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CASOS CLÍNICOS

SUMMARY

Essential thrombocythaemia is an uncommon mye-loproliferative disorder with an elevated plateletcount.

ET occurring in pregnancy has been reported to becomplicated mainly by first trimester abortion, pre-term delivery, intrauterine growth retardation, placen-tal abruption, and preeclampsia.

We present a clinical case of a woman with ET andplacental abruption during her pregnancy.

INTRODUCCIÓN

La trombocitemia esencial (TE) es un síndromemieloproliferativo poco frecuente cuya característicaprincipal es el recuento elevado de plaquetas.

Es un síndrome propio de la edad adulta pero queen los últimos años se diagnostica cada vez más enmujeres menores de 35 años. En estos casos, si coin-cide con la gestación, puede hacer que se compliquegravemente. Presentamos el caso de una pacientediagnosticada de trombocitemia esencial que sufrióun desprendimiento prematuro de placenta en el cursode sus dos embarazos.

CASO CLÍNICO

Paciente de 34 años de edad diagnosticada de TE,siguiendo los criterios del Polycythemia StudyGroup1 (tabla I), de 4 años de evolución. Permaneceasintomática y no precisa tratamiento, salvo controlesperiódicos.

Entre los antecedentes obstétricos, tiene un emba-razo anterior con el resultado de muerte fetal intraúte-ro en la semana 28, debido a un desprendimiento pre-maturo de placenta normalmente inserta (DPPNI).

Durante la gestación actual los controles habitualesdel embarazo son normales. Se realizó tratamientocon ácido acetilsalicílico (AAS) y enoxaparina y lacifra de plaquetas desciende a medida que transcurrenlas semanas de gestación. Ingresa en la semana 33 porabdominalgia e hipertonía uterina. En la ecografíaque se realiza al ingreso se observa que la biometríafetal es menor en 2 semanas que lo esperado poramenorrea y un oligoamnios moderado. La placentase inserta en la cara posterior, maduración grado II deGrannum y se aprecia una imagen retroplacentaria su-gestiva de desprendimiento. Se realizó una cesáreapor sospecha de desprendimiento de la placenta y seobtuvo un feto varón de 1.400 g; el test de Apgar tuvouna puntuación de 6-8. Se constató un hematoma re-troplacentario.

DISCUSIÓN

La mayoría de los pacientes diagnosticados de TEpresentan síntomas vasomotores (eritromelalgia, cefa-lea, trastornos visuales). Menos frecuentemente, tie-nen trastornos hemorrágicos y trombóticos y, de for-ma excepcional, se produce la transformación hacia

Trombocitemia esencial y embarazoA. Román de la Peña, A. Rodríguez-Bújez, A. Martínez-Martín, I. González-Blanco, JA. Mínguez e I. Tarancón Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid. España.

Aceptado para su publicación el 30 de agosto de 2001.

TABLA I. Criterios diagnósticos del PolycythemiaStudy Group para la trombocitemia esencial

I. Recuento plaquetario > 600.000/µlII. Hematócrito < 40, o masa eritrocitaria normal

III. Depósito de hierro en médula ósea o ferritina sérica o volumen corpuscular medio normales

IV. Cromosoma Filadelfia negativoV. Ausencia de fibrosis colágena en MO

VI. Ausencia de evidencia de signos mielodisplásicosVII. Descartar causas de trombocitemia reactiva

A. ROMÁN DE LA PEÑA ET AL.– TROMBOCITEMIA ESENCIAL Y EMBARAZO

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otros síndromes mieloproliferativos. El 33% de lospacientes con trombocitemia esencial permanececompletamente asintomático2.

A pesar de que el 55% de las gestantes con TE lle-gan a término, esta enfermedad puede afectar grave-mente al curso del embarazo. La posibilidad de he-morragia o tromboembolia materna no constituye unriesgo real, aunque hay casos descritos en la biblio-grafía3.

La complicación obstétrica más frecuente es elaborto en el primer trimestre, que según algunas se-ries alcanza el 35%. Debido a infartos placentarios,puede causar crecimiento intrauterino retardado(CIR), preeclampsia y DPPNI2, como el caso que nosocupa.

En cuanto a la evolución de la enfermedad durantela gestación, es característica la disminución de la ci-fra de plaquetas. Incluso existen casos descritos de re-misión espontánea4,5 (fig. 1).

El mecanismo fisiopatológico de este fenómeno sedesconoce. El aumento del volumen plasmático sólojustifica el descenso del 15-20% de los valores pre-gestacionales. Hay que buscar otras causas, que pode-mos encontrar en los cambios hormonales e inmuno-lógicos que se producen durante el embarazo. Losestrógenos disminuyen la trombopoyesis y parece serque hay un aumento de la producción de interferón, sibien no es significativo el incremento de éste en san-gre materna4,5.

En cuanto al tratamiento que podemos realizar, noexisten series suficientemente amplias para establecer

una pauta de acción concreta. En mujeres asintomáti-cas, podemos realizar simplemente controles periódi-cos de la cifra de plaquetas.

Se pueden administrar antiagregantes plaquetarios(p. ej., heparina de bajo peso molecular) que disminu-yen los fenómenos tromboembólicos placentarios6.

Existen casos publicados de pacientes a las que setrató con interferón alfa7 sin que hubiera malforma-ciones congénitas asociadas, puesto que éste no atra-viesa la barrera placentaria. Por último, hay que evitarla hidroxiurea por su efecto teratogénico.

La TE puede complicar gravemente el curso delembarazo cuando coincide con éste. La hemorragia yla tromboembolia maternas son excepcionales, aun-que hay casos descritos en la bibliografía.

Es característico el descenso del recuento plaqueta-rio durante el embarazo, pudiendo llegar en algunoscasos hasta la remisión completa.

Se precisan series lo suficientemente amplias comopara establecer una pauta de tratamiento concreto.

RESUMEN

La trombocitenia esencial (TE) es un síndromemieloproliferativo poco frecuente, que cursa con re-cuento elevado de la cifra de plaquetas.

Las principales complicaciones de la TE durante elembarazo son el aborto en el primer trimestre, el par-to pretérmino, el rechazo del crecimiento intraútero,el abruptio placentae y la preeclampsia.

Presentamos el caso de una paciente con TE y des-prendimiento prematuro de placenta.

BIBLIOGRAFÍA

1. Nimer SD. Essential thrombocytemia: another heterogeneousdisease better understood. Blood 1999; 2: 415-416.

2. Tefferi A. Risk-based management in essential thrombocyte-mia. Hematology 1999; 172-179.

3. Gracia A, González C, Funes C, López F. Trombocitemiaesencial y embarazo. Sangre 1998; 5: 465.

4. Martínez S, Carmona F, Coll O, Cararach V. Remisión es-pontánea de la trombocitemia esencial durante la gestación.Med Clin (Barc) 1997; 108: 158-159.

5. Samuelsson J, Swolin B. Spontaneous remission during twopregnancies in a patient with essential thrombocythaemia.Leuk Lynph 1997; 25: 597-600.

6. Bangerter M, Güthner C, Beneke H, Hildebrand A, Grüne-wald M, Griesshammer M. Pregnancy in essential throm-bocythaemia: treatment and outcome of 17 pregnancies. EurJ Haematol 2000; 65: 165-169.

7. Delage R, Demers C, Cantin G, Roy J. Treatment of essentialthrombocythemia during pregnancy with interferon-α. ObstetGynecol 1996; 5: 814-

Plaquetas

900.000

700.000

500.000

300.000

100.000

Gestación IGestación 2

–20 2 30 –40 –15 2 15 33Semanas

Fig. 1. Evolución de la cifra de plaquetas. Podemos comprobar en nuestrapaciente cómo disminuye la cifra de plaquetas a medida que transcurrenlas semanas de embarazo para alcanzar las cifras iniciales inmediatamen-te después del parto.