Vasculite crbrale secondaire une infection VZV

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  • 836 Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 8-9, 836-839

    O. OUTTERYCK et coll.

    Brve communication

    Vasculite crbrale secondaire une infection VZV

    O. Outteryck1, O. Snchal1, D. Berteloot2, I. Delalande1,F. Mounier-Vehier11 Service de Neurologie,2 Service de Radiologie, Hpital Dr Schaffner, Lens.Reu le : 29/06/2004 ; Reu en rvision le : 02/09/2004 ; Accept le : 14/10/2004.

    RSUMIntroduction. Linfection Virus Varicelle Zona peut tre lorigine de complications neurologiques centrales telles que la mylite, la mnin-gite, la ventriculite et lencphalite par atteinte des petits ou des gros vaisseaux. Observation. Un patient, g de 57 ans, fut hospitalispour une altration de ltat gnral et des troubles du comportement associs des cphales dans un contexte fbrile. Les IRM cr-brales montrrent successivement une ncrose temporale interne bilatrale, puis des infarctus profonds et sous-corticaux multiples voca-teurs de vasculite. Lartriographie crbrale tait normale. Trois ponctions lombaires retrouvaient un aspect de mningite lymphocytaireaccompagne dhmaties. La PCR VZV ne fut positive quau troisime prlvement. Discussion. Le diagnostic dencphalite VZV estdifficile en labsence druption cutane caractristique et en raison de la moindre sensibilit de la PCR VZV par rapport la PCR HSV.Conclusion. Dans une pathologie virale active dont le pronostic dpend de la prcocit du traitement, nous soulignons lintrt de rpterles PCR et de saider des srologies virales dans le sang et le liquide cphalo-rachidien.

    Mots-cls : Mningo-encphalite Vasculite infectieuse Virus Varicelle-Zona

    SUMMARYCerebral vasculitis secondary to Varicella-Zoster virus infection.O. Outteryck, O. Snchal, D. Berteloot, I. Delalande, F. Mounier-Vehier, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 8-9, 836-839

    Introduction. Central nervous system infection by the varicella-zoster virus (VZV) can be responsible for myelitis, meningitis, ventriculitisand large and small-vessels encephalitis. Case report. We report the case of a 57-year-old-man hospitalized for deteriorating generalhealth. Physical examination revealed likely encephalitis associated with headache without meningeal syndrome. Successive cerebral MRIsshowed bilateral necrosis of the amygdaloid bodies and multiple deep and sub-cortical infarcts suggestive of vasculitis. Cerebral arteriog-raphy was normal. Three cerebral fluid examinations disclosed mononuclear pleiocytosis with few red blood cells. PCR analysis for VZVwas only positive at the third time. Discussion. The diagnosis of VZV encephalitis is difficult without the rash typical of zoster and becauseof the low sensitivity of PCR VZV in comparison with PCR HSV. Conclusion. In active viral disease, where the prognosis depends on earlytreatment, we highlight the usefulnes of repeated PCR analysis and the search for antibodies in blood and cerebrospinal fluid.

    Keywords: Meningo-encephalitis Vasculitis Varicella-Zona-Virus

    INTRODUCTION

    Les complications neurologiques centrales dune infec-tion Virus Varicelle Zona (VZV) comprennent la mylite,la mningite, la ventriculite et lencphalite par atteinte despetits ou des gros vaisseaux crbraux, chacune de sescomplications pouvant ventuellement sassocier (Reding-ton et Tyler, 2002).

    Lencphalite VZV par atteinte des gros vaisseaux semanifeste par une ruption zostrienne dans le territoire tri-gminal, suivie quelques semaines ou mois plus tard dundficit focal controlatral. Lencphalite VZV par atteinte

    des petits vaisseaux est caractrise par des cphales, unehyperthermie, des pisodes critiques, des dficits focaux etdes troubles du comportement (Gilden et al., 2003).

    Nous rapportons les difficults de diagnostic clinique etbiologique dun cas dencphalite VZV par atteinte despetits vaisseaux.

    OBSERVATION

    Cas n

    19731. Un homme, g de 57 ans, droitier, fut hospi-talis le 30 janvier 2003 pour une altration de ltat gnral etdes troubles du comportement. Le patient tait un ancien mineur

    Tirs part : O. Snchal, Service de Neurologie, Centre hospitalier Dr Schaffner, 99, route de la Basse, 62300 Lens. E-mail : osenechal@ch-lens.fr

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    et non immunodprim. La famille rapportait au cours des troissemaines prcdant lhospitalisation, un changement de compor-tement avec lapparition dune apathie, des troubles mnsiquesantrogrades dinstallation progressive. Des pisodes hyperther-miques taient nots, associes des cphales frontales sans nau-se ni vomissement. La prsentation clinique du patient aprstrois semaines dvolution voquait une encphalite devant unralentissement psychomoteur svre et une confusion associs des cphales, une hyperthermie 38,5

    C, sans autre anomalienotamment cutane. LIRM crbrale montrait un aspect dencrose aigu des noyaux amygdaliens ainsi quune dilatation desventricules latraux (Fig. 1). La ponction lombaire (PL) retrouvaitune mningite lymphocytaire (240 leucocytes/mm3 dont 90 p. 100de lymphocytes, 30 hmaties/mm3) avec une hyperprotinorachie 1,67 g/L et un rapport glycorachie/glycmie normal. La PCR la recherche dHerpes viridae tait ngative. Llectro-encphalogramme rvlait des signes de souffrance crbrale dif-fuse. Un traitement par aciclovir intra-veineux fut entrepris. Aubout de six jours dhospitalisation, sinstalla un dficit moteurhmicorporel droit. Une deuxime IRM crbrale, une semaineaprs, montrait les mmes lsions amygdaliennes et rvlait desinfarctus crbraux multiples intressant les noyaux gris cen-traux, le cervelet, le tronc crbral et la substance blanche pro-fonde ainsi quune prise de contraste mninge autour du bulbe,du pont et des pdoncules crbraux (Fig. 2). Une corticothra-pie administre par voie intra-veineuse fut associe dans lhypo-thse dune vasculite crbrale. Aucune amlioration clinique nefut note. Une seconde ponction lombaire retrouva une mnin-gite lymphocytaire associe une hyperprotinorachie et290 hmaties/mm3 (PL atraumatique). La PCR multiplex Herpesviridae fut nouveau ngative. Une artriographie crbraletait ralise. Celle-ci tait normale. Ltat clinique du patientsaltra progressivement. Une nouvelle IRM crbrale ralise un mois dvolution montrait des lsions volutives puisquunfoyer de ncrose hmorragique tait observ dans la rgion tem-porale externe gauche (Fig. 3). Une nouvelle ponction lombaireretrouvait les mmes caractristiques cytologiques et biochimi-ques avec cette fois-ci une PCR positive pour le virus VZV. Lepatient dcda dun choc toxi-infectieux dorigine pulmonaireau bout dun mois et demi dvolution.

    DISCUSSION

    Dans le cas clinique prsent, il sagissait dune encpha-lite VZV par atteinte des petits vaisseaux. Cette patho-logie est observe de manire plus frquente chez lepatient immunodprim (VIH, lymphome, cancers,greffe), mais peut se rencontrer chez le patient immuno-comptent (Redington et Tyler, 2002), parfois mme enlabsence druption cutane (Gray et al., 1994).

    Dans un contexte d encphalite , lassociation dacci-dents vasculaires crbraux ischmiques multifocaux ethmorragiques doit faire voquer linfection VZV(Amlie-Lefond et al., 1995). Les infarctus crbraux obser-vs chez ce patient sur les diffrentes squences dIRMtaient de petite taille, sans distribution vasculaire prcise,et prdominaient surtout dans les territoires profonds, lais-sant penser que la vasculite touchait principalement lespetits vaisseaux. La ngativit de lartriographie sexpli-

    quait de la mme manire. Lencphalite par atteinte despetits vaisseaux est plus frquente chez les patients immu-nodprims alors que lencphalite par atteinte des grosvaisseaux se retrouve plus souvent chez les patients immu-nocomptents (McKelvie et al., 2002). Le patient ntaitpas immunodprim et a eu deux srologies VIH qui taientngatives.

    Un des traits caractristiques, mais non spcifique, de laponction lombaire lors dune encphalite VZV est la pr-sence frquente dhmaties qui traduit une ncrose cr-brale (Gilden et al., 1996). Lencphalite herptique nestpas la seule encphalite tropisme temporal interne.Devant un tel tableau clinique, il faut raliser une PCR Her-pes viridae la recherche de tous les virus herptiques. LaPCR VZV peut tre ngative dans les vasculites crbralessecondaires VZV (Houeto et Gout, 1999), le traitementpar acyclovir pouvant par ailleurs neutraliser les particulesvirales du VZV contenues dans le liquide cphalo-rachidien(LCR) prlev. Le VZV possde une forte affinit cellu-laire lorigine dune libration de particules dans le LCRplus faible et dun grand nombre de PCR VZV faussementngatives (Gilden et al., 1998). Gilden et son quipe ontrapport en 2003 un cas dencphalite VZV o laPCR VZV tait ngative et o le diagnostic fut port endmontrant une production intra-thcale danticorps anti-VZV (Russman et al., 2003). La dtection dIgM anti-VZV, de mme quune augmentation de lindex danticorpspermettaient daffirmer le diagnostic (ratio du taux danti-corps anti-VZV LCR/srum compar au ratio du taux desIgG totales LCR/srum). Ils ont galement not que si laPCR HSV est sensible et spcifique pour le diagnostic delencphalite herptique, la PCR VZV ne montre pas unesensibilit similaire, trs probablement parce quelencphalite VZV est moins aigu que lencphalite her-ptique (Gilden et al., 1998). Lencphalite VZV se mani-feste le plus souvent par un tableau subaigu voluant surquelques semaines, comme dans le cas de notre patient.

    En 1996, Gilden et al. revisitaient le cas clinique dunevasculite crbrale publi un an plus tt. Lanalyse du LCRdu patient montrait un pliocytose lymphocytaire accompa-gne dhmaties, dune hyperprotinorachie ainsi que duntaux lev danticorps anti-VZV. La corticothrapie etlacyclovir par voie intraveineuse avaient permis une am-lioration clinique transitoire, qui fut suivie de rechutes sousimmunosuppresseur et corticodes. Aprs le dcs dupatient, lexamen anatomo-pathologique avec tude enPCR et en immunohistochimie du cerveau et des artrescrbrales rvlait la prsence de particule de VZV au seinde la paroi des artres crbrales exclusivement (Gilden etal., 1996). Le VZV peut donc tre responsable dune vas-culite dvolution chronique et rmittente.

    Le traitement de lencphalite VZV par vasculite des petitsvaisseaux reste empirique. Il est recommand de proposer untraitement anti-viral par acyclovir (10 15 mg/kg/8 h) pen-dant 10 jours ou plus si le patient est svrement immuno-dprim (Gilden et al., 2000 ; Russman et al., 2003).

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    Fig. 1. a) IRM crbrale, squence dediffusion montrant une ncrose bilatraledes noyaux amygdaliens ; b) IRM crbrale,squence Flair montrant une dilatation ven-triculaire.a) Diffusion-weighted MRI showing bilateralnecrosis of amygdaloid bodies ; b) FLAIRsequence showing ventricular dilation.

    Fig. 3. a) IRM crbrale, squence dediffusion montrant une nouvelle lsion dencrose, temporale externe gauche ; b) IRMcrbrale, squence en cho de gradientmontrant une ncrose hmorragique tem-porale gauche.a) Diffusion-weighted MRI showing newleft temporal necrosis; b) T2-weighted MRIshowing hemorrhagic left temporal necro-sis.

    a b

    Fig. 2. a) et b) IRM crbrale, squence de diffusion montrant des infarctus profonds dans les noyaux gris centraux et le pdonculecrbral droit ; c) IRM crbrale, squence FLAIR avec injection de gadolinium montrant une dilatation ventriculaire et une prise de contrastemninge pri-pdonculaire.a) and b) Diffusion-weighted MRI showing bilateral deep-seated cerebral infarcts and right pedoncular infarct; c) Gadolinium-enhanced T2-FLAIR-weighted MRI showing ventricular dilation and pedoncular meningeals contrast enhancements.

    a b

    a b c

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    CONCLUSION

    Toute mningo-encphalite sub-aigu ou chronique PCRngative et complique de vasculite doit faire voquer uneinfection VZV, mme en labsence druption cutane.Dans une pathologie virale active dont le pronostic dpendde la prcocit du traitement et dont le diagnostic est souventdifficile, nous soulignons lintrt de rpter les PCR Herpesviridae et de les coupler des srologies virales dans le sanget le LCR. La ngativit initiale des PCR ne doit pas faireinterrompre prmaturment le traitement anti-viral.

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