TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOSINDROMES HIPERCINETICOS

(DISCINESIAS)

• Se caracterizan por aumento de la motilidad, bien por movimientos normales excesivos o movimientos anormales involuntarios.

• Principales tipos de discinesias:– Corea.

– Distonia.

– Temblor.

– Mioclonias.

– Tics

COREA

• Movimientos involuntarios.• Súbitos.• Fluctuantes.• No repetitivos.• Sin patrón fijo.• Se acompañan de impersistencia motora.• Formas más definidas:

– Balismo: Afecta a segmentos proximales de extr.– Atetosis: Movimientos reptantes, que afectan

preferentemente a segmentos distales.

PRINCIPALES FORMAS DE COREACOREA DE HUNTINGTON

• Herencia autosómica dominante.• Inicio a partir de los 40 años.• Anomalía genética localizada en cromosoma 4.• Asocia aparte de corea:

– Deterioro cognitivo( Inatención, bradifrenia).

– Alteraciones Psiquiatrícas (Depresión, ideas de suicidio).

OTRAS FORMAS DE COREA

• Corea de Sydenhan• Neuroacantocitosis.• Corea Senil.• Enfermedades Sistémicas ( Lupus, Sdr.

Antifosfolipido).

• Corea gravidica.• Enfermedades generales y metabolicas

(Infecciones, tiroides,farmacos,policitemia vera,etc).

COREATRATAMIENTO.

• Antagonistas de los canales del calcio (Nicardipina).

• Deplectores dopaminérgicos (Reserpina,Tetrabenazina).

• Agonistas dopaminérgicos.• Neurolepticos:

– Haloperidol.– Clozapina.

• Benzodiacepinas (Clonazepan).

DISTONIA

• Movimientos sostenidos.

• Lentos o rápidos.

• Provocan desviación o torsión de un área corporal.

• Existencia de truco sensorial.

DISTONIACLASIFICACION

• SEGÚN LOCALIZACION :• Focales : Afectan a un área corporal.

– Blefaroespasmo– .D.Oromandibular.– Torticolis espasmódico.– D.Laringea.– Calambre del escribiente.– Espasmo hemifacial

• Segmentarias : Afectan a dos áreas corporales.– Hemidistonía.

• Generalizada : Afectan a una pierna, el tronco y otra área corporal. (Distonía idiopática generalizada).

DISTONIACLASIFICACION

• SEGÚN ETIOLOGIA :• Idiopática:Distonía generalizada hereditaria (Crom 9).• Secundarias :

– Lesiones cerebrales focales (Vasculares, hipoxia, desmielinización).

– Enfermedades metabólicas (Sdr. De Rett, neuroacantocitosis, E. De Wilson).

– Enfermedades degenerativas (E. De Parkinson, Paralisis Supranuclear progresiva, Degeneración cortico basal).

– Otras ( Vascular, traumaticas, infecciosas, toxicos, farmacos, etc).

DISTONIATRATAMIENTO

• Anticolinergicos.• Benzodiacepinas.• Tetrabenazina.• Neurolépticos (Haloperidol, Clozapina ).• L-Dopa.• Ac. Valproico.• Carbamacepina.• Toxina botulinica.• Tratamiento quirúrgico(Rizotomia, Talamotomía,

Palidotomía, Estimulación palidal bilateral).

TEMBLOR

• OSCILACION RITMICA DE UNA PARTE DEL CUERPO

CLASIFICACION SEMIOLOGICA-ETIOLOGICA DEL TEMBLOR

• Reposo : E. De Parkinson y parkinsonismos.• Postural o de actitud :

– Fisiológico exagerado.– Esencial : Familiar - esporádico.

Benigno - severo.-- Sintomático :

E.Parkinson.Polineuropatía.Distonía.Farmacos.

• Cinético :(E.Multiple, vascular, tumoral,degenerativo)

CLASIFICACION SEMIOLOGICA-ETIOLOGICA DEL TEMBLOR

Reposo Postural CinéticoFisiológico

exagerado ------- ++ +

Esencial

moderado ------- +++ +

Esencial

severo ++ ++++ ++

Parkinsoniano ++++ ++ +Rúbrico ++ +++ ++++Cerebeloso ------- + +++

TEMBLORTRATAMIENTO

• Betabloqueantes.

• Benzodiacepinas ( Alprazolan ).

• Primidona.

• Calcioantagonistas.

• Gabaergicos ( Gabapentina ).

• Toxina botulínica.

• Cirugía ( Talamotomía estereotaxica, estimulación talámica).

MIOCLONIAS

• SE DEFINEN COMO UN FENIMENO MOTOR INVOLUNTARIO SÚBITO, RAPIDO Y BRUSCO GENERADO POR BREVES CONTRACCIONES MUSCULARES

MIOCLONIASCLASIFICACIÓN

• Según su distribución :– Focales.– Segmentarias.– Generalizadas.

• Según su presentación clínica :– Espontáneas.– Acción.– Reflejas.

• Según su origen :– Corticales.– Subcorticales ( Tronco o médula )

MIOCLONIASETIOLOGIA ( I )

• Mioclonias fisiológicas :– M del sueño.– M inducidas por ansiedad.– Hipo.

• Mioclonias esenciales.– Esporadicas.– Hereditarias.

• Mioclonias epilépticas– Epilepsias mioclonicas de la infancia.– Epilepsias mioclonicas juveniles.– Epilepsias mioclonicas progresivas ( E.Lafora)

MIOCLONIASETIOLOGIA ( II )

• Degeneraciones espinocerebelosas.

• Degeneraciones de ganglios basales.

• Demencias.

• Encefalopatías víricas.

• Enfermedades metabólicas.

• Encefalopatías toxicas o hipoxicas.

• Farmacos.

• Lesiones focales del S.N.C. ( Vasculares, tumorales, desmielinizantes )

MIOCLONIAS TRATAMIENTO

• 5 - Hidroxi - triptofano.

• Clonazepan.

• Piracetan

• Valproato.

• Anticolinérgicos.

• Agonistas dopaminérgicos.

• Primidona.

TICS

• Se definen como movimientos estereotipados, repetitivos y suprimibles voluntariamente.

• Fluctuan en frecuencia, intensidad y gravedad a lo largo del tiempo.

• Pueden ser vocales, motores, simples o complejos.

• Si persisten más de un año, se asocian a copro-ecolalia, copro-ecopraxia así como trastornos psiquiatrícos ( Sdr. Obsesivo-compulsivo, deficit atencional e hiperactividad ) constituyen el Sindrome de la Tourette.

TICSTRATAMIENTO

• NEUROLEPTICOS:• Pimozide.• Haloperidol.• Risperidona.• Clozapina.• Flufenazina.• AGONISTAS DOPAMINERGICOS:• Pergolide.• CALCIOANTAGONISTAS.• INHIBIDORES DE LA R. DE SEROTONINA.• TIAPRIDE

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO INDUCIDOS POR FARMACOS

• Distonia aguda.• Acatisia aguda.• Parkinsonismo.• S. Maligno por Neurolepticos.• Sindromes tardios :

– Discinesia tardia.– Acatisia tardia.– Distonía tardia.Parkinsonismo tardio.– Mioclonias tardias.– Crisis oculogiras tardias.