Tumores CutáneosInt. Kimena OlivaMedicina, UDM

Tumores: Neoformaciones celulares que sólo en cierta medida conservan las características originales por su crecimiento anárquico. Características de las células neopláiscas: Ritmo de crecimiento acelerado Mayor tamaño, núcleos más teñibles Pleomorfismo y atipias (malignas) Tendencia a infiltrar

Las enfermedades neoplásicas de la piel pueden definirse como benignas o malignas, dependiendo el patrón arquitectural de las lesiones.

Benignos: Sufijo OMA

Malignos: CARCINOMA si epitelial SARCOMA si no epitelial

Patrón Benigno Ausencia de úlcera Simetría Buena delimitación Orientación vertical Márgenes suaves Tejido fibroso periférico compacto Estroma prominente que separa nidos tumorales Nidos tumorales de forma y tamaños similares Células bien diferenciadas Isomorfismo celular Ausencia de necrosis y mitosis atípica Ausencia de invasión perineural e intravascular

Patrón Maligno Márgenes irregulares Mala delimitación Asimetría Orientación horizontal Tejido fibroso laxo Escaso estroma con nidos tumorales apiñados Nidos tumorales con formas y tamaños muy diferentes Pleomorfismo celular Células mal diferenciadas Úlcera Necrosis Mitosis atípicas Invasión perineural e intravascular

Tumores benignos Muy variados y comunes

Neoplasias benignas Hiperplasias Malformaciones Quistes Hamartomas Otros

Derivados del revistimiento epidérmicoQueratosis seborreicaProliferación de queratinocitos

epidérmicos e infundibulares.>30 años, universales en tercera

edad Relación hereditaria: Más lesiones Inicialmente máculas planas

pigmentadas (Léntigo solar)

Luego, se solevantan variablemente (A veces son verrugosas desde un inicio)

Una de las características de la queratosis seborreica es la prominencia folicular, que puede ser debida una inclusión folicular de color pálido dentro de una lesión oscura o por una inclusión oscura dentro de una lesión pálida.

Suelen ser numerosas Histológicamente: Acantosis, hiperqueratosis,

papilomatosis y seudoquistes córneos (material queratínico en epidermis)

Diagnóstico clínico Si muy traslúcido o liso, puede simular nevos

melanocíticos, carcinoma basocelular pigmentado o melanoma maligno.

Variantes: Inflamado (por trauma, xerosis o dermatitis) y estucoqueratosis (aplanados color piel o hipopigmentado en piernas)

Signo de Leser-Trélat: Aparición brusca de múltiples QS, signo de malignicidad en otro órgano

Se retiran sólo por razón estética o por molestias.

Tratamiento: Crioterapia, curetaje simple, o más electrocoagulación.

Mandar muestra a biopsia si hay dudas diagnósticas.

Nevo epidérmico Es un hamartoma con hiperplasia de la

epidermis o anexos. Suele ser de nacimiento o aparecer en la

infancia, creciendo en paralelo con el individuo, adopta el color de la piel o marrón/amarillento.

Puede ser de superficie suave, aterciopelada, granulosa o rugosa (Varía).

Asintomático, suele aparecer en tronco y extremidades.

Si aparecen en patrón linear: Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (Generalmente en extremidades, aparece en los primeros años de vida de una niña, puede ser pruriginoso)

Si sólo en un hemicuerpo: Nevus unius lateris.

Si amplio: Ictiosis bystrix Si generalizado: Síndrome del nevus

epidérmico

Su remoción obedece a cosmética Electrocoagulación, dermoabrasión

mecánica o química, cirugía excisional. NEVIL: Considerar corticoides

Cuerno cutáneo Elevación cupuliforme o corniforme de la piel

compuesto de material queratínico denso y compacto.

Base suele ser indurada + halo eritematoso Edad avanzada Áreas fotoexpuestas Puede surgir de una lesión preexistente:

Queratosis actínica, verruga viral o carcinoma basocelular

Tumores del folículo pilosoQuistes foliculares También llamado quiste epidérmico. Derivados del infundíbulo folicular,

secuela de una foliculitis o lesión acneica que destruyó el pelo pero conservó la vaina.

Muy frecuentes Asintomáticos, salvo si inflamación

Tumor redondeado de consistencia firme con poro central.

Puede salir contenido por el poro central blanco-amarillento espeso maloliente.

Histológicamente: Pared folicular como cápsula y contenido queratinoso por descamación de corneocitos.

Inflamación por dos causas: Infección de la cavidad quística o reacción tipo cuerpo extraño si se rompe la pared del quiste Eritema, dolor, aumento de tamaño, puede abscedar.

Quistes de milium: Versión pequeña de la lesión en rostro a causa de acné vulgaris, uso de material cosmético inapropiado, daño solar, trauma u otros.

Tratamiento: Extirpación quirúrgica por razón cosmética o por temor a complicación inflamatoria. Resecar con la pared intacta

Si hay inflamación: Calor local, ATB sistémico y drenaje.

Quistes triquilemales o pilares Quistes subcutáneos de la vaina externa

del folículo. Nódulos esféricos firmes, móviles. Casi siempre en cuero cabelludo.

Tras la pubertad Menos tendencia a infectarse que los QF

Pilomatricoma Epitelioma calcificado de Malherbe. Color: piel normal, pasando por distintos

tonos de amarillo, gris, violáceo, hasta lesiones intensamente pigmentadas. 75% tiene Calcio.

Nódulo asintomático, duro, de contornos irregulares, como piedra de 0,5 a 3 cms.

Más frecuente en infancia, suele involucionar en 6 meses.

Tumores de glándulas sebáceasHiperplasia sebácea: Agrandamiento de la glándula. Pápula amarillenta con depresión central

(ostium) Más frecuente en varones andrógenos Aparece >30 años (a 70 años, el 80% tiene) Histología: Múltiples nódulos sebáceos

alrededor de un conducto común Remoción con fines cosméticos

Nevo sebáceo de Jadassohn: Hamartoma único presente al nacer, más

común en cuero cabelludo, la frente o retroauricular.

Mácula ovalada o circular, alopécica, aterciopelada, rosada/amarillenta Más grueso, grande y verrugosa 20% Neoplasia

Algunos recomiendan extirpación en la infancia

Anomalías vasculares benignasNeoplasias vasculares benignas: Hemangiomas infantiles: Hiperplasia de células

endoteliales de rápido crecimiento por su crecimiento acelerado los primeros meses de vida. (10% de los <1 año)

Más frecuentes en prematuros y mujeres Proliferación: 6 - 12 meses de vida Cese de crecimiento: 6 - 18 meses de vida Involución: 2 – 5 años de edad (50%) y a los 9

años el 90% ha involucionado

Superficiales: Dermis papilar. Máculas, placas o nódulo rosado

Profundos: Nódulos blandos azulados o color piel Mixtos Complicaciones: Úlceras (15%), infección,

hemorragia, desfiguración, obstrucción de funciones vitales, anomalías espinales/GI/anorrectales, Hemangiomas en órganos internos

Tratamiento: Vigilancia o extracción Complicación a especialista (corticoterapia)

Hemangiomas capilares adquiridos: Diversas proliferaciones.

Más común: Puntos rubíes: >50% adulto mayores,

puntiformes, color rojo brillante, blandos, elevados. Número aumenta con la edad

Angioma capilar: Forma de nódulo o placa vascular de color rojo que aparece durante los primeros meses de vida y se resuelve espontáneamente en la mayor parte de los casos entre el quinto y el décimo año de vida.

Nevus Flameus: Placas violáceas con vasos telangectásicos aparentes desde el nacimiento en región occipital, frente, mejillas. Suelen disminuir con la edad.

Con hipertrofia de tejidos blandos y huesos: Sdme. Klippel – Trenaunay (osteo hipertrófico)

Cara + Globo ocular + meninges + Convulsiones/paresias: Sdme. Sturge Weber (leptomeníngeo)

Tumores del Tejido adiposo Lipomas: Tumores redondeados,

blandos, subcutáneos, constituídos por células adiposas maduras con una delgada cápsula conjuntiva.

Hombros, cerca a la nuca. Pueden ser hereditarios (lipomatosis

múltiple familiar)

Tumores del Tejido neural Neurofibroma: De las células de Schwann con fibras

colágenas delgadas, eosinófilas dispuestas en varias direcciones.

Pápula o nódulo con características variables. Solitario o múltiple NF-1: Pecas axilares/inguinales (signo de Crowe),

manchas café con leche, múltiples neurofibromas, hamartomas melanocíticos pigmentados del iris y, a veces, gliomas ópticos. Los neurofibromas que ocurren como la parte de la enfermedad de Von Recklinghausen son generalmente más grandes que las lesiones solitarias y tienen una 4% probabilidad de transformación maligna.

2 de 6 criterios: >6 manchas café con leche(>1,5 cms en adultos) Pecas múltiples 2 o más nódulos de Lisch Glioma óptico 1 lesión ósea 1 pariente directo con NF-1

NF-2: (10-15%) Schwanomas vestibulares bilaterales menor expresión cutánea y ausencia de nódulos de Lisch (iris)

Masas nerviosas bilaterales en el octavo nervio que se detectan con tomografías o resonancias magnéticas, o

Un pariente en primer grado con NF2 y también: Masa nerviosa unilateral en el octavo nervio, o Dos de los siguientes:

Neurofibroma Meningioma Glioma Schwannoma Opacidad lenticular subcapsular posterior juvenil.

Nevos melanocíticos Históricamente: Nevo = cualquier cambio de

coloración (lunar) cutáneo. Actualmente: Nevo = nevo melanocítico

Acúmulos de melanocitos anormales, con núcleos pequeños sin atipias, benignos, localizados y frecuentes.

De nacimiento y adquiridos Más numerosos en caucásicos. Persisten toda la

vida, no suelen crecer más allá de cierto punto. Casi siempre benignos, aunque un 30% de los

melanomas tienen relación a un nevo preexistente.

Congénitos: Aparecen en el 1% de los RN. Color pardo o

negruzco Pequeños: <1,5 cm Medianos: 1,5 – 20 cm Gigantes: >20 cm A veces, aparecen pelos en su superficie o

solevantarse. Histológicamente: acúmulos de melanocitos

que alcanzan hasta la dermis profunda

Hay riesgo bajo de malignicidad, salvo los gigantes, que se asocian a un 5% de riesgo

En esos casos, además buscar: Espina bífida, Trastornos neurológicos

Tratamiento: Controvertido, algunos sugieren vigilancia, otros la extracción y otros sólo si área sospechosa (cambios, prurito, hemorragia). Si gigante, tratar extracción en lo posible.

Adquiridos: La neoplasia más frecuente en humano. Comienzan a

aparecer >4 años, derivan de la unión dermoepidérmica.

Nevo de unión: Plano o ligeramente elevado, de coloración uniforme parda de 1 a 5 mm. Generalmente en niños y en palmas, plantas y/o genitales

Nevo compuesto: Redondeado, algo elevado, pardo más claro, liso y de contorno definido. A veces tuberoso, papilomatoso o con pelos. Histológicamente: melanocitos en la unión dermoepidérmica y dermis

Nevo intradérmico: Menos pigmentado, más nodular o papilomatoso, generalmente en adultos. Melanocitos en dermis.

Nevo atípico (Displásico o de clark): Hiperplasia y proliferación de melanocitos en fila o nidos en unión dermoepidérmica/dermis con desorden arquitectural/atipias sin malignidad.

5-15mm Bordes más irregulares y menos definidos Color variado Planos o elevados (algunos como «huevo

frito») Clínica es sólo presuntiva Puede ser precursor de melanoma. Más

si es parte del síndrome del nevo displásico (familiar: múltiples)

Tratamiento: Sólo el 20-30% delos MM está precedido por una NMA. No obstante, estar atento a la evolución, sus características o síntomas agregados.

Extirpar (Margen de 2 mm) si: Sospecha de Melanoma, Nevo atípico con cambios de tamaño, bordes y simetría.

Otras lesiones melanocíticas Mancha mongólica: Mancha azul grisácea en áreas

lumbosacra y glútea, involuciona antes de los 2 años Nevus de Ota: Mancha pigmentada permanente en

zona periorbitaria Nevi azules: Tumor cutáneo redondeado <1cm de

color azul/negro Léntigos: Mácula marrón, parduzca, de pequeño

tamaño que puede afectar a piel y mucosas, suelen aparecer en la infancia y aumentan en el embarazo. Pueden semejar a la efelide pero a diferencia de esta no aumenta su pigmentación con la exposición solar

Efélides: Máculas pigmentadas, parduzcas que se localizan en áreas expuestas, afectando especialmente a personas de fototipo claro y se oscurecen con la exposición solar siendo más visibles en verano

Tumores malignosMelanoma: Tumor maligno de los melanocitos

epidérmicos. Si el diagnóstico es tardío: letalidad elevada

por diseminación (si temprano 99% sobrevida) Epidemiológicamente: Más casos cada año.

Cada 10 años, se dobla la incidencia en EEUU. Raro en población negroide. En Europa, más frecuente en mujeres, en el resto del mundo 1:1

Factores de riesgo: Nevos melanociticos preexistentes 100 o más nevos Historia familiar de NMA o MM Historia personal de MM previo Mutación del gen p16 Quemaduras solares Piel clara que no se broncea, piel pelirroja, o tendencia

a efélides Localización cercana al ecuador >50 años Nivel socioeconómico alto

De extensión superficial: (70%) Fase inicial de crecimiento

horizontal/radial por meses Vertical / invasión.

Mácula o placa asimétrica policromática, de márgenes irregulares, >6 mm. (signos ominosos: ulceración, hemorragia, nódulo)

En mujeres: piernas, en hombres: tronco Histología: Melanocitos atípicos en dermis

superficial

Melanoma nodular: 10-15% Hombres, en dorso. Nódulo elevado pigmentado sin fase

radial o in situ previa. Es el tipo más agresivo. Histología: Melanocitos atípicos en la

dermis, limitado por dermis hiperplásica

Melanoma acral: 10% de los MM, en palmas/plantas y

lecho ungueal. Mancha o placa pigmentada crece y

nódulo. Al progresar destruye la lámina ungueal,

se ulcera y sangra. Histología: melanocitos atípicos en

membrana basal

Lentigo maligno: MM in situ en piel fotodañada, con

crecimiento muy lento en años. Suele ser en cara en >50 años. Mácula lisa de contorno irregular y

pigmentada Histología: Epidermis adelgazada,

melanocitos con atipias y mitosis de la unión dermoepidérmica.

Melanoma in situ: Todo melanoma puede partir de esta

forma. Histología: Epidermis hiperplásica con

melanocitos atipicos, sin invasión dérmica.

Diagnóstico: Asimetría. Bordes. Color. Diámetro.

Evolución Criterios mayores: Cambio de tamaño,

forma irregular, color irregular. (1 o +) Criterios menores: >7mm, inflamación,

sangrado, sensibilidad alterada. (3 o +) Dermatoscopía

Tratamiento: Ante cualquier sospecha, se extirpa la lesión con

margen de 2mm en toda dirección La presencia o no de metástasis linfáticas regionales

tienen un valor pronóstico en relación a la supervivencia. El riesgo de desarrollar metástasis linfáticas está en relación con el espesor del tumor primario

Breslow: Es el grosor desde la capa granular de la epidermis hasta la parte más profunda del tumor. Breslow 1 : 0.00 - 0.85 mm invasion (Clark I and II) Breslow 2 : 0.85 - 1.69 mm invasion Breslow 3 : 1.70 - 3.64 mm invasion Breslow 4 : 3.65 mm or greater invasion

Clark: Nivel I: Puramente epidérmicos. Nivel II: Atravesó la unión

dermoepidérmica con invasión en la dermis papilar.

Nivel III: Toda la dermis papilar expandiéndola.

Nivel IV: Infiltra la dermis reticular. Nivel V: Tejido graso.

Carcinoma basocelular El carcinoma basocelular es el tumor cutáneo maligno

más frecuente y supone el 60% de los tumores de piel. Incidencia aumenta con la edad (80% mayores de 50

años). Hombre:mujer 2:1. Procede de las células de la capa basal de la epidermis

y de los folículos pilosebáceos, sin afectar a mucosas de manera primaria.

Pese a tratarse de un tumor maligno, metastatiza excepcionalmente.

Sin embargo tiene poder destructor local, lo que unido a que su localización más frecuente es la cara (porción nasal), hace que el diagnóstico y tratamiento precoces sean importantes.

Factores de riesgo: Exposición solar crónica: En especial en la infancia Quemaduras solares <15 años Piel clara que no se broncea, piel pelirroja, o tendencia

a efélides Signos cutáneos de exposición solar: Queratosis

actínica, léntigo solar, pecas Tratamiento previo con radioterapia Ingestión de arsénico de manera crónica Inmunodepresión Predisposición genética Historia personal de CBC (40%)

CBC Nodular: Más común: pápula pequeña traslúcida de

color piel Nódulo con bordes perlados + telangectasias a menudo. Puede formarse necrosis central con costra Úlcera sangrante.

Pigmentada: Color variable Histología: Brotes invasivos densos en

empalizada y rodeado de estroma fibrótico

CBC superficial: Placa eritematosa, a veces con costras y

pigmento puntiforme, en áreas no expuestas.

Histología: Tumor multifocal con nidos basaloides intercalados con epidermis normal.

Es la forma menos agresiva de CBC

CBC morteiforme: Placa blanco/amarilla o cérea, similar a

cicatriz, límites difusos. Rara vez ulcera. Histología: Fibrosis estromal marcada

que rodea las células tumorales que se disponen en bandas alargadas hasta la dermis profunda.

Forma más agresiva de CBC

El diagnóstico preliminar es clínico. El diagnóstico definitivo se realiza mediante

confirmación histológica por biopsia. El diagnóstico diferencial:

Queratosis actínica Queratosis seborreica Tumores de los anejos cutáneos Nevus melanocítico Melanoma Enfermedad de Bowen Carcinoma epidermoide

Crecen lentamente en años, generalmente asintomáticos, con agresividad local (puede llegar hasta hueso). Rara vez metastatiza

Tiene diagnóstico excelente con mínima mortalidad si se pesquiza a tiempo.

Más riesgo: >2cms, agresivo, recurrentes, con inmunodepresión, mal definidos o en zona H

Zona H: Periorbitario, nasal, preauricular, labio superior

Tratamiento: Resección completa del tumor para evitar recidiva.

Extirpación quirúrgica completa. Si no de riesgo: Margen de 4 mm Si de riesgo: Margen de 7mm, aunque

se prefiere el mapeo del campo previo con estudio histológico de cada corte.

Carcinoma espinocelular Neoplasia epitelial maligna derivada de los

queratinocitos (los que aún producen queratina). Es el segundo tumor cutáneo maligno más frecuente. Puede ocurrir de novo, sin lesión precursora o, como es más habitual, a partir de una lesión precursora (queratoma, queilítis o leucoplasia). Localiza fundamentalmente en extremidades, es de crecimiento lento y puede metastatizar a ganglios regionales u otros órganos.

Factores de riesgo: Radiación ultravioleta acumulativa. Piel clara que no se broncea, piel pelirroja, o tendencia

a efélides Signos cutáneos de exposición solar: Queratosis

actínica, léntigo solar, pecas Carcinogenos químicos: Tabaquismo, Arsenicismo

crónico Virus papiloma humano cutáneo Inmunosupresión Radiación ionizante Quemaduras cicatrizadas, lesiones cutáneas crónicas

Los CEC pueden iniciar a partir de lesiones precursoras como queratosis y leucoplasias.

Muestran disqueratosis, pleomorfismo, mitosis y atipias nucleares.

Si no sobrepasa la membrana basal: in situ

Si invade la dermis: invasor

Formas in situ: La enfermedad de Bowen es un carcinoma

espinocelular «in situ» con capacidad para un crecimiento invasivo. Se presenta como una mácula o placa eritematosa bien delimitada y asintomática de crecimiento lento y centrífugo. La localización más usual es la cabeza y el cuello. Puede aparecer en mucosas. Cuando localiza en el glande recibe el nombre de Eritroplasia de Queyrat.

Papulosis bowenoide: Nace de condilomas acuminados Pápulas verruciformes en región anogenital. Puede ser precursor de un CEC invasor

Queratosis actínica como lesión precursora: Para muchos la QA constituye un CEC temprano in situ. Son frecuentes, múltiples (generalmente) en áreas con fotodaño solar (cara, dorso de mano, cuero cabelludo en calvo), en especial en gente de edad avanzada con piel clara.

En labios suele ser más extenso: Queilitis actínica.

Son lesiones color piel o eritematosas con escamas adherentes, ásperas al tacto <1cm

QA hipertrófica: Hiperqueratosis gruesa y elevada cuerno

QA liquenoide: Superficie lisa y brillante

Leucoplasia como lesión precursora: Placa blanquecina circunscrita, algo rugosa y asintomática en mucosas. Puede ser una inflamación crónica siempre benigna, progresar a una neoplasia o ser una neoplasia desde un inicio

Forma invasora: Aquel con queratinocitos neoplásicos que han

sobrepasado la membrana basal e invadido la dermis. Poseen un grado variable de diferenciación.

Habitualmente surge a base de alguna de las lesiones anteriores.

Inicio: Pápula o placa escamosa en cualquier área corporal (cabeza y cuello y en hombres, cuero cabelludo calvo y pabellones auriculares).

Puede adoptar varias formas: Ulcerada (borde duro y elevado), nodular dura, verrucosa

Los indiferenciados suelen ser más blandos friables y poco queratinizados, crecer más rápido y ulcerarse.

Queratoacantoma: Forma especial de CEC, en zonas fotoexpuestas, prolifera rápido en tumor esférico y duro. Se detiene, y a veces, en meses, involuciona.

Diagnóstico: Clínico y definitivo con biopsia.

Si hay dudas diagnósticas, al igual que los casos anteriores, se extirpa y realiza biopsia sobre la pieza.

Pronóstico: Diagnóstico precoz: Curación completa., si es tardío, puede dar metástasis a linfonodos o vísceras.

Mayor riesgo de metástasis: >2cm, grosor >6mm, originado por radiación, úlceras, inmunodepresión, indiferenciado, recidiva y aquellos en pabellón auricular y labios (obliga a buscar linfonodo centinela)

Tratamiento: Resección quirúrgica con margen de

4mm, pero si >2cm, margen de 6mm Radioterapia puede usarse como terapia

complementaria.

Bibliografía Dermatología esencial – Guarda, Gubelin.

Ed. Mediterraneo Dermatología – Honeyman Manuales fisterra de dermatología Dermatosis de la infancia – Sende, Diaz,

Universidad virtual de Cuba Pigmented lesions of Neck and Head - Oral

and Maxillofacial Pathology Course, National Naval Dental Center, Bethesda, Maryland