Tumorile cutanate 2

Download Tumorile cutanate 2

Post on 04-Nov-2015

229 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

111111111111

TRANSCRIPT

<ul><li><p>Tumorile esutului conjunctiv i melanicDr. Delia Ciobanu</p></li><li><p>Tumorile esuturilor moiDefiniie: Proliferri mezenchimale care apar n esuturile ne-epiteliale, extrascheletice ale corpului cu excluderea viscerelor, nveliurilor creierului i sistemului hemato-limfopoietic.- sarx, sarkoma (gr.) = carne</p><p>Clasificare: n funcie de tipul de esut pe care l reproduc (originea n corespondentele difereniate normale).</p><p>Nomenclatur:Tumora benign: tipul de esut proliferat + sufixul -om;Tumora malign: tipul de esut spre care se difereniaz tumora malign + -sarcom.</p></li><li><p>Clasificarea tumorilor esuturilor moi</p><p>Tumori mezenchimaleBenigneMaligne esut conjunctiv i derivate: - fibroblaste - lipoblaste - condroblaste - osteoblasteFibromLipomCondromOsteomFibrosarcomLiposarcomCondrosarcomOsteosarcom endoteliu i esuturi nrudite: - vase sanguine - vase limfatice - sinovial - mezoteliu</p><p> - meningeHemangiomLimfangiom</p><p>Tumora fibroas solitar pleuralMeningiomAngiosarcomLimfangiosarcomSarcom sinovialMezoteliom malign</p><p>Meningiom invaziv celule musculare- netede- striateLeiomiomRabdomiomLeiomiosarcomRabdomiosarcom</p></li><li><p>ParametruTumori benigneSarcoameDurereaNedureroase (pot produce durere)Raport pe sexeM/F = 1,4/1Ritm de creterelent (pot deveni staionare sau pot crete rapid - hemoragii intratumorale)rapid, dar exist excepiiVrstavariabilvrstnici (&gt; 40 ani)Poziiepiele sau esutul subcutanat, deasupra fasciei superficiale(1 n esuturile profunde sau muchi)60-80 n esuturile profunde sau muchiLocalizare 40% - mbr. inferioare (coaps) 20% - mbr. superioare- 30% - trunchi i retroperitoneu- 10 - cap i gtDimensiuni&lt; 5 cm (95%)&gt; 5 cm (50-90%)Delimitare- bine circumscrise, ncapsulate- bine circumscrise, aparent ncapsulate- MO: infiltreaz esuturile din jur, fr capsul adevratModificri secundare- rardegenerare chistic, necroz,hemoragie (cele mari)</p></li><li><p>Patogenie i caractere generaleCauze: n general necunoscute, asocieri:Radioterapie (osteosarcom extraosos, histiocitom malign), arsurile chimice/termice,chimice (clorura de vinil angiosarcom hepatic)traumatismevirusuri i imunosupresie (sarcomul Kaposi n SIDA);sindroame genetice:neurofibromatoza tip 1 (neurofibrom, schwannon malign), sindromul Gardner (fibromatoza), sindrom Li-Fraumeni (sarcom ale esuturilor moi) sindromul Oster-Weber-Rendu (telangiectazia). </p></li><li><p>Patogenie i caractere generaleLocalizare:40% apar n extremitile inferioare (mai ales coaps),20% n extremitile superioare, 10% cap i gt 30% la nivelul trunchiului i retroperitoneului.Incidena este uor mai mare la brbai dect la femei, raportul fiind 1,4:1. </p></li><li><p>Sarcoame caractere microscopice generale Tipul celularcelule fuziformecelule mici, rotundecelule epitelioidecelule gigante, multinucleatecelule pleomorfe, bizare</p><p>Modelul arhitecturalfascicule,palisademodel storiform (spie de roat sau spiral)tip alveolar</p></li><li><p>Patogenie i caractere generaleSarcoamele se clasific n raport cu gradul histologic de la I la III n funcie de:proporia de elemente difereniate, media numrului de mitoze pe cmpul microscopic mare,densitatea celularitii,pleomorfism intensitatea necrozei.</p><p>Activitatea mitotic i intensitatea necrozei sunt sugestive asupra ritmului de dezvoltare al tumorii. </p><p>Dimensiunea, profunzimea i stadiul aduc informaii utile pentru diagnostic i prognostic.</p></li><li><p>Tumora benign - lipomCaractere generale: sunt cele mai frecvente tumori ale esuturilor moi pot s apar n orice parte a corpului, dar mai ales n esutul subcutanat, la aduli majoritatea lipoamelor sunt leziuni sporadice, solitarecazuri rare familiale se asociaz cu prezena de lipoame multipleMacroscopic: mas galben, moale, ncapsulat, lobulat.Microscopic: alctuite din esut adipos matur, identic cu esutul normal, dar sunt delimitate de o capsul conjunctiv. Variante histologice de lipom:asociaz cu mult esut fibros (fibrolipom) numeroase vase sanguine (angiolipom),fibre musculare netede (miolipom) mduv osoas (mielolipom).angiomiolipomul - amestec de esut adipos, fibre musculare netede i vase sanguine (rinichi).</p></li><li><p>Tumora malign - liposarcomCaractere generale:sunt corespondentele maligne ale lipoamelor, fiind formate din adipocite atipice. apar la adult n al V-lea al VI-lea deceniu, fiind cea mai frecvent tumor malign din acest grup de vrst. n contrast cu lipoamele, majoritatea liposarcoamelor apar n esuturile profunde (coaps i spaiul retroperitoneal) i viscere. n varianta de liposarcom mixoid s-a identificat translaia cromozomial t(12;16).Macroscopic: mase bine circumscrise.Microscopic - dou grupuri histologice: un grup cu evoluie lent, cu grad redus (liposarcom difereniat i liposarcom mixoid) un grup de variante agresive, cu grad mare de malignitate (liposarcom cu celule rotunde i liposarcom pleomorf).Evoluia i prognosticul liposarcoamelor sunt mult influenate de subtipul histologic.</p></li><li><p>Tumorile i leziunile tumor-like ale esutului fibrosProliferrile esutului fibros sunt heterogene:leziuni reactive (ne-tumorale): fasciita nodular, fibromatozele - proliferare local persistent difuz.proliferrile pseudosarcomatoase (nu sunt leziuni neoplazice):se constituie ca rspuns la anumii factori locali, ca factorii fizici sau ischemia.</p></li><li><p>FibrosarcoameleCaractere generale:Neoplasme maligne alctuite din fibroblaste.Majoritatea cazurilor apar la aduli n anumite localizri ca esuturile profunde ale coapsei, genunchiului i trunchiului. Fibrosarcoamele nu prezint aspecte clinice specifice, care s permit diferenierea lor de celelalte tumori ale esuturilor moi.n general, fibrosarcoamele se dezvolt lent, chiar pe o perioad de ani nainte de a fi diagnosticate. Ca i celelalte sarcoame, fibrosarcoamele recidiveaz dup excizie i pot metastaza, mai ales pe cale hematogen, n pulmon.Macroscopic: sunt leziuni solitare, nencapsulate, cu caracter infiltrativ, cu margini slab definite, cu arii de hemoragii i necroz. Histologic:fibrosarcomul difereniat este alctuit din fascicule de fibroblaste cu dispoziie variat, ntr-un tablou ce amintete osul de hering. atipia nuclear i indicele mitotic constituie elemente de gradiere histologic a fibrosarcoamelor:n fibrosarcoamele de grad I, atipia nuclear i indicele mitotic sunt reduse, n gradul III exist un pleomorfism nuclear i un numr mare de mitoze.</p></li><li><p>Tumorile esutului muscular neted</p><p>Tumora benign a esutului muscular neted leiomiomul: Localizarea:cea mai frecvent la nivelul uterului. pot apare n piele i subcutanat la muchii erectori ai firului de pr;alte localizri: mamelon, scrot i labii (leiomioame genitale) i mai rar, esuturile profunde.Macroscopic: au aspect de noduli cu diametrul mai mare de 1-2 cm, fr capsul.Microscopic: fascicule de celule fuziforme, ce se intersecteaz n unghi drept, fr atipii i cu un numr redus de mitoze.Tumora malign a esutului muscular neted leiomiosarcomul:Caractere generale:reprezint 10-20% din toate sarcoamele esuturilor moi. aceste tumori apar la aduli, mai ales de sex femininse dezvolt la nivelul pielii i n esuturile moi profunde ale extremitilor sau retroperitoneal.Macroscopic: mase ferme nedureroase. Histologic: celule fuziforme maligne, dispuse n fascicule cu nuclei n form de trabuc.Ultrastructural: celulele musculare netede maligne conin benzi de filamente subiri, cu corpi deni i vezicule pinocitare i fiecare celul este nconjurat de membrana bazal.Imunohistochimic: celulele tumorale se coloreaz cu anticorpi la vimentin, actin i desmin.Prognostic: leiomiosarcoamele superficiale sau cutanate sunt mici i au prognostic bun, tumorile retroperitoneale sunt mari i nu pot fi excizate n totalitate.</p></li><li><p>Tumori cu difereniere muscular scheletic Neoplasmele esutului muscular sunt aproape toate maligne. Varianta benign - rabdomiom, este foarte rar i apare la nivelul cordului.Varianta malign - rabdomiosarcomul : embrionar, alveolar i pleomorf. rabdomioblastul apare n toate tipurile, fiind elementul de diagnostic histologic. pot fi rotunde sau alungite, cu o citoplasm abundent, eozinofil, granular, bogat n filamente groase i subiri. ultrastructural: rabdomioblastele conin sarcomere imunohistochimic se coloreaz cu anticorpi la vimentin, actin, desmin i mioglobin.</p></li><li><p>Rabdomiosarcomul embrionarCaracteristici generale:este cel mai frecvent tip, constituind 66% din rabdomiosarcoame.acest tip cuprinde sarcomul botrioid i variantele cu celule fuziforme.Localizare:tumorile apar la copii sub vrsta de 10 ani, n cavitatea nazal, orbit, urechea medie, prostat i regiunea paratesticular. subtipul sarcom botrioid se dezvolt n organele cavitare, delimitate de mucoas, precum nazofaringele, canalul biliar comun, vezica urinar i vaginul. Macroscopic:sarcomul botrioid are un aspect de ciorchine de strugure care proemin n cavitatea organului (ex. vezica urinar, vaginul). Microscopic:celulele tumorale mimeaz celulele musculare scheletice n variate stadii ale embriogenezei. tumorile sunt alctuite din mase de celule rotunde i fuziforme maligne, ntr-o strom mixoid. rabdomioblastele pot prezenta striaii transversale la coloraii speciale.</p></li><li><p>RabdomiosarcomulRabdomiosarcomul alveolar apare cel mai frecvent la adolescent n musculatura profund a extremitilor. Microscopic: tumora prezint o reea de septuri fibroase ce delimiteaz celulele tumorale dispuse n cuiburi sau agregate.Celulele tumorale din centrul acestor agregate degenereaz astfel c formeaz un spaiu liber asemntor cu alveolele pulmonare (de aici denumirea de rabdomiosarcom alveolar). Studiile citogenetice au artat c aceast variant are aberaia cromozomial t(2;13) sau t(1;13).Rabdomiosarcomul pleomorf este caracterizat prin numeroase celule mari, uneori multinucleate, cu nuclei bizari i citoplasma eozinofil. Aceast variant este rar i apare n esuturile moi profunde la aduli.Rabdomiosarcoamele sunt neoplasme agresive, totui variantele histologice influeneaz supravieuirea. Subtipul botrioid are prognosticul cel mai bun, urmat de varianta embrionar, pleomorf i alveolar.</p></li><li><p>Tumorile vasculare tumorile benigne Hemangiomele :alctuite dintr-un mare numr de vase dispuse n lobuli separai prin esut conjunctiv, fr capsul, cu un caracter infiltrativ n organul n care a aprut.localizate/extremitate ntreag (angiomatoz).superficiale (regiunile capului i gtului), profunde n viscere (ficat). Hemangiomul capilar, vase sanguine nguste, de tip capilar, cu perei subiri, delimitai de endoteliu.Localizrile : cutanate, subcutanate (cavitatea oral i buze) i la nivelul viscerelor (ficatul, splina i rinichii).Macroacopic: dimensiuni variate, de la civa milimetri pn la civa centimetri, leziunile fiind roii strlucitoare pn la albastru, plane sau uor reliefate, acoperite de epiteliu intactneori pot fi leziuni pediculate, ataate printr-un pedicul subire.Histologic:sunt nencapsulate, lobulate, ca agregate de capilare cu perei subiri, cu endoteliu turtit i lumenul plin cu eritrocite; vasele sunt legate ntre ele prin esut conjunctiv. lumenele pot fi nedesfurate, parial sau complet trombozate cu trombi receni sau n curs de organizare conjunctiv. Hemangiomul cavernos.Caracteristici generale:mai puin frecvent dect varietatea capilar, hemangiomul cavernos este marcat de formarea de canale vasculare largi, de forme variate, cu perei subiri, delimitai de un endoteliu turtit, pline cu snge. aceste tumori sunt difuze, nencapsulate i frecvent afecteaz structurile profunde.Macroscopic: aspect buretos, rou nchis, albstrui, cu un diametru de 1-2 cm. Histologic:masa este net definit, nencapsulat, spaii vasculare cavernoase mari sunt parial sau complet pline cu snge, separate prin strom conjunctiv subire.pot s se produc tromboze intravasculare ce se pot calcifica.Hemangioamele au o semnificaie clinic redus, dar n localizare cerebral pot produce simptoame de compresiune sau ruptur. In boala von Hippel-Lindau, hemangioamele cavernoase apar n cerebel sau trunchiul cerebral i ochi, asociate cu leziuni angiomatoase similare n alte localizri sau cu neoplasme chistice n pancreas i ficat sau cu alte neoplasme viscerale.</p></li><li><p>Tumori vasculare cu grad intermediar de malignitate - sarcomul Kaposi</p><p>Forme clinice :Sarcomul Kaposi cronic (clasic sau european).debuteaz ca plci cutanate roii purpurii, apoi ca noduli la nivelul extremitilor inferioarecresc lent, se extind spre localizri proximale ale membrilor inferioare i sunt persistente, evoluie cu recderi i remisiuni.Sarcomul Kaposi limfadenopatic (african sau endemic):limfadenopatie localizat sau generalizat, cu o evoluie foarte agresivleziunile cutanate sunt puine i rareevoluie agresiv, cu implicarea ganglionilor limfatici i a viscerelor.Sarcomul Kaposi asociat cu transplantul:leziunile cutanate sunt localizate i pot regresa dup ntreruperea tratamentului imunosupresiv. dac leziunile au afectat organele interne, pot constitui cauze de deces pentru bolnavii respectivi.Sarcomul Kaposi asociat cu SIDA (epidemic): apare la aproximativ 25% din bolnavii de SIDA sau chiar ntr-un procent mai mare, frecvent la brbai homosexuali. ncepe prin leziuni cutanate care se extind precoce la ganglionii limfatici, intestin i alte viscere. majoritatea bolnavilor decedeaz prin complicaii cu infecii oportuniste. aproximativ o treime din bolnavii cu sarcom Kaposi i SIDA dezvolt ulterior o a doua tumor malign, frecvent limfom.</p></li><li><p>Sarcomul KaposiMacroscopic: trei stadii de evoluie (pete, plci i noduli).Histologic:proliferare vascular neregulat,lumene similare unor fante delimitate de celule endoteliale ce se regsesc i ntre vase sub forma unor fascicule amestecate n infiltratul inflamator format din limfocite, plasmocite i macrofage. n stadiul de plac i nodul, predomin fasciculele de celule fuziforme n care se pot identifica vasele similare cu fantele. aspectul caracteristic este fondul ce conine iruri de eritrocite i picturi de hialin, amestecate cu infiltratul inflamator. mitozele sunt frecvente ca i globulele citoplasmatice rotunde, roz.</p></li><li><p>AngiosarcomulSunt neoplasme endoteliale maligne, cu structur variat:tumori foarte difereniate seamn cu hemangioamele (hemangiosarcom),tumori a cror anaplazie le face dificil de difereniat de carcinoame sau melanoame.Apar la ambele sexe, la adult, cu localizare n special la nivelul pielii, esuturilor moi, glandei mamar i ficatului.Angiosarcoamele hepatice sunt rare, dar constituie un aspect important deoarece se asociaz cu carcinogene distincte ca pesticidele arsenicale, thorotrast i clorura de polivinilAngiosarcoamele pot apare n ariile de limfedem cu durat de peste 10 ani, ca n cazurile de mastectomie pentru cancer de gland mamar.Macroscopic:angiosarcoamele cutanate pot apare iniial ca mici noduli multipli, roii, cu progresie la mase crnoase mari de culoare palid, alb-cenuiu. marginile se opresc imperceptibil n structurile nconjurtoare. centrul tumorii este moale, cu prezena de arii de necroz i hemoragii.Microscopic - n raport cu gradul de difereniere ale acestei tumori:arii vasculare de dimensiuni variate, delimitate de celule endoteliale anaplazicearii nedifereniate, cu celule atipice, fr formarea de vase.Clinic: evoluie malign, cu invazie local i metastaze la distan.</p></li><li><p>Clasificarea tumorilor cartilaginoase </p><p>TIP DE T...</p></li></ul>