orelha interna(2). Menos de 5% dos pacientes apresentam-se, inicialmente, com manifestaes sistmicas, ou queixas inespecficas, como: febre, astenia, perda de peso, lin-fadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, hepatite, ndulos pulmonares, pericardite, dor abdominal, artralgia, artrite, mial-gia e urticria(2,4,5). Quando presente, a vasculite sistmica, asso-ciada SC, pode acometer pequenos, mdios e grandes vasos, ou ento, manifestar-se como aortite(2,7-8). Tais manifestaes podem surgir semanas ou anos aps os sintomas iniciais e so des critas em apenas 10% dos pacientes que podem apresentar ainda, dilatao artica, regurgitao valvular, doena do stio coronariano, aneurismas tracoabdominais e arterite de coron-rias(2,5,7,9). As vasculites so processos clinico patolgicos caracte-rizados pela inflamao e leso da parede dos vasos sanguneos de qualquer tamanho, localizao ou tipo; podem estar envolvi-das artrias de grande, mdio ou pequeno calibre, arterolas, ca-pilares, vnulas e veias. Os achados clnicos das vasculites depen-dem do calibre dos vasos comprometidos, por exemplo: prpura palpvel, livedo reticular, hematria, disfuno renal, hemopti se e dispneia quando so comprometidos vasos de pequeno ca-libre. No envolvimento dos vasos de mdio calibre ocorrem: necrose, lceras, infartos digitais, mononeurite multiplex, dor abdominal, hemorragia digestiva baixa, lceras intestinais, infarto visceral, disfuno e infarto renal, angina e infarto do miocrdio e nas vasculites de grandes vasos: cefalia temporal, cegueira, di -ferena de pulso e de presso, sopros e claudicao(10,11).

    Em 1982, a presena de ANCA (sigla do ingls: Anti-neutro-philcytoplasmicantibody) foi descrita pela primeira vez em pa-cientes com glomerulonefrite pauci-imune(12). H dois tipos di ferentes de ANCA: anticorpos antisserina proteinase 3 (PR3) de -terminam colorao citoplasmtica difusa na imunofluorescn-cia indireta (IFI) e so chamados de citoplasmticos ou c-ANCA; o p-ANCA reage contra a mieloperoxidase (MPO), elastase ou lactoferrina e determina um padro perinuclear na IFI. Nas doen-

    as imunomediadas, no associadas vasculite sistmica, como hepatite autoimune, colagenoses e doena inflamatria intesti-nal, na IFI podem ser ANCA positivos e so denominados de Atpicos(13). Existem dois ensaios laboratoriais para ANCA atual mente em uso: a reao de IFI e do ELISA (sigla em in-gls: Enzyme-linked immunosorbent assay). Destas, a IFI mais sen svel, enquanto o teste ELISA mais especfico. A melhor abordagem para a pesquisa de ANCA consiste em realizar a IFI como triagem e, caso positivo, confirmar com ELISA contra al-vos especficos(14,15). citado que pacientes com positividade do c-ANCA (imunofluorescncia) e de PR3-ANCA (ELISA) po-dem ser identificados, durante o incio do acompanhamento, com maior risco de recidiva(16), alm de apresentarem uma me-nor taxa de sobrevida e uma doena mais extensa, quando com-parados com pacientes que apresentam ANCA-MPO(17). Os ttulos ANCA, alm das suas aplicabilidades no diagnstico das vasculites, acompanham a atividade da doena e tendem, pela IFI, a negativar na doena em remisso. O aumento de suas titu-laes geralmente precede recidiva da doena, principalmente no teste ELI