university medical centre groningen the netherlands

163
University Medical Centre Groningen The Netherlands entilatory support in chronic non- pulmonary diseases The dutch approach

Upload: zeheb

Post on 07-Jan-2016

29 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

Ventilatory support in chronic non - pulmonary diseases The dutch approach. University Medical Centre Groningen The Netherlands. Chronic ventilatory support. Who may need it ? How do we organise it? Why might it work ? When should we start ? What are the effects ?. - PowerPoint PPT Presentation

TRANSCRIPT

Page 1: University Medical Centre Groningen The Netherlands

University Medical Centre Groningen

The Netherlands

Ventilatory support in chronic non- pulmonary diseases

The dutch approach

Page 2: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Chronic ventilatory support

• Who may need it ?

• How do we organise it?

• Why might it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

Page 3: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Respiratory insufficiency

Pump insufficiency Lung insufficiency

hypoxemia

shunt

Diffusion disorder V/Q Mismatch

hypercapnia

hypoventilation

Page 4: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Causes of alveolar hypoventilation

Breathing centre centraal apneubrainstem infarction

Central cord/ nerves poliomyelitis / ALS

Muscles Duchenne / Becker

Thoracic cage KyphoscoliosisObesity

Lung COPD / CF

Page 5: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Home Mechanical ventilation

• Who may need it ?

• How do we organise it in the Netherlands ?

• Why might it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

Page 6: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Total number of patients

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

1600

1991 1996 2001 2006 2007

Netherlands october 2007

Page 7: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Diagnoses

0

100

200

300

400

500

600

700

800

Thoracic cage Neuromusc Lung Apnea

2001200520062007

Netherlands october 2007

Page 8: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Restriction

neuromuscular

OSAS/OHS

Lung

Home Mechanical ventilation Groningen

Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65

Page 9: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 10: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Type of ventilatory support

0

100

200

300

400

500

600

700

Utrecht Maastricht Rotterdam Groningen

TIPPVNIPPV

Netherlands october 2007

Page 11: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Where do they live ?

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

Home Supervhome

Nursinghome

rest

2001200520062007

Netherlands october 2007

Page 12: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 13: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Home Mechanical ventilation

• Who may need it ?

• How do we organise it in the Netherlands?

• Why does it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

Page 14: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Why does NIV work ?

• Resting the muscles

• Improve the compliance of rib the cage

• Improving sleep efficiency

• Resetting of CO2 setpoint

Mehta S and Hill NS. AJRCCM 2001;163:540

Page 15: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Dellborg et al. Resp Med 2000;94:1154

Resetting the CO2 setpoint

Page 16: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Home Mechanical ventilation

• Who may need it ?

• How do we organise it in the Netherlands?

• Why does it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

Page 17: University Medical Centre Groningen The Netherlands

When should we start NIV in Duchenne ?

Toussaint Chron Respir Dis 2007;4:167

Page 18: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Start when nocturnal hypoventilation occurs

Ward Thorax 2005;60:1019

Page 19: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Start in ALS

Orthopnea with PImax < 60 % pred.

Or symptomatic PaCO2 > 6.0 kPa

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 20: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Home Mechanical ventilation

• Who may need it ?

• How do we organise it in the Netherlands?

• Why does it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

Page 21: University Medical Centre Groningen The Netherlands

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

1 2 3 4 5

Survival Duchenne patients

Years

Meinesz et al. NTVG 2007;151:1803

Page 22: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Survival restrictive disorders

Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65

Post poliomyelitis

Miscellanous

Cong. kyphoscoliosis

Page 23: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Quality of life in Duchenne patients

Kohler AJRCCM 2005;172:1032-36

Page 24: University Medical Centre Groningen The Netherlands

ALS and quality of life

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 25: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Conclusions

• Home mechanical ventilation (HMV) can be set up effectively in restrictive (non pulmonary) lung diseases

• Non invasive ventilation is the preferable treatment

• Monitor the patients closely to start HMV when necessary

• HMV increases survival and quality of life

Page 26: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 27: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Thoracic-restriction

n acute Age VC PaCO2

Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)

Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)

Misc. 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)

Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65

Page 28: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Home mechanical ventilation

• Organisation in the Netherlands

– Type of patients selected for HMV

– Effects of HMV

• Specific problems with ALS

Page 29: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Start when nocturnal hypoventilation occurs

Ward Thorax 2005;60:1019

Page 30: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Growth of ALS on HMV

0

50

100

150

200

250

300

350

400

2001 2007

ALSTotaal

5% 10%

Page 31: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Case

Man 67 years

History 2004 april : ALS

2004 juni

tired / shortness of breath / works 4 for hours on 3 days / sleeps well / no problems to lie flat / no headache / lost 8 kg in 4 months

Page 32: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Case

• Physical examination :

Speaks loudly/ abdominal breathing / no orthopneu

• Bloodgas : pH 7.39–pCO2 6.7-pO210-Bic 30-sat 95

Page 33: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Case

What to do ?

Page 34: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Case

July 2004 : starts NIPPV placement of PEG

Oct 2005: very happy about NIPPVuses NIPPV during daytimevery happy with PEG

April 2006 uses NIPPV for 24 hrs a day

Sept 2006 died

Page 35: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Chronic NIV in ALS

• Why ?

• When to start ?

• How ?

• What to do if NIV doesn’t help anymore ?

Page 36: University Medical Centre Groningen The Netherlands

ALS and survival

Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 37: University Medical Centre Groningen The Netherlands

ALS and quality of life

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 38: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Nutritional state

Lo Coco. Neurology 2006;67:761

Page 39: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Where do ALS patients live?

home

nursing home

Groningen oct 2006

Page 40: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Dutch policy in ALS

Was : No, unless ……….

Now : Yes, if …..

Kampelmacher NTVG 2004;148:509

Meinesz NTVG 2006;150:449

Page 41: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Chronische beademing bij ALS

• Waarom ?

• Wanneer ?

• Hoe ?

• Wat te doen als het niet helpt ?

Page 42: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Wanneer starten ?

• Longfunctie achteruitgang (VC ) ?

• Aanwijzingen voor hypoventilatie ?

• Symptomen ?

Page 43: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Symptomen

• Ochtend hoofdpijn

• Kortademigheid

• Slecht slapen

• Niet meer plat kunnen liggen

• Afvallen

Page 44: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Studie populatie

N=41

Orthopneu N=38

Symptomatische Hypercapnie

N=3

PaCO2 < 6.0 N=20

PaCO2 > 6.0 N=18

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 45: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Alveolaire hypoventilatie

• Bij wie kan het ontstaan ?

• Hoe kun je het behandelen ?

• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?

• Waarom werkt chronische beademing ?

• Wat zijn de effecten van chronische beademing?

Page 46: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Oorzaak chronisch respiratoir falen

Load Drive Capacity

NMD =

TR =

Lung =

Central hypoventilation

= =

Turkington, Thorax 2000;55;417

Page 47: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Pickwick papers

Obesitas hypoventilatie syndroom

Page 48: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Obesitas hypoventilatie syndroom

Chest wall

Resp. muscles

Can’t breathe Won’t breathe

ventilatory drive

leptin

Martin and Sanders. Sleep 1995;118:617

Page 49: University Medical Centre Groningen The Netherlands

O’Donell CP. AJRCCM 1999;159:1484.

Page 50: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Alveolaire hypoventilatie

• Bij wie kan het ontstaan ?

• Hoe kun je het behandelen ?

• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?

• Waarom werkt chronische beademing ?

• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?

Page 51: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 52: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Restriction

neuromuscular

OSAS/OHS

Lung

Centrum voor thuisbeademing Groningen

Duiverman Respir Med 2006;100:56-65

Page 53: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Wie behandelen wij in Nederland?

0

100

200

300

400

500

600

700

spierzenuw long thoraxwand apneu overig

Centra voor thuisbeademing oktober 2005

Page 54: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Hoe worden zij behandeld?

non invasief

invasief

Centra voor thuisbeademing oktober 2005

Page 55: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Waar worden zij behandeld?

thuis

woonvorm

verpleeghuis

elders

Centra voor thuisbeademing oktober 2005

Page 56: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Alveolaire hypoventilatie

• Bij wie kan het ontstaan ?

• Hoe kun je het behandelen ?

• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?

• Waarom werkt chronische beademing ?

• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?

Page 57: University Medical Centre Groningen The Netherlands

De rationale van chronische beademing

• Uitrusten van de ademhalingsspieren

• Verbeteren van de compliance

• Verlagen van het setpoint voor CO2

Mehta S and Hill NS. AJRCCM 2001;163:540

Page 58: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Masa Jimenez JF. Chest 1995;107:382

Uitrusten van de ademhalingsspieren

Page 59: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Annane ERJ 1999;13:157-163

Chronische beademing en ventilatoire respons

Page 60: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Mellies ERJ 2003;22:631

NIPPV in NMD

Page 61: University Medical Centre Groningen The Netherlands

NIPPV in NMD

Mellies ERJ 2003;22:631

Page 62: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Alveolaire hypoventilatie

• Bij wie kan het ontstaan ?

• Hoe kun je het behandelen ?

• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?

• Waarom werkt chronische beademing ?

• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?

Page 63: University Medical Centre Groningen The Netherlands

ALS en survival

Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 64: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Buyse et al .Eur Respir J. 2003;22:525-8

Kyphoscoliose en survival

NIPPV

Zuurstof

Page 65: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 66: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Kwaliteit van leven in M. Duchenne

Kohler AJRCCM 2005;172:1032-36

Page 67: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Conclusies • Alveolaire hypoventilatie veroorzaakt door extra-pulmonale

oorzaken is goed behandelbaar

• Chronische positieve drukbeademing is een geaccepteerde en goed te implementeren behandeling

• Chronische beademing is effectief en leidt veelal tot een betere survival en toegenomen kwaliteit van leven

Page 68: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Beademen of niet beademen

Page 69: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

• Vrouw 70 jaar • Vg. poliomyelitis als kind kyphoscoliose

• 11 / 2000 : dyspneu spoedopvang – A: al mnd. in stoel , kan niets meer – LO : adipositas, Ag li , dik warm been re – X : deformiteit thorax, sluiering LOK,

hoogstand li-hemidiafragma – BGA : 7.31-9.3-6.4-54-79 (+ 2 l/min)

Page 70: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

• R / afdeling : Augmentin / vernevelen / O2

• Suffer, PaCO2 12 kPa

Page 71: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

Wat te doen ?

Page 72: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

• Intensive care : geïntubeerd

• 14/12 : gedetubeerd

• afdeling : 4/1 ontslagen

• afspraak met familie : geen re-intubatie

Page 73: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

• 20/2 : totale resp. Insufficiëntie – BGA : 7.29 - 15.4 - 4.5 - 54 - 65 (geen O2)

• Discussie tussen intensivist en longarts over het te volgen beleid

• Wat te doen ?

Page 74: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

• Geïntubeerd

• op 23/2 overgeplaatst naar AZG

• wegens overvulling lasix iv 12 kg • 2/3 gedetubeerd start NIPPV

• geen succes, PaCO2 , intubatie

• 6/3 tracheostoma, start TIPPV

Page 75: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

• Ontwennen, uiteindelijk alleen ‘s nachts

• Mobiliseren

• ontslag (18/4)

– TIPPV alleen s’nachts – overdag zuurstof (1 l/min)

Page 76: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

Oktober 2001 : polikliniek CTB

– erg goed , 2 keer kuurtje

– tijdens opname 25 kg afgevallen

– VC 1.4 L

– BGA : 7.37-6.5-11-27-96 (O2 1/2 l/min)

Page 77: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

November 2002 : polikliniek CTB

– klinisch goed

– VC 1.5 l

– BGA : 7.38 - 6.6 - 9.5 - 29 - 95 ( - O2 )

– alleen nog inhalatie medicatie– TIPPV s’nachts (8 uur)

Page 78: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

Maart 2005 : polikliniek CTB

– klinisch goed

– VC 1.5 l

– BGA : 7.38 - 6.6 - 9.5 - 29 - 95 ( - O2 )

– TIPPV s’nachts ( 8 uur)– Overzetten op NIPPV

Page 79: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus

1 november 2005 : wederom opname IC

Totale respiratoire insufficiëntie

PaCO2 11 kPa

Geïntubeerd

KNO legt opnieuw stoma aan

Plan herstart TIPPV 4/2006: pH 7.35-pCO2 7.1–pO2 12.4- Bic27-sat 97 (+1l/min)

Page 80: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Wanneer starten ?

1) PaCo2 > 7.3 kPa overdag of s’nachts

2) PaCo2 6.7-7.3 overdag of s’nachts

en klachten van :ochtendhoofdpijn, onrustige slaap,

vermoeidheid, slaperigheid, gewichtsverlies

Goldberg et al.Chest 1999;116:521

Page 81: University Medical Centre Groningen The Netherlands

NIPPV en starre thorax

Baseline 12 months

PaO2 6.4(1.2) 8.9(1.3)

PaCO2 7.8(1.0) 5.9(0.6)

SaO2 73(9) 91(5)

PAPmean 33(10) 25(6)

Schonhofer. Thorax 2001; 56:524

Page 82: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Criner et al. Chest 1999;116:667

NIPPV en functionele score

Page 83: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Schonhofer. ERJ 1997;10:218

ADL en PaCO2

Page 84: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Survival UMCG

Duiverman et al. Respir Med 2006;100:56-65

Post poliomyelitis

mengvorm

Cong. kyphoscoliosis

Page 85: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Conclusie

• Ademhalingsondersteuning bij patienten met een starre thorax is effectief

• de overleving na de start van ademhalingsondersteuning is goed

• Starten bij combinatie van hypercapnie en klachten

Page 86: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 87: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus 2

Man, 55 jaar

• VG / Adipositas / hypertensie

• A / Dyspnoea, veelvuldig exacerbaties, gaat niet goed, moe

• Med / Foradil, Combivent, Flixotide Spirinolacton, Burinex, ascal, renitec

Page 88: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus (2)

Man, 55 jaar

• LO / RR 135/85, gewicht 135 kg, BMI 34zacht ademgeruis, verder g.b.

• LF / FEV1 1.3 L (3.7) / VC 2.7 L (4.8)Tiff 30% / TLC 98 % pred.TLCO / VA 85 %pred.

BGA 7.35- 7.8- 7.4- 35- 87% (- O2)

Page 89: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus 2

Man, 55 jaar

• Conclusie ?

• Wat te doen ?

Page 90: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus (2)

Na 1 jaar NIPPV en daarna succesvolle revalidatie

– voelt zich stukken beter (“in andere wereld”)

– kan verder lopen

– BGA : 7.39-5.6-10.3-26-95 ( - O2)

Page 91: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Wanneer starten ?

PaCO2 > 8.0 kPa overdag of s’nachts

en klachten van nachtelijke hypoventilatie

en ≥ 2 opnames/jaar wegens respiratoir falen

Goldberg et al. Chest 1999;116:521

Page 92: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Wie behandelen wij in Nederland?

0

100

200

300

400

500

600

700

spierzenuw long thoraxwand apneu overig

Centra voor thuisbeademing oktober 2005

Page 93: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Randomised controlled trials

Psych.Dysp.

12/46.70.85Casanova2000

=10/27.30.68Gay 1996

QOLGasex. Sleep

18/27.40.86Meecham Jones 1995

Psych. 15/26.50.54Strumpf 1991

EffectenBIpapPaCO2FEV1Studie

Page 94: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Outcome Sample Treatment effect

Mean

Treatment effect

95 % CI

FVC, L 33/33 -0.01 -0.14 , 0.13

Pimax, cm H2O 24/24 6.2 0.2 , 12.2

Pemax, cm H2O 24/24 18.4 -11.8 , 48.6

PaO2, mmHg 33/33 0.0 -3.8 , 3.9

PaCO2, mmHg 33/33 -1.5 -4.5 , 1.5

6-MWD, m 12/11 27.5 -26.8 , 81.8

Sleep eff., % 13/11 -4.0% -14.7 , 6.7

Wijkstra. Chest 2003;124:337-43

Page 95: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Uncontrolled trials

BGA 12/48.10.90Jones

BGA 10/28.60.70Sivasothy

QOLBGA

18/27.80.86Perrin

BGA 15/280.53Elliot

EffectenBIpapPaCO2FEV1Studie

Page 96: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Nachtelijke hypoventilatie

Meecham Jones et al.1995:152:538-544

Page 97: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Prevalentie van hypoventilatie in COPD

O’Donoghue et al.ERJ 2003;21:977

Page 98: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Chu et al. Thorax 2004;59-1020

Kans op heropname na NIPPV

Page 99: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Chu et al. Thorax 2004;59-1020

SURVIVAL na NIPPV

Page 100: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Chronische beademing en COPD

Nachtelijke ademhalingsondersteuning bij

patienten met respiratoire insufficiëntie

t.g.v. een stabiel ernstig COPD heeft

geen invloed op het verloop en de

prognose

Ketenzorg COPD NVALT/CBO

Page 101: University Medical Centre Groningen The Netherlands

COPD en chronische NIPPV

1) NIPPV en revalidatie ( RECOVER) loopt sinds 2004

2) NIPPV na acuut respiratoir falen gaat mogelijk lopen in 2007

Page 102: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 103: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus 3

67 jarige manVG : 2003 Zenkers divertikel

4/2004 ALS

6/2004 A: moe/luchttekort/ werkt nog 3 halve dagen

/ slaapt goed / kan nog plat liggen/ geen hoofd pijn / 8 kg afgevallen in 4 mnd.

Page 104: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus 3

• Lich. Ond :

Praat duidelijk, kan plat liggen, wel buikademhaling

• Verder onderzoek

BGA : pH 7.39–pCO2 6.7-pO210-Bic 30-sat 95

Page 105: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus 3

Wat nu ?

Page 106: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Casus 3

7/2004 : start NIPPV

plaatsing PEG sonde

10/2005: nog steeds tevreden over NIPPV

ook overdag NIPPV

zeer blij met PEG

4/2006 bijna gehele dag NIPPV

Page 107: University Medical Centre Groningen The Netherlands

ALS en survival

Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 108: University Medical Centre Groningen The Netherlands

ALS en kwaliteit van leven

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 109: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Inclusie criteria

Orthopneu met PImax < 60 % pred.

Of symtomatische PaCO > 6.0 kPa

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 110: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Studie populatie

N=41

Orthopneu N=38

Symtomatische Hypercapnie

N=3

paCO2 < 6.0 N=20

PaCO2 > 6.0 N=18

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 111: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Miller et al. Neurology 1999;52:1311

Page 112: University Medical Centre Groningen The Netherlands

1e gesprek TIPPV/NIPPVdoor neuroloog

Patiënt wijst het niet af

Patiënt wil geen NIPPV

Vitale capaciteit < 80%

2e gesprek neuroloog of revalidatie arts

Patiënt wil eventueel wel NIPPV/TIPPV

Verwijzing CTB

Page 113: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Beleid CTB bij ALS

Was : Nee, tenzij……….

Momenteel : Ja, mits

Kampelmacher NTVG 2004;148:509

Meinesz NTVG 2006;150:449

Page 114: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 115: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Non invasieve beademing in ALS

• Retrospectieve studie (n=122)

• BiPAP bij symptomen en/of

– FVC < 50% predicted of– FVC daling > 15% in 3 mnd

Kleopa et al . J Neurol Sc 1999;164:82

Page 116: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Non invasive ventilation in ALS

539Riluzole

241415PEG

85 (13)98 (23)83 (18)FVC

17/3512/2014/24Bul/limb

64 (11)63 (13)60(13)age

no BiPAPBiPAP < 4u/dgBiPAP > 4 u/dg

Kleopa et al . J Neurol Sc 1999;164:82

Page 117: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 118: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 119: University Medical Centre Groningen The Netherlands

SURVIVAL

postpolio

myopathy

kyphoscoliose

Sequelae tbc

COPDbronchiectasis

Page 120: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Schonhofer. ERJ 1997;10:218

Page 121: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Restrictie

neuromusculair

OSAS/OHS

Long

Thuisbeademing Groningen

Page 122: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Buyse et al .Eur Respir J. 2003;22:525-8

ZUURSTOF of BEADEMEN

Page 123: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Thorax-restrictie

n acuut Leeftijd VC PaCO2

Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)

Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)

meng 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)

Duiverman Respir Med 2006; 100:56-65

Page 124: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Janssens et al. Chest. 2003;123:67-79

Page 125: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 126: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Survival restrictieve longfunctie stoornis

Duiverman Respir Med 2006;100:56-65

Post poliomyelitis

Miscellanous

Cong. kyphoscoliosis

Page 127: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 128: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 129: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 130: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Indicatie voor beademing

Reden percentage

Hypercapnie overdag 3 8.1

Nachtelijke hypoventilatie 11 29.7

Gewichtsverlies 3 8.1

Ochtend hoofdpijn 1 2.7

Rec. infecties 6 16.2

Meerdere 9 24.3

Rest 4 10.8

Page 131: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Verloop longfunctie

Baseline (n=28)

18 mnd (n=18)

36 mnd (n=11)

VC 1.0 (0.4-2.7) 0.9(0.3-3.0) 0.7(0.2-1.7))

PaCO2,max

(kPa)`s nachts

7.5(5.6-10.2)

PaCO2,max

(kPa) overdag

7.0(4.2-11.0) 5.9(4.2-7.8)

PaO2,max

(kPa) overdag

10.7(6.9-18) 12 (8.7-12)

Page 132: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Doodsoorzaak

aantal

tracheabloeding 3Tracheamalacie 1Cardiomyopathy 3Pleura-empyeem 1Post-anoxischeencefalopathie na OK

1

Page 133: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Toekomst NIPPV/TIPPV

Middelen

• Airstacking

• Mondstuk-beademing

• Frogbreathing

• In/exsufflator

Page 134: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Peak cough flows

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

UPCF stack assisted exsufflator

L/sec

Bach, Chest 1993;104:1553

Page 135: University Medical Centre Groningen The Netherlands

OHS OSAS COPD

PaCO2, mmHg 49 7 38 4 42 6

Tsat< 90%, % 52 32 9 18 20 26

Ppa, mmHg 23 10 15 5 20 6

Kessler et al. Chest 2001;120:369

Page 136: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Alveolaire hypoventilatie

• Hypoventilatie veroorzaakt altijd een verhoogde PaCO2

PaCO2 = (VCO2 / VA ) X K

• Hypoxaemie kan worden opgeheven door zuurstof toe te dienen met een masker

Page 137: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Thoracic-restriction

n acute Age VC PaCO2

Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)

Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)

Misc. 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)

Duiverman et al. Respir Med 2005

Page 138: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat betekent NIV voor Nederland ?

• Waarom is NIV effectief?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Page 139: University Medical Centre Groningen The Netherlands
Page 140: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Totaal aantal patiënten

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

1600

1991 1996 2001 2006 2007

Nederland 1-10-2007

Page 141: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Diagnose groep

0

100

200

300

400

500

600

700

800

Thoraxwand Neuromusc long apneu

2001200520062007

Nederland 1-10-2007

Page 142: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Type beademing 2007

0

100

200

300

400

500

600

700

Utrecht Maastricht Rotterdam Groningen

TIPPVNIPPV

Nederland 1-10-2007

Page 143: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat betekent NIV voor Nederland ?

• Wat is de rationale van NIV ?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm (M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Page 144: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Masa Jimenez JF. Chest 1995;107:382

Uitrusten van de ademhalingsspieren

Page 145: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Dellborg et al. Resp Med 2000;94:1154

Ventilatoire respons

Page 146: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Verbeterde slaapefficientie

0

50

100

150

200

250

300

350

400

TST RDI S1-2 REM SE SaO2<90

Baseline

NIPPV

Barbé Chest 1996;110 : 1179

Page 147: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat is NIV?

• Wat is de rationale van NIV?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Page 148: University Medical Centre Groningen The Netherlands

NIPPV in NMD

Mellies ERJ 2003;22:631

Page 149: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Mellies ERJ 2003;22:631

NIPPV in NMD

Page 150: University Medical Centre Groningen The Netherlands

NIV en gaswisseling

Mellies ERJ 2003;22:631

Page 151: University Medical Centre Groningen The Netherlands

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

1 2 3 4 5

Survival curve M. Duchenne

Jaren

Meinesz et al. NTVG 2007;151:1803

Page 152: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Improving sleep effiency

0

10

20

30

40

50

60

RDI-REM Arousal S1-2 S3-4 REM

Baseline

NIPPV

Mellies Eur Respir J 2003;22:631

Page 153: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat is NIV?

• Wat is de rationale van NIV?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Page 154: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Studie populatie

N=41

Orthopneu N=38

Symtomatische Hypercapnie

N=3

paCO2 < 6.0 N=20

PaCO2 > 6.0 N=18

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 155: University Medical Centre Groningen The Netherlands

ALS en survival

Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 156: University Medical Centre Groningen The Netherlands

ALS en kwaliteit van leven

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Page 157: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat is NIV?

• Wat is de rationale van NIV ?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Page 158: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Start NIV in ALS

Orthopneu met PImax < 60 % pred.

Of symtomatische PaCO2 > 6.0 kPa

Page 159: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Conclusies • Drukgestuurde NIV wordt steeds vaker

gebruikt

• NIV is bij NMA zeer effectief t.a.v.– Verbeterde slaap– Verbeterde gaswisseling – Verbeterde kwaliteit van leven– Verbeterde survival

Page 160: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Conclusies

• Bij Duchenne kan NIV al effectief zijn indien gestart wordt bij nachteljke hypoventilatie al of niet met klachten

• Bij ALS moet NIV in vroeg stadium overwogen worden om op het juiste moment te kunnen starten

Page 161: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Verandering in type NIV

Janssens Chest 2003;123:67

Page 162: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Annane ERJ 1999;13:157-163

Ventilatoire respons

Page 163: University Medical Centre Groningen The Netherlands

Home mechanical ventilation

• Organisation in the Netherlands

– Type of patients selected for HMV

– Effects of HMV

• Specific problems with ALS