Recebido em 30.04.2002. / Received in April, 30 th of 2002.Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 04.04.2003. / Approved by the Consultive Council and accepted for publication in April, 04 th of 2003.* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia Prof. Dr. Luiz Henrique Camargo Paschoal, Faculdade de Medicina da Fundação do ABC, Santo André-SP-Brasil. / Work done at Prof.

Dr. Luiz Henrique Camargo Paschoal Dermatology Service, Faculty of Medicine, Fundação do ABC Santo André, Sao Paulo state, Brazil.

1 Médico Dermatologista / Dermatologist2 Médico Dermatologista / Dermatologist3 Residente em Dermatologia / Resident in Dermatologist4 Professora Assistente em Dermatologia / Assistant Professor in Dermatology

©2003 by Anais Brasileiros de Dermatologia

Vasculite ou vasculopatia livedóide?*

Livedoid vasculopathy or vasculitis?*

Maurício Zanini1 Danielle Bertino3

Cláudio Wulkan2 Lúcia Ito4

Zanini, Wulkan, Bertino & Ito 755

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 78(6):755-757, nov./dez. 2003.

Correspondência / Correspondence

COMENTÁRIOVasculite cutânea de pequenos vasos comporta um

grupo heterogêneo de afecções, que pode ser primariamen-te cutâneo ou fazer parte de um distúrbio sistêmico, com-preendendo três entidades principais, a saber: vasculite leu-cocitoclástica, vasculite séptica e vasculite livedóide, sendoesta última a forma menos comum e a menos compreendi-da.1 Esse grupo de vasculite acomete principalmente asvênulas pós-capilares e tem em comum um quadro de vas-culite cutânea que, de modo característico, se manifesta porpúrpura palpável. 2

A vasculite livedóide, afecção descrita primeira-mente por Milian em 1929 como atrofia branca em placase segmentar, é doença de caráter crônico que pode resolver-se em alguns anos ou se perpetuar por toda a vida comremissões e agravos. É afecção incomum que afeta predo-minantemente o sexo feminino.1,3

O diagnóstico é clínico. O quadro inicia-se commáculas e pápulas purpúricas de aspecto contusiforme queevoluem para úlceras extremamente dolorosas. Bolhashemorrágicas podem acompanhar a transição das máculaspara as úlceras. Posteriormente, surgem placas cicatriciaisestelares, atróficas e de coloração branco-marfim. As

COMMENTARYSmall vessel cutaneous vasculitis consists of a

heterogeneous group of affections. It may be primarilycutaneous or part of a systemic disturbance. It includesthree main entities, namely: leukocytoclastic vasculitis,septic vasculitis and livedoid vasculitis. The latter is theleast common form as well as the least understood.1 Thisvasculitis group mainly affects post-capillary small ves-sels. It has a condition common to cutaneous vasculitis,which is characteristically manifested as purple andpalpable.2

Livedoid vasculitis, an affection first described byMilian in 1929 as atrophie blanche , segmental and inplaques, is a chronic disease that may be resolved within afew years or persist over one's entire lifetime with remis-sions and aggravations. It is an uncommon affection pre-dominantly afflicting females.1,3

The diagnosis is clinical. The condition begins withmacules and purple papules having a contusiform featureprogressing into very painful ulcers. Hemorrhagic blistersmay accompany the transition of macules into ulcers.Later, stellar, atrophic and white-marble colored cicatricialplaques emerge. Lesions predominate on the lower limbs,

Resumo: Vasculite livedóide ou atrofia branca não é uma vasculite verdadeira. Acredita-se ser um dis -túrbio primário na fibrinólise que estabelece uma vasculopatia oclusiva. Assim, não sendo uma vas -culite, a expressão vasculopatia livedóide é preferível. Essa definição fisiopatológica reflete-se em novasperspectivas terapêuticas.Palavras-chave: atrofia; patologia; vasculite; vasos sanguineos.

Summary: Livedoid vasculitis or atrophie blanche is not a true vasculitis. It is believed to be a pri -mary disturbance in fibrinolysis that establishes an occlusive vasculopathy. As it is not a vasculitis,use of the term 'livedoid vasculopathy' is preferable. Moreover, this physiopathological definitionreflects new therapeutic perspectives.Key words: atrophy; pathology; vasculitis; blood vessels.

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lesões predominam nos membros inferiores, particular-mente no terço inferior de pernas e tornozelos, com tendên-cia a agravamento no verão, sendo por isso também cha-mada de vasculite com ulceração no verão. Salienta-se queessa afecção não apresenta nenhuma relação com o livedoreticular.1,3,4

Na descrição histopatológica clássica da vasculitelivedóide é observado deposição fibrinóide na parede vas-cular associada com trombo intraluminal e infiltrado infla-matório misto. O infiltrado inflamatório inicial é predomi-nantemente neutrofílico, enquanto os linfócitos são marcan-tes na fase tardia.1

A vasculite difere da vasculopatia obstrutiva pordeterminar alterações isquêmico-trombóticas decorrentesde um processo imunológico-inflamatório primário. Navasculopatia obstrutiva, as alterações imunológicas e/ouinflamatórias são secundárias.1,2

O conceito, estabelecido há muitos anos, de que avasculite livedóide é uma vasculite verdadeira não é maisaceito por muitos autores. Acredita-se ser um distúrbio pri-mário na fibrinólise, no endotélio dos vasos afetados, quedetermina um estado de hipercoagulabilidade local. A pri-meira alteração histopatológica observada na vasculite live-dóide é o depósito de material fibrinoso no lúmen e parededo vaso. A ausência às vezes total ou de significante infil-trado inflamatório ou leucocitoclasia contraria a idéia devasculite. O complexo imunológico, encontrado basica-mente nas lesões tardias, consiste num evento secundário.Assim, a vasculite livedóide é uma vasculopatia oclusivadecorrente de um processo trombótico de vasos dérmicos depequeno e médio calibres.3,4,5 Lefebvre et al. definem a vas-culopatia livedóide como doença trombótica que afetavasos dérmicos superficiais e profundos, caracterizadafisiopatologicamente pela hialinização da parede vascular,proliferação endotelial, depósitos de fibrina e finalmenteformação de trombos intraluminais. 6

A vasculopatia livedóide pode ser distúrbio primáriofocal ou secundário a um distúrbio de coagulação, como,por exemplo, deficiência da proteína C e síndrome antifos-folipídica. 4,5

Dessa forma, com base nos dados expostos, os auto-res propõem o uso da expressão vasculopatia livedóide enão mais vasculite livedóide. Uma alternativa aceitávelseria a já também consagrada denominação atrofia brancade Milian. Entretanto, esses fatos não apenas implicam oanseio de estabelecer um termo mais adequado para essaafecção, como também ressaltam novas implicações inves-tigativas e terapêuticas baseadas nos novos conceitos fisio-patológicos. q

particularly on the lower third part of the legs and theankles. These lesions tend to become aggravated duringsummertime. This is also why the lesions are called vas-culitis with summer ulceration. It is worth pointed out thatthis affection has no relation to reticular livedo.1,3,4

In the classic histopathologic description of livedoidvasculitis, a fibrinoid deposition may be observed in thevascular wall in association with intraluminal thrombosisand mixed inflammatory infiltrate. The initial inflammatoryinfiltrate is predominantly neutrophilic, while the lympho-cytes are more marked in the late phase.1

Vasculitis differs from obstructive vasculopathyinsofar as it determines ischemic-thrombotic alterationsresulting from a primary immunologic-inflammatoryprocess. In obstructive vasculopathy, immunologic and/orinflammatory alterations are secondary. 1,2

The concept established many years ago accord-ing to which livedoid vasculitis would be a true vasculi-tis is no longer accepted by many authors. It is believedto be a primary fibrinolytic disturbance in the endotheli-um of the affected vessels, which determines a state oflocal hypercoagulability. The first histopathologic alter-ation to be observed in livedoid vasculitis is the depositof fibrinous material in the blood vessel wall and lumen.The either total or significant absence of inflammatoryinfiltrate or leukocytoclasia counters the idea of vasculi-tis. The immunologic complex, basically found in late-onset lesions, consists of a secondary event. As such,livedoid vasculitis is an occlusive vasculopathy resultingfrom a thrombotic process of the small or medium caliberdermal vessels. 3,4,5 Lefebvre et al. define livedoid vasculi-tis as a thrombotic disease affecting the superficial anddeep dermal vessels. It is physiologically characterizedby hyalinization of the vascular wall, endothelial prolif-eration, fibrin deposits and, finally, by the formation ofintraluminal thromboses.6

Livedoid vasculopathy may be a primary focal orsecondary disturbance to a coagulation disturbance, suchas, for example, protein C deficiency and antiphospholipidsyndrome.4,5

Therefore, based on the data exposed in this paper,the authors recommend using the term 'livedoid vasculopa-thy'-and no longer, 'livedoid vasculitis'. An acceptablealternative would have been Milian's previously baptizedterm, 'white atrophy' (atrophie blanche). On the other hand,not only do these facts imply the wish to establish a moreadequate term by which to refer to the affection; they alsoshow new investigative and therapeutic implications basedon novel physiopathological concepts. q

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An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 78(6):755-757, nov./dez. 2003.

Dermatol 2000; 143(4): 840-2.6. Lefebvre P, Motte S, Wautrecht JC, Cornez N, Delplace J,Dereume JP. Livedo vasculitis: report of a case. J Mal Vasc 1996;21(1): 50-3.

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