tumorile Ţesutului conjunctiv Şi melanic

Download TUMORILE ŢESUTULUI CONJUNCTIV ŞI MELANIC

Post on 09-Aug-2015

83 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Tumorile esutului conjunctiv i melanic ef lucrri dr. Delia Ciobanu Definiie: Proliferri mezenchimale care apar n esuturile ne-epiteliale, extrascheletice ale corpului cu excluderea viscerelor, nveliurilor creierului i sistemului hemato-limfopoietic. sarx, sarkoma (gr.) = carne Clasificare: n funcie de tipul de esut pe care l reproduc (originea n corespondentele difereniate normale). Nomenclatur: Tumora benign: tipul de esut proliferat + sufixul -om; Tumora malign: tipul de esut spre care se difereniaz tumora malign + sarcom. Tumori mezenchimale esut conjunctiv i derivate: - fibroblaste - lipoblaste - condroblaste - osteoblaste Benigne Fibrom Lipom Condrom Osteom Maligne Fibrosarcom Liposarcom Condrosarcom Osteosarcom

endoteliu i esuturi nrudite: - vase sanguine - vase limfatice - sinovial - mezoteliu - meninge

Hemangiom Limfangiom Tumora fibroas solitar pleural Meningiom

Angiosarcom Limfangiosarcom Sarcom sinovial Mezoteliom malign Meningiom invaziv

celule musculare - netede - striate

Leiomiom Rabdomiom

Leiomiosarcom Rabdomiosarcom

Parametru Durerea Raport pe sexe

Tumori benigne Nedureroase (pot produce durere) M/F = 1,4/1

Sarcoame

1

Ritm de cretere

lent (pot deveni staionare sau pot crete rapid - hemoragii intratumorale) variabil piele sau esutul subcutanat, deasupra fasciei superficiale (1 n esuturile profunde sau muchi)

rapid, dar exist excepii

Vrsta

vrstnici (> 40 ani)

Poziie

60-80 n esuturile profunde sau muchi

Localizare

- 40% - mbr. inferioare (coaps) - 20% - mbr. superioare - 30% - trunchi i retroperitoneu - 10 - cap i gt < 5 cm (95%) > 5 cm (50-90%) - bine circumscrise, aparent ncapsulate - MO: infiltreaz esuturile din jur, fr capsul adevrat

Dimensiuni

Delimitare

- bine circumscrise, ncapsulate

Modificri secundare

- rar

-

degenerare chistic, necroz, hemoragie (cele mari)

Cauze: n general necunoscute, asocieri: Radioterapie (osteosarcom extraosos, histiocitom malign), arsurile chimice/termice, chimice (clorura de vinil angiosarcom hepatic) traumatisme virusuri i imunosupresie (sarcomul Kaposi n SIDA); sindroame genetice: neurofibromatoza tip 1 (neurofibrom, schwannon malign), sindromul Gardner (fibromatoza), sindrom Li-Fraumeni (sarcom ale esuturilor moi) sindromul Oster-Weber-Rendu (telangiectazia). Localizare: 40% apar n extremitile inferioare (mai ales coaps),2

20% n extremitile superioare, 10% cap i gt 30% la nivelul trunchiului i retroperitoneului. Incidena este uor mai mare la brbai dect la femei, raportul fiind 1,4:1. Caractere generale sarcoame: Tipul celular celule fuziforme celule mici, rotunde celule epitelioide celule gigante, multinucleate celule pleomorfe, bizare Modelul arhitectural fascicule, palisade model storiform (spie de roat sau spiral) tip alveolar Sarcoamele se clasific n raport cu gradul histologic de la I la III n funcie de: proporia de elemente difereniate, media numrului de mitoze pe cmpul microscopic mare, densitatea celularitii, pleomorfism intensitatea necrozei. Activitatea mitotic i intensitatea necrozei sunt sugestive asupra ritmului de dezvoltare al tumorii. Dimensiunea, profunzimea i stadiul aduc informaii utile pentru diagnostic i prognostic.

Lipom: Caractere generale: sunt cele mai frecvente tumori ale esuturilor moi pot s apar n orice parte a corpului, dar mai ales n esutul subcutanat, la aduli majoritatea lipoamelor sunt leziuni sporadice, solitare cazuri rare familiale se asociaz cu prezena de lipoame multiple Macroscopic: mas galben, moale, ncapsulat, lobulat. Microscopic: alctuite din esut adipos matur, identic cu esutul normal, dar sunt delimitate de o capsul conjunctiv. Variante histologice de lipom: asociaz cu mult esut fibros (fibrolipom) numeroase vase sanguine (angiolipom), fibre musculare netede (miolipom) mduv osoas (mielolipom). angiomiolipomul - amestec de esut adipos, fibre musculare netede i vase sanguine (rinichi). Liposarcom: Caractere generale: sunt corespondentele maligne ale lipoamelor, fiind formate din adipocite atipice.3

apar la adult n al V-lea al VI-lea deceniu, fiind cea mai frecvent tumor malign din acest grup de vrst. n contrast cu lipoamele, majoritatea liposarcoamelor apar n esuturile profunde (coaps i spaiul retroperitoneal) i viscere. n varianta de liposarcom mixoid s-a identificat translaia cromozomial t(12;16). Macroscopic: mase bine circumscrise. Microscopic - dou grupuri histologice: un grup cu evoluie lent, cu grad redus (liposarcom difereniat i liposarcom mixoid) un grup de variante agresive, cu grad mare de malignitate (liposarcom cu celule rotunde i liposarcom pleomorf). Evoluia i prognosticul liposarcoamelor sunt mult influenate de subtipul histologic.

Tumorile i leziunile tumor-like ale esutului fibros: Proliferrile esutului fibros sunt heterogene: leziuni reactive (ne-tumorale): fasciita nodular, fibromatozele - proliferare local persistent difuz. proliferrile pseudosarcomatoase (nu sunt leziuni neoplazice): se constituie ca rspuns la anumii factori locali, ca factorii fizici sau ischemia. Fibrrosarcoamele: Caractere generale: Neoplasme maligne alctuite din fibroblaste. Majoritatea cazurilor apar la aduli n anumite localizri ca esuturile profunde ale coapsei, genunchiului i trunchiului. Fibrosarcoamele nu prezint aspecte clinice specifice, care s permit diferenierea lor de celelalte tumori ale esuturilor moi. n general, fibrosarcoamele se dezvolt lent, chiar pe o perioad de ani nainte de a fi diagnosticate. Ca i celelalte sarcoame, fibrosarcoamele recidiveaz dup excizie i pot metastaza, mai ales pe cale hematogen, n pulmon. Macroscopic: sunt leziuni solitare, nencapsulate, cu caracter infiltrativ, cu margini slab definite, cu arii de hemoragii i necroz. Histologic: fibrosarcomul difereniat este alctuit din fascicule de fibroblaste cu dispoziie variat, ntr-un tablou ce amintete osul de hering. atipia nuclear i indicele mitotic constituie elemente de gradiere histologic a fibrosarcoamelor: n fibrosarcoamele de grad I, atipia nuclear i indicele mitotic sunt reduse, n gradul III exist un pleomorfism nuclear i un numr mare de mitoze. Tumorile esutului muscular neted: Tumora benign a esutului muscular neted leiomiomul: Localizarea: cea mai frecvent la nivelul uterului. pot apare n piele i subcutanat la muchii erectori ai firului de pr;

4

alte localizri: mamelon, scrot i labii (leiomioame genitale) i mai rar, esuturile profunde. Macroscopic: au aspect de noduli cu diametrul mai mare de 1-2 cm, fr capsul. Microscopic: fascicule de celule fuziforme, ce se intersecteaz n unghi drept, fr atipii i cu un numr redus de mitoze. Tumora malign a esutului muscular neted leiomiosarcomul: Caractere generale: reprezint 10-20% din toate sarcoamele esuturilor moi. aceste tumori apar la aduli, mai ales de sex feminin se dezvolt la nivelul pielii i n esuturile moi profunde ale extremitilor sau retroperitoneal. Macroscopic: mase ferme nedureroase. Histologic: celule fuziforme maligne, dispuse n fascicule cu nuclei n form de trabuc. Ultrastructural: celulele musculare netede maligne conin benzi de filamente subiri, cu corpi deni i vezicule pinocitare i fiecare celul este nconjurat de membrana bazal. Imunohistochimic: celulele tumorale se coloreaz cu anticorpi la vimentin, actin i desmin. Prognostic: leiomiosarcoamele superficiale sau cutanate sunt mici i au prognostic bun, tumorile retroperitoneale sunt mari i nu pot fi excizate n totalitate. Tumorile cu difereniere muscular scheletic: Neoplasmele esutului muscular sunt aproape toate maligne. Varianta benign - rabdomiom, este foarte rar i apare la nivelul cordului. Varianta malign - rabdomiosarcomul : embrionar, alveolar i pleomorf. rabdomioblastul apare n toate tipurile, fiind elementul de diagnostic histologic. pot fi rotunde sau alungite, cu o citoplasm abundent, eozinofil, granular, bogat n filamente groase i subiri. ultrastructural: rabdomioblastele conin sarcomere imunohistochimic se coloreaz cu anticorpi la vimentin, actin, desmin i mioglobin. Rabdomiosarcomul embrionar: Caracteristici generale: este cel mai frecvent tip, constituind 66% din rabdomiosarcoame. acest tip cuprinde sarcomul botrioid i variantele cu celule fuziforme. Localizare: tumorile apar la copii sub vrsta de 10 ani, n cavitatea nazal, orbit, urechea medie, prostat i regiunea paratesticular. subtipul sarcom botrioid se dezvolt n organele cavitare, delimitate de mucoas, precum nazofaringele, canalul biliar comun, vezica urinar i vaginul. Macroscopic: sarcomul botrioid are un aspect de ciorchine de strugure care proemin n cavitatea organului (ex. vezica urinar, vaginul). Microscopic: celulele tumorale mimeaz celulele musculare scheletice n variate stadii ale embriogenezei.5

tumorile sunt alctuite din mase de celule rotunde i fuziforme maligne, ntr-o strom mixoid. rabdomioblastele pot prezenta striaii transversale la coloraii speciale. Rabdomiosarcomul alveolar apare cel mai frecvent la adolescent n musculatura profund a extremitilor. Microscopic: tumora prezint o reea de septuri fibroase ce delimiteaz celulele tumorale dispuse n cuiburi sau agregate. Celulele tumorale din centrul acestor agregate degenereaz astfel c formeaz un spaiu liber asemntor cu alveolele pulmonare (de aici denumirea de rabdomiosarcom alveolar). Studiile citogenetice au artat c aceast variant are aberaia cromozomial t(2;13) sau t(1;13). Rabdomiosarcomul pleomorf este caracterizat prin numeroase celule mari, uneori multinucleate, cu nuclei bizari i citoplasma eozinofil. Aceast variant este rar i apare n esuturile moi profunde la aduli. Rabdomiosarcoamele sunt neoplasme agresive, totui variantele histologice influeneaz supravieuirea. Subtipul botrioid are prognos