vasculite c-anca relacionada em paciente com retocolite ulcerativa: relato de caso*

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  • www.reumatologia.com.br

    REVISTA BRASILEIRA DEREUMATOLOGIA

    R E V B R A S R E U M A T O L . 2 0 1 3 ; 5 3 ( 5 ) : 4 4 1 4 4 3

    Relato de caso

    Vasculite c-ANCA relacionada em paciente com retocolite ulcerativa: relato de caso

    Cristiane Engel dos Santosa,*, Vanessa Irusta Dal Pizzola, Salun Coelho Aragoa, Acir Rachid Filhoa, Fabrcio Machado Marquesb

    a Servio de Reumatologia, Hospital de Clnicas, Universidade Federal do Paran, Curitiba, PR, Brasilb Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de Clnicas, Universidade Federal do Paran, Curitiba, PR, Brasil

    i n f o r m a e s

    Histrico do artigo:

    Recebido em 19 de junho de 2011

    Aprovado em 14 de maio de 2013

    Palavras-chave:

    Colite ulcerativa

    Vasculite

    Anticorpos anticitoplasma de

    neutrfi los

    r e s u m o

    Trabalho realizado no Hospital de Clnicas, Universidade Federal do Paran, Curitiba, PR, Brasil.

    * Autor para correspondncia.

    E-mail: crisengel_10@yahoo.com.br (C.E. Santos).

    0482-5004/$ - see front matter. 2013 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados.

    As manifestaes pulmonares da retocolite ulcerativa (RCU) so raras e incluem infl amao

    de pequenas e grandes vias areas, doena parenquimatosa e serosite, entre outras. Uma

    proporo substancial de pacientes com doena infl amatria intestinal, particularmente

    aqueles com RCU, apresenta ANCA positivo, a maioria padro p-ANCA. Apresentamos um

    caso de paciente com RCU, com c-ANCA positivo, que evoluiu com hemoptise, associada a

    alteraes radiolgicas compatveis com vasculite pulmonar.

    2013 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados.

    Keywords:

    Colitis, ulcerative

    Vasculitis

    Anti-neutrophil cytoplasmic

    antibody-associated vasculitis

    a b s t r a c t

    c-ANCA associated vasculitis in patients with ulcerative colitis: case report

    The pulmonary manifestations of ulcerative colitis (UC) are rare and include infl ammation

    of small and large airways, parenchymal disease and serositis among others. A substantial

    proportion of patients with infl ammatory bowel disease, particularly those with ulcerative

    colitis presents positive ANCA, most p-ANCA pattern. We present a case of patient with

    ulcerative colitis, with positive c-ANCA, which progressed to hemoptysis associated with

    radiological fi ndings consistent with pulmonary vasculitis.

    2013 Elsevier Editora Ltda. All rights reserved.

    Introduo

    Manifestaes pulmonares da retocolite ulcerativa (RCU) so ra-ras e incluem infeces pulmonares, bronquiectasias, bronquite crnica e pneumonia criptognica em organizao (descrita ante-

    riormente como BOOP).1 Apesar de pouco reconhecidas, as leses pulmonares podem acarretar sintomas persistentes e importan-tes, com risco de causar leses destrutivas e irreversveis nas vias areas. O diagnstico dessas alteraes em pacientes com RCU difcil, principalmente porque podem se desenvolver quando a doena est em fase de remisso ou mesmo aps a colectomia.1

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    A presena do anticorpo anticitoplasma de neutrfi lo (ANCA) sugere um distrbio do sistema imunolgico. O ANCA padro citoplasmtico (ANCA-c) visto em 70%-80% dos pa-cientes com granulomatose de Wegener (GW),2 enquanto o padro perinuclear (ANCA-p) detectado principalmente na poliangite microscpica (PAM) e na sndrome de Churg--Strauss, mas tambm em 60-70% dos pacientes com RCU.3 Isso denota que a fi siopatologia da autoimunidade dessas do-enas pode ter pontos em comum.

    Os autores descrevem o caso de uma paciente com RCU, manifestaes pulmonares e ANCA-c positivo.

    Descrio de caso

    Paciente feminina, 22 anos, diagnstico de RCU h seis anos (diarreia sanguinolenta e dor abdominal). Apresentou h dois anos leses de pele ulceradas em MMII, com bipsia compat-vel com vasculite leucocitoclstica (fi g. 1).

    Foi admitida com queixa de tosse, hemoptise de grande volume e dispneia aos moderados e pequenos esforos com um dia de durao. No apresentava febre ou outros sintomas associados. No havia relato de sinusites de repetio, com-plicaes oculares ou otolgicas.

    Fazia uso dirio de prednisona 10 mg, azatioprina 200 mg, amitriptilina 50 mg e omeprazol 20 mg.

    Ao exame fsico, apresentou hipocorada, taquipnica (fre-quncia respiratria de 44), ausculta pulmonar com murm-rio vesicular diminudo em hemitrax direito, alm de ester-tores crepitantes difusos.

    Exames laboratoriais na admisso: Hb = 7,6 g/dL, VG = 24,7%, 7260 leuccitos/mm3 com 38% bastes, 89000 plaque-tas/mm3, creatinina = 0,9 mg/dL e VHS = 100 mm. Eletrlitos normais. Pesquisa de bacilo cido lcool resistente em duas amostras de escarro foram negativas. Pesquisa de ANCA-c foi positiva (titulao no disponvel). Parcial de urina: leucocit-ria, hematria (sem descrio de dismorfi smo eritrocitrio), nitrito positivo, bacteriria e ausncia de proteinria. Urocul-tura com Escherichia coli 100000 ufc. Proteinria de 24 horas foi negativa.

    Raio X de trax mostrou mltiplas condensaes alveola-res. Tomografi a computadorizada de trax evidenciou reas de consolidaes confl uentes no pulmo direito, nos segmen-tos basais do lobo inferior esquerdo e na lngula, associadas a reas de vidro fosco. Segundo a descrio radiolgica, os achados tomogrfi cos sugeriam hemorragia pulmonar difusa.

    O quadro clnico multissistmico sugeria a hiptese de vasculite, com acometimento predominante de pequenos va-sos. As hipteses de GW, PAM, doena de Churg-Strauss, crio-globulinemia, lpus eritematoso sistmico e infeces sist-micas como leptospirose foram consideradas. A positividade do ANCA-c sugeria fortemente a hiptese de vasculite prim-ria. Para o tratamento da infeco urinria foi iniciada anti-bioticoterapia com ceftrixona. Pela gravidade das leses pul-monares, optou-se por realizar pulso com metilprednisolona e ciclofosfamida. Houve remisso completa dos sintomas e melhora dos achados tomogrfi cos. Como a paciente apresen-tou resposta completa ao tratamento, a bipsia pulmonar no foi realizada. O tratamento de manuteno foi realizado com pulsos mensais de ciclofosfamida, com resposta sustentada.

    Evoluo dos exames laboratoriais

    A tabela 1 mostra a evoluo dos exames laboratoriais da pa-ciente.

    Discusso

    As doenas infl amatrias intestinais idiopticas compreen-dem a RCU e a doena de Crohn. Ambas esto associadas com uma variedade de manifestaes extraintestinais pulmona-res. Na RCU, h relatos de estenose de vias areas superiores, traqueobronquite, bronquiectasia, bronquiolite constritiva, ndulos, doena intersticial, BOOP, vasculite pulmonar, infi l-trao eosinoflica, GW e fi brose apical.1,4,5 Os principais sinto-mas relatados so inespecfi cos e incluem tosse, expectorao purulenta e dispneia.6 Mahadeva et al. estudaram pacientes com RCU e encontraram como principal anormalidade na TAC de trax de alta resoluo as bronquiectasias, seguidas por

    Figura 1 Vasculite c-ANCA relacionada em paciente com RCU. Bipsia de pele mostrando vasculite leucocitoclstica.

    Tabela 1 Exames laboratoriais do paciente.

    Exames 1 DI 3 DI 5 DI 9 DI

    HemogramaHb 7,6 g/dL 9,4 g/dL 9,0 g/dL 10 g/dLVg 24,7% 29,5% 28,3% 31,7%Leuccitos 7260 x 103 11290 x 103 10300 x 103 7370 x 103

    Pesquisa BAAR no escarro

    1 amostra negativa

    2 amostra negativa

    Parcial de urina

    Leuccitos 32000/mL 12800/mLHemcias 40000/mL 6000/mLProtenas Negativa NegativaBacterioscopia Intensa

    bacteririaAusncia de

    bactriasc-ANCA Positivo

    DI, dia de internamento.

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    aprisionamento de ar e o padro de rvore em brotamento. Somente dois pacientes dessa srie tinham mudanas suges-tivas de fi brose. No foi encontrada associao entre ativida-de da doena intestinal e as leses pulmonares.4

    A literatura mostra que 70-80% dos indivduos com GW apresentam ANCA-c, e 10%, ANCA-p.2 Quanto mais difuso o acometimento pela doena, maior a positividade do ANCA. Na RCU, 60-70% dos casos apresentam ANCA-p positivo.3 Esse padro do ANCA est associado poliangite microscpica e sndrome de Churg-Strauss. O padro citoplasmtico sugere a presena srica do ANCA antiproteinase 3. O padro perinucle-ar defi nido como qualquer fl uorescncia perinuclear, sendo a maioria correspondente ao ANCA antimieloperoxidase.2 O sub-tipo de ANCA-p encontrado nos indivduos com RCU no reage aos mesmos antgenos encontrados na GW.3 O ANCA-p, nesse contexto, parece direcionado contra uma protena do envelope nuclear, de 50 kilodaltons, especfi ca da clula mieloide.7 A im-portncia desse achado ainda no est defi nida.

    Rosa M et al. mostraram que, aps um ano de seguimento de pacientes com RCU ANCA positivos, no havia descries de leso renal. O achado sugere a hiptese de que o potencial do ANCA em induzir leso renal, se existir, dependente de sua especifi cidade antignica, visto que os alvos antignicos na GW e na RCU so diferentes. Na paciente apresentada no foi detectado acometimento renal.8

    A coexistncia de GW e RCU com confi rmao por bipsia pulmonar sem solicitao de pesquisa ANCA j foi descrito em relatos de casos. Complicaes pulmonares em indivduos com RCU com achados semelhantes aos encontrados na GW tambm j foram descritos na literatura. Nesses pacientes, alguns dos exames histopatolgicos mostraram BOOP. reas focais de BOOP tm sido encontradas em 44% dos casos de GW, e possvel que essas manifestaes de BOOP-like pos-sam representar uma variante da GW.1

    Os autores apresentaram um caso de uma paciente por-tadora de RCU com manifestaes pulmonares e exames de imagem compatveis com vasculite pulmonar, alm de ANCA--c positivo. Houve excelente resposta clnica com o tratamen-to clssico defi nido para as vasculites associa