TUMORILE UROTELIALE

ALE APARATULUI URINAR SUPERIOR DR VIOREL DRAGO RADU DR CONSTANTIN RISTESCU

DR IURIE TOMAC

DEFINIIE:

Tumorile uroteliale ale aparatului urinar superior sau tumorile uroteliale

nalte, sunt carcinoame care apar din mucoasa urotelial care cptuete

calicele, bazinetul sau ureterul n ntregime, inclusiv ureterul intramural.

EPIDEMIOLOGIE:

Tumorile uroteliale nalte sunt tumori relativ rare, numai aproximativ

10% dintre tumorile uroteliale fiind ntlnite la nivelul aparatului urinar

superior i aproximativ 10% dintre tumorile renale sunt tumori pielocaliceale.

Raportul brbai/femei este de 2-4 la 1.

Spre deosebire de tumorile vezicale, numai o treime din tumori sunt

superficiale la momentul diagnosticului, restul fiind infiltrative, de unde i

prognosticul mai prost al acestor tumori.

ETIOLOGIA: este aceeai ca la tumorile vezicale, practic ambele tumori

fiind considerate ca fcnd parte din aceeai maladie de cmp urotelial. Din

cauz c afecteaz organe diferite, ce implic simptome relativ diferite i

bineneles, tratament diferit, ele se studiaz ca boli separate.

Tumorile apar mai frecvent la nivelul bazinetului i a ureterului pelvin,

probabil datorit faptului c urina stagneaz mai mult la acest nivel.

ANATOMIE PATOLOGIC, STADIALIZARE TNM

Tumorile uroteliale nalte respect aceleai caracteristici ca i cele

vezicale, acelea de policronotopism. Ele pot fi superficiale sau infiltrative,

unilaterale, foarte rar bilaterale (

vezica urinar. Invers, s-a constatat c unii pacieni tratai iniial pentru tumori

vezicale au dezvoltat n evoluie, n anii urmtori, un procent de pn la 3%,

tumori uroteliale nalte.

De asemeni, la momentul diagnosticului, 7% din pacienii cu tumori

uroteliale nalte prezint concomitent tumori vezicale.

CLASIFICAREA TUMORILOR (sistemul de clasificare TNM):

- Ta carcinom papilar neinvaziv

- Tis carcinom in situ

- T1 tumora infiltreaz submucoasa

- T2 tumora infiltreaz musculatura

- T3 pentru bazinet: tumora infiltreaz grsimea sinusului renal sau

parenchimul; pentru ureter: tumora infiltreaz grsimea periureteral.

- T4 tumora infiltreaz organele nvecinate sau grsimea perirenal

prin parenchim.

- N0 fr invazia ganglionilor regionali

- N1 infiltrarea unui singur ganglion, sub 2 cm n diametru

- N2 infiltrarea unui singur ganglion peste 2cm dar sub 5 cm sau a

mai multor ganglioni, nici unul pester 5cm

- N3 infiltrarea a cel puin unui ganglion peste 5 cm n diametru.

- M0 fr metastaze la distan

- M1 prezena metastazelor

Gradingul tumoral este acelai ca la tumorile vezicale.

EXAMENUL CLINIC

- Simptomatologia:

o Hematuria macroscopic apare la peste 90% din pacienii cu

tumori uroteliale nalte i este principalul motiv pentru care pacienii se

adreseaz medicului. Are aceleai caracteristici ca hematuria din cadrul

tumorilor vezicale.

o Durerile lombare persistente sau chiar colic renal, apar prin

obstrucia cronic sau acut a ureterului sau jonciunii pieloureterale, prin

cheaguri sau tumor, cu hidronefroz secundar. Durerile mai pot apare n

stadii avansate ale bolii, prin invazia structurilor vecine i/sau invazia

ganglionar. n general, n patologia tumoral renal mai nti apare hematuria

i apoi durerile, n timp ce n patologia litiazic nti apar durerile i apoi

hematuria.

o Datorit obstruciei ureterale cronice pot apare infecii urinare cu

simptomele aferente (polakiurie, piurie, febr, etc).

o n cazul bolii metastatice, simptome din partea organelor afectate

(plmn, ficat etc) i simptome generale ca pierderea n greutate, fatigabilitate.

- Examenul obiectiv - evideniaz un rinichi mrit de volum, dureros

la palpare, n caz de hidronefroz. n cazul bolii avansate, semne de anemie

(acut sau cronic), caexie.

EXAMENE PARACLINICE

- Examene de laborator

o Hemoleucograma poate arta scderea hemoglobinei,

leucocitoz.

o Sumarul de urin evideniaz hematuria macro- sau

microscopic.

o Urocultura pozitiv n caz de suprainfecie.

o Citologia urinar cu aceeai valoare ca la tumorile vezicale.

- Examene imagistice

o Echografia evideniaz tumorile pielocaliceale (ca imagini

hipoechogene cu vascularizaie la examenul Doppler color, mai ales dac se

asociaz cu hidronefroz). Totui, rata de depistare este de sub 25%, rata i mai

mic n tumorile ureterale. Este o analiz totui obligatorie, pentru c este

accesibil i ndrum spre alte investigaii mai performante. De asemeni, poate

obiectiva bine tumorile vezicale i tumorile ureterale intramurale ce proemin

n lumenul vezical. De asemeni, n cazul unei imagini lacunare la urografie,

poate face diagnosticul diferenial cu un calcul radiotransparent.

o Urografia intravenoas poate evidenia direct tumorile

pielocaliceale i ureterale, sub forma unor imagini lacunare (defecte de

umplere), cu margini neregulate i semitonuri. Rata de detecie este de asemeni

mic, de aproximativ 25%. Mai evideniaz ureterohidronefroza i

funcionalitatea rinichilor. n cazul tumorilor infiltrative, evideniaz stenoza

ureteral.

o Ureteropielografia retrograd este o analiz important n

diagnostic, avnd n vedere c urografia i chiar CT, nu pot evidenia n mod

convingtor imagini ale tumorilor, mai ales a celor ureterale. De aceea, ea se

folosete n peste 50% din cazuri, pentru c evideniaz mai bine imaginile

lacunare.

o Tomografia computerizat abdominopelvin cu substan de

contrast, evideniaz mai bine tumorile dect urografia, mai ales pe cele

pielocaliceale i mai puin pe cele ureterale. De asemeni, evideniaz gradul

invaziei locale i prezena adenopatiei. Este o investigaie obligatorie n cadrul

diagnosticului tumorilor uroteliale nalte.

o RMN abdominopelvin este rar folosit.

Se indic ca o alternativ la CT, cnd acesta nu poate fi utilizat

(alergie la substana de contrast, etc). Valoarea sa n investigarea tumorilor

vezicale este aproximativ egal cu CT.

- Explorri instrumentale

o Ureteroscopia semirigid sau flexibil permit n cazuri incerte,

explorarea ureterului, bazinetului i calicelor, cu vizualizarea tumorii,

permind i efectuarea de biopsii, cu examen histopatologic.

o Cistoscopia este o investigaie obligatorie, pentru evidenierea

unor tumori vezicale asociate sau a unor tumori ureterale intramurale ce

proemin n vezic prin orificiul ureteral.

EVOLUIA NATURAL

Datorit faptului c majoritatea tumorilor uroteliale nalte, la momentul

diagnosticului sunt infiltrative, ele au o evoluie rapid spre invazie local i

metastazare, fr tratament, decesul survenind n medie n 2 ani. n cazul

evoluiei pot surveni complicaii ca, hematurie masiv cu anemie secundar i

chiar oc hemoragic, suprainfecie cu sindroame febrile i chiar sepsis, care

toate pot precipita evoluia nefavorabil a bolii.

TRATAMENT

Datorit agresivitii tumorilor, operaia de elecie este

nefroureterectomia total cu cistectomie perimeatic, care cuprinde excizia

rinichiului cu grsimea perirenal, ureterul n ntregime cu o pastil de perete

vezical de 1 cm circumferenial orificiului ureteral i limfodisecia ganglionilor

regionali (de la nivelul pediculului renal i periaorticocavi). Prognosticul tardiv

postoperator, este condiionat de stadiul T i prezena adenopatiilor cu o

supravieuire general la 5 ani, de peste 50%.

n cazul n care tumora este pe rinichi unic, pacientul este vrstnic sau

refuz dializa ulterioar, se poate prezerva rinichiul prin operaii deschise sau

endoscopice, care s excizeze numai tumora.

n stadiile metastatice se recomand chimioterapia, n aceleai scheme ca

la tumorile vezicale.

n stadiile local avansate sau cu adenopatie locoregional, dup

nefroureterectomie, se indic radioterapie local, pentru reducerea ratei

recidivelor locale.

DE REINUT:

- Tumorile uroteliale nalte sunt boli relativ rare, cu aceeai

etiopatogenie i histopatologie ca i tumorile vezicale;

- n patologia tumoral renal mai nti apare hematuria i apoi durerile,

n timp ce n patologia litiazic nti apar durerile i apoi hematuria.

- Diagnoticul pozitiv se bazeaz n principal, pe ureteropielografia

retrograd i CT abdomino-pelvin cu substan de contrast;

- Pacienii operai cu tumori uroteliale nalte vor intra n acelai

protocol de urmrire, ca i pacienii operai pentru tumori vezicale, incluznd

cistoscopie i citologia urinar, pentru depistarea apariiei unor recidive n

vezica urinar.

- Spre deosebire de tumorile vezicale, majoritatea tumorilor nalte sunt

infiltrative n ptura muscular la momentul diagnosticului;

- Tratamentul de elecie este nefroureterectomia total cu cistectomie

perimeatic.

- n stadiile metastatice se recomand radioterapia/chimioterapia, n

aceleai scheme ca la tumorile vezicale.

NTREBRI

1. Echografia aparatului urinar n tumorile uroteliale nalte:

a. Este inutil n diagnosticul pozitiv;

b. Nu poate diferenia tumorile uroteliale de calculi;

c. Este o analiz obligatorie;

d. Evideniaz tumorile urotealiale ca imagini hipoechogene, cu

vascularizaie la examenul Doppler color;

e. Este o analiz mai performant dect tomografia computerizat

n diagnosticul pozitiv.

2. Nefroureterectomia total cu cistectomie perimeatic:

a. Este tratamentul de elecie n tumorile vezicale;

b. Este rezervat stadiilor avansate ale tumorilor uroteliale nalte;

c. Este tratamentul de elecie n tumorile uroteliale nalte;

d. A fost nlocuit n tratamentul tumorilor uroteliale nalte de

operaii care prezerv rinichiul;

e. Ofer un prognostic postoperator tardiv foarte bun, cu o

supravieuire la 5 ani de 90%.