Vasculite c-ANCA relacionada em paciente com retocolite ulcerativa: relato de caso*

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  • www.reumatologia.com.br

    REVISTA BRASILEIRA DEREUMATOLOGIA

    R E V B R A S R E U M A T O L . 2 0 1 3 ; 5 3 ( 5 ) : 4 4 1 4 4 3

    Relato de caso

    Vasculite c-ANCA relacionada em paciente com retocolite ulcerativa: relato de caso

    Cristiane Engel dos Santosa,*, Vanessa Irusta Dal Pizzola, Salun Coelho Aragoa, Acir Rachid Filhoa, Fabrcio Machado Marquesb

    a Servio de Reumatologia, Hospital de Clnicas, Universidade Federal do Paran, Curitiba, PR, Brasilb Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de Clnicas, Universidade Federal do Paran, Curitiba, PR, Brasil

    i n f o r m a e s

    Histrico do artigo:

    Recebido em 19 de junho de 2011

    Aprovado em 14 de maio de 2013

    Palavras-chave:

    Colite ulcerativa

    Vasculite

    Anticorpos anticitoplasma de

    neutrfi los

    r e s u m o

    Trabalho realizado no Hospital de Clnicas, Universidade Federal do Paran, Curitiba, PR, Brasil.

    * Autor para correspondncia.

    E-mail: crisengel_10@yahoo.com.br (C.E. Santos).

    0482-5004/$ - see front matter. 2013 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados.

    As manifestaes pulmonares da retocolite ulcerativa (RCU) so raras e incluem infl amao

    de pequenas e grandes vias areas, doena parenquimatosa e serosite, entre outras. Uma

    proporo substancial de pacientes com doena infl amatria intestinal, particularmente

    aqueles com RCU, apresenta ANCA positivo, a maioria padro p-ANCA. Apresentamos um

    caso de paciente com RCU, com c-ANCA positivo, que evoluiu com hemoptise, associada a

    alteraes radiolgicas compatveis com vasculite pulmonar.

    2013 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados.

    Keywords:

    Colitis, ulcerative

    Vasculitis

    Anti-neutrophil cytoplasmic

    antibody-associated vasculitis

    a b s t r a c t

    c-ANCA associated vasculitis in patients with ulcerative colitis: case report

    The pulmonary manifestations of ulcerative colitis (UC) are rare and include infl ammation

    of small and large airways, parenchymal disease and serositis among others. A substantial

    proportion of patients with infl ammatory bowel disease, particularly those with ulcerative

    colitis presents positive ANCA, most p-ANCA pattern. We present a case of patient with

    ulcerative colitis, with positive c-ANCA, which progressed to hemoptysis associated with

    radiological fi ndings consistent with pulmonary vasculitis.

    2013 Elsevier Editora Ltda. All rights reserved.

    Introduo

    Manifestaes pulmonares da retocolite ulcerativa (RCU) so ra-ras e incluem infeces pulmonares, bronquiectasias, bronquite crnica e pneumonia criptognica em organizao (descrita ante-

    riormente como BOOP).1 Apesar de pouco reconhecidas, as leses pulmonares podem acarretar sintomas persistentes e importan-tes, com risco de causar leses destrutivas e irreversveis nas vias areas. O diagnstico dessas alteraes em pacientes com RCU difcil, principalmente porque podem se desenvolver quando a doena est em fase de remisso ou mesmo aps a colectomia.1

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    A presena do anticorpo anticitoplasma de neutrfi lo (ANCA) sugere um distrbio do sistema imunolgico. O ANCA padro citoplasmtico (ANCA-c) visto em 70%-80% dos pa-cientes com granulomatose de Wegener (GW),2 enquanto o padro perinuclear (ANCA-p) detectado principalmente na poliangite microscpica (PAM) e na sndrome de Churg--Strauss, mas tambm em 60-70% dos pacientes com RCU.3 Isso denota que a fi siopatologia da autoimunidade dessas do-enas pode ter pontos em comum.

    Os autores descrevem o caso de uma paciente com RCU, manifestaes pulmonares e ANCA-c positivo.

    Descrio de caso

    Paciente feminina, 22 anos, diagnstico de RCU h seis anos (diarreia sanguinolenta e dor abdominal). Apresentou h dois anos leses de pele ulceradas em MMII, com bipsia compat-vel com vasculite leucocitoclstica (fi g. 1).

    Foi admitida com queixa de tosse, hemoptise de grande volume e dispneia aos moderados e pequenos esforos com um dia de durao. No apresentava febre ou outros sintomas associados. No havia relato de sinusites de repetio, com-plicaes oculares ou otolgicas.

    Fazia uso dirio de prednisona 10 mg, azatioprina 200 mg, amitriptilina 50 mg e omeprazol 20 mg.

    Ao exame fsico, apresentou hipocorada, taquipnica (fre-quncia respiratria de 44), ausculta pulmonar com murm-rio vesicular diminudo em hemitrax direito, alm de ester-tores crepitantes difusos.

    Exames laboratoriais na admisso: Hb = 7,6 g/dL, VG = 24,7%, 7260 leuccitos/mm3 com 38% bastes, 89000 plaque-tas/mm3, creatinina = 0,9 mg/dL e VHS = 100 mm. Eletrlitos normais. Pesquisa de bacilo cido lcool resistente em duas amostras de escarro foram negativas. Pesquisa de ANCA-c foi positiva (titulao no disponvel). Parcial de urina: leucocit-ria, hematria (sem descrio de dismorfi smo eritrocitrio), nitrito positivo, bacteriria e ausncia de proteinria. Urocul-tura com Escherichia coli 100000 ufc. Proteinria de 24 horas foi negativa.

    Raio X de trax mostrou mltiplas condensaes alveola-res. Tomografi a computadorizada de trax evidenciou reas de consolidaes confl uentes no pulmo direito, nos segmen-tos basais do lobo inferior esquerdo e na lngula, associadas a reas de vidro fosco. Segundo a descrio radiolgica, os achados tomogrfi cos sugeriam hemorragia pulmonar difusa.

    O quadro clnico multissistmico sugeria a hiptese de vasculite, com acometimento predominante de pequenos va-sos. As hipteses de GW, PAM, doena de Churg-Strauss, crio-globulinemia, lpus eritematoso sistmico e infeces sist-micas como leptospirose foram consideradas. A positividade do ANCA-c sugeria fortemente a hiptese de vasculite prim-ria. Para o tratamento da infeco urinria foi iniciada anti-bioticoterapia com ceftrixona. Pela gravidade das leses pul-monares, optou-se por realizar pulso com metilprednisolona e ciclofosfamida. Houve remisso completa dos sintomas e melhora dos achados tomogrfi cos. Como a paciente apresen-tou resposta completa ao tratamento, a bipsia pulmonar no foi realizada. O tratamento de manuteno foi realizado com pulsos mensais de ciclofosfamida, com resposta sustentada.

    Evoluo dos exames laboratoriais

    A tabela 1 mostra a evoluo dos exames laboratoriais da pa-ciente.

    Discusso

    As doenas infl amatrias intestinais idiopticas compreen-dem a RCU e a doena de Crohn. Ambas esto associadas com uma variedade de manifestaes extraintestinais pulmona-res. Na RCU, h relatos de estenose de vias areas superiores, traqueobronquite, bronquiectasia, bronquiolite constritiva, ndulos, doena intersticial, BOOP, vasculite pulmonar, infi l-trao eosinoflica, GW e fi brose apical.1,4,5 Os principais sinto-mas relatados so inespecfi cos e incluem tosse, expectorao purulenta e dispneia.6 Mahadeva et al. estudaram pacientes com RCU e encontraram como principal anormalidade na TAC de trax de alta resoluo as bronquiectasias, seguidas por

    Figura 1 Vasculite c-ANCA relacionada em paciente com RCU. Bipsia de pele mostrando vasculite leucocitoclstica.

    Tabela 1 Exames laboratoriais do paciente.

    Exames 1 DI 3 DI 5 DI 9 DI

    HemogramaHb 7,6 g/dL 9,4 g/dL 9,0 g/dL 10 g/dLVg 24,7% 29,5% 28,3% 31,7%Leuccitos 7260 x 103 11290 x 103 10300 x 103 7370 x 103

    Pesquisa BAAR no escarro

    1 amostra negativa

    2 amostra negativa

    Parcial de urina

    Leuccitos 32000/mL 12800/mLHemcias 40000/mL 6000/mLProtenas Negativa NegativaBacterioscopia Intensa

    bacteririaAusncia de

    bactriasc-ANCA Positivo

    DI, dia de internamento.

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    aprisionamento de ar e o padro de rvore em brotamento. Somente dois pacientes dessa srie tinham mudanas suges-tivas de fi brose. No foi encontrada associao entre ativida-de da doena intestinal e as leses pulmonares.4

    A literatura mostra que 70-80% dos indivduos com GW apresentam ANCA-c, e 10%, ANCA-p.2 Quanto mais difuso o acometimento pela doena, maior a positividade do ANCA. Na RCU, 60-70% dos casos apresentam ANCA-p positivo.3 Esse padro do ANCA est associado poliangite microscpica e sndrome de Churg-Strauss. O padro citoplasmtico sugere a presena srica do ANCA antiproteinase 3. O padro perinucle-ar defi nido como qualquer fl uorescncia perinuclear, sendo a maioria correspondente ao ANCA antimieloperoxidase.2 O sub-tipo de ANCA-p encontrado nos indivduos com RCU no reage aos mesmos antgenos encontrados na GW.3 O ANCA-p, nesse contexto, parece direcionado contra uma protena do envelope nuclear, de 50 kilodaltons, especfi ca da clula mieloide.7 A im-portncia desse achado ainda no est defi nida.

    Rosa M et al. mostraram que, aps um ano de seguimento de pacientes com RCU ANCA positivos, no havia descries de leso renal. O achado sugere a hiptese de que o potencial do ANCA em induzir leso renal, se existir, dependente de sua especifi cidade antignica, visto que os alvos antignicos na GW e na RCU so diferentes. Na paciente apresentada no foi detectado acometimento renal.8

    A coexistncia de GW e RCU com confi rmao por bipsia pulmonar sem solicitao de pesquisa ANCA j foi descrito em relatos de casos. Complicaes pulmonares em indivduos com RCU com achados semelhantes aos encontrados na GW tambm j foram descritos na literatura. Nesses pacientes, alguns dos exames histopatolgicos mostraram BOOP. reas focais de BOOP tm sido encontradas em 44% dos casos de GW, e possvel que essas manifestaes de BOOP-like pos-sam representar uma variante da GW.1

    Os autores apresentaram um caso de uma paciente por-tadora de RCU com manifestaes pulmonares e exames de imagem compatveis com vasculite pulmonar, alm de ANCA--c positivo. Houve excelente resposta clnica com o tratamen-to clssico defi nido para as vasculites associadas ao ANCA. O quadro sugere uma superposio de RCU e uma vasculite ANCA-c isolada aos pulmes, podendo representar uma for-ma limitada da granulomatose de Wegener.

    R E F E R N C I A S

    1. Kasuga A, Mandai Y, Katsuno T, Sato T, Yamaguchi T, Yokosuka O. Pulmonary Complications Resembling Wegeners Granulomatosis in Ulcerative Colitis with Elevated Proteinase-3 Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody. Inter Med. 2008;47:1211-4.

    2. Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies. Lancet. 2006;368:404-18.

    3. Targan SR. The Utility of ANCA and ASCA in Infl ammatory Bowel Disease. Infl ammatory Bowel Diseases. 1999;5:61-3.

    4. Mahadeva R, Walsh G, Flower CDR, Shneerson JM. Clinical and Radiological characteristics of Lung Disease in Infl ammatory Bowel Disease. Eur Respir J. 2000;15:41-8.

    5. Stebbing J, Askin F, Fishman E and Stone J. Pulmonary Manifestations of Ulcerative Colitis Mimicking Wegeners Granulomatosis. J Rheumatol. 1999;26:1617-21.

    6. Camus Ph, Colby TV. The Lung in Infl ammatory Bowel Disease. Eur Respir J. 2000;15:5-10.

    7. Locht H, Skogh T, Wiik A. Characterisation of autoantibodies to neutrophil granule constituents among patients with reative arthritis, rheumatoid arthritis, and ulcerative colitis. Ann Rheum Dis. 2000;59:859.

    8. Rosa M, Esposito C, Caglioti A, Mazza G, Capria M, Comi N, et al. Does the presence of ANCA in patients with ulcerative colitis necessarily imply renal involvement? Nephrol Dial Transplant. 1996;11(12):2426-9.

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