Vasculite Leucocitoclstica Necrotizante associada a ... ? Vasculite Leucocitoclstica Necrotizante

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  • Vasculite Leucocitoclstica Necrotizante associada a Sndrome Mielodisplsico

    Sotto Mayor J., Santa Cruz A., Costa D., Esperana S., Oliveira e Silva A.

    Servio de Medicina Interna- Hospital de Braga

    Homem de 60 anos, com: Hipertenso, Dislipidemia, Diabetes Mellitus tipo II, Cardiopatia Isqumica

    Recorreu ao Servio de Urgncia com quadro com 3 semanas de evoluo de:: Manchas pruriginosas, de agravamento progressivo com atingimento inicial no membro superior direito e progresso para o esquerdo, membros inferiores e tronco Astenia Adinamia Mialgias Perda ponderal de 3Kg Tosse seca Dispneia para pequenos esforos Temperatura subfebril Hipersudorese nocturna Referiu contactos sexuais de risco h mais de 15 anos Sem consumo de drogas

    Objectivamente: - Subfebril (Taur 37,8C), - Mculas vinosas dispersas, sem atingimento das mucosas - Sem organomegalias palpveis

    Exames Complementares de diagnstico: Analiticamente: anemia macroctica hipercrmica(Hb 9.2g/dL), trombocitopenia(36.000),leucocitose (16.600/uL) com monocitose e 5% clulas blsticas no sangue perifrico, PCR 159mg/L Sedimento urinrio: eritroproteinria Raio X de torax e Ecografia abdominal: sem alteraes de relevo.

    Caso Clnico

    O Sndrome de Sweet tem sido com frequncia associado a neoplasias hematolgicas, no entanto a necrose fibrinide da parede vascular contraria esta hiptese.

    As formas clinicas de vasculite leucocitoclstica tm sido descritas em associao a diversas entidades clinicas, como o caso do sndrome mielodisplsico descrito. As leses vasculticas apresentam habitualmente um curso auto-limitado, podendo no entanto tornar-se cronicas ou intermitentes. Em cerca d e10% dos casos

    recorrem aps meses a anos.

    Concluso

    Full body scintigraphy

    2Renwick N, Schulz T, Goudsmit J. Kaposis Sarcoma and Kaposis Sarcoma-associated Herpesvirus/Human Herpesvirus 8: An Overview. 2010

    A vasculite necrotizante, constitui uma das formas de vasculite de pequenos vasos e caracteriza-se por reas segmentares de infiltrao transmural por neutrfilos, ruptura da arquitetura da parede do vaso e necrose fibrinide associada.1 A expresso histopatolgica usada para esse conjunto de alteraes

    vasculite leucocitoclstica.2 Encontra-se com frequncia associada a outras entidades clinicas entre as quais as neoplasias malignas, nomeadamente distrbios mieloproliferativos e mielodisplsicos.3

    1 Koutkia P, Mylonakis E, Rounds S, Erickson A. Leucocytoclastic vasculitis: an update for the clinician. Scand J Rheumatol. 2001;30:315-22.

    Kevil CG, Bullard DC. Roles of leukocyte/endothelial cell adhesion molecules in the pathogenesis of vasculitis. Am J Med. 1999;106:677-87

    .3BRANDT,et al. Vasculite cutnea de pequenos vasos: etiologia, patognese, classificao e critrios diagnsticos - Parte I. An. Bras. Dermatol. 2007, vol.82, n.5, pp. 387-406

    Analiticamente: pico monoclonal do tipo IgG/kappa; ratio cadeias leves normal no sangue perifrico, mas aumentado na urina 24h (predomnio de cadeias kappa com quociente k/l: 15.46); sem dfice de cido flico, vitamina B12 ou ferro Imunologia: ANA 1/80, sem outras alteraes no estudo Serologias vricas: sem alteraes Hemoculturas: negativas

    Histologia de leses cutneas biopsadas: Vasculite leucocitoclstica com necrose fibrinide da parede vascular Mielograma: "Medula ssea hipocelular. Os elementos celulares da srie eritride e mielide, apresentam sinais de desvio da maturao esquerda e caractersticas a favor de mielodisplasia. Observados blastos, com variedade morfolgica Biopsia ssea: Aspectos sugestivos de Sndrome mielodisplsico/mieloproliferativo com acentuada expanso e diminuio da maturao da linha mielide

    Plano Iniciou corticoterapia Regresso das leses cutneas, diminuio dos parmetros inflamatrios Orientado para Consulta de Hemato-Oncologia

    No Internamento

    Internamento para estudo

    .3BRANDT,et al. Vasculite cutnea de pequenos vasos: etiologia, patognese, classificao e critrios diagnsticos - Parte I. An. Bras. Dermatol. 2007, vol.82, n.5, pp. 387-406

    Sndrome de Sweet ??