vascularite leucocytoclasique paranéoplasique révélant un myélome à iga
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[8] Avci Z, Turul T, Aysun S, Unal I. Involuntary movements and magnetic
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préexistant reste un point non tranché. L’une des explicationspour ce phénomène est fondée sur le fait qu’après une périodede privation sévère de cobalamine, sa disponibilité soudaineentraîne une stimulation intense des voies de métabolisme dela cobalamine et des folates avec un déséquilibre temporaire
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entre le déficit local et l’excès d’apport [3]. Un autre mécaphysiopathologique évoqué est l’hyperglycinémie [7].
cine est un neurotransmetteur du système nerveux
entraînant une inhibition au niveau de la moelle épindu cortex cérébral par l’intermédiaire des récepteurs
methyl-D-aspartate glutamate [10].Cependant, les troubles alimentaires, les troubles du soml’irritabilité et l’agitation, peuvent nécessiter un traitsymptomatique. Les mouvements involontaires peuveparaître après l’administration du clonazépam durant qujours [5]. D’autres traitements ont été utilisés avec
(piracétam, b-bloqueurs, chlorhydrate de bipéridène) [
Conclusion
La carence en vitamine B12 chez notre très jeune patientprofonde et d’origine nutritionnelle. Elle était due à un
maternel aggravé par un bas niveau socioéconomiqueparition brutale des tremblements ou des mouvementslontaires après le traitement vitaminique est rare poentraîner une anxiété des parents, avec une éventuellevaise observance thérapeutique par la suite et une protion de l’hospitalisation.Ainsi, la reconnaissance de ces troubles permet un diagprécoce et incite à commencer le traitement avec desthérapeutiques très progressives, surtout chez les jeunfants très carencés.
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de cond’intérêts en relation avec cet article.
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Sana Abourazzak1, Sana Chaouki1, Meryem BMoncef Amrani3, Samir Atmani1, Moustap
1Centre hospitalier universitaire Hassan II, hôpital Mèreservice de pédiatrie, Fès 3000
2Centre hospitalier universitaire Hassan II, hôpital Mèreservice de radiologie, Fès 3000
3Centre hospitalier universitaire Hassan II, labd’hématologie, Fès 3000
Correspondance : Sana Abocentre hospitalier universitaire Hassan II, hôpital Mère
université Sidi Mohammed Benafaculté de médecine et de pharmacie
service de pédiatrie, route de Sidi HFès 30000
abourazzak77@
Reçu le 12 mAccepté le 7 ju
Disponible sur internet le 24 ao
� 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2012.06.012
Vascularite leucocytoclasiqueparanéoplasique révélant unmyélome à IgAParaneoplastic cutaneous leukocytoclasticvasculitis disclosing IgA multiple myeloma
Le myélome multiple est une prolifération maligne plastaire affectant essentiellement la moelle osseuse. L’assomyélome et vascularite paranéoplasique cutanée est trèseulement 20 cas ont été rapportés dans la littératureNous en publions une nouvelle observation.
Observation
Une patiente de 48 ans, sans antécédents pathologiqueticuliers, a été admise en médecine interne pour un pévoluant par poussées et ayant débuté 4 ans avant sopitalisation. L’anamnèse ne trouvait pas d’antécédeprise médicamenteuse, de signes en faveur d’une infde douleurs abdominales ni d’atteinte articulaire. L’ex
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inal, l’examen des aires ganglionnaires et l’examengique étaient normaux.
vait pas de thrombopénie. La biopsie cutanée mettaitdence des lésions de vascularite leucocytoclasique,s dépôts fibrinoïdes au sein de la paroi des capillaires
me (figure 2) et des dépôts importants d’IgA à l’im-uorescence directe (figure 3). À l’hémogramme étaitne anémie à 7 g/dL normochrome normocytaireérative, une CRP élevée à 135 mg/L, une insuffisanceavec une clairance de la créatinine à 56 mL/min ainsi
protéinurie à 6 g/24 h. La recherche du facteur rhu-e, d’anticorps antinucléaires, d’anticytoplasme des
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rophiles et de cryoglobulinémie étaitgies des hépatites A, B et C, du cytomé-d’Epstein-Barr, du parvovirus B19 et duéficience humaine (VIH) étaient néga-se des protéines sériques révélait uneémie à 5 g/l. L’immunoélectrophorèse
gammapathie monoclonale IgA Lambdaque à 3 g/l. L’immunoélectrophorèseévidence des chaînes légères de type
avait pas d’hypercalcémie ni de lésions myélogramme montrait une populationsentant 11 % des cellules médullairesstrophique. La biopsie ostéomédullaireé de dépôts amyloïdes. La biopsie rénale
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ne fibrose nodulaire, un épaississementales tubulaires, dépôts des chaînes lamb-épôts amyloïdes.
Immunodes déppérivas
en charge thérapeutique a consisté en un protocolee VAD : vincristine, doxorubicine (AdriblastineW) etethasone. L’évolution après 2 cures était marquéedisparition du purpura, la correction de l’anémielobine à 12 g/dL) et de l’hypogammaglobulinémie
2
ie de la biopsie cutanée montrant un épaississement de des vaisseaux du derme superficiel et moyen avec une
fibrinoïde par endroits. Ces vaisseaux sont entourés partrat inflammatoire dense riche en polynucléaireshiles réalisant par endroits des lésions de leucocytoclasiesement � 400).
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fluorescence directe de la biopsie cutanée objectivantôts fins sous forme de liseré d’IgA en position
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(gammaglobulines à 8 g/l). On assistait également
réduction partielle de la protéinurie et à une stabilisatl’atteinte rénale.Le diagnostic retenu était une vascularite cutanée letoclasique avec dépôts d’IgA associée à un myélome mà IgA.
Discussion
Les manifestations cutanées du myélome multiple soconnues. La plupart des revues générales de la littératurcernent les atteintes dermatologiques des gammapathies
clonales (GM) en général et rarement celles du myéloparticulier. La grande majorité des signes cutanés déccours du myélome sont généralement trouvés en assoavec les GM non myélomateuses [8]. Il peut s’agir d’un pvasculaire, d’une dermatose neutrophilique ou de surcd’une urticaire chronique ou d’un oedème (oedème angiotique acquis ou syndrome d’hyperperméabilité capillaire
ystique). Sur les biopsies cutanées (472 biopsies) réalisée284 patients atteints de myélome, on trouvait18 plasmocycutanés, un seul cas de xanthome plan normolipémique
amyloïdose. Les dermatoses neutrophiliques étaienfréquentes, favorisées par les chimiothérapies (hydrosaneutrophilique) ou l’administration de G-CSF ou GM-CSF (larites, syndrome de Sweet, pyoderma gangrenosum, eryelevatum diutinum, pustulose sous-cornée, panniculite)
L’association myélome multiple et vascularite paranéoplcutanée est très rare. Seulement 21 cas incluant le notété signalés jusqu’à présent [1–7].Il peut s’agir de myélomes à IgA ou à IgG. La vascularite cupeut être diagnostiquée simultanément avec le myéprécéder le diagnostic du myélome ou survenir au coson évolution.Les liens physiopathologiques entre ces 2 affections ne soclairement identifiés : et pourraient être expliquées ppropriétés physico-chimiques de la protéine monoclonl’hyperviscosité. Des antigènes tumoraux donnant naissdes complexes antigènes-anticorps venant se déposla paroi des vaisseaux dermiques ont été incriminéentraînerait une activation du complément et une dégrades complexes immuns par des polynucléaires créananomalies au niveau de l’endothélium vasculaire. L’inkine 6 qui est un facteur de croissance des cellules myéteuses pourrait également augmenter l’affluxpolynucléaires neutrophiles qui adhérent aux cellules enliales et entraînent des dommages vasculaires [7].En réalité, aucune de ces propositions ne peut expde façon satisfaisante cette association. Nous tenons
ligner à l’issue de cette observation, la rareté de la vasccutanée paranéoplasique dans le cadre du myélome mNous insistons sur la nécessité de chercher une hémomaligne devant un purpura vasculaire inexpliqué.
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Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de cond’intérêts en relation avec cet article.
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Chahinaz Abouzaid1, Mouna Zahlane1, Laila BeBadiaa Belaabidia2, Lamiaa Essa
1CHU Mohamed VI, service de médecineMarrakec
2CHU Mohamed VI, service d’anatomopaMarrakec
Correspondance : Lamiaa EssaCHU Mohamed VI, service de médecine interne, rue de
Ibn Tofail, Marrakech 40000l.essaadouni@gm
Reçu le 10 févrAccepté le 23 m
Disponible sur internet le 26 juil
� 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservéshttp://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2012.05.026
Acute ischemic stroke in gammsarcoglycanopathyAccident vasculaire cérébral dans une gamsarcoglycanopathie
Sarcoglycanopathies are autosomal recessive limb-girdlecular dystrophies (LGMD). Gamma-sarcoglycanopathy, a su
tome 42 > n84 > avri 2013