udar niedokrwienny u dzieci: czynniki ryzyka, objawy ...· udar mózgu jest stosunkowo rzadko...

Download Udar niedokrwienny u dzieci: czynniki ryzyka, objawy ...· Udar mózgu jest stosunkowo rzadko występującą

Post on 28-Feb-2019

215 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

1 Vo l . 1 8 / 0 0 9 , n r 6

A R T Y K U R E D A K C Y J N Y / E D I T O R I A L A R T I C L E

Udar niedokrwienny u dzieci: czynniki ryzyka, objawy, leczenie, nastpstwa

Ischemic stroke in children: risk factors, symptoms, treatment, after-effects

Ewa Pilarska

Klinika Neurologii Rozwojowej Katedry Neurologii Gdaskiego Uniwersytetu Medycznego

STRESZCZENIEWczesna i trafna diagnoza udarw mzgu, zarwno u dorosych jak i u dzieci, warunkuje zastosowanie waciwego leczenia i rehabilitacji. Ten fakt w znaczcy sposb moe wpyn na rokowanie. W pracy autorka omwia czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego, objawy kliniczne, metody diagnostyczne i leczenie. Sowa kluczowe: udar niedokrwienny, dzieci, czynniki ryzyka, etiologia, metody diagnostyczne, leczenie

ABSTRACTEarly and accurate diagnosis of cerebral stroke in adults as well as in children, conditions the application of suitable medical treatment and rehabilitation. This fact can in a significant way change the medical outcome. In the study the author presents the risk factors of ischemic stroke, clinical symptoms, diagnos-tic methods and treatment.Key words: ischemic stroke, children, risk factor, etiology, diagnostic procedures, treatment

Udar mzgu jest stosunkowo rzadko wystpujc jednostk chorobow u dzieci. Wedug pierwszych bada, przepro-wadzonych przez Schoenberga i wsp. w latach 19651974, czsto wystpowania udaru u dzieci wynosi 2,5/100 000 populacji dziecicej w cigu roku, przy czym udar niedo-krwienny stanowi okoo 1/3, tj. 0,63/100 000/rok, za udar krwotoczny 1,89/100 000/rok [1]. Badania przeprowadzone w nastpnych latach wskazuj na podobne bd tylko nieco czstsze ich wystpowanie. Fullerton i wsp. obserwowali wystpienie udaru w grupie dzieci pomidzy 1. mies. a 19. r. z czstoci 2,3/100000 populacji dziecicej/rok (1,2/100 000/rok stanowi udar niedokrwienny, 1,1/100 000/rok udar krwotoczny) [2]. Natomiast badania prowadzone w latach 19801998 w grupie dzieci od urodzenia do 18 roku i opublikowane przez Lynch i wsp. wskazuj na wystpo-wanie udaru niedokrwiennego z czstoci 7,8/100 000, a krwotocznego na 2,9/100 000/populacji dziecicej/rok [3]. Rzadkie wystpowanie udaru niedokrwiennego u dzieci wynika take z faktu, e w wielu przypadkach bywa on niedostatecznie rozpoznany [47]. Przyczynia si do tego midzy innymi nietypowy obraz kliniczny udaru, brak dowiadczenia umoliwiajcego waciwe rozpoznanie i odpowiednio wczesne wczenie leczenia, a take wci niewystarczajca liczba rzetelnych i wiarygodnych bada naukowych, ktre jednoznacznie okrelaj zalecane metody diagnostyczne potwierdzajce rozpoznanie i udzielaj jas-nych wytycznych co do dalszego postpowania terapeutycz-nego oraz profilaktycznego u dzieci.

Ze wzgldu na powane nastpstwa udaru, jakimi s: zaburzenia ruchowe, napady padaczkowe, obnienie funkcji intelektualnych, a take zaburzenia neuropsycho-logiczne, konieczna jest szybka i dokadna diagnostyka, bowiem waciwe i odpowiednio wczesne rozpoznanie udaru umoliwia szybkie niezwoczne leczenia, a nastpnie objcie wielospecjalistyczn rehabilitacj, co pozwoli na jak najszybszy powrt do prawidowego funkcjonowania.

CZYNNIKI RYZYKA pROWADZCE DO WYSTpIENIA UDARU NIEDOKRWIENNEGO U DZIECICzynniki ryzyka udaru niedokrwiennego u dzieci s inne ni u dorosych i znacznie mniej poznane. Tylko u okoo poowy maych pacjentw mona jednoznacznie wskaza czynnik ryzyka udaru, za pozostaych 50% pomimo wykonywania wielu bada diagnostycznych stwierdza si niekiedy tylko prawdopodobn przyczyn lub nie udaje si jej znale w ogle [8]. Wrd wielu czynnikw ryzyka najczciej wymie-nia si choroby serca, gwnie wrodzone i nabyte wady serca, choroby zapalne, choroby ukadowe tkanki cznej, zaburze-nia hematologiczne, metaboliczne, przyczyny genetyczne. Czsto jednak, co podkrelaj liczni autorzy, u jednego pacjenta wystpuje kilka czynnikw ryzyka udaru [913].

Wrd czynnikw ryzyka pierwszego udaru rozpatruje si moliwo ich rodzinnego wystpowania, zwaszcza w przypadku zaburze gospodarki lipidowej, czynnikw krzepnicia i zaburze immunologicznych.

1

E. pilarska

N e u r o l o g i a D z i e c i c a

A R T Y K U R E D A K C Y J N Y / E D I T O R I A L A R T I C L E

Jak wynika z pimiennictwa, u dzieci udary ttnicze wystpuj czciej ni udary ylne [8]. Niektre z przyczyn udaru niedokrwiennego u osb dorosych rzadko obserwuje si u dzieci. Dotyczy to przede wszystkim nadcinienia tt-niczego. Nieznane s dokadne dane oceniajce zaleno midzy wystpieniem udaru a nadcinieniem ttniczym u dzieci. Wiadomo, e u pewnego odsetka maych pacjentw wzrost cinienia ttniczego ponad wartoci prawidowe poprzedza wystpienie udaru, jednak kwestia ta wymaga jeszcze dalszych bada [14]. Odmiennie ni u dorosych, nie obserwuje si zalenoci midzy rozpoznan cukrzyc a udarem. Niektrzy autorzy wskazuj raczej na zwizek hipoglikemii i incydentu niedokrwiennego [15].

Podobnie wyglda kwestia hipercholesterolemii i innych nieprawidowoci lipidowych [8,16]. Badania wskazuj, e wysokie stenie lipidw w surowicy u dzieci i modych dorosych prowadzi moe do przedwczesnej zapadalnoci na choroby ukadu sercowo- naczyniowego. Dostpne pimiennictwo dostarcza jednak niewiele infor-macji dotyczcych tego zagadnienia u dzieci. Co do roli lipoproteiny (a) w udarze, zarwno u dorosych jak i u dzieci, istniej rozbienoci [11]. Niemniej jej wysokie stenie jest uznanym, niezalenym czynnikiem ryzyka zapadalnoci na zawa serca, miadyc, a take incydenty ostrego niedokrwienia mzgu, szczeglnie u dzieci i mo-dych dorosych [16].

W literaturze czsto wskazuje si na hiperhomocyste-inemi jako przyczyn udaru mzgu [1719]. Uwaa si, e wysoki poziom homocysteiny predysponuje do wyst-pienia zmian w budowie cian naczy krwiononych i rozwoju miadycy ttnic. Za przemian homocysteiny w metionin odpowiada midzy innymi zwizek o nazwie 5-tetrahydrofolian. Do wzrostu stenia homocysteiny w surowicy i w moczu doprowadzaj rne defekty enzy-matyczne, przede wszystkim defekt syntazy -cystatio-niny (CBS) oraz reduktazy metylenotetrahydrofolianowej (MTHFR). Badania naukowe wskazuj na wyrany zwi-

zek midzy wystpieniem udaru u dzieci a stwierdzon obecnoci wysokiego poziomu homocysteiny w surowicy krwi [8,2022].

Do innych przyczyn metabolicznych wystpowania udarw u dzieci nale choroba Fabryego, a take cho-roby mitochondrialne (zesp MELAS) [23,24]. Choroba Fabryego jest lizosomaln chorob spichrzeniow sprz-on z chromosomem X. Na skutek mutacji dochodzi do niedoboru -galaktozydazy A, enzymu biorcego udzia w metabolizmie glikolipidw. Wrd wielu rnych obja-ww pojawiaj si nierzadko nawrotowe udary.

Zesp MELAS (Mitochondria Encephalopathy with Lactic Acidosis and Stroke-like Episodes) jest schorze-niem spowodowanym mutacj mitochondrialnego DNA. W przebiegu choroby wystpowa mog: migrena z aur, guchota, otpienie, napady padaczkowe, zwyrodnienie siatkwki, hipogonadyzm podwzgrzowy.

Wanym czynnikiem szeroko opisywanym w litera-turze, prowadzcym do wystpienia udaru u dziecka, s zaburzenia hematologiczne. Stwierdzane s w przypadku udarw ttniczych w 2050%, a udarw ylnych do 90% [8]. Zaburzenia elementw morfotycznych krwi, ktre mog powodowa powikania mzgowe, obejmuj: czer-wienic prawdziw, nadpytkowo, maopytkowo, biaaczki. Autorzy podaj, e w okoo 40% przypadkw stwierdza si koagulopatie [14,25]. Podkrela si zwasz-cza rol niedoborw antytrombiny III, biaka C i biaka S, opornoci na aktywowane biako C, mutacji genu V1691 GA (mutacja typu Leiden) i genu 20210 GA protrom-biny [8,14,2631]. Szczegln rol odgrywa tu mutacja czynnika V kaskady krzepnicia, prowadzca do powsta-nia tzw. czynnika V Leiden. Czynnik ten jest odporny na dziaanie biaka C, ktre jest jednym z niezbdnych biaek odpowiadajcych za prawidowy proces krzepnicia. Na skutek mutacji biako C nie moe spenia swojej funk-cji i dochodzi do zespou wykrzepiania wewntrznaczy-niowego (DIC) w obrbie naczy krwiononych, take

Tab. I. Najczstsze przyczyny udarw niedokrwiennych u dzieci The most frequent causes of ischemic strokes in children

Choroby serca wrodzone i nabyte wady serca, choroba reumatyczna, zaburzenia rytmu i przewodzenia

Zapalenie naczy autoimmunologiczne tocze rumieniowaty ukadowy, zapalenie guzkowe ttnic, choroby Takayashu, Kawasaki, Schnleina-Henocha, zesp hemolityczno-mocznicowy

Koagulopatie i choroby hematologiczne policytemia trombocytowa, plamica maopytkowa, biaaczka, hemoglobinopatie (niedokrwisto sierpowata), koagulopatie (niedobory biaek C i S, antytrombiny III, plazminogenu, oporno na aktywne biako C), przeciwciaa antyfosfolipidowe

Nieprawidowoci strukturalne dysplazja wknisto-miniowa, malformacje naczyniowe

Waskulopatie choroba moyamoya, Fabryego, homocystynuria, zesp Ehlersa- Danlosa

Ukadowe choroby naczy nadcinienie ttnicze, cukrzyca, hypernatremia

Skurcz naczy migrena, stosowanie kokainy

Uszkodzenia naczy mechaniczny uraz naczy

Choroby metaboliczne homocystynuria, choroby mitochondrialne (zesp MELAS), dyslipoproteinemie

Choroby zapalne zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych, infekcje (bakteryjne, wirusowe, grzybicze, pasoytnicze)

1

Udar niedokrwienny u dzieci: czynniki r yzyka, objawy, leczenie, nastpstwa

Vo l . 1 8 / 0 0 9 , n r 6

mzgowych. W konsekwencji prowadzi to do zmian nie-dokrwiennych i rozwoju penoobjawowego udaru z ten-dencj do nawrotw. Naley podkreli, e konieczne s badania w kierunku nieprawidowoci hemostazy pomimo braku obcienia rodzinnego i czynnikw ryzyka udaru w wywiadzie [12]. Jak podkrelaj Bonduel i wsp., wro-dzona trombofilia moe by spowodowana wie mutacj lub by bezobjawowa u krewnych pacjenta [29]. Nie-ktre badania dowodz, e wywiad rodzinny w kierunku przebytych chorb sercowo-naczyniowych o podou zatorowo-zakrzepowym moe mie mniejsze znaczenie w diagnostyce udarw niedokrwiennych, ni dotychczas sdzono. Johal i wsp. w przeprowadzonych w latach 19992004 badaniach na 68 pacje

Recommended

View more >