Tumorile Sistemului Nervos Central

Download Tumorile Sistemului Nervos Central

Post on 12-Jun-2015

2.172 views

Category:

Documents

4 download

TRANSCRIPT

TUMORILE SISTEMULUI NERVOS CENTRAL

Tumorile sistemului nervos central ( SNC) reprezinta mai putin de 5% din totalitatea cancerelor, 80% dintre acestea fiind localizate la creier iar 20% la nivelul maduvei. Tumorile intracraniene survin din orice structura sau pe orice tip celular prezent in cutia craniana ,incluzand : creierul ,meningele,glanda hipofiza ,cutia craniana si , eventual ,tesut embrionar rezidual. Incidenta totala anuala a neoplasmelor cerebrale primare este de 9,5 cazuri la 100.000 de locuitori. Peste 65 % din tumorile cerebrale primare sunt glioame si cel putin de 2/3 dintre acestea prezinta un grad crescut de malignitate si o evolutie clinica agresiva. Sunt in relatie cu varsta , prezentand 2 varfuri de frecventa :unul in perioada copilariei si altul catre varstele de 50-70 ani. Tumorile primare cerebrale determina circa 2% din totalitatea deceselor prin cancere; la copii reprezinta al doilea cancer ca frecventa. Metastazele cerebrale se dezvolta la peste 20% din toti pacientii copii. Clasificarea OMS a tumorilor sistemului nervos central Tumorile gliale: astrocitoame, astrocitoame anaplazice,glioblastom multiform Oligodendrocitoame Ependimoame ( 20 ani. Cele mai multe meduloblastoame apar la nivelul fosei posterioare si au o puternica tendinta de diseminare prin intermediul LCR. Diagnosticul invaziei leptomeningeale (prin citologic LCR si mielografie) este pus la 30 % din pacienti in momentul diagnosticului. Spre deosebire de celelalte tumori cerebrale, metastazele pot aparea in 5% din cazuri. Interventia chirurgicala este prima intentie de tratament. Radioterapia- se face iradierea intregului ax craniospinal cu doze de 2500- 3500 cGy, urmate de o doza boost la nivelul fosei posterioare, doza totala fiind de 50-55 Gy . Metastazele descoperite la nivelul SNC sunt iradiate concentrat pana la doze de 4000 cGy. Supravetuirea la 5 ani a pacientilor tratati cu radioterapie agresiva este de 50-60%. Chimioterapia nu joaca un rol major in tratamentul meduloblastoamelor . Singurele citostatice active s-au dovedit Cisplatin (40%), Carboplatinul (78%), Etoposidul (60%) si BCNU (33%). Tratamentul standard al meduloblastoamelor adultului consta in interventie chirurgicala uramata de iradiere craniospinala la pacientii cu prognostic favorabil. Pentru pacientii cu prognostic nefavorabil , la tratamentul standard se poate adauga un tratament citostatic. LIMFOAMELE PRIMITIVE ALE SNC. Limfoamele primare ale SNC sunt limfoame cu celule mari B ( cunoscute deasemena sub denumirea de microglioame sau sarcoame cu celule reticulare); sunt relativ rare , reprezentand doar 1,5% pana la 6% din tumorile cerebrale primare. Aceste tumori sunt mai frecvente la indivizii imunodeprimati ,in special dupa efectuarea unui transplant sau la pacientii cu SIDA. Tumorile sunt frecvent multicentrice , cu localizare profunda la nivelul substantei albe ,60% fiind supratentoriale ;localizarea oculara este intalnita in 5-20% din cazuri. Interventia chirurgicala bioptica permite diagnosticul de certitudine , rezectiile mai extinse nu determina un beneficiu pentru supravetuire. Radioterapia prezinta un raspuns foarte bun, dar majoritatea tumorilor recidiveaza .Iradierea cerebrala totala ( wohle brain radiation therapy) determina rate de raspuns in 90% din cazuri , dar supravetuirea este < 12 luni. Supravetuirea medie a pacientilor tratati cu radioterapie este de 35 luni, cu supravetuire practic nula la 5 ani. Aproximativ 25% din limfoamele cerebrale primare au diseminari la nivel LCR. Exista cateva rapoarte asupra unor supravetuitori de lunga durata dupa iradierea intregului ax craniospinal. Chimioterapia a fost5

administrata numai in studii mici ,nerandomizate. Principalii agenti activi in limfoamele primare sunt: Ciclofosfamida ,Doxorubicina , Vincristina , 6Mercaptopurina, Prednison si ACNU. Cele mai lungi supravietuiri au prezentat pacientii tratati cu regimul CHOP (asociatia Ciclofosfamida, Doxorubicin, Vincristina si Prednison). A fost semnalat un raspuns si pentru regimurile cu Dexametazona , Citarabina high-dose ,Cisplatin, Metotrexat high-dose administrat inaintea iradierii,regimul PCV post- radioterapie, regimul CVP inaintea RT asociat cu administrare de Ara-C dupa iradiere. Au fost constatate remisiuni si dupa tratamentul simptomatic cu megadoze de corticosteroizi. Prima linie de tratament este uzual , Metotrexat high-dose si citostaticele care trec BHE. Administrarea intratecala de citostatice (MTX si Ara-C) este rezonabila numai la pacientii cu afectare meningeala .Radioterapia complementara prealabila ,utilizata frecvent in trecut, a fost abandonata datorita riscului crescut de leucoencefalopatie (> 50% dupa dozele mari MTX). Utilizarea radioterapiei in studiile clinice (tipul de interventie , fractionarea dozei) va trebui clarificata de studiile clinice.

6