une fibrose pulmonaire fatale secondaire à l’inhalation du chlore

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18 e Congrès de pneumologie de langue française — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014 A83 symptomatologie est faite d’une toux et d’une dyspnée chronique. Le diagnostic d’AAE est retenu devant l’exposition antigénique, des râles crépitants bilatéraux, un syndrome interstitiel avec des signes de fibrose sur le scanner thoracique, des précipitines positives aux poulets et un liquide de lavage bronchoalvéolaire lymphocytaire dans 5cas. L’EFR a montré un trouble ventilatoire restrictif chez 2 cas. La biopsie pulmonaire chirurgicale a permis la confirmation histologique dans un cas. Les étiologies étaient la maladie des éle- veurs d’oiseaux dans 6 cas. Le traitement a consisté essentiellement à l’éviction antigénique. Une corticothérapie orale est démarrée chez 4 patients avec bonne évolution clinique et fonctionnelle. Une oxygénothérapie au long cours est indiquée chez 2 patientes. La maladie des éleveurs d’oiseaux reste la cause principale de pneu- mopathies d’hypersensibilité dans notre pays, à travers ce travail nous soulignons les difficultés diagnostiques et les disparités radio- cliniques de ces entités. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.289 244 Alvéolite allergique extrinsèque (à propos de 4 cas) F. Mounaji , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Les alvéolites allergiques extrinsèques (AAE) ou pneumopathie d’hypersensibilité sont des pneumopathies aiguës ou subaiguës induites immunologiquement par l’exposition chronique et répétée à des particules le plus souvent organiques. Les poumons du fermier et la maladie des éleveurs d’oiseaux sont les plus répandues. Nous rapportons quatre nouvelles observations d’AAE en rapport avec le poumon des éleveurs d’oiseaux. Il s’agit de deux femmes et deux hommes âgés respectivement de 50, 55, 27, 32 ans. Nos patients avaient une exposition quotidienne aux déjections de pigeons et de perruches. La durée d’exposition était de 10 ans dans les deux pre- miers cas, de 20 ans dans le 3 e cas, et de 19 ans dans le 4 e cas. Nos patients ne présentaient pas de symptômes après l’exposition. La symptomatologie était faite de toux et de dyspnée d’effort évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. La TDM thoracique montre un syndrome interstitiel avec aspect en verre dépoli au niveau des bases dans tous les cas et une fibrose dans 3 cas. Le dia- gnostic est retenu devant l’exposition antigénique avec recherche de précipitines sériques positives, des râles crépitants bilatérales et un syndrome interstitiel chez tous les patients. La spirométrie retrouve un syndrome restrictif dans tous les cas. Le LBA fait chez tous nos patients est lymphocytaire chez deux d’entre eux. La cor- ticothérapie avec arrêt de l’exposition a été indiquée chez tous nos patients. L’évolution était marquée par la diminution de la dyspnée chez trois patients et la non-amélioration dans un cas vu la persis- tance de l’exposition. Nous rappelons le profil clinique de l’AAE, les moyens diagnostiques et le rôle essentiel de l’éviction de l’allergène et de la corticothérapie. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.290 245 Atteinte pulmonaire spécifique au cours d’une neurofibromatose S. Morad , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yasine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Roch, Casablanca, Maroc La neurofibromatose de Von Recklinghausen est une affection héréditaire caractérisée par des manifestations cutanées, des neu- rinomes, des lésions osseuses et des atteintes viscérales. Les atteintes pulmonaires sont rares. Elles sont représentées essentiel- lement par les syndromes interstitiels. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 49 ans, tabagique à 10 paquets-année, atteint depuis le jeune âge de la neurofi- bromatose de Von Recklinghausen. Il est hospitalisé dans notre service pour une dyspnée chronique. L’examen clinique retrouve une cyphoscoliose, de multiples nodules cutanés de taille variable et des tâches café au lait au niveau de tout le corps. Le téléthorax montre des images kystiques bilatérales avec un syndrome inter- stitiel basal bilatéral. Le scanner thoracique montre des lésions kystiques bilatérales et diffuses intéressant particulièrement les lobes supérieurs. La bronchoscopie montre l’absence de neurofibromes endo- bronchique. L’exploration fonctionnelle respiratoire montre un syndrome mixte, avec un VEMS à 34 %. La gazométrie montre une hypoxémie moyenne à 56 mmHg avec une hypercapnie à 47 mmHg. Associé au sevrage tabagique, le malade est mis sous corticothé- rapie par voie inhalée, bêtamimétiques à longue durée d’action et oxygénothérapie à domicile. Avec un recul de 12 mois, le malade est stabilisé, la dyspnée a régressée. L’atteinte pulmonaire au cours d’une neurofibromatose est très rare. Elle peut intéresser la cage thoracique, le médiastin et ou le parenchyme pulmonaire. L’évolution est imprévisible, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce et une surveillance régulière. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.291 246 Les causes d’exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idiopathique O. Neffati , H. Smadhi , M. Bendoudouh , G. Soussi , H. Hassen , I. Akrout , D. Dorra , H. Benabdelghaffar , S. Fenniche , L. Elfekih , M.L. Megdiche Hôpital Abderrahmen Mami, Ariana, Tunisie Introduction.— L’exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idio- pathique (FPI) est caractérisée par une dyspnée sévère d’étiologie inconnue et une mortalité élevée sans traitement efficace. Méthodes.— Une étude rétrospective incluant 20 dossiers médicaux de FPI durant une période de 4 ans. Résultats.— Vingt patients (12 hommes, 8 femmes) avec un âge moyen de 56 ans. Les comorbidités (le diabète et l’hypertension artérielle) ont été trouvées chez 11patients. Tous les patients étaient au stade d’insuffisance respiratoire chronique nécessitant une oxygénothérapie de longue durée. L’imagerie thoracique était compatible avec l’aspect de FPI (UIP) dans tous les cas. Huit de nos patients ont eu au moins deux exacerbations aiguës. Les étiologies des exacerbations étaient : l’infection respiratoire basse chez 15 patients (75 %), la grippe H1N1 dans un cas, l’insuffisance ventriculaire gauche dans 3 cas (15 %), l’embolie pulmonaire dans un cas (5 %) et le pneumothorax dans un cas (5 %). Nous avons noté 5 exacerbations aiguës liées à la progression de la fibrose. L’évolution a été marquée par une détérioration rapide malgré une corticothérapie. L’exacerbation aiguë était un facteur prédictif important du mauvais pronostic. La médiane de survie des patients a été estimée à 10 mois. Conclusion.— L’exacerbation aiguë de la FPI a un impact important sur la survie globale des patients. Une parfaite connaissance des facteurs de risque d’exacerbation nous permettra de développer une stratégie de prévention ciblée afin d’améliorer le pronostic à court et à long terme de cette maladie fatale. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.292 247 Une fibrose pulmonaire fatale secondaire à l’inhalation du chlore

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Page 1: Une fibrose pulmonaire fatale secondaire à l’inhalation du chlore

18e Congrès de pneumologie de langue française — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014 A83

symptomatologie est faite d’une toux et d’une dyspnée chronique.Le diagnostic d’AAE est retenu devant l’exposition antigénique, desrâles crépitants bilatéraux, un syndrome interstitiel avec des signesde fibrose sur le scanner thoracique, des précipitines positives auxpoulets et un liquide de lavage bronchoalvéolaire lymphocytairedans 5 cas. L’EFR a montré un trouble ventilatoire restrictif chez2 cas. La biopsie pulmonaire chirurgicale a permis la confirmationhistologique dans un cas. Les étiologies étaient la maladie des éle-veurs d’oiseaux dans 6 cas. Le traitement a consisté essentiellementà l’éviction antigénique. Une corticothérapie orale est démarréechez 4 patients avec bonne évolution clinique et fonctionnelle.Une oxygénothérapie au long cours est indiquée chez 2 patientes.La maladie des éleveurs d’oiseaux reste la cause principale de pneu-mopathies d’hypersensibilité dans notre pays, à travers ce travailnous soulignons les difficultés diagnostiques et les disparités radio-cliniques de ces entités.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.289

244Alvéolite allergique extrinsèque (àpropos de 4 cas)F. Mounaji , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine ,A. BahlaouiService des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca,Maroc

Les alvéolites allergiques extrinsèques (AAE) ou pneumopathied’hypersensibilité sont des pneumopathies aiguës ou subaiguësinduites immunologiquement par l’exposition chronique et répétéeà des particules le plus souvent organiques. Les poumons du fermieret la maladie des éleveurs d’oiseaux sont les plus répandues. Nousrapportons quatre nouvelles observations d’AAE en rapport avec lepoumon des éleveurs d’oiseaux. Il s’agit de deux femmes et deuxhommes âgés respectivement de 50, 55, 27, 32 ans. Nos patientsavaient une exposition quotidienne aux déjections de pigeons et deperruches. La durée d’exposition était de 10 ans dans les deux pre-miers cas, de 20 ans dans le 3e cas, et de 19 ans dans le 4e cas. Nospatients ne présentaient pas de symptômes après l’exposition. Lasymptomatologie était faite de toux et de dyspnée d’effort évoluantdans un contexte d’altération de l’état général. La TDM thoraciquemontre un syndrome interstitiel avec aspect en verre dépoli auniveau des bases dans tous les cas et une fibrose dans 3 cas. Le dia-gnostic est retenu devant l’exposition antigénique avec recherchede précipitines sériques positives, des râles crépitants bilatéraleset un syndrome interstitiel chez tous les patients. La spirométrieretrouve un syndrome restrictif dans tous les cas. Le LBA fait cheztous nos patients est lymphocytaire chez deux d’entre eux. La cor-ticothérapie avec arrêt de l’exposition a été indiquée chez tous nospatients. L’évolution était marquée par la diminution de la dyspnéechez trois patients et la non-amélioration dans un cas vu la persis-tance de l’exposition. Nous rappelons le profil clinique de l’AAE, lesmoyens diagnostiques et le rôle essentiel de l’éviction de l’allergèneet de la corticothérapie.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.290

245Atteinte pulmonaire spécifique aucours d’une neurofibromatoseS. Morad , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yasine ,A. BahlaouiService des maladies respiratoires, CHU Ibn Roch, Casablanca,Maroc

La neurofibromatose de Von Recklinghausen est une affectionhéréditaire caractérisée par des manifestations cutanées, des neu-rinomes, des lésions osseuses et des atteintes viscérales. Les

atteintes pulmonaires sont rares. Elles sont représentées essentiel-lement par les syndromes interstitiels.Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 49 ans, tabagiqueà 10 paquets-année, atteint depuis le jeune âge de la neurofi-bromatose de Von Recklinghausen. Il est hospitalisé dans notreservice pour une dyspnée chronique. L’examen clinique retrouveune cyphoscoliose, de multiples nodules cutanés de taille variableet des tâches café au lait au niveau de tout le corps. Le téléthoraxmontre des images kystiques bilatérales avec un syndrome inter-stitiel basal bilatéral. Le scanner thoracique montre des lésionskystiques bilatérales et diffuses intéressant particulièrement leslobes supérieurs.La bronchoscopie montre l’absence de neurofibromes endo-bronchique. L’exploration fonctionnelle respiratoire montre unsyndrome mixte, avec un VEMS à 34 %. La gazométrie montre unehypoxémie moyenne à 56 mmHg avec une hypercapnie à 47 mmHg.Associé au sevrage tabagique, le malade est mis sous corticothé-rapie par voie inhalée, bêtamimétiques à longue durée d’action etoxygénothérapie à domicile. Avec un recul de 12 mois, le maladeest stabilisé, la dyspnée a régressée.L’atteinte pulmonaire au cours d’une neurofibromatose est trèsrare. Elle peut intéresser la cage thoracique, le médiastin et ou leparenchyme pulmonaire. L’évolution est imprévisible, d’où l’intérêtd’un diagnostic précoce et une surveillance régulière.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.291

246Les causes d’exacerbation aiguë de lafibrose pulmonaire idiopathiqueO. Neffati , H. Smadhi , M. Bendoudouh , G. Soussi , H. Hassen ,I. Akrout , D. Dorra , H. Benabdelghaffar , S. Fenniche , L. Elfekih ,M.L. MegdicheHôpital Abderrahmen Mami, Ariana, Tunisie

Introduction.— L’exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idio-pathique (FPI) est caractérisée par une dyspnée sévère d’étiologieinconnue et une mortalité élevée sans traitement efficace.Méthodes.— Une étude rétrospective incluant 20 dossiers médicauxde FPI durant une période de 4 ans.Résultats.— Vingt patients (12 hommes, 8 femmes) avec un âgemoyen de 56 ans. Les comorbidités (le diabète et l’hypertensionartérielle) ont été trouvées chez 11 patients. Tous les patientsétaient au stade d’insuffisance respiratoire chronique nécessitantune oxygénothérapie de longue durée. L’imagerie thoracique étaitcompatible avec l’aspect de FPI (UIP) dans tous les cas. Huitde nos patients ont eu au moins deux exacerbations aiguës. Lesétiologies des exacerbations étaient : l’infection respiratoire bassechez 15 patients (75 %), la grippe H1N1 dans un cas, l’insuffisanceventriculaire gauche dans 3 cas (15 %), l’embolie pulmonaire dansun cas (5 %) et le pneumothorax dans un cas (5 %). Nous avonsnoté 5 exacerbations aiguës liées à la progression de la fibrose.L’évolution a été marquée par une détérioration rapide malgréune corticothérapie. L’exacerbation aiguë était un facteur prédictifimportant du mauvais pronostic. La médiane de survie des patientsa été estimée à 10 mois.Conclusion.— L’exacerbation aiguë de la FPI a un impact importantsur la survie globale des patients. Une parfaite connaissance desfacteurs de risque d’exacerbation nous permettra de développerune stratégie de prévention ciblée afin d’améliorer le pronostic àcourt et à long terme de cette maladie fatale.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.292

247Une fibrose pulmonaire fatalesecondaire à l’inhalation du chlore

Page 2: Une fibrose pulmonaire fatale secondaire à l’inhalation du chlore

A84 18e Congrès de pneumologie de langue francaise — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014

K. Chaker , H. Tahouna , S. Khairallah , E. Ichen , O. Izeki ,M. HerragService de pneumologie, hôpital Al Farabi, FMPO, Oujda, Maroc

Les manifestations respiratoires secondaires à l’inhalation duchlore sont multiples et variables en fonction du degré et dutemps d’exposition, le syndrome de Brooks, la BOOP sont lesplus fréquentes, la fibrose pulmonaire rapidement évolutive resteexceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 60 ans,sans antécédents respiratoires notables, victime d’une inhalationmassive du chlore lors d’une utilisation domestique de l’acide chlor-hydrique, quelques heures après l’inhalation, apparaît un tableaud’irritation bronchique négligé par le patient. Trois mois après, lepatient a présenté une dyspnée progressive associée à une respi-ration superficielle et des expectorations mousseuses rosées, chezqui l’examen clinique a objectivé une cyanose sans hippocratismedigital avec des râles crépitants bilatéraux, la spirométrie a révéléun trouble ventilatoire restrictif, la TDM thoracique a objectivé unsyndrome interstitiel avec début des lésions de fibrose en rayonsde miel, la fibroscopie bronchique avec biopsie étagée était nor-male. Le malade a été mis sous corticothérapie au long cours,l’évolution a été marquée par la persistance d’une dyspnée séquel-laire, l’extension de la fibrose pulmonaire et l’altération de lafonction respiratoire arrivant jusqu’au stade d’insuffisance res-piratoire chronique nécessitant l’oxygénothérapie à domicile, lemalade est décédé après 18 mois par détresse respiratoire aiguë.Les complications respiratoires de l’inhalation du chlore sont par-fois graves et mortelles parce qu’elles sont le plus souvent négligéspar les personnes exposés, d’où l’intérêt de la sensibilisation, et dela limitation d’usage des produits contenants le chlore.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.293

248Registre de lalymphangioléiomyomatose en France(RE•LAM•CE) et critères diagnostiquesde la maladieV. Cottin a, M. Reynaud-Gaubert b, J. Lacronique c, H. Nunes d,F. Thivolet-Béjui e, C. Danel f, R. Guelminger a, L. Guittard g,A. Termoz g, C. Durand h, I. Annesi-Maesano i, A.M. Schott g,J.F. Cordier a

a Centre de référence des maladies pulmonaires rares, Lyon,Franceb Centre de compétences maladies pulmonaires rares, Marseille,Francec Hôpital Cochin, Paris, Franced Avicenne, centre de compétences, Bobigny, Francee Centre de pathologie Est, Lyon, Francef Service d’anatomopathologie, HEGP, Paris, Franceg Pole IMER, Lyon, Franceh FLAM, Saint-Benoît, Francei Inserm, faculté Saint-Antoine, Paris, France

La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie rare dontl’incidence et la prévalence sont mal connues. L’étude observa-tionnelle prospective nationale RE•LAM•CE vise à recenser de faconexhaustive les cas de LAM en France à visée épidémiologique.Le registre RE•LAM•CE est coordonné par un comité de pilotageet un conseil scientifique, en lien avec l’association de patientesFLAM. Depuis le 10 mars 2012, tous les pneumologues francais, lescentres de compétences pour les maladies pulmonaires rares, etles membres du GERMOP, ont été invités par courrier électronique àdéclarer les cas de LAM vus depuis le 1er janvier 2008. Les patientesont été invitées par FLAM à participer et ont signé un consentement.Au 20 septembre 2013, 137 patientes atteintes de LAM ont étéincluses dans le registre. L’âge moyen était de 41 ±13 ans audiagnostic et de 50 ± 13 ans à l’inclusion. Des données cliniques

sur les critères diagnostiques étaient disponibles pour 84 patientes(61 %) sur les critères diagnostiques : scanner thoracique caracté-ristique (92 %) ou compatible (5 %), biopsie pulmonaire confirmantle diagnostic (60 % dont 33 % avec immunomarquage positif parHMB45), angiomyolipome (43 %), chylothorax (24 %), lymphangio-léiomyome (36 %), adénopathie profonde avec histologie (12 %),sclérose tubéreuse de Bourneville (20 %), pneumothorax et/outrouble ventilatoire obstructif (86 %). Selon les critères ERS 2009, lediagnostic de LAM était certain dans 87 % des 84 cas, probable dans11 %, et possible dans 2 %.Le registre RE•LAM•CE recense les cas de LAM en France et les cri-tères diagnostiques de la maladie. Il sera suivi dans les prochainsmois d’une étude de cohorte prospective de la LAM.Financement : CNMR.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.294

249Prise en charge de la fibrosepulmonaire idiopatique (FPI). Àpropos de 58 casS. Habibeche , N. Mehiri , N. Ben Salah , M. Mjid , S. Hajji ,A. Kotti , J. Cherif , S. Toujani , H. Zakhama , Y. Ouahchi ,Z. Souissi , B. Louzir , J. Daghfous , M. BejiService de pneumologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

Introduction.— La FPI est la plus fréquente et la plus sévère des PIDidiopatiques. Son traitement demeure problématique à ce jour mal-gré les nombreux consensus et son pronostic réservé. En Tunisie, lesdonnées concernant cette pathologie sont rares, voire inexistantes.But de l’étude.— Estimer la fréquence de la FPI et faire une évalua-tion critique de notre prise en charge en la comparant aux donnéesde la littérature.Patients et méthodes.— Étude rétrospective sur dossiers de patientshospitalisés au service de Pneumologie de La Rabta entre 2000 et2011 et chez lesquels le diagnostic de FPI a été retenu selon lescritères ATS/ERS.Résultats.— Cinquante-huit patients ont été colligés ayant unemoyenne d’âge de 60,8 ans. Quarante-huit patients étaient taba-giques. Le délai moyen de consultation est de 14,3 mois. Unecorticothérapie parentérale a été indiquée chez 55 patients puisle relai par un traitement immunosuppresseur associé à une cor-ticothérapie à faible dose chez 31 patients. Une oxygénothérapiede longue durée (OLD) a été indiquée chez 33 patients. Quarante-trois patients sont décédés en rapport essentiellement avec unedégradation progressive de leur fonction respiratoire.Conclusion.— Notre étude reflète la difficulté de la prise en chargede la FPI et son pronostic mauvais. Les nombreuses études encours semblent toutefois prometteuses et permettront une priseen charge plus efficace et mieux codifiée.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.295

250Facteurs prédictifs de mortalité aucours de la fibrose pulmonaireidiopathiqueS. Aouadi a, A. Bayoudh a, E. Brahem b, H. Gharsalli a,M. Berraies a, S. Hantous c, A. Ayadi b, S. Maalej a

a Service de pneumologie D, hôpital Abderrahman Mami, Ariana,Tunisieb Laboratoire d’anatomopathologie, Ariana, Tunisiec Service de radiologie, Ariana, Tunisie

Introduction.— La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est unepneumopathie infiltrante diffuse chronique et progressive de causeinconnue. La survie moyenne est de 2 à 3 ans.