Toxina botulínica en el tratamiento de la contractura muscular del psoas en mucopolisacaridosis

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  • Cartas al Editor

    284 An Pediatr 2003;58(3):281-8

    Toxina botulnica en eltratamiento de la contracturamuscular del psoas en mucopolisacaridosis

    Sr. Editor:La mucopolisacaridosis engloba un grupo raro de enferme-

    dades metablicas caracterizadas por la acumulacin endocelu-lar de glucosaminoglucanos en el sistema nervioso central(SNC), hueso, vsceras, etc., con aumento de su eliminacin uri-naria. La mucopolisacaridosis tipo III se caracteriza por una de-generacin progresiva del SNC con retraso psicomotor, trastor-nos de la conducta y del sueo, crisis convulsivas, etc.1 y, en

    ocasiones, contracturas musculares como sucedi en nuestro pa-ciente. Se presenta un caso de especial inters teraputico.

    Se trata de un nio de 10 aos nacido tras embarazo y parto nor-males, peso de recin nacido, 3.400 g. Ganancia ponderoestatural ydesarrollo psicomotor adecuado hasta los 12 meses de vida. A par-tir de entonces se apreci un retraso madurativo y estancamientoponderoestatural, por lo que se realiz estudio, diagnosticndose demucopolisacaridosis tipo III (estudio enzimtico y cultivo en fibro-blastos). Desde entonces sigue revisiones peridicas y su vida trans-curre en un ambiente familiar clido, escuela de educacin especialy gimnasio. En la tomografa computarizada (TC) muestra atrofiacorticosubcortical intensa. Antecedentes familiares: Padres sanos noconsanguneos. Dos hermanos mayores sanos. El estudio de histo-compatibilidad realizado con vistas a plantearse el trasplante demdula sea fue negativo.

    El problema actual comenz en el ltimo ao, con irritabilidad, di-ficultad para conciliar el sueo y llanto muy frecuente. Acudi a con-sulta remitido por su fisioterapeuta, dada la imposibilidad de movilizarla cadera izquierda por la contractura y el dolor. En la exploracin f-sica se apreciaba un peso y talla inferior al percentil 3. Estigmas tpi-cos de la enfermedad incluyendo lesiones drmicas y un grave retrasopsicomotor. Desde el punto de vista neurolgico llamaba la atencinla presencia de intensas contracturas en numerosas reas muscularesde miembros inferiores incluyendo flexores del pie, aductores, is-quiotibiales y especialmente flexores de la cadera. La movilizacin dela cadera despertaba un dolor intenso e incremento del llanto.

    En la exploracin radiolgica se objetiv subluxacin de caderay rodilla izquierda (fig. 1). El paciente fue evaluado y se decidi in-filtrar toxina botulnica (TBA) en psoas intentando disminuir la con-tractura de la cadera izquierda. Bajo anestesia general se realiz TC,se infiltraron 100 U de TBA (fig. 2) con un trocar (calibre 25) com-probando la localizacin de la aguja en el msculo psoas. Esta tc-nica pormenorizada se ha descrito recientemente2.

    El paciente respondi notablemente, mejorando la movilizacin dela cadera y desapareciendo el dolor. Posteriormente, el paciente ha sidoinfiltrado con la misma tcnica cada 4 meses sin efectos secundarios.

    La toxina botulnica es una de las toxinas ms potentes cono-cidas. Producida por Clostridium botulinum, hay 8 tipos inmu-nolgicos; pero slo el tipo A se emplea de forma teraputicapor su mayor duracin de accin, lo que permite disminuir lafrecuencia de las infiltraciones necesarias para mantener la me-jora3. Adems, es el serotipo que mayor potencia de denerva-cin regional posee4. Su accin produce parlisis al unirse deforma irreversible con el terminal colinrgico presinptico5. Elresultado es una denervacin funcional transitoria que incluyeparlisis, atrofia y anomalas electromiogrficas3,5.

    La espasticidad obedece a numerosas etiologas, la mayor par-te de las veces es secundaria a factores perinatales de carcteranxico6; de ah su uso en el tratamiento de la espasticidad se-cundaria a parlisis cerebral7-9.

    Parece claro que la espasticidad est presente en algunos ca-sos de MCP tipo III (enfermedad de Sanfilippo), y su etiologaprobablemente es secundaria a la desmielinizacin central. En labibliografa revisada slo se ha encontrado un artculo dondese define claramente la presencia de contracturas de carcterespstico en la enfermedad de Sanfilippo10, y no hay referenciassobre el uso de TBA en este proceso. En cualquier caso, desdeel punto de vista teraputico, el empleo de TBA fue claramentepositivo, aunque el paciente no mejor sus mermadas condi-ciones motoras, cesaron las molestias y se restableci el sueo,previamente afectado por el dolor constante.

    Figura 1. Subluxacin de cadera izquierda.

    Figura 2. Localizacin del msculo psoas espinal izquier-do en infiltracin TBA.

  • An Pediatr 2003;58(3):281-8 285

    Cartas al Editor

    La estrategia de seleccin de los msculos afectados va a de-pender de su localizacin, siendo en ocasiones fcil su identifi-cacin slo con la palpacin clnica; en otras ocasiones es pre-ciso recurrir a tcnicas como la ecografa o el electromiograma(EMG)9 para aquellos msculos de difcil acceso en funcin dela experiencia del clnico. En nuestro caso nos apoyamos en laTC por su mayor resolucin para detectar la porcin espinal delmsculo psoas. Es una tcnica sencilla y bien tolerada por el pa-ciente. Se aplica un anestsico tpico local en el lugar de la in-filtracin y se mantiene al paciente con sedacin. Tras localizarel msculo a tratar se infiltra a travs de un fiador TBA en elvientre muscular. Los riesgos de la tcnica son mnimos, dadoque se visualizan todas las estructuras prximas al msculo, in-cluidos los grandes vasos.

    En conclusin, se trata de una nueva tcnica para la aplica-cin de un tratamiento como la TBA en una enfermedad no des-crita hasta el momento actual, y cuyos resultados pueden seresperanzadores, aunque se necesitan estudios que apliquen estatcnica en msculos de difcil acceso y se comparen los resulta-dos con las tcnicas empleadas hasta el momento actual.

    M.V. Barajas Sncheza, R. Escorihuela Estebana, N. Domnguez Garridoa, E. Fernndez Villalbaa,

    C. Ruiz Serranoa y P. Garca Ruizb

    Servicios de aPediatra y bNeurologa. Fundacin Jimnez Daz.

    Universidad Autnoma de Madrid. Espaa.

    Correspondencia: Dra. M.V. Barajas Snchez.Avda. Reyes Catlicos, 2. 28040 Madrid. Espaa.

    Correo electrnico: mvbarajas@fjd.es

    BIBLIOGRAFA1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidosis. En: Scriver

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    Alopecia anular(halo scalp ring)

    Sr. Editor:La alopecia anular es un trastorno caracterizado por una pe-

    culiar prdida zonal de cabello del cuero cabelludo que, unasveces, adopta una morfologa circular cerrada (anular propia-mente dicha) y, otras, abierta (en galn o en herradura). El pro-ceso aparece en el primer ao de vida y, aunque han sido pu-blicados pocos casos en la literatura peditrica, se considera quedebe ser frecuente en la infancia1. El inters de la aportacinradica en que su reconocimiento slo ser posible con un ele-vado ndice de sospecha por parte del pediatra.

    Se trata de una nia de un ao de edad, de raza negra, que con-sult por enfermedad respiratoria inespecfica. En la exploracin seapreciaba una banda de alopecia de unos 5 cm de ancho que, sinsolucin de continuidad, se extendi desde la zona de insercin ca-pilar frontoparietal bilateral, por ambos parietales hasta la promi-nencia occipital por debajo del vrtex. En su seno se observan reasde recuperacin capilar (fig. 1). El resto del cabello es fuerte y bri-llante con el caracterstico ensortijamiento racial. La piel del cuerocabelludo se muestra sana y sin cicatrices. No se apreciaban adeno-megalias regionales ni ninguna malformacin.

    Figura 1. Amplia banda de alopecia que rodea el crneo;cuero cabelludo sano con signos de repoblacincapilar. A) Vista frontoparietal derecha; B) Vis-ta occipital.

    A

    B

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